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[[幼年型疱疹样皮炎]]是一种幼年慢性良性复发性[[大疱性]][[皮肤病]]。大部分病儿可有谷胶过敏性[[肠病]]，而临床上却无明显的[[症状]]。
==幼年型疱疹样皮炎的病因==
(一)发病原因
病因尚不明确，可能属一种[[自身免疫性疾病]]。有两种可能性，其一，可能由于谷胶敏感性[[肠病]]，使机体自身产生抗谷胶[[抗体]][[IgA]]，此抗体经血循环与[[皮肤]]组织[[抗原]]发生[[交叉反应]]，导致[[基底膜]]损伤，发生[[水疱]]。其二可能是[[循环免疫复合物]]沉积基底膜激活[[补体]]导致基底膜损伤。
(二)发病机制
[[表皮]]下疱，在[[真皮]][[乳头]]顶部有多数[[嗜中性白细胞]]及[[核尘]]构成的[[微脓肿]]，微脓肿与其[[上表皮]]之间有[[裂隙]]，真皮乳头[[水肿]]，乳头内[[胶原]][[嗜碱性]][[变性]]，浅层[[血管]]丝周围淋巴组织细胞及嗜中性白细胞[[浸润]]，在后期损害的真皮乳头内有[[嗜酸性细胞]]浸润。在疱顶的表皮下层，偶见单个或成群的[[棘层松解细胞]]，常见[[坏死]]基底细胞。
==幼年型疱疹样皮炎的症状==
儿童好发年龄为6～11岁，[[慢性病]]程，反复发作或逐渐缓解，可持续到青春发育期后不愈。
基本皮损为在[[红斑]]基础上呈环形排列或集簇的[[水疱]]、[[大疱]]，直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且[[紧张]]，疱液清亮，皮损[[尼氏征]]阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰[[骶]]部。[[黏膜]]很少受累，也可表现红斑[[丘疹]]、[[荨麻疹]][[风团]]。患儿一般情况良好，无[[全身症状]]和[[发热]]，与成人的不同点为：皮损缺乏多形性，自觉痒感轻重不等，有的甚至无自觉[[症状]]。无继发[[感染]]皮损愈后仅留淡褐色[[色素沉着]]斑。
多数患儿[[生长发育]]良好，少数有反复[[腹泻]]史，病程长，反复发作，青春期可望自愈。
本病患者服用含碘、溴、氟、氯等的药物，会导致病情加重。
依据典型有特征性皮损，结合[[实验室检查]](组织病理及[[免疫]]病理)，诊断可确立。
==幼年型疱疹样皮炎的诊断==
===幼年型疱疹样皮炎的检查化验===
1.直接[[免疫荧光]] 示[[真皮]][[乳头]]顶部和(或)[[基底膜]]带有[[IgA]]和C3呈颗粒状沉积。偶见[[IgM]]和[[IgG]]同时沉积。
2.间接免疫荧光 20%患者[[血清]]中可检出抗[[网状纤维]][[抗体]]，抗谷胶抗体。70%患者可检出抗[[肌纤维]]内鞘抗体，无抗基底膜抗体。
3.[[免疫]]电[[镜检]]查 发现IgA沉积在[[基底板]]下方，并与锚[[原纤维]]、[[微原纤维]]结合，部分IgA沉积在基底膜下的透明板内。
4.电镜检查 发现[[表皮]]基底膜模糊、断裂或完全消失。基底细胞[[胞浆]]膜破坏。
[[小肠病]]理变化为程度不同的[[绒毛]][[萎缩]]、变平或扁，[[黏膜]]下、[[上皮细胞]]间有[[淋巴细胞]][[浸润]]。
===幼年型疱疹样皮炎的鉴别诊断===
依据直接[[免疫荧光检查]]与[[类天疱疮]]、线状IgA疱性[[皮肤病]]可鉴别。
==幼年型疱疹样皮炎的并发症==
少数有反复[[腹泻]]史，可并发[[皮肤感染]]，引至[[急性肾炎]]等[[变态反应性疾病]]。
==幼年型疱疹样皮炎的预防和治疗方法==
避免诱发因素，如使用含碘，溴的药物;食用[[紫菜]]、[[海带]]和谷胶类食物等。积极防治[[皮肤感染]]，
===幼年型疱疹样皮炎的西医治疗===
(一)治疗
1.一般治疗 禁用含碘，溴的药物，食物如[[紫菜]]、[[海带]]等，避免谷胶类食物。
2.全身治疗
(1)[[氨苯砜]]：是治疗本病的首选药物，一般用量每天2～3mg/kg，病情控制后逐步减至最小维持量。定期查血、[[尿常规]]，肝、[[肾功能]]，警惕发生[[溶血性贫血]]。
(2)[[磺胺药]]：[[磺胺吡啶]]用量每天30～50mg/kg同时服等量[[碳酸氢钠]]。[[皮疹]]控制后减至维持量。
(3)[[皮质类固醇激素]]：经氨苯砜及磺胺药物不能控制者，可改为口服[[泼尼松]]([[强的松]])，用量每天为1～2mg/kg，控制[[症状]]一般较[[类天疱疮]]用量略小，症状控制7～10天后逐渐减量维持。
(4)[[抗组织胺]]药：[[氯苯那敏]]([[扑尔敏]])、[[苯海拉明]]、[[阿司咪唑]]([[息斯敏]])、[[特非那丁]]、[[西替利嗪]](仙特敏)、[[氯雷他定]]([[克敏]]能)等单独或联合应用，均有助于改善症状。
3.局部治疗 基本同类[[天疱疮]]，[[瘙痒]]明显者可加用一些局部[[止痒]]剂。
(二)预后
