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[[副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛]](paraneoplasic opsoclonus-myoclnia，POM)是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的[[眼球]]异常运动[[综合征]]，常与[[肌阵挛]]合并存在。
==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的病因==
(一)发病原因
目前倾向于病因是全身性或潜在的[[肿瘤]]导致的[[自身免疫]]性反应。
(二)发病机制
此病的发病机制目前并不清楚，自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有[[乳腺癌]]的患者[[血清]]和[[脑脊液]]中存在抗-Ri[[抗体]]，虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚，但当患者存在副肿瘤性斜视性眼[[阵挛]]及[[小脑性共济失调]]时，抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。有人认为本病的损害部位位于[[脑桥]]的中央网状结构内。由于本病对[[皮质]]激素的反应良好，推测皮质激素可能抑制了抗体介导的对[[中枢神经系统]]起破坏作用的自身免疫反应;或修正、调节某些[[神经]]传递功能。
本病无特异性[[病理]]改变，导致眼[[肌阵挛]]的局灶性病损仍不清楚。本病的病理改变与[[症状]]表现并不一致，有些患者的病理表现并不明显，但大多数患者的病理改变为[[小脑]]的浦肯野[[细胞]]弥漫性脱失，[[下橄榄核]][[神经元]]脱失，轻度[[炎症反应]]等，有的病理资料显示脑内[[小血管]]周围[[炎性细胞浸润]]，[[单核细胞]][[浸润]]为主，多发生在小脑、[[脑干]]、[[软脑膜]]等处。
==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的症状==
[[副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛]]是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的[[眼球]]异常运动[[综合征]]，常与[[肌阵挛]]合并存在。
眼肌阵挛(opsoclonus)源于波兰文，是眼球跳舞之意。儿童及成人均可发病。儿童的发病年龄平均为18个月，女性略多于男性，急性起病多见。成年患者发病年龄各异，其病多呈[[亚急性]]的，进展数周，也有病例呈急性起病或缓慢进展者。
本病亚急性起病，临床[[症状]]以眼球不自主、无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动为主，同时伴有眨眼动作。当闭眼或[[睡眠]]时上述运动仍然存在;当试图作眼球跟踪动作或固定眼球时，上述[[不自主运动]]反而加重。可见多方向性眼球粗大的无节律急跳，呈非随意和非协同性，有时伴广泛肌阵挛，常伴[[小脑综合征]]及[[脑干]]广泛损害，是本病的特征性表现。POM一般呈波动性进展，[[神经母细胞瘤]]患儿可出现POM、肌张力低和[[易激惹]]等。[[斜视]]性眼[[阵挛]]可以作为单一的症状出现，也可以作为一特殊症状与其他的症状，如[[共济失调]]、[[构音障碍]]、[[步态不稳]]等一同伴发出现。
儿童常伴发有神经[[母细胞瘤]]，成年人可伴发多种[[肿瘤]]。早期确定斜视性眼阵挛是提示神经母细胞瘤存在的非常重要的线索。大约20%的成年患者可能患有[[恶性肿瘤]]，最常见为[[肺癌]]，其次为[[乳腺癌]]、[[子宫颈癌]]、[[卵巢癌]]、[[淋巴瘤]]、[[甲状腺癌]]或[[膀胱癌]]等。成人患者中，其症状常与[[小脑性共济失调]]、构音障碍、肌阵挛、[[眩晕]]和脑实质病变合并发生。
患者的[[血清]]和[[脑脊液]]中可有抗-Yo[[抗体]]存在，同时也有抗-Ri抗体的存在。这种抗体可以对所有的[[中枢神经系统]][[神经元]]的[[核蛋白]]起反应，对神经元[[细胞质]]中的[[蛋白]]不起反应。抗-Ri抗体对人神经元和[[神经核]]中分离出来的相对[[分子量]]为53～61kDa和79～84kDa的蛋白发生特异性反应。此点与抗-Hu抗体不同。
抗-Ri抗体具有一定的特异性，非副癌性斜视性眼阵挛患者中不能测出抗-Ri抗体。有时在少数肿瘤中也不能测出抗-Ri抗体，而出现[[假阴性]]结果。抗-Ri抗体的存在可以作为斜视性眼阵挛并发癌肿的指征，也可以作为指导预后的指征。因为患者在进行肿瘤治疗或[[皮质]]激素治疗之后，其临床症状以及[[血液]]和CSF中的[[抗体滴度]]均能同时好转。
[[CT]]扫描常无异常发现，[[MRI]]检查有时可见脑干部位异常信号。CSF检查发现轻度的[[白细胞]]增高和轻度的[[蛋白含量]]增高。
切除原发肿瘤以及应用[[促皮质激素]]([[ACTH]])或皮质激素可以使临床症状好转，大约半数以上的患者眼阵挛症状或其他症状均可消失。有报道自然缓解者，但十分罕见。对症治疗可用[[氯硝西泮]]([[氯硝安定]])。
主要依据患者的[[临床表现]]及相关的抗体检查，系统检查未发现癌肿，需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性[[自身抗体]]可确诊副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome，PNS)和提示潜在的肿瘤性质。
