528,223
个编辑
更改
[[脑面血管瘤病]]
==疾病分类==
[[神经内科]]
==疾病概述==
Sturge-Weber[[综合征]]又称脑面血管瘤病，临床较少见。
本病特征：
①颜面部沿[[三叉神经]]分布区有[[血管痣]]；
②[[癫痫]]，点头样小发作，[[局限性抽搐]]；
③智力[[发育障碍]]；
④[[青光眼]]；
⑤头颅平片可见颅内有病理性[[钙化]]斑。本病颜面[[血管瘤]]可同时合并[[脑膜]]或脑内[[血管]]畸形。
==疾病描述==
脑面血管瘤病又称Sturge－Weber综合征，以一侧面部三叉神经分布区不规则血管[[斑痣]]、双侧[[偏瘫]]、偏身[[萎缩]]、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。多为[[散发病例]]，部分为[[常染色体]][[显性]]和隐性遗传。
==[[症状]][[体征]]==
1、[[皮肤改变]]：出生即可见红葡萄酒色平血管痣沿三叉神经I支范围分布，也可波及第Ⅱ、Ⅲ支，严重者可蔓延至对侧面部、[[颈部]]和躯干，少数可见于[[口腔粘膜]]。血管痣边缘清楚，略高出[[皮肤]]，压之不褪色。血管痣累及前额、[[上睑]]时可伴青光眼和[[神经系统]][[并发症]]，仅累及三叉神经第Ⅱ或第Ⅲ支很少出现[[神经症]]状。
2、神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd[[麻痹]]，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制，随年龄增大常有智能减退，脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。
3、眼部症状：30％的患者伴发青光眼和突眼，突眼是产前眼内压过高所致；[[枕叶]]受损可导致对侧同向性[[偏盲]]，还可见先天性异常如[[虹膜缺损]]和[[晶状体]]浑浊等。
==[[病理]]生理==
主要病变为[[软脑膜]]血管瘤和[[毛细血管]][[畸形]]，填充于[[蛛网膜下腔]]，静脉内皮[[细胞]][[增生]]，脑膜增厚。常见于面部血管痣同侧的枕叶，也见于[[颞叶]]、[[顶叶]]或整个[[大脑半球]]。血管瘤下部脑[[皮层]]萎缩和钙化是该病的特征，可见局限性[[脑室]]扩大；镜下可见[[神经元]]丧失、胶质细胞增生和[[钙质沉着]]。皮肤组织可见[[毛细血管扩张]]，但非真正血管瘤。
==诊断检查==
1、辅助检查：
①2岁后头颅X线平片可显示与脑回外形一致的特征性双轨状钙化；
②CT可见钙化和单侧[[脑萎缩]]，MRI、PET和SPECT可显示软脑膜血管瘤；
③DSA可发现毛细血管和静脉异常，受累半球表面毛细血管增生、[[静脉]]显著减少和[[上矢状窦]]发育不良等；
④EEG显示受累半球波幅低，α波减少，与颅内钙化程度一致；可见痫性波。
2、诊断：根据面部典型红葡萄酒扁平血管瘤，伴癫痫、青光眼、突眼、对侧偏瘫、偏身萎缩等其中之一种症状即可诊断。头颅X线平片与脑回一致的双轨状钙化，CT和MRI显示脑萎缩和脑膜血管瘤等均有助于诊断。
==治疗方案==
癫痫可用抗癫痫药控制。面部血管瘤可行整容术或[[激光治疗]]，青光眼和突眼可手术治疗。部分病人可行脑叶或脑半球术，偏瘫病人可[[康复治疗]]。
[[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==疾病分类==
[[神经内科]]
==疾病概述==
Sturge-Weber[[综合征]]又称脑面血管瘤病，临床较少见。
本病特征：
①颜面部沿[[三叉神经]]分布区有[[血管痣]]；
②[[癫痫]]，点头样小发作，[[局限性抽搐]]；
③智力[[发育障碍]]；
④[[青光眼]]；
⑤头颅平片可见颅内有病理性[[钙化]]斑。本病颜面[[血管瘤]]可同时合并[[脑膜]]或脑内[[血管]]畸形。
==疾病描述==
脑面血管瘤病又称Sturge－Weber综合征，以一侧面部三叉神经分布区不规则血管[[斑痣]]、双侧[[偏瘫]]、偏身[[萎缩]]、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。多为[[散发病例]]，部分为[[常染色体]][[显性]]和隐性遗传。
==[[症状]][[体征]]==
1、[[皮肤改变]]：出生即可见红葡萄酒色平血管痣沿三叉神经I支范围分布，也可波及第Ⅱ、Ⅲ支，严重者可蔓延至对侧面部、[[颈部]]和躯干，少数可见于[[口腔粘膜]]。血管痣边缘清楚，略高出[[皮肤]]，压之不褪色。血管痣累及前额、[[上睑]]时可伴青光眼和[[神经系统]][[并发症]]，仅累及三叉神经第Ⅱ或第Ⅲ支很少出现[[神经症]]状。
2、神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd[[麻痹]]，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制，随年龄增大常有智能减退，脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。
3、眼部症状：30％的患者伴发青光眼和突眼，突眼是产前眼内压过高所致；[[枕叶]]受损可导致对侧同向性[[偏盲]]，还可见先天性异常如[[虹膜缺损]]和[[晶状体]]浑浊等。
==[[病理]]生理==
主要病变为[[软脑膜]]血管瘤和[[毛细血管]][[畸形]]，填充于[[蛛网膜下腔]]，静脉内皮[[细胞]][[增生]]，脑膜增厚。常见于面部血管痣同侧的枕叶，也见于[[颞叶]]、[[顶叶]]或整个[[大脑半球]]。血管瘤下部脑[[皮层]]萎缩和钙化是该病的特征，可见局限性[[脑室]]扩大；镜下可见[[神经元]]丧失、胶质细胞增生和[[钙质沉着]]。皮肤组织可见[[毛细血管扩张]]，但非真正血管瘤。
==诊断检查==
1、辅助检查：
①2岁后头颅X线平片可显示与脑回外形一致的特征性双轨状钙化；
②CT可见钙化和单侧[[脑萎缩]]，MRI、PET和SPECT可显示软脑膜血管瘤；
③DSA可发现毛细血管和静脉异常，受累半球表面毛细血管增生、[[静脉]]显著减少和[[上矢状窦]]发育不良等；
④EEG显示受累半球波幅低，α波减少，与颅内钙化程度一致；可见痫性波。
2、诊断：根据面部典型红葡萄酒扁平血管瘤，伴癫痫、青光眼、突眼、对侧偏瘫、偏身萎缩等其中之一种症状即可诊断。头颅X线平片与脑回一致的双轨状钙化，CT和MRI显示脑萎缩和脑膜血管瘤等均有助于诊断。
==治疗方案==
癫痫可用抗癫痫药控制。面部血管瘤可行整容术或[[激光治疗]]，青光眼和突眼可手术治疗。部分病人可行脑叶或脑半球术，偏瘫病人可[[康复治疗]]。
[[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
