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[[纤维组织细胞瘤]](fibrous histiocytoma)是一种由[[纤维细胞]]和肥大的组织细胞构成的[[肿瘤]]。多发生于肢体的[[肌肉]]、[[筋膜]]、[[脂肪组织]]内，近来已认识到也常见于眶内。
==眶内纤维组织细胞瘤的病因==
(一)发病原因
本[[肿瘤发生]]原因不明，但大剂量[[放射线]]照射可引起[[恶性纤维组织细胞瘤]]。
(二)发病机制
本[[肿瘤]]来源于原始间叶[[细胞]]，此类细胞可向两个方向[[分化]]：具有吞噬能力的组织细胞和形成[[纤维]]的[[成纤维细胞]]。前一种细胞发生的肿瘤名[[组织细胞瘤]](纯正的组织细胞瘤)，可无纤维成分;后一种细胞发生的肿瘤为[[纤维瘤]]，组织细胞和成[[纤维细胞]]兼有者为[[纤维组织细胞瘤]]。
==眶内纤维组织细胞瘤的症状==
一侧性[[眼球突出]]是最常见的[[临床体征]]，恶性者眼球突出发展快，且较严重。因[[肿瘤]]多侵及肌锥之外，[[眼球]]常向一侧移位。肿瘤位于眶前部者，[[眶缘]]可扪及肿物，良性者质地较硬，恶性则较大、较软，不能推动。恶性者早期[[视力]]下降，[[眼睑]]及[[结膜水肿]]，眼球运动受限及[[复视]]，并有自发[[疼痛]]及触痛。[[眼底检查]]所见正常或[[视盘水肿]]。
[[纤维组织细胞瘤]][[临床表现]]、影像显示以及实验室检测均缺乏特异性，确实诊断往往依靠活检。
==眶内纤维组织细胞瘤的诊断==
===眶内纤维组织细胞瘤的检查化验===
[[病理]][[组织学]]检查：[[纤维组织细胞瘤]]的基本成分为肥大的组织细胞及[[成纤维细胞]]，前者[[胞质]]内可含有类脂体，即所谓的载[[脂细胞]]或泡沫[[细胞]]。瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床行为和[[病理学]]特征可分为3个类型：良性、中间型和[[恶性纤维组织细胞瘤]]。
1.[[良性纤维组织细胞瘤]] 最为多见，占半数以上。[[肿瘤]]体积较小，比较局限。灰白色，质地较硬，具有不完整或菲薄[[包膜]]。瘤细胞有梭形成[[纤维细胞]]及肥大的组织细胞，并含有适量的[[胶原]]和[[网状纤维]]。瘤细胞排列有两种形式，一种是成束的成纤维细胞及其[[纤维]]以一共同焦点，或以[[小血管]]为中心，呈轮辐状或卷云状排列。另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外，还可见到Touton氏细胞，[[含铁血黄素]]的[[巨噬细胞]]和炎性细胞。[[细胞核]]多形性不明显，[[有丝分裂]]少见。肿瘤内[[血管]]较多。
2.中间型 瘤体灰白色无包膜，边缘有[[浸润]]。镜下所见与良性者基本相同，但瘤细胞成分增多，间质减少，有丝[[核分裂]]也常见。瘤细胞有多形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。
3.恶性纤维组织细胞瘤 少见，约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大，灰红色，无包膜，浸润性生长，肿瘤内有[[坏死]]区。瘤细胞有明显多形性，有丝分裂活跃，并有不正常的核分裂及[[瘤巨细胞]]。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见[[出血]]和黏液样变，并有炎细胞浸润。有时误诊为纤维[[增生]]性[[炎性假瘤]]。纤维组织细胞瘤[[临床表现]]、影像显示缺乏特异性，确实诊断往往依靠组织学检查。纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。
4.[[X线]]检查 早期属正常，病程较长者眶腔扩大。
5.[[超声]]探查 肿瘤形状不规则，边界清楚，内回声稀少，[[声衰减]]显著，压迫不变形。恶性纤维组织细胞瘤因有坏死、出血，肿瘤内出现块状回声。D型超声检测彩色血流丰富。
6.[[CT]]扫描可见占位病变，轮廓清楚，均质，或因坏死而密度不一致。恶性者可有骨破坏。[[MRI]] T1WI病变为中信号，因肿瘤内有出血、坏死，信号不均等，T2WI肿瘤为高信号。
===眶内纤维组织细胞瘤的鉴别诊断===
在镜下需与[[血管]]外皮瘤、[[神经纤维瘤]]、[[神经鞘瘤]]、[[纤维]][[血管瘤]]和[[横纹肌肉瘤]]等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或[[恶性纤维组织细胞瘤]]均含有载脂组织细胞，即泡沫[[细胞]]。
==眶内纤维组织细胞瘤的并发症==
[[眼球]]运动受限及[[复视]]，与[[肿瘤]]位置有关。
==眶内纤维组织细胞瘤的西医治疗==
(一)治疗
该[[肿瘤]]对[[放射治疗]]不敏感，对药物反应也不明显，目前仍采用手术切除。因肿瘤[[包膜]]不完整，[[良性纤维组织细胞瘤]]也认为是局部[[恶性肿瘤]]，易复发，需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。
(二)预后
本病手术切除后易局部复发，复发者[[细胞]][[增生]]活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%，中间型57%，恶性64%。虽然复发率高，但[[死亡率]]低，术后10年[[生存率]]：良性100%，中间型92%，恶性者23%。其死亡原因多为局部浸润，扩散蔓延至颅内或少见血行转移。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==眶内纤维组织细胞瘤的病因==
