（二）直视下手术在[[体外循环]]的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好，宜在5～8岁后施行，症状严重者3岁后亦可施行。
<b>法乐氏四联症患者需尽早手术<http://b> 法乐氏四联症的诊断并不困难，患儿有典型的症状和体征，一般经过心脏[[彩超]]检查就可明确诊断。一经确诊应尽早手术治疗。随着[[心外科]]技术水平的提高，法乐氏四联症手术患者的年龄越来越小，一般在2岁前完成手术。绝大多数患儿可行根治术，只有在不适于行根治手术时才考虑行姑息（体－肺分流）手术，后期再行根治术。[[上海远大心胸医院]]实施的根治手术效果好，绝大多数患儿可完全恢复正常生活。 成人法乐氏四联症还能做手术吗？ 随着医疗水平的提高，近年来大龄儿童和成人的法乐氏四联症患者已经很少见，但是依然存在。大龄患者多存在心脏继发病变，如[[心肌]]肥厚、[[心肌纤维化]]等，但这类患者由于肺动脉和左心室发育较好，因此手术常可取得较好效果。成人患者即使到了40岁，只要没发生过心力衰竭，均可行根治手术。 法乐氏四联症手术治疗效果如何？ 近年来，[[法乐氏四联症根治术]]的[[死亡率]]已明显下降，婴幼儿与儿童死亡率仅为3％～5％，成人为1www.wenda120.3％～14％。一般而言，患者术后早期死亡的原因多为低心排[[血量]]综合征、[[灌注肺]]或[[肺水肿]]、[[肾衰]]竭、[[心包填塞]]、[[心律失常]]和[[感染]]等。绝大多数患者术后恢复很好，青紫、低氧[[血症]]等可立即消失，杵状指（趾）逐渐恢复正常，但多数患者仍可听到不同程度的[[心脏杂音]]。患者可正常工作学习、结婚生子，不需长期用药。 ==并发症==最常见的并发症为[[脑血栓]]（系[[红细胞增多]]，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、[[脑脓肿]]（[[细菌]]性[[血栓]]）及[[亚急性细菌性心内膜炎]]。而积极接受手术治疗的患儿，也会并发一些术后并发症： 1、肺部并发症 F4主要[[病理]]变化是[[右室流出道狭窄]]和高位巨大室间隔缺损导致右向左分流,[[肺血流]]减少,血液粘稠,氧运送障碍。F4影响治疗效果的主要因素是肺动脉发育状况,尤其是左右肺动脉分支乃至远侧分支细小者,疗效较差。术前[[贫血]],肺血管及肺重度发育不良,血液粘稠和肺血少可致[[肺泡]]变性和肺[[毛细血管]][[微血栓]]形成。术中肺血管因侧支过多而过度充盈,肺静脉回流不畅,形成灌注肺。右室流出道疏通后,肺血大量增加,术后肺血灌注量明显升高,加上婴幼儿肺及支气管脆嫩,管腔狭小,分泌物多,管腔易阻塞,术后常出现肺部并发症,而成为F4术后早期死亡的主要原因之一。为防止肺部并发症,对肺内侧支循环较多者术中采用[[深低温]]低流量方法,保证[[左心引流]]通畅,以减少侧支循环对肺的灌注。严格控制输液(血)量和质,体外循环预充时红细胞压积不应低于20%,[[胶体渗透压]]不低于113kPa,防止肺内[[渗出]]。降温及复温的温差不超过10℃,转流中持续静态膨肺及间歇正压膨肺,术后[[呼吸机]]PEEP015～113kPa,肺部体疗,[[雾化吸入]],充分吸痰。有的患儿拔管后可能出现[[哮喘]]或[[喉头水肿]],应及时给予持续雾化吸入及[[支气管扩张]]剂,[[氨茶碱]]或[[喘定]]效果好。 2、[[完全性房室传导阻滞]] Ⅲ度[[房室传导阻滞]]是F4根治术后的常见并发症,由于术中直接[[创伤]],牵拉或缝线位置不当以及术中[[低温]],缺氧[[缺血]]等,可导致完全性房室传导阻滞,但多为一过性,经复温及拔除腔静脉引流管即可恢复窦性心律,无效时可用[[异丙肾上腺素]](5μgcom/tags/ml)5～10μg[[静脉注射]],可用暂时性心脏起搏和[[激素]]治疗。 3、[[低心排综合征]]多因畸形过度复杂,手术畸形纠正不满意,室间隔缺损有残余漏或流出道及肺动脉狭窄解除不够充分,心室切口过大损伤右室功能,主动脉阻断时间过长,术中心肌保护差,左心发育不全,常温下[[低血压]]等因素引起。预防方法是避免上述原因发生,术后严密观察,及早处理,在排除[[血容量]]不足或心包填塞等情况下,可应用[[硝普钠]]等[[扩张血管]]药,并辅以[[多巴胺]]、异丙肾上腺素等,以减轻心脏前后负荷,增强心肌收缩力,控制低心排。 4、渗血[[出血]] F4患者由于侧支循环丰富,[[凝血机制]]障碍和体外循环时间较长等致使术后渗血机会增加,除失血量多外还可引起心包填塞,影响[[心功能]],甚至危及生命。防治方法是尽量缩短体外循环时间,严密采用ACT监测,手术结束前仔细[[止血]],术后保持引流管通畅,严密观察引流液量,必要时及早开胸止血。 5、全身[[毛细血管渗漏]]综合征 [[新生儿]]及小[[婴儿]]体外循环后常发生渗漏现象,这可能与炎性介质释放,致毛细血管[[内皮]]损伤有关,临床表现为全身严重[[水肿]],胸腹腔大量渗出,常需较大剂量的[[儿茶酚胺类]]药物和输入大量[[胶体]]液来维持[[血压]],目前尚无有效的预防办法,应用激素可能增加毛细血管稳定性,但不能阻止渗漏发生,对这类患儿要随时测定[[血浆蛋白]],使[[总蛋白]]维持在7～8mmol579/L,血红蛋白12～14mgrss</L。rss>
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