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==症状==
临床表现多样,可有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、瘙痒、皮疹、肝脾和淋巴结肿大、四肢末端水肿等。最严重的是心内膜下[[血栓]]形成和纤维化,腱索纤维化,导致房室瓣反流,最终发生进行性的充血性心力衰竭。超声心动图探查可用于诊断和监测。来自心脏的栓塞、弥漫性[[脑]]病、周围神经病,特别是多发性单神经炎是神经系统受累的主要表现。皮肤、[[呼吸系统]]和消化系统亦常受累,主要脏器累及者预后差。表现为血管性水肿者,心脏常不被累及,预后较好。 1.全身症状 经常出现的全身症状包括疲乏、无力、肌痛、发热、皮疹、血管性[[水肿]]等。 2.肾外症状 肾外器官受累症状。 (1)心肺受累症状:[[呼吸]]困难、充血性心力衰竭;咳嗽、胸痛、呼吸困难等。X 线检查可见胸腔积液,约2/3 病例有弥漫性间质浸润。 (2)80%患者肝脾肿大,15%出现肝功能异常。 (3)1/3 患者有神经症状,包括中枢性与外周性,如意识模糊、幻觉、精神失常、共济[[失调]]、构音不清等。进一步发展为轻度偏瘫或周围神经炎。 (4)25%~50%的患者有皮肤病变,常见为[[斑丘疹]]和荨麻疹。 3.肾脏受损害症状 可出现肾病综合征表现,尽管发生率很低,但可能危及生命。[[Choi ]]等报告1 例18 岁男性患者,符合[[IHES ]]诊断标准,无其他免疫性疾病证据,出现肾病综合征和血尿。若明显增高的嗜酸性粒细胞没有造成器官的功能损害,患者可无症状。1.一般症状 常有发热乏力盗汗贫血持续咳嗽胸痛皮肤瘙痒体重减轻气急等症状 医学百科网-MedBaike2. com嗜酸细胞浸润各脏器的表现 可累及心肺[[中枢神经系统]]及造血系统出现响应的临床症状和体征 1.持续[[嗜酸细胞增高]]>1.5×109/L超过半年;2.未发现引起嗜酸细胞增高的其他原因;3.有多系统器官受累的证据
==检查==
(3)重度:嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L(5000mm3),分类中占50%~90%。
1.[[血象]] 外周血嗜酸性粒细胞增高,嗜酸性粒细胞的形态异常,白细胞分类中嗜酸性粒细胞>8%,嗜酸性粒细胞绝对值>0.4×109/L。外周血涂片中可见到不成熟的髓系细胞。可有轻度贫血、[[血小板]]数目异常。 医学百科网-MedBaike 2. com骨髓象 骨髓增生活跃,粒系增生活跃,粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状核、分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞。 3.寄生虫病 粪便虫卵检查及寄生虫皮肤过敏试验阳性。 4.痰液检查 肺部表现为主者:可做痰检[[嗜酸性]]粒细胞检查。 5.尿检 肾脏受损害者可出现肾病综合征表现,尿检可见蛋白尿和血。 由于目前积累病例数较少,尚未建立本病引起肾损害的病理特征。不过已见有报道1 例IHES 并发[[肾]]病综合征患者。 (1).肾活检 光镜下可见嗜酸性粒细胞呈广泛或结节性在肾组织内浸润,并呈现典型免疫复合物型[[肾小球]]疾病的病理改变——毛细血管内增生。[[免疫]]荧光可见IgG 和C3 主要在内皮下沉积。电镜下沉积物呈微管状结构,直径大小不等,20~80nm。(2).骨髓活检 显示细胞数正常或增多,可见轻度骨髓纤维化,巨[[核细胞]]数正常或减少;骨髓涂片上可偶见到Charcot Leyden 晶体,嗜酸性粒细胞平均占髓系细胞的30%。
==治疗==
[[预防]]:主要措施是针对诱发病因加强预防和治疗,以防止本病发生和进展。
预后:各种不同原因引起的嗜酸性粒细胞增多症,其预后相差悬殊,有必要鉴别出预后不良的伴有嗜酸粒细胞增多的疾病。IHES 患者未经治疗,50%于1 年内[[死亡]],平均存活为9 个月。20 世纪80 年代以来,使用[[激素]]、细胞毒类药物等,5年生存率为20%~80%。 医学百科网-MedBaike. com
==病例==
==相似病症==
1.继发性周围血嗜酸性粒细胞增多症: 医学百科网-MedBaike 引起周围血嗜酸性粒细胞增多的原因很多如过敏[[寄生虫]]感染化学药物因素何杰金氏病包囊虫病囊破裂等但各有其特殊表现参考一定实验室检查常可资确诊 本病可有恶心呕吐腹痛腹泻尤其当X线显示粘膜有水肿肠壁增厚表现为回[[肠结肠炎]]者应与Crohn病进行鉴别周围血嗜酸细胞增多则提示嗜酸性胃肠炎;肠道有瘘管狭窄的存在或肠炎性疾病的继发表现(口炎关节炎等)则提示为Crohn1病 高嗜酸性粒细胞综合征除外周血嗜酸性粒细胞增高外还伴有多系统多器官受累如心[[脑肾肺]]及皮肤也可累及胃肠道出现广泛的胃肠道嗜酸性粒细胞浸润本病病程短预后差因此如有明显的[[胃肠道]]以外器官受累的临床表现应考虑本综合征. com
==相关条目==
[[白血病]]
[[蠕虫]] 医学百科网-MedBaike. com [[嗜酸性细胞]] [[神经系统]]
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