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== 概述==
[[典型高敏感性脉管炎]]（hypersensitivity vasculitis），是最常见的[[血管炎]]之一，曾用名有[[白细胞破碎性血管炎]]、[[坏死性结节性皮炎]]、[[超敏性血管炎]]、[[结节性真皮过敏疹]]、[[变应性小动脉炎]]和[[变应性血管炎]]等。[[患者]]以[[皮肤]]和偶尔其他[[器官]]受累为突出表现。患者以皮肤和偶尔其他器官受累为突出表现。全身较常见的[[症状]]包括[[发热]]、[[乏力]]、疲倦等，局部表现以皮肤症状为主，少数患者有皮肤外受累的表现，如[[关节]]、肾、肺、[[消化系统]]等。病理[[组织学]][[检查]]显示[[血管]]壁[[纤维素]]样[[坏死]]，血管周围大量嗜[[中性粒细胞]][[浸润]]。病情有自限性，多数患者预后良好。典型高敏感性脉管炎的治疗是否有效，十分重要的是对[[病因]]的识别和去除，尤其是可疑[[抗原性]]致敏[[药物]]的停用对决定预后有关键[[作用]]。
典型高敏感性脉管炎有狭义和广义之分，前者亦称典型典型高敏感性脉管炎，患者多为成年人，发病前常有外源性[[抗原]]所引起的[[过敏反应]]，以皮肤表现为主。后者则包括多种疾病：[[过敏性紫癜]]、[[荨麻疹]]血管炎、[[血清病]]、混合型[[冷球蛋白血症]]等。其[[过敏原]]有外源性和内源性之分，也可能找不出明确的致敏原，发病年龄亦存在较大的差异性，但临床表现和病理改变常与狭义的即典型典型高敏感性脉管炎[[相似]]。
由于广义的典型高敏感性脉管炎均有其相应的名称，为避免混乱，目前文献所提到的典型高敏感性脉管炎（亦即本文所提的）一般是指狭义概念的血管炎，即典型典型高敏感性脉管炎。
== 疾病名称==
典型高敏感性脉管炎
== 英文名称==
hypersensitivity vasculitis
== 典型高敏感性脉管炎的别名==
allergic angiitis；arteriolitis allergica；hypersensitivity angiitis；localized visceral arteritis；白细胞破碎性血管炎；变应性小动脉炎；变应性血管炎；超敏性血管炎；过敏性血管炎；[[过敏性脉管炎]]；坏死性结节性皮炎；结节性真皮过敏疹；[[超敏反应血管炎]]
== ICD号：M31.8==
分类
皮肤科 > 皮肤血管病及[[淋巴管]]病
== ICD号：N16.4*==
分类
肾内科 > [[继发性]][[肾脏]]疾病 > [[原发性]][[系统性血管炎]]肾脏损害
== 流行病学==
典型高敏感性脉管炎发病以成年人多见，95%患者年龄在16岁以上，平均发病年龄47.3岁，女性发病稍多于男性。
== 典型高敏感性脉管炎的病因==
典型高敏感性脉管炎的[[发生]]主要由外源性抗原所引起。这些外源性抗原大致包括3类： 药物
[[药物过敏]]原包括[[青霉素]]及其[[衍生物]]、[[磺胺]]、[[阿司匹林]]等。 化学物质
如[[杀虫剂]]、[[除草剂]]、石[[油制]]剂。 体外蛋白
蛇毒[[血清]]及各种脱敏剂。
这三类过敏原中，以药物最常见。
== 发病机制==
外源性抗原进入机体后，[[刺激]]机体产生相应的[[抗体]]，并形成[[免疫复合物]]在血管壁沉着，通过激活[[补体]]的经典途径或旁路途径，引起补体活化，活化的补体除可直接[[损伤]]血管[[内皮]][[细胞]]外，还对嗜中性粒细胞和[[单核细胞]]产生较强的趋化作用，使其聚集在免疫复合物沉积部位，造成炎性损伤。此外，在[[炎症]][[反应]]过程中，嗜中性粒细胞、单核细胞、[[血小板]]、以及[[肥大细胞]]也通过释放多种[[炎症介质]]协助或加强炎症损伤，其中血小板则通过释放[[ADP]]及[[前列腺素]]，引起血小板聚集，形成血栓。因此，[[微循环]]血行障碍及局部[[纤维]][[溶解]]异常也可是发病背景。
