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[[骨肉瘤]]亦称成骨肉瘤，是最常见的[[原发性]]高度[[恶性肿瘤]]。好发于[[长骨]]的[[干骺端]]，以[[膝关节]]附近最常见，罕见于眶骨，但它较常作为一种[[放射治疗]]后(特别是在[[视网膜母细胞瘤]]患者[[放疗]]后)在眶[[骨发生]]的一种[[继发性]][[肿瘤]]。
==眼眶骨肉瘤的病因==
(一)发病原因
其病因未明。[[视网膜母细胞瘤]]患者[[放疗]]后有发生眶周骨软[[骨肉瘤]]的倾向，提示其发生与[[放射性]]照射有关。
(二)发病机制
骨源性[[肉瘤]]可能来源于有骨[[分化]]能力的[[间质细胞]]，在骨Paget病和[[骨纤维异常增殖症]]时有较多机会发生骨肉瘤。
==眼眶骨肉瘤的症状==
临床上发生于四肢长骨的[[骨肉瘤]]一般具备[[疼痛]]、[[肿胀]]和[[功能障碍]]三大[[症状]]。以疼痛最为显著。侵犯周同软组织时局部可出现肿块，[[皮肤]]可见怒张的[[血管]]，皮温升高。发生于[[眼眶]]的骨肉瘤疼痛明显,向眶内生长可推压[[眼球移位]]，与其他[[肿瘤]]很难鉴别。[[眼眶骨肉瘤]]患者发病迅速，单侧进行性[[眼球突出]]，眼球移位、疼痛、眶周麻木、[[眼睑水肿]]和[[结膜充血]]。当肿瘤起自[[筛骨]]或[[额骨]]时，继发于一个坚固的、可扪及并常常可见的肿块使眼向下或外侧移位，而肿瘤来自[[蝶骨]]翼者则仅产生眼球突出而没有可扪及的肿块。
病程发展快提示眼眶恶性病变，[[X线]]平片显示明显的骨破坏或[[骨化]]斑,轮廓不清。[[CT]]扫描对眼眶骨肉瘤的诊断价值较大，既可以显示骨改变，又可显示病变侵犯范围及软组织继发改变。CT多具备溶骨性改变和肿块共同存在的特征。[[B型超声检查]]内回声不均匀，形状不规则，可伴有声影。CDI显示病变内有彩色血流。
==眼眶骨肉瘤的诊断==
===眼眶骨肉瘤的检查化验===
[[病理学]]检查：大体[[标本]]呈棕红色，无色膜，质地较软，其中可有[[骨纤维]]样结构。病变常常没有[[包膜]]且相当坚固，这取决于已形成新生[[骨质]]的数量。[[显微镜]]下可见有染色过深的核和无数[[有丝分裂]]图形的恶性[[纺锤形细胞]]，骨样和新生骨形成明显。在许多病例，[[肿瘤]][[基质]]含有[[软骨]]和[[纤维瘤]]样成分及无数[[血管]]，薄壁的窦状间隙在其腔内可含有[[细胞]]。骨源性[[肉瘤]]可能来源于有骨[[分化]]能力的[[间质细胞]]，在骨Paget病和[[骨纤维异常增殖症]]有较多机会发生[[骨肉瘤]]，其原因未明。
病理上骨肉瘤主要成分为瘤性的[[成骨细胞]]、瘤性的骨样组织和肿瘤骨。部分肿瘤可见瘤性软骨组织和[[纤维肉瘤]]样结构。[[成骨型骨肉瘤]]成骨显著，质硬如象牙。[[溶骨型骨肉瘤]]质地软,易[[出血]]。介于两型之间的为[[混合型骨肉瘤]]。
1.[[X线]]检查 [[眼眶]]成骨型骨肉瘤表现为眶骨的局限性骨质[[硬化]],硬化区密度不均,同时伴有[[骨质破坏]]，其内可见斑片状瘤骨,正常的[[骨小梁]]结构消失，[[骨皮质]]残缺不全,病变边缘较清楚,病变周围形成软组织肿块，其内亦可见象牙质样、棉絮样肿瘤骨，针状瘤骨少见。溶骨型骨肉瘤眶骨显示不规则的溶骨性破坏，瘤骨少，密度低，破坏区与正常骨无清楚界限。骨皮质无明显[[膨胀]]变形，[[骨膜反应]]少见。混合型骨肉瘤兼有成骨型及溶骨型骨肉瘤的X线改变。
