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[[皮肤骨髓纤维化]](Cutaneous myelofibrosis)又称[[皮肤]]髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH)为一慢性髓[[增生]]病，其特点为[[骨髓]]内有缺陷的多潜能[[细胞克隆]]性增生。骨髓内非典型[[巨核细胞]]过多生产和早死产生大量[[血小板]]衍生的[[生长因子]]，后者为一种对[[成纤维细胞]]增生和[[胶原纤维]]产生的强有力的[[刺激因子]]。骨髓外造血是髓[[纤维化]]的标志。[[胚细胞]]和定型[[干细胞]](committed stem cells)大量从骨髓逃逸，进入[[血液循环]]，并在其他器官特别是脾、肝和[[淋巴结]]内形成同样非典型[[克隆]][[肿瘤]]。
==皮肤骨髓纤维化的病因==
(一)发病原因
病因目前尚不明确。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。
==皮肤骨髓纤维化的症状==
[[新生儿]]可见[[出血性紫癜]]疹和紫黑浆果松饼[[综合征]](blueberry muffin syndrome)。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色[[斑疹]]，而无特殊临床[[疾病]]。[[皮疹]]为[[胚胎发育]]期[[生理]]性[[真皮]][[红细胞]]生长的残留损害。在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色[[丘疹]]，通常在4～6周内消退。
成人皮损为散在无症状的褐红或紫色[[出血性丘疹]]、[[结节]]或小的斑块。最常发生于老年男性的[[腹部]]。常有肝、脾和[[淋巴结]]胀大，这是由于在这些器官中髓外造血所致。
根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==皮肤骨髓纤维化的诊断==
===皮肤骨髓纤维化的检查化验===
组织病理：呈斑片状[[血管]]周围和附件周围[[浸润]]或弥漫性浸润，位于疏松黏液样[[基质]]中，[[真皮]][[网状层]]可见大量血管。浸润由[[红细胞]]生成[[细胞]]、髓样细胞和[[巨核细胞]]，或红细胞生成细胞和髓样细胞或仅髓样细胞构成。高倍镜下见成簇有核红细胞和暗而固缩的球形核和鲜红[[嗜酸性]]玻璃样[[胞浆]]。用Leder[[染色]]可证实不同[[成熟期]]的髓样细胞。用第八相关因子[[抗原]]能够标定的巨核细胞，其特点为具有大而非典型性单个或多个核和丰富嗜酸性胞浆。
==皮肤骨髓纤维化的预防和治疗方法==
(一)治疗
主要治疗[[骨髓纤维化]]或真性红细胞[[增生]]。减轻髓外造血的临床[[症状]]。
(二)预后
在紫黑浆果松饼[[综合征]]的[[新生儿]]出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色[[丘疹]]，通常在4～6周内消退。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==皮肤骨髓纤维化的病因==
(一)发病原因
病因目前尚不明确。
(二)发病机制
发病机制目前还不清楚。
==皮肤骨髓纤维化的症状==
[[新生儿]]可见[[出血性紫癜]]疹和紫黑浆果松饼[[综合征]](blueberry muffin syndrome)。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色[[斑疹]]，而无特殊临床[[疾病]]。[[皮疹]]为[[胚胎发育]]期[[生理]]性[[真皮]][[红细胞]]生长的残留损害。在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色[[丘疹]]，通常在4～6周内消退。
成人皮损为散在无症状的褐红或紫色[[出血性丘疹]]、[[结节]]或小的斑块。最常发生于老年男性的[[腹部]]。常有肝、脾和[[淋巴结]]胀大，这是由于在这些器官中髓外造血所致。
根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==皮肤骨髓纤维化的诊断==
===皮肤骨髓纤维化的检查化验===
组织病理：呈斑片状[[血管]]周围和附件周围[[浸润]]或弥漫性浸润，位于疏松黏液样[[基质]]中，[[真皮]][[网状层]]可见大量血管。浸润由[[红细胞]]生成[[细胞]]、髓样细胞和[[巨核细胞]]，或红细胞生成细胞和髓样细胞或仅髓样细胞构成。高倍镜下见成簇有核红细胞和暗而固缩的球形核和鲜红[[嗜酸性]]玻璃样[[胞浆]]。用Leder[[染色]]可证实不同[[成熟期]]的髓样细胞。用第八相关因子[[抗原]]能够标定的巨核细胞，其特点为具有大而非典型性单个或多个核和丰富嗜酸性胞浆。
==皮肤骨髓纤维化的预防和治疗方法==
(一)治疗
主要治疗[[骨髓纤维化]]或真性红细胞[[增生]]。减轻髓外造血的临床[[症状]]。
(二)预后
在紫黑浆果松饼[[综合征]]的[[新生儿]]出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色[[丘疹]]，通常在4～6周内消退。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