== 典型高敏感性脉管炎的临床表现==
典型高敏感性脉管炎发病可急可缓，全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等，局部表现以皮肤症状为主，少数患者有皮肤外受累的表现，如关节、肾、肺、消化系统等。
[[分类]]：因本病系一组疾病，表现为所谓病谱现象（一端是皮肤受累，一端是[[系统]]损害，其间病例表现为两者不同程度地同时受累），故可将其描述为皮肤型、[[内脏]]型和完全型（皮肤及内脏均累及）。包括有：全身性变应性血管炎、[[变应性皮肤血管炎]]、变应性细[[动脉炎]]，[[结节]][[性皮]]肤过敏疹、变应性[[细菌]]疹、过敏性紫癜、荨麻疹性血管性血管炎、特发性混合型冷球蛋白血症及其他疾病伴发的[[白细胞]]碎裂性血管炎等。
前驱症状
起病特别是在急性发疹时，往往有前驱症状，如发热、倦怠、肌痛、关节痛。 皮肤损害
皮肤型病人典型的皮损是[[小腿]]和[[膝关]]节部位发生高起的可触及的瘀斑，上肢、背、臀、胯部也可发生。当伴有单一抗原时，皮损可为同一[[形状]]，持续1～3周，渐消失。然而，当接触抗原的时间延长，就可见到不同期的皮肤损害反复出现。特征性初发损害为鲜红色[[紫癜]]，逐渐演变为多形性，如[[风团]]、[[水疱]]、血疱、脓疱、结节、甚至坏死或[[溃疡]]等。皮疹色调不一，[[大小]]不等，数目不定。
最早期损害仅能看见而不能触到，随后可互相融合为直径几厘米大小。小的损害常无症状，而较大的可触及的或血疱性损害常有[[疼痛]]。也可伴有小腿下部的[[水肿]]。但局[[部主]]要是瘙痒或[[灼痛]]。
皮损多对称，常[[分布]]于下肢和臀部，也可发生在上肢和胸背部，皮肤表现则有多样改变，主要有紫癜、荨麻疹、[[丘疹]]、瘀斑、结节和坏死性溃疡，慢性患者偶可有[[网状青斑]]，皮疹初起往往为粟粒至[[绿豆]]大红色斑丘疹和紫癜，很快发展为可触性紫癜，稍突出皮面，用手可触知，指压不褪色，与[[非炎]]症性紫癜容易区别。皮疹可自[[针尖]]至[[蚕豆]]大小不等，小皮疹一般没有症状，大皮疹或相互融合的皮疹则会有疼痛感。皮疹发作无规律，持续1～4周[[消退]]，可残留色素斑。约30%患者皮肤病变较严重，[[表皮]]坏死，形成溃疡，愈合后结痂。 内脏受累
以[[肾小球肾炎]]多见，表现为蛋白尿、[[血尿]]。胃[[肠道]]受累则出现[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]，甚至溃疡、[[出血]]。关节受累表现为[[关节疼痛]]、肿胀或[[麻木]]。[[神经]]受累可有[[头痛]]、复视、[[声嘶]]或[[多发性神经炎]]症状。肺部受累临床症状不明显，但[[X线]]片可呈弥漫性或结节状阴影。[[心脏]]受累极少见，表现为[[心律失常]]、[[心包炎]]等，严重者可致[[心力衰竭]]。个别患者可出现[[中枢神经系统]]症状，[[组织]]细胞增多症及[[真性红细胞增多症]]患者常伴发本病。肾脏受损时，可见水肿、血尿等。
该病常见的几种特殊类型为：
（1）急[[性病]][[毒性]]肝炎前驱症类血清病型：本病在发病过程中有10%～20%发展为（乙型或非乙型）急性肝炎，患者多有[[HBsAg]]滴度增高，多在肝炎[[潜伏期]]发生皮疹、荨麻疹、多[[关节炎]]。当发病轻或为一过性发病时常被忽视。
（2）低补体血症性血管炎：以青年女性多见。反复发作性荨麻疹伴血清补体降低。可有发热、关节炎、腹痛、肾脏受累。肾[[活检]]提示轻度至中度的[[膜增生性肾小球肾炎]]伴[[IgG]]及补体沉积在肾[[小球]]基底膜。皮肤活检常示坏死性血管炎。
