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[[小颌畸形综合征]](micrognathia syndrome)又称[[腭裂]]-[[小颌畸形]]-[[舌下垂]][[综合征]]、小下颌-舌下垂综合征、[[小颌]]大舌[[畸形综合征]]、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以[[新生儿]]、[[婴儿]]时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性[[呼吸道阻塞]]为特征，本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。
==小颌畸形综合征的病因==
(一)发病原因
病因尚未完全阐明，与多种环境因素有关，近已证明与胎内[[巨细胞包涵体病]]毒[[感染]]有关。
(二)发病机制
[[小颌畸形]]一般认为发生于[[胚胎]]前4个月，由下颌[[髁状突]]发生中心受到干扰抑制所致，与孕期时的[[营养不良]]，孕期时使用某些药物，[[放射线]]及某些[[毒素]][[中毒]]均可诱发种种[[畸形]]，出现包括[[腭裂]]、[[舌下垂]]三联征，Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形能在6～8个月内发育到接近正常。尽管如此，本病征的真正原因还不明确，亦无[[遗传因素]]方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从[[妊娠]]第4周起到妊娠末期，均可发生该[[病毒]]之感染。受感染之产妇年轻初产者居多，母亲之[[临床体征]]可不明显，病毒经[[胎盘]]感染[[胎儿]]。感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。
==小颌畸形综合征的症状==
1.大部分患儿出生不久即出现[[症状]]，<font>表现为吸气性[[呼吸困难]]、[[发绀]]、喉部[[喘鸣]]等，影响[[婴儿]]入睡，症状轻重与[[畸形]]程度不同而有差异。
2.呼吸困难 在仰卧或喂奶时更加明显，易引起[[呛咳]]、[[窒息]]及[[吸入性肺炎]]。
3.[[营养不良]] 长期喂养困难，可导致营养不良、[[发育迟缓]]、生活能力低下、[[恶病质]]等<font>表现。
根据临床<font>表现，和特征如少颌畸形，[[舌根]]不愈，吸气性气道阻塞等相即可诊断。
==小颌畸形综合征的诊断==
===小颌畸形综合征的检查化验===
并发[[感染]]时外周血象[[白细胞计数]]和中性[[粒细胞]]显著增高;发生[[低氧血症]]时PaO2下降PaCO2升高。
根据临床选择[[X线]]胸片、[[超声心动图]]、[[心电图]]等检查。
===小颌畸形综合征的鉴别诊断===
临床应与[[气管异物]][[鼻息肉]]等相鉴别。
==小颌畸形综合征的并发症==
导致[[吸入性肺炎]]或[[肺不张]]，有吸气性[[喘鸣]]，可因[[上呼吸道]]梗阻而致[[肺动脉高压]]和[[肺心病]]。常有喂养困难，[[营养不良]]，生长缓慢。易并发[[中耳炎]]。
==小颌畸形综合征的预防和治疗方法==
避免[[感冒]]、加重病情，影响生命。
===小颌畸形综合征的西医治疗===
(一)治疗
1.一般治疗 精心护理，采取侧位或俯卧位，以防[[舌根]]后坠。
2.营养治疗 采用鼻饲管喂养，重者可行胃造瘘以保证息儿营养。
3.畅通[[气道]] 重症病例可施行舌[[固定术]]或安装假腭或[[下颌支]]架，以保持[[呼吸道]]通畅，也可[[行气]]管切开。
4.对症处理 对[[腭裂]]和[[小颌症]]可做[[整形]]和[[骨成形术]]。
(二)预后
本病征的预后较差，由于患儿喂养困难，常因[[营养不良]]、[[呼吸窘迫]]、[[肺部感染]]和[[心血管]][[畸形]]而早期死亡。
==参看==
*[[呼吸内科疾病]]
[[分类:呼吸内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==小颌畸形综合征的病因==
(一)发病原因
病因尚未完全阐明，与多种环境因素有关，近已证明与胎内[[巨细胞包涵体病]]毒[[感染]]有关。
(二)发病机制
[[小颌畸形]]一般认为发生于[[胚胎]]前4个月，由下颌[[髁状突]]发生中心受到干扰抑制所致，与孕期时的[[营养不良]]，孕期时使用某些药物，[[放射线]]及某些[[毒素]][[中毒]]均可诱发种种[[畸形]]，出现包括[[腭裂]]、[[舌下垂]]三联征，Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形能在6～8个月内发育到接近正常。尽管如此，本病征的真正原因还不明确，亦无[[遗传因素]]方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从[[妊娠]]第4周起到妊娠末期，均可发生该[[病毒]]之感染。受感染之产妇年轻初产者居多，母亲之[[临床体征]]可不明显，病毒经[[胎盘]]感染[[胎儿]]。感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。
==小颌畸形综合征的症状==
1.大部分患儿出生不久即出现[[症状]]，<font>表现为吸气性[[呼吸困难]]、[[发绀]]、喉部[[喘鸣]]等，影响[[婴儿]]入睡，症状轻重与[[畸形]]程度不同而有差异。
2.呼吸困难 在仰卧或喂奶时更加明显，易引起[[呛咳]]、[[窒息]]及[[吸入性肺炎]]。
3.[[营养不良]] 长期喂养困难，可导致营养不良、[[发育迟缓]]、生活能力低下、[[恶病质]]等<font>表现。
根据临床<font>表现，和特征如少颌畸形，[[舌根]]不愈，吸气性气道阻塞等相即可诊断。
==小颌畸形综合征的诊断==
===小颌畸形综合征的检查化验===
并发[[感染]]时外周血象[[白细胞计数]]和中性[[粒细胞]]显著增高;发生[[低氧血症]]时PaO2下降PaCO2升高。
根据临床选择[[X线]]胸片、[[超声心动图]]、[[心电图]]等检查。
===小颌畸形综合征的鉴别诊断===
临床应与[[气管异物]][[鼻息肉]]等相鉴别。
==小颌畸形综合征的并发症==
导致[[吸入性肺炎]]或[[肺不张]]，有吸气性[[喘鸣]]，可因[[上呼吸道]]梗阻而致[[肺动脉高压]]和[[肺心病]]。常有喂养困难，[[营养不良]]，生长缓慢。易并发[[中耳炎]]。
==小颌畸形综合征的预防和治疗方法==
避免[[感冒]]、加重病情，影响生命。
===小颌畸形综合征的西医治疗===
(一)治疗
1.一般治疗 精心护理，采取侧位或俯卧位，以防[[舌根]]后坠。
2.营养治疗 采用鼻饲管喂养，重者可行胃造瘘以保证息儿营养。
3.畅通[[气道]] 重症病例可施行舌[[固定术]]或安装假腭或[[下颌支]]架，以保持[[呼吸道]]通畅，也可[[行气]]管切开。
4.对症处理 对[[腭裂]]和[[小颌症]]可做[[整形]]和[[骨成形术]]。
(二)预后
本病征的预后较差，由于患儿喂养困难，常因[[营养不良]]、[[呼吸窘迫]]、[[肺部感染]]和[[心血管]][[畸形]]而早期死亡。
==参看==
*[[呼吸内科疾病]]
[[分类:呼吸内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