2.[[CT]]扫描 [[长骨]]肉瘤一般X线片即可明确诊断，而眶骨骨肉瘤缺少特征性，典型的瘤骨及骨膜反应很少出现,与眶骨的其他肿瘤难以鉴别。病变早期X线可疑骨质破坏难以确定时，CT [[薄层扫描]]可明确有无骨质破坏，明确周围软组织[[浸润]]的范围。骨肉瘤典型的表现为眶骨局部的骨质破坏,骨结构消失,其内可有片状高密度瘤骨，软组织肿块显示清楚。肿瘤可向颅内侵犯，压迫[[额叶]]脑组织。向眶内生长压迫侵犯[[眼球]]，邻近的[[眼外肌]]受累常显示不清;向下侵及[[上颌窦]]甚至上[[齿槽]]骨。
3.[[MRI]] [[眼眶骨]]属[[不规则骨]],发生于眶骨的骨肉瘤缺少长骨的典型表现。一般表现为局部眶骨变形,正常的骨信号消失，依据肿瘤[[病理]]类型的不同，MRI信号各异。T1加权像呈不均匀性低信号，T2加权像呈不均匀性[[高信号]]。肿瘤边缘不规则，与正常骨界限不清，表明肿瘤呈浸润性生长。
===眼眶骨肉瘤的鉴别诊断===
与[[软骨肉瘤]]的(chondrosarcoma)鉴别是该病多由鼻窦扩展到[[眼眶]]，早期多表现为[[鼻部症状]]，以后才会出现[[眼球突出]]、移位，[[影像学]]检查病变多累及鼻窦，[[组织学]]检查可以明确鉴别。
==眼眶骨肉瘤的并发症==
在罕见的情况下，[[骨肉瘤]]患者伴发慢性骨[[疾病]]，例如Paget病或[[骨纤维]]异常[[增生]]症。
==眼眶骨肉瘤的西医治疗==
(一)治疗
[[骨肉瘤]]治疗极为困难。目前的主要方法是在明确诊断后行扩大的眶内容[[切除术]]，术后可能遗有明显的外观缺陷。手术后需要继续[[放疗]]和[[化疗]]。
(二)预后
预后不良，即使手术后继续放疗和化疗，复发机会仍然很大，患者在1～2年内死亡。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==眼眶骨肉瘤的病因==
(一)发病原因
其病因未明。[[视网膜母细胞瘤]]患者[[放疗]]后有发生眶周骨软[[骨肉瘤]]的倾向，提示其发生与[[放射性]]照射有关。
(二)发病机制
骨源性[[肉瘤]]可能来源于有骨[[分化]]能力的[[间质细胞]]，在骨Paget病和[[骨纤维异常增殖症]]时有较多机会发生骨肉瘤。
==眼眶骨肉瘤的症状==
临床上发生于四肢长骨的[[骨肉瘤]]一般具备[[疼痛]]、[[肿胀]]和[[功能障碍]]三大[[症状]]。以疼痛最为显著。侵犯周同软组织时局部可出现肿块，[[皮肤]]可见怒张的[[血管]]，皮温升高。发生于[[眼眶]]的骨肉瘤疼痛明显,向眶内生长可推压[[眼球移位]]，与其他[[肿瘤]]很难鉴别。[[眼眶骨肉瘤]]患者发病迅速，单侧进行性[[眼球突出]]，眼球移位、疼痛、眶周麻木、[[眼睑水肿]]和[[结膜充血]]。当肿瘤起自[[筛骨]]或[[额骨]]时，继发于一个坚固的、可扪及并常常可见的肿块使眼向下或外侧移位，而肿瘤来自[[蝶骨]]翼者则仅产生眼球突出而没有可扪及的肿块。
病程发展快提示眼眶恶性病变，[[X线]]平片显示明显的骨破坏或[[骨化]]斑,轮廓不清。[[CT]]扫描对眼眶骨肉瘤的诊断价值较大，既可以显示骨改变，又可显示病变侵犯范围及软组织继发改变。CT多具备溶骨性改变和肿块共同存在的特征。[[B型超声检查]]内回声不均匀，形状不规则，可伴有声影。CDI显示病变内有彩色血流。
==眼眶骨肉瘤的诊断==