==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的诊断==
===副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的检查化验===
1.CSF检查发现轻度的[[白细胞]]增高和轻度的[[蛋白含量]]增高。
2.[[血清]]和[[脑脊液]]中可有抗-Yo[[抗体]]存在，同时也有抗-Ri抗体的存在。抗-Ri抗体的存在可以作为[[斜视]]性眼[[阵挛]]并发癌肿以及指导预后的指征。
3.[[CT]]扫描常无异常发现。
4.[[MRI]]检查有时可见[[脑干]]部位异常信号。
===副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的鉴别诊断===
注意与[[神经系统]][[原发性疾病]]鉴别。
==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的并发症==
存在原发部位[[肿瘤]][[临床表现]]。儿童常伴发有神经[[母细胞瘤]];成年人可伴发多种肿瘤。
==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的预防和治疗方法==
预防：早期发现，早期治疗。
===副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的西医治疗===
药物治疗：
本病用[[皮质类固醇]]及[[促皮质素]]([[ACTH]])治疗有效，[[肿瘤]]切除后[[激素]]治疗，对眼[[肌阵挛]]仍是必要的。[[原发性]][[神经母细胞瘤]]切除后，[[神经系统]][[症状]]、[[体征]]可不同程度的恢复。
==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的护理==
预后
儿童期眼[[肌阵挛]]多为良性，预后较无眼肌阵挛的[[神经母细胞瘤]]患儿好得多。
==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛吃什么好？==
一、[[副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛]]吃哪些对身体好?
1、选择具有抗肿瘤作用的食物，如[[芹菜]]、[[黄花菜]]、[[芋头]]、[[慈姑]]、[[菱角]]、[[胡萝卜]]等。
2、宜多吃增强[[免疫]]作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、[[青鱼]]、鲨鱼、[[水蛇]]、虾、[[白花蛇]]、[[鲫鱼]]、[[桑椹]]、[[无花果]]、[[荔枝]]、[[胡桃]]、[[瓜蒌]]、[[马齿苋]]、[[豆豉]]、[[橄榄]]、[[杏仁]]、[[丝瓜]]。
二、副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛最好不要吃哪些食物?
1、忌烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。
2、禁忌生蒜、[[芥菜]]等辛辣食物。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的病因==
(一)发病原因
目前倾向于病因是全身性或潜在的[[肿瘤]]导致的[[自身免疫]]性反应。
(二)发病机制
此病的发病机制目前并不清楚，自身免疫机制起了一定的作用。在部分合并有[[乳腺癌]]的患者[[血清]]和[[脑脊液]]中存在抗-Ri[[抗体]]，虽然此抗体在病中所起的作用尚不十分清楚，但当患者存在副肿瘤性斜视性眼[[阵挛]]及[[小脑性共济失调]]时，抗-Ri抗体的存在提示有乳腺癌的潜在可能。有人认为本病的损害部位位于[[脑桥]]的中央网状结构内。由于本病对[[皮质]]激素的反应良好，推测皮质激素可能抑制了抗体介导的对[[中枢神经系统]]起破坏作用的自身免疫反应;或修正、调节某些[[神经]]传递功能。
本病无特异性[[病理]]改变，导致眼[[肌阵挛]]的局灶性病损仍不清楚。本病的病理改变与[[症状]]表现并不一致，有些患者的病理表现并不明显，但大多数患者的病理改变为[[小脑]]的浦肯野[[细胞]]弥漫性脱失，[[下橄榄核]][[神经元]]脱失，轻度[[炎症反应]]等，有的病理资料显示脑内[[小血管]]周围[[炎性细胞浸润]]，[[单核细胞]][[浸润]]为主，多发生在小脑、[[脑干]]、[[软脑膜]]等处。
==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的症状==
[[副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛]]是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的[[眼球]]异常运动[[综合征]]，常与[[肌阵挛]]合并存在。
眼肌阵挛(opsoclonus)源于波兰文，是眼球跳舞之意。儿童及成人均可发病。儿童的发病年龄平均为18个月，女性略多于男性，急性起病多见。成年患者发病年龄各异，其病多呈[[亚急性]]的，进展数周，也有病例呈急性起病或缓慢进展者。
本病亚急性起病，临床[[症状]]以眼球不自主、无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动为主，同时伴有眨眼动作。当闭眼或[[睡眠]]时上述运动仍然存在;当试图作眼球跟踪动作或固定眼球时，上述[[不自主运动]]反而加重。可见多方向性眼球粗大的无节律急跳，呈非随意和非协同性，有时伴广泛肌阵挛，常伴[[小脑综合征]]及[[脑干]]广泛损害，是本病的特征性表现。POM一般呈波动性进展，[[神经母细胞瘤]]患儿可出现POM、肌张力低和[[易激惹]]等。[[斜视]]性眼[[阵挛]]可以作为单一的症状出现，也可以作为一特殊症状与其他的症状，如[[共济失调]]、[[构音障碍]]、[[步态不稳]]等一同伴发出现。
