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[[遗传性良性上皮内角化不良]](hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)是以[[口腔黏膜]]出现无症状的白色斑片及在[[充血]]的[[球结膜]]上显现泡样，胶状的斑片为特征的先天性[[综合征]]。系[[常染色体]]显性遗传。
==遗传性良性上皮内角化不良的病因==
(一)发病原因
系[[常染色体]]显性遗传。
(二)发病机制
系常染色体显性遗传，发病机制还不很清楚。
==遗传性良性上皮内角化不良的症状==
损害主要发生在[[口腔]]和眼部，口腔主要以颊[[黏膜]]、[[唇红缘]]，舌的下面及[[齿龈]]为主。损害呈无症状的柔软、白色海绵状皱褶。当受累黏膜展开时，不透明的针尖大的隆起可以出现。口腔的损害在出生即有或生后不久发生。眼的损害在出生后一年内均已出现，在[[球结膜]][[充血]]的基底上发生小的类似[[结膜]][[黄斑]]。[[畏光]]是常见[[症状]]之一。特别在儿童更为明显，随着[[角膜]]的[[血管]]形成可发生永久性[[失明]]。
根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==遗传性良性上皮内角化不良的诊断==
===遗传性良性上皮内角化不良的检查化验===
组织病理：表现为[[表皮]][[增生]]，[[棘层肥厚]]，有含空泡的[[棘细胞]]和良性[[角化不良]][[细胞]]。表皮是以蜡样的[[嗜酸性粒细胞]]为主。此细胞称为细胞内细胞。
==遗传性良性上皮内角化不良的并发症==
儿童眼的损害，随着[[角膜]]的[[血管]]形成可发生永久性[[失明]]。
==遗传性良性上皮内角化不良的西医治疗==
(一)治疗
由于本病并无恶变，可对症治疗或不治疗。
(二)预后
儿童眼的损害，随着[[角膜]]的[[血管]]形成可发生永久性[[失明]]。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==遗传性良性上皮内角化不良的病因==
(一)发病原因
系[[常染色体]]显性遗传。
(二)发病机制
系常染色体显性遗传，发病机制还不很清楚。
==遗传性良性上皮内角化不良的症状==
损害主要发生在[[口腔]]和眼部，口腔主要以颊[[黏膜]]、[[唇红缘]]，舌的下面及[[齿龈]]为主。损害呈无症状的柔软、白色海绵状皱褶。当受累黏膜展开时，不透明的针尖大的隆起可以出现。口腔的损害在出生即有或生后不久发生。眼的损害在出生后一年内均已出现，在[[球结膜]][[充血]]的基底上发生小的类似[[结膜]][[黄斑]]。[[畏光]]是常见[[症状]]之一。特别在儿童更为明显，随着[[角膜]]的[[血管]]形成可发生永久性[[失明]]。
根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==遗传性良性上皮内角化不良的诊断==
===遗传性良性上皮内角化不良的检查化验===
组织病理：表现为[[表皮]][[增生]]，[[棘层肥厚]]，有含空泡的[[棘细胞]]和良性[[角化不良]][[细胞]]。表皮是以蜡样的[[嗜酸性粒细胞]]为主。此细胞称为细胞内细胞。
==遗传性良性上皮内角化不良的并发症==
儿童眼的损害，随着[[角膜]]的[[血管]]形成可发生永久性[[失明]]。
==遗传性良性上皮内角化不良的西医治疗==
(一)治疗
由于本病并无恶变，可对症治疗或不治疗。
(二)预后
儿童眼的损害，随着[[角膜]]的[[血管]]形成可发生永久性[[失明]]。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
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