(一)发病原因
本[[肿瘤发生]]原因不明，但大剂量[[放射线]]照射可引起[[恶性纤维组织细胞瘤]]。
(二)发病机制
本[[肿瘤]]来源于原始间叶[[细胞]]，此类细胞可向两个方向[[分化]]：具有吞噬能力的组织细胞和形成[[纤维]]的[[成纤维细胞]]。前一种细胞发生的肿瘤名[[组织细胞瘤]](纯正的组织细胞瘤)，可无纤维成分;后一种细胞发生的肿瘤为[[纤维瘤]]，组织细胞和成[[纤维细胞]]兼有者为[[纤维组织细胞瘤]]。
==眶内纤维组织细胞瘤的症状==
一侧性[[眼球突出]]是最常见的[[临床体征]]，恶性者眼球突出发展快，且较严重。因[[肿瘤]]多侵及肌锥之外，[[眼球]]常向一侧移位。肿瘤位于眶前部者，[[眶缘]]可扪及肿物，良性者质地较硬，恶性则较大、较软，不能推动。恶性者早期[[视力]]下降，[[眼睑]]及[[结膜水肿]]，眼球运动受限及[[复视]]，并有自发[[疼痛]]及触痛。[[眼底检查]]所见正常或[[视盘水肿]]。
[[纤维组织细胞瘤]][[临床表现]]、影像显示以及实验室检测均缺乏特异性，确实诊断往往依靠活检。
==眶内纤维组织细胞瘤的诊断==
===眶内纤维组织细胞瘤的检查化验===
[[病理]][[组织学]]检查：[[纤维组织细胞瘤]]的基本成分为肥大的组织细胞及[[成纤维细胞]]，前者[[胞质]]内可含有类脂体，即所谓的载[[脂细胞]]或泡沫[[细胞]]。瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床行为和[[病理学]]特征可分为3个类型：良性、中间型和[[恶性纤维组织细胞瘤]]。
1.[[良性纤维组织细胞瘤]] 最为多见，占半数以上。[[肿瘤]]体积较小，比较局限。灰白色，质地较硬，具有不完整或菲薄[[包膜]]。瘤细胞有梭形成[[纤维细胞]]及肥大的组织细胞，并含有适量的[[胶原]]和[[网状纤维]]。瘤细胞排列有两种形式，一种是成束的成纤维细胞及其[[纤维]]以一共同焦点，或以[[小血管]]为中心，呈轮辐状或卷云状排列。另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外，还可见到Touton氏细胞，[[含铁血黄素]]的[[巨噬细胞]]和炎性细胞。[[细胞核]]多形性不明显，[[有丝分裂]]少见。肿瘤内[[血管]]较多。
2.中间型 瘤体灰白色无包膜，边缘有[[浸润]]。镜下所见与良性者基本相同，但瘤细胞成分增多，间质减少，有丝[[核分裂]]也常见。瘤细胞有多形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。
3.恶性纤维组织细胞瘤 少见，约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大，灰红色，无包膜，浸润性生长，肿瘤内有[[坏死]]区。瘤细胞有明显多形性，有丝分裂活跃，并有不正常的核分裂及[[瘤巨细胞]]。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见[[出血]]和黏液样变，并有炎细胞浸润。有时误诊为纤维[[增生]]性[[炎性假瘤]]。纤维组织细胞瘤[[临床表现]]、影像显示缺乏特异性，确实诊断往往依靠组织学检查。纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。
4.[[X线]]检查 早期属正常，病程较长者眶腔扩大。
5.[[超声]]探查 肿瘤形状不规则，边界清楚，内回声稀少，[[声衰减]]显著，压迫不变形。恶性纤维组织细胞瘤因有坏死、出血，肿瘤内出现块状回声。D型超声检测彩色血流丰富。
6.[[CT]]扫描可见占位病变，轮廓清楚，均质，或因坏死而密度不一致。恶性者可有骨破坏。[[MRI]] T1WI病变为中信号，因肿瘤内有出血、坏死，信号不均等，T2WI肿瘤为高信号。
===眶内纤维组织细胞瘤的鉴别诊断===
在镜下需与[[血管]]外皮瘤、[[神经纤维瘤]]、[[神经鞘瘤]]、[[纤维]][[血管瘤]]和[[横纹肌肉瘤]]等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或[[恶性纤维组织细胞瘤]]均含有载脂组织细胞，即泡沫[[细胞]]。
==眶内纤维组织细胞瘤的并发症==
[[眼球]]运动受限及[[复视]]，与[[肿瘤]]位置有关。
==眶内纤维组织细胞瘤的西医治疗==
(一)治疗
该[[肿瘤]]对[[放射治疗]]不敏感，对药物反应也不明显，目前仍采用手术切除。因肿瘤[[包膜]]不完整，[[良性纤维组织细胞瘤]]也认为是局部[[恶性肿瘤]]，易复发，需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。
(二)预后
本病手术切除后易局部复发，复发者[[细胞]][[增生]]活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%，中间型57%，恶性64%。虽然复发率高，但[[死亡率]]低，术后10年[[生存率]]：良性100%，中间型92%，恶性者23%。其死亡原因多为局部浸润，扩散蔓延至颅内或少见血行转移。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