一般预后良好，反复发作、继发[[细菌感染]]，儿童可发生[[急性肾炎]]等[[变态反应性疾病]]，因此，应积极防治[[皮肤感染]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==幼年型疱疹样皮炎的病因==
(一)发病原因
病因尚不明确，可能属一种[[自身免疫性疾病]]。有两种可能性，其一，可能由于谷胶敏感性[[肠病]]，使机体自身产生抗谷胶[[抗体]][[IgA]]，此抗体经血循环与[[皮肤]]组织[[抗原]]发生[[交叉反应]]，导致[[基底膜]]损伤，发生[[水疱]]。其二可能是[[循环免疫复合物]]沉积基底膜激活[[补体]]导致基底膜损伤。
(二)发病机制
[[表皮]]下疱，在[[真皮]][[乳头]]顶部有多数[[嗜中性白细胞]]及[[核尘]]构成的[[微脓肿]]，微脓肿与其[[上表皮]]之间有[[裂隙]]，真皮乳头[[水肿]]，乳头内[[胶原]][[嗜碱性]][[变性]]，浅层[[血管]]丝周围淋巴组织细胞及嗜中性白细胞[[浸润]]，在后期损害的真皮乳头内有[[嗜酸性细胞]]浸润。在疱顶的表皮下层，偶见单个或成群的[[棘层松解细胞]]，常见[[坏死]]基底细胞。
==幼年型疱疹样皮炎的症状==
儿童好发年龄为6～11岁，[[慢性病]]程，反复发作或逐渐缓解，可持续到青春发育期后不愈。
基本皮损为在[[红斑]]基础上呈环形排列或集簇的[[水疱]]、[[大疱]]，直径为0.3～1.0cm，疱壁厚且[[紧张]]，疱液清亮，皮损[[尼氏征]]阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰[[骶]]部。[[黏膜]]很少受累，也可表现红斑[[丘疹]]、[[荨麻疹]][[风团]]。患儿一般情况良好，无[[全身症状]]和[[发热]]，与成人的不同点为：皮损缺乏多形性，自觉痒感轻重不等，有的甚至无自觉[[症状]]。无继发[[感染]]皮损愈后仅留淡褐色[[色素沉着]]斑。
多数患儿[[生长发育]]良好，少数有反复[[腹泻]]史，病程长，反复发作，青春期可望自愈。
本病患者服用含碘、溴、氟、氯等的药物，会导致病情加重。
依据典型有特征性皮损，结合[[实验室检查]](组织病理及[[免疫]]病理)，诊断可确立。
==幼年型疱疹样皮炎的诊断==
===幼年型疱疹样皮炎的检查化验===
1.直接[[免疫荧光]] 示[[真皮]][[乳头]]顶部和(或)[[基底膜]]带有[[IgA]]和C3呈颗粒状沉积。偶见[[IgM]]和[[IgG]]同时沉积。
2.间接免疫荧光 20%患者[[血清]]中可检出抗[[网状纤维]][[抗体]]，抗谷胶抗体。70%患者可检出抗[[肌纤维]]内鞘抗体，无抗基底膜抗体。
3.[[免疫]]电[[镜检]]查 发现IgA沉积在[[基底板]]下方，并与锚[[原纤维]]、[[微原纤维]]结合，部分IgA沉积在基底膜下的透明板内。
4.电镜检查 发现[[表皮]]基底膜模糊、断裂或完全消失。基底细胞[[胞浆]]膜破坏。
[[小肠病]]理变化为程度不同的[[绒毛]][[萎缩]]、变平或扁，[[黏膜]]下、[[上皮细胞]]间有[[淋巴细胞]][[浸润]]。
===幼年型疱疹样皮炎的鉴别诊断===
依据直接[[免疫荧光检查]]与[[类天疱疮]]、线状IgA疱性[[皮肤病]]可鉴别。
==幼年型疱疹样皮炎的并发症==
少数有反复[[腹泻]]史，可并发[[皮肤感染]]，引至[[急性肾炎]]等[[变态反应性疾病]]。
==幼年型疱疹样皮炎的预防和治疗方法==
避免诱发因素，如使用含碘，溴的药物;食用[[紫菜]]、[[海带]]和谷胶类食物等。积极防治[[皮肤感染]]，
===幼年型疱疹样皮炎的西医治疗===
(一)治疗
1.一般治疗 禁用含碘，溴的药物，食物如[[紫菜]]、[[海带]]等，避免谷胶类食物。
2.全身治疗
(1)[[氨苯砜]]：是治疗本病的首选药物，一般用量每天2～3mg/kg，病情控制后逐步减至最小维持量。定期查血、[[尿常规]]，肝、[[肾功能]]，警惕发生[[溶血性贫血]]。
(2)[[磺胺药]]：[[磺胺吡啶]]用量每天30～50mg/kg同时服等量[[碳酸氢钠]]。[[皮疹]]控制后减至维持量。
(3)[[皮质类固醇激素]]：经氨苯砜及磺胺药物不能控制者，可改为口服[[泼尼松]]([[强的松]])，用量每天为1～2mg/kg，控制[[症状]]一般较[[类天疱疮]]用量略小，症状控制7～10天后逐渐减量维持。
(4)[[抗组织胺]]药：[[氯苯那敏]]([[扑尔敏]])、[[苯海拉明]]、[[阿司咪唑]]([[息斯敏]])、[[特非那丁]]、[[西替利嗪]](仙特敏)、[[氯雷他定]]([[克敏]]能)等单独或联合应用，均有助于改善症状。
3.局部治疗 基本同类[[天疱疮]]，[[瘙痒]]明显者可加用一些局部[[止痒]]剂。
(二)预后
一般预后良好，反复发作、继发[[细菌感染]]，儿童可发生[[急性肾炎]]等[[变态反应性疾病]]，因此，应积极防治[[皮肤感染]]。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