儿童常伴发有神经[[母细胞瘤]]，成年人可伴发多种[[肿瘤]]。早期确定斜视性眼阵挛是提示神经母细胞瘤存在的非常重要的线索。大约20%的成年患者可能患有[[恶性肿瘤]]，最常见为[[肺癌]]，其次为[[乳腺癌]]、[[子宫颈癌]]、[[卵巢癌]]、[[淋巴瘤]]、[[甲状腺癌]]或[[膀胱癌]]等。成人患者中，其症状常与[[小脑性共济失调]]、构音障碍、肌阵挛、[[眩晕]]和脑实质病变合并发生。
患者的[[血清]]和[[脑脊液]]中可有抗-Yo[[抗体]]存在，同时也有抗-Ri抗体的存在。这种抗体可以对所有的[[中枢神经系统]][[神经元]]的[[核蛋白]]起反应，对神经元[[细胞质]]中的[[蛋白]]不起反应。抗-Ri抗体对人神经元和[[神经核]]中分离出来的相对[[分子量]]为53～61kDa和79～84kDa的蛋白发生特异性反应。此点与抗-Hu抗体不同。
抗-Ri抗体具有一定的特异性，非副癌性斜视性眼阵挛患者中不能测出抗-Ri抗体。有时在少数肿瘤中也不能测出抗-Ri抗体，而出现[[假阴性]]结果。抗-Ri抗体的存在可以作为斜视性眼阵挛并发癌肿的指征，也可以作为指导预后的指征。因为患者在进行肿瘤治疗或[[皮质]]激素治疗之后，其临床症状以及[[血液]]和CSF中的[[抗体滴度]]均能同时好转。
[[CT]]扫描常无异常发现，[[MRI]]检查有时可见脑干部位异常信号。CSF检查发现轻度的[[白细胞]]增高和轻度的[[蛋白含量]]增高。
切除原发肿瘤以及应用[[促皮质激素]]([[ACTH]])或皮质激素可以使临床症状好转，大约半数以上的患者眼阵挛症状或其他症状均可消失。有报道自然缓解者，但十分罕见。对症治疗可用[[氯硝西泮]]([[氯硝安定]])。
主要依据患者的[[临床表现]]及相关的抗体检查，系统检查未发现癌肿，需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性[[自身抗体]]可确诊副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome，PNS)和提示潜在的肿瘤性质。
==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的诊断==
===副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的检查化验===
1.CSF检查发现轻度的[[白细胞]]增高和轻度的[[蛋白含量]]增高。
2.[[血清]]和[[脑脊液]]中可有抗-Yo[[抗体]]存在，同时也有抗-Ri抗体的存在。抗-Ri抗体的存在可以作为[[斜视]]性眼[[阵挛]]并发癌肿以及指导预后的指征。
3.[[CT]]扫描常无异常发现。
4.[[MRI]]检查有时可见[[脑干]]部位异常信号。
===副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的鉴别诊断===
注意与[[神经系统]][[原发性疾病]]鉴别。
==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的并发症==
存在原发部位[[肿瘤]][[临床表现]]。儿童常伴发有神经[[母细胞瘤]];成年人可伴发多种肿瘤。
==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的预防和治疗方法==
预防：早期发现，早期治疗。
===副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的西医治疗===
药物治疗：
本病用[[皮质类固醇]]及[[促皮质素]]([[ACTH]])治疗有效，[[肿瘤]]切除后[[激素]]治疗，对眼[[肌阵挛]]仍是必要的。[[原发性]][[神经母细胞瘤]]切除后，[[神经系统]][[症状]]、[[体征]]可不同程度的恢复。
==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的护理==
预后
儿童期眼[[肌阵挛]]多为良性，预后较无眼肌阵挛的[[神经母细胞瘤]]患儿好得多。
==副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛吃什么好？==
一、[[副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛]]吃哪些对身体好?
1、选择具有抗肿瘤作用的食物，如[[芹菜]]、[[黄花菜]]、[[芋头]]、[[慈姑]]、[[菱角]]、[[胡萝卜]]等。
2、宜多吃增强[[免疫]]作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、[[青鱼]]、鲨鱼、[[水蛇]]、虾、[[白花蛇]]、[[鲫鱼]]、[[桑椹]]、[[无花果]]、[[荔枝]]、[[胡桃]]、[[瓜蒌]]、[[马齿苋]]、[[豆豉]]、[[橄榄]]、[[杏仁]]、[[丝瓜]]。
二、副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛最好不要吃哪些食物?
1、忌烟、酒、腻、油煎、霉变、腌制食物。
2、禁忌生蒜、[[芥菜]]等辛辣食物。
==参看==
*[[眼科疾病]]
[[分类:眼科疾病]]
[[分类:眼]]
== 百科帮你涨知识 ==
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