（3）混合[[性冷]][[球蛋白]]血症：以[[中年]]女性多见。临床表现为皮肤血管炎、雷诺现象、反复发作性紫癜、关节[[肌肉]]疼痛、肾[[功能]]衰竭、肝脾肿大、[[淋巴结]]肿大及[[贫血]]。肾脏病理可示膜增生性肾小球肾炎或弥漫增生性肾小球肾炎。血管壁及肾小球基底膜有免疫复合物及补体沉积。
病程
大多数呈良性经过，可[[自然]]缓解或反复发作。
== 典型高敏感性脉管炎的并发症==
典型高敏感性脉管炎常见并发症有： 消化道出血
[[消化道出血]]与肠道黏膜受损有关。 紫癜性肾炎
[[紫癜性肾炎]]与肾[[毛细血管]][[变态反应]]性炎症有关。 过敏性紫癜（Henoeh-Schonlein purpura）
轻者出现关节肿痛、腹痛，重者可有[[便血]]、[[呕血]]现象，甚至发展为[[肠套叠]]、肠[[穿孔]]。如果不及时治疗，则会造成肝肾功能损害，出现血尿、蛋白尿。有的患儿还会头痛、[[抽搐]]、[[昏迷]]，甚至导致多种并发症，如脑血管炎、消化道出血和[[肾病综合征]]等。
过敏性紫癜多见于[[儿童]]，绝大多数有典型的三联征（紫癜、关节痛和腹痛），半数以上有血尿、蛋白尿、肾病综合征，甚至出现肾功能衰竭。[[肾病]]理提示局灶节段硬化性肾小球肾炎或弥漫[[系膜增生性肾小球肾炎]]，少数严重病例表现为新月体性[[肾炎]]。[[免疫]][[荧光]]示[[IgA]]、补体肾小球系膜区沉积，其病理改变与[[原发性IgA肾病]]相似。
== 实验室检查==
血液检查
[[血常规]][[嗜酸性粒细胞]]常增多，白细胞可增高，[[血沉]]多增快，可有高球蛋白血症及ADP和前列素增高，一般无贫血，[[血小板计数]]正常，出、[[凝血时间]]正常。有IgG-[[IgM]]的冷球蛋白血症，实验室检查可见高γ血症和低补体血症，RF和HBsAg可呈阳性。 尿液检查
[[尿液检查]]可有蛋白、[[红细胞]]、白细胞和管型。重者可出现肾病综合征范围蛋白尿，肾功能减退时可有[[尿素氮]]和肌酐增高。 粪常规检查
部分病人可见[[寄生虫]]卵及红细胞，潜血试验可阳性。 骨髓象
正常[[骨髓]]象，嗜酸性粒细胞可偏高。 毛细血管脆性试验
[[毛细血管脆性试验]]阳性。
== 辅助检查==
组织病理学检查
[[病理学]]检查可见弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C�3��在真皮层血管壁沉着。 （1）皮肤改变
本病的主要病理特征是急性纤维素样坏死，始于血管内膜或内皮下[[基质]]，[[然后]]波及整个血管壁，伴显著多形细胞反应及嗜酸性粒细胞浸润。血管病损处病变进展处于同一时期，不像[[结节性多动脉炎]]时各期均有。
检查可见皮肤组织真皮[[乳头]]下到[[网状层]]有细动脉炎、[[静脉]]炎和毛细血管炎。血管扩张，内皮细胞水肿、渗出，管腔狭窄，有[[血栓形成]]，血管壁有纤维蛋白样[[变性]]或坏死。发病早期血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等，而发病晚期，则以单核细胞浸润为主。
（2）肾脏改变
除皮肤外，肾脏系该病最易受累的部位。肉眼所见肾脏大小正常或增大，表面有出血点。光镜可见较小的叶间[[动脉]]、小动脉、静脉和毛细血管有纤维素样坏死，以肾小球病损最显著，小球周围偶有肉芽肿病变。毛细血管内细胞增生，并可见节段或环形上皮样新月体和弥漫坏死性肾小球肾炎。该病肾脏病理类型较多，为无或少免疫复合物性新月体肾炎。肾间质圆形细胞浸润和出血。部分小管[[萎缩]]。免疫荧光示系膜区和毛细血管壁有少许IgG、IgM以及补体沉积或无任何[[免疫球蛋白]]成分，但在肾小囊、肾小球坏死血管区有较多的[[纤维蛋白原]]沉淀。电镜未[[见明]]显特征性改变，亦无较多的[[电子]][[致密]]物。
典型高敏感性脉管炎肾脏受累的特征性病变是坏死性肾小球炎或局灶坏死性肾小球炎。恶化病例可见弥漫坏死性肾小球肾炎。 X线检查
