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5.其他疾病:部分[[淋巴瘤]]、[[麻风]]和[[外伤]]性或异物引起的皮下脂肪坏死等均需与结节性脂膜炎相鉴别。
1 .临床特征:
( 1 )好发于青壮年女性;
( 2 )以反复发作与成批出现的皮下结节为特征,结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着;
( 3 ) 常伴发热、[[关节痛]]与[[肌痛]]等全身症状;
( 4 ) 当病变侵犯内脏脂肪组织,视受累部位不同,出现不同症状。内脏广泛受累者,可出现多脏器功能[[衰竭]]、大出血或并发[[感染]]。
2 .病理诊断:[[皮肤结节]]活检,其组织病理学改变是诊断的主要依据,它可分为三期:
( 1 )第一期(急性炎症期):在小叶内脂肪组织变性坏死,有[[中性粒细胞]]、淋巴细胞和组织细胞浸润,部分伴有[[血管炎]]改变。
( 2 )第二期(吞噬期):在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润,吞噬变性的脂肪细胞,形成具有特征性的 " 泡沫细胞 " 。
( 3 )第三期(纤维化期):泡沫细胞大量减少或消失,被纤维母细胞取代;炎症反应被纤维组织取代,最后形成纤维化。
根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断,但需与以下几种疾病鉴别:
( 1 )结节性红斑:亦可发生对称性分布的皮下结节,但结节多局限于小腿伸侧,不破溃, 3~4 周后自行消退,愈后无萎缩性[[疤痕]]。全身症状轻微,无内脏损害。继发于其它系统性疾病(如[[白塞病]]等)者,则伴有相关疾病的症状。病理表现为[[间隔性脂膜炎]]伴有血管炎。
( 2 )硬红斑:主要发生在小腿屈侧中下部,疼痛较轻,但可破溃形成难以愈合的溃疡。组织病理学表现为[[结核结节]]或结核性[[肉芽肿]],并有明显血管炎改变。
( 3 )[[组织细胞吞噬性脂膜炎]]:亦可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、[[全血细胞减少]]及[[出血倾向]]等,但一般病情危重,进行性加剧,最终死于出血。组织病理学变化可出现吞噬各种[[血细胞]]及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞,这可与本病鉴别。
( 4 ) [[结节性多动脉炎]]:常见的皮肤损害亦是皮下结节,其中心可坏死形成溃疡,但结节沿[[动脉]]走向分布,内脏损害以[[肾脏]]与[[心脏]]最多见,外周[[神经]]受累十分常见。核周型中性粒细胞胞浆[[抗体]]( P-ANCA )与[[乙肝表面抗原]]阳性具有诊断价值,病理证实有中小[[动脉坏死]]性血管炎,动脉壁有粒细胞与[[单核细胞]]浸润。
( 5 ) 皮下[[脂膜]]样 T 细胞淋巴瘤:表现高热、[[肝脾肿大]]、全血细胞减少及出血倾向,与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有[[肿瘤细胞]]浸润,均为中小多形 T 细胞,中扭核及脑回状[[细胞核]]具有重要诊断价值,常有反应性吞噬性组织细胞出现。[[免疫]]组化 CD45RO 和 CD4 阳性,而 CD20 阴性。
( 6 ) [[恶性组织细胞病]]:与系统型结节性脂膜炎相似,表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少、红斑、皮下结节等,但组织细胞[[异形性]]明显,并可出现[[多核]]巨异常组织细胞,病情更为凶险,预后极差。
( 7 ) 皮下脂质肉芽肿病:皮肤损害 结节或斑块, 0.5~3cm ,大者可达 10~15cm ,质较硬,表面皮肤呈淡红色或正常皮色,轻[[压痛]],分布于面部、躯干和四肢,以大腿内侧常见,可持续 0.5~1 年后逐渐隐退,且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状。早期的病理改变为脂肪小叶的包性[[炎症]],有脂肪细胞变性坏死,中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润,[[晚期]]发生纤维化,组织内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状,有自愈倾向。
( 8 ) [[类固醇激素]]后脂膜炎:[[风湿热]]、[[肾炎]]或[[白血病]]的儿童短期内大量应用了糖皮质激素,在糖皮质激素减量或停用后的 1~13 天内出现皮下结节,结节 0.5~4cm 大小不等,表面皮肤正常或[[充血]],好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位,如颊部、下颌、[[上臂]]和臀部等处,数周或数月后可自行消退,无全身症状,如[[激素]]加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。组织病现可见病变在脂肪小叶,有泡沫细胞、组织细胞和[[异物巨细胞]]浸润及变性的脂肪细胞出现并见针形[[裂隙]]。
本病无特殊治疗,皮损可自行消退而无[[瘢痕]]。
( 9 ) 冷性脂膜炎:本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种[[物理]]性脂膜炎,表现为皮下结节性损害,多发生于婴幼儿,成人则多见于[[冻疮]]患者或紧身衣裤所致的血循环不良者。
本病好发于冬季,受冷数小时或 3 天后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节,直径 2~3cm ,也可增大或融合成斑块,质硬、有触痛、呈[[紫绀]]色,可逐渐自行消退而不留痕迹。主要病理变化为急性脂肪坏死。
( 10 ) 其他:还需同[[胰腺]]性脂膜炎(胰腺炎和胰腺癌)、麻风、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎,[[类固醇]]类激素后脂膜炎等。
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