===眼眶骨肉瘤的检查化验===
[[病理学]]检查：大体[[标本]]呈棕红色，无色膜，质地较软，其中可有[[骨纤维]]样结构。病变常常没有[[包膜]]且相当坚固，这取决于已形成新生[[骨质]]的数量。[[显微镜]]下可见有染色过深的核和无数[[有丝分裂]]图形的恶性[[纺锤形细胞]]，骨样和新生骨形成明显。在许多病例，[[肿瘤]][[基质]]含有[[软骨]]和[[纤维瘤]]样成分及无数[[血管]]，薄壁的窦状间隙在其腔内可含有[[细胞]]。骨源性[[肉瘤]]可能来源于有骨[[分化]]能力的[[间质细胞]]，在骨Paget病和[[骨纤维异常增殖症]]有较多机会发生[[骨肉瘤]]，其原因未明。
病理上骨肉瘤主要成分为瘤性的[[成骨细胞]]、瘤性的骨样组织和肿瘤骨。部分肿瘤可见瘤性软骨组织和[[纤维肉瘤]]样结构。[[成骨型骨肉瘤]]成骨显著，质硬如象牙。[[溶骨型骨肉瘤]]质地软,易[[出血]]。介于两型之间的为[[混合型骨肉瘤]]。
1.[[X线]]检查 [[眼眶]]成骨型骨肉瘤表现为眶骨的局限性骨质[[硬化]],硬化区密度不均,同时伴有[[骨质破坏]]，其内可见斑片状瘤骨,正常的[[骨小梁]]结构消失，[[骨皮质]]残缺不全,病变边缘较清楚,病变周围形成软组织肿块，其内亦可见象牙质样、棉絮样肿瘤骨，针状瘤骨少见。溶骨型骨肉瘤眶骨显示不规则的溶骨性破坏，瘤骨少，密度低，破坏区与正常骨无清楚界限。骨皮质无明显[[膨胀]]变形，[[骨膜反应]]少见。混合型骨肉瘤兼有成骨型及溶骨型骨肉瘤的X线改变。
2.[[CT]]扫描 [[长骨]]肉瘤一般X线片即可明确诊断，而眶骨骨肉瘤缺少特征性，典型的瘤骨及骨膜反应很少出现,与眶骨的其他肿瘤难以鉴别。病变早期X线可疑骨质破坏难以确定时，CT [[薄层扫描]]可明确有无骨质破坏，明确周围软组织[[浸润]]的范围。骨肉瘤典型的表现为眶骨局部的骨质破坏,骨结构消失,其内可有片状高密度瘤骨，软组织肿块显示清楚。肿瘤可向颅内侵犯，压迫[[额叶]]脑组织。向眶内生长压迫侵犯[[眼球]]，邻近的[[眼外肌]]受累常显示不清;向下侵及[[上颌窦]]甚至上[[齿槽]]骨。
3.[[MRI]] [[眼眶骨]]属[[不规则骨]],发生于眶骨的骨肉瘤缺少长骨的典型表现。一般表现为局部眶骨变形,正常的骨信号消失，依据肿瘤[[病理]]类型的不同，MRI信号各异。T1加权像呈不均匀性低信号，T2加权像呈不均匀性[[高信号]]。肿瘤边缘不规则，与正常骨界限不清，表明肿瘤呈浸润性生长。
===眼眶骨肉瘤的鉴别诊断===
与[[软骨肉瘤]]的(chondrosarcoma)鉴别是该病多由鼻窦扩展到[[眼眶]]，早期多表现为[[鼻部症状]]，以后才会出现[[眼球突出]]、移位，[[影像学]]检查病变多累及鼻窦，[[组织学]]检查可以明确鉴别。
==眼眶骨肉瘤的并发症==
在罕见的情况下，[[骨肉瘤]]患者伴发慢性骨[[疾病]]，例如Paget病或[[骨纤维]]异常[[增生]]症。
==眼眶骨肉瘤的西医治疗==
(一)治疗
[[骨肉瘤]]治疗极为困难。目前的主要方法是在明确诊断后行扩大的眶内容[[切除术]]，术后可能遗有明显的外观缺陷。手术后需要继续[[放疗]]和[[化疗]]。
(二)预后
预后不良，即使手术后继续放疗和化疗，复发机会仍然很大，患者在1～2年内死亡。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
