528,223
个编辑
更改
[[回旋形线状鱼鳞病]](ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton[[综合征]]，是一种[[常染色体隐性遗传病]]。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多[[环状红斑]]及[[鳞屑]]，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性[[红斑]]及干燥纤细的鳞屑，犹如[[银屑病]]。
==回旋形线状鱼鳞病的病因==
(一)发病原因
[[常染色体隐性遗传]]。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。
==回旋形线状鱼鳞病的症状==
在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多[[环状红斑]]及[[鳞屑]]，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性[[红斑]]及干燥纤细的鳞屑，犹如[[银屑病]]。躯干和四肢近端的[[皮疹]]呈多形匐形性损害，原有老皮损消退后，在其他部位又可发生新的环状损害，不留[[萎缩]]、[[瘢痕]]或[[色素沉着]]。皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。可有毛发异常，[[毛发]]短、脆、无光泽，[[眉毛]]、[[睫毛]]稀疏或缺乏。牙齿、甲可正常。
根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==回旋形线状鱼鳞病的诊断==
===回旋形线状鱼鳞病的检查化验===
组织病理：示非特异性改变：[[棘层]]增厚，[[表皮突]]伸长，损害边缘有角化不全，中央则呈角化过度，可有[[颗粒层]]增厚及[[角化不良]]。[[真皮]]中可见[[血管扩张]]。
===回旋形线状鱼鳞病的鉴别诊断===
早期应与[[鱼鳞病样红皮病]]相鉴别。多环状皮损及[[毛发异常]]可资鉴别。
==回旋形线状鱼鳞病的西医治疗==
(一)治疗
可外用0.1%[[维A酸]]霜。应用[[皮质类固醇激素]]可减轻[[症状]]，但停用后又复发。
(二)预后
皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==回旋形线状鱼鳞病的病因==
(一)发病原因
[[常染色体隐性遗传]]。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。
==回旋形线状鱼鳞病的症状==
在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多[[环状红斑]]及[[鳞屑]]，周边有明显的“双边”鳞屑，具有特异性。其泛发性[[红斑]]及干燥纤细的鳞屑，犹如[[银屑病]]。躯干和四肢近端的[[皮疹]]呈多形匐形性损害，原有老皮损消退后，在其他部位又可发生新的环状损害，不留[[萎缩]]、[[瘢痕]]或[[色素沉着]]。皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。可有毛发异常，[[毛发]]短、脆、无光泽，[[眉毛]]、[[睫毛]]稀疏或缺乏。牙齿、甲可正常。
根据[[临床表现]]，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
==回旋形线状鱼鳞病的诊断==
===回旋形线状鱼鳞病的检查化验===
组织病理：示非特异性改变：[[棘层]]增厚，[[表皮突]]伸长，损害边缘有角化不全，中央则呈角化过度，可有[[颗粒层]]增厚及[[角化不良]]。[[真皮]]中可见[[血管扩张]]。
===回旋形线状鱼鳞病的鉴别诊断===
早期应与[[鱼鳞病样红皮病]]相鉴别。多环状皮损及[[毛发异常]]可资鉴别。
==回旋形线状鱼鳞病的西医治疗==
(一)治疗
可外用0.1%[[维A酸]]霜。应用[[皮质类固醇激素]]可减轻[[症状]]，但停用后又复发。
(二)预后
皮损在青春期可减轻，但很少自动消失。
==参看==
*[[皮肤病科疾病]]
[[分类:皮肤病科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