肺受累时，胸片上可显示局灶性或弥漫性肺浸润，或呈小结节状，偶有[[胸腔积液]]。
== 典型高敏感性脉管炎的诊断==
根据上述发病特点，典型典型高敏感性脉管炎诊断并不困难。1990年美国[[风湿病]]协会（[[ARA]]）对本病制定了一个诊断标准：
1.发病年龄＞16岁。
2.病前有服用药物史。
3.可触性紫癜。
4.斑丘疹，即一处或多处皮肤有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。
5.皮肤小静脉或动脉[[切片]]显示血管内或外有嗜中性粒细胞浸润。
以上5项中符合3项或以上者可诊断为典型高敏感性脉管炎，该标准[[敏感]]性为71%，[[特异性]]为93%。
== 鉴别诊断==
典型典型高敏感性脉管炎主要与下列疾病鉴别： 过敏性紫癜
过敏性紫癜多发生于儿童及青年。皮肤、关节、胃肠道和肾脏等多器官常同时受侵，皮损的[[形态]]较单一，以可触及的风团性紫癜和瘀斑为特征，尿中可出现蛋白和红细胞，可有消化道出血等。 丘疹坏死性结核疹
[[丘疹坏死性结核疹]]多发生在青年。损害对称分布于[[四肢]]伸侧，关节附近和臀部，呈暗红色实质性丘疹[[或中]]心坏死性结节，无紫癜，有[[结核]]史或结核病灶。组织病理检查有结核病改变。
亚急性细菌性心内膜炎
亚急性细菌性心内膜炎皮肤症状与典型高敏感性脉管炎有相似之处，但血培养阳性。 多型渗出性红斑
急性及亚急性皮肤血管炎易与多型渗出性红斑相混淆，但后者常有环状虹膜样红斑，黏膜易受累。常伴有关节症状。 结节性多动脉炎
结节性多动脉炎往往伴有[[高血压]]，因深部血管受累，皮肤有大片坏死，自觉有剧烈疼痛。 其他
根据化验检查及皮疹表现，典型高敏感性脉管炎还应与[[红斑狼疮]]、真性红细胞增多症及组织细胞增生症晚期的皮肤表现等鉴别。
== 典型高敏感性脉管炎的治疗==
大多数病人病程短暂并具有自限性，多进行[[短期]]治疗。 一般治疗
首先应去除[[感染]]病灶，如齿槽[[脓漏]]、[[慢性肾盂肾炎]]、[[咽峡炎]]等，停用可疑致敏药物，去除任何可疑的[[环境]][[毒素]]，告诫患者停止并保证今后不再接触该类物质。 药物治疗 （1）糖皮质激素
[[糖皮质激素]]对大多数典型高敏感性脉管炎患者有效，此类药物[[剂量]]应根据疾病严重程度而定，病情较轻者每天仅需[[泼尼松]]（[[强的松]]）20mg，严重者泼尼松（强的松）每天用量可达60mg。症状改善后，剂量即应缓慢减少至最小维持量，总疗程2～4个月。 （2）抗组胺药
如果患者病情较轻，只有少部分皮肤受累而无内脏器官损害，并不[[需要]]特别治疗，使用[[抗组胺药]]处理即可。 （3）砜类药物
砜类药物的作用机制未明，可能与[[稳定]][[溶酶体]]膜等作用有关，某些患者仅用[[氨苯砜]]100～150mg/d，即可有效[[控制]]病情。 （4）免疫抑制剂
如患者对糖皮质激素反应不佳，或因糖皮质激素[[副作用]]太大，不能耐受时，可考虑用[[免疫抑制剂]]，如[[环磷酰胺]]（CTX）0.5～1.0/m2，每2～4周1次，3个月以内为限。 （5）白细胞功能抑制剂
白细胞功能[[抑制]]剂代表药是[[秋水仙碱]]，具有抗嗜中性粒细胞趋化作用，也有一定免疫调节作用，该[[药对]]慢性、复发性患者可作为首选药物。还可用于对[[皮质类固醇]][[激素]]治疗无效的病人。
（6）抗生素
对合并感染的患者，[[抗生素]]的使用极为必要。 （7）非甾体抗炎药
[[非甾体抗炎药]]主要用于[[对症治疗]]，对发热、关节疼痛患者疗效显著。 （8）中药
[[中医]][[治则]]为[[活血化瘀]]、[[清热解毒]]，可选用[[四妙勇安汤]]等[[辨证施治]]。有文献报道[[雷公藤总甙]]对本病疗效有帮助。
== 预后==
典型高敏感性脉管炎的治疗是否有效，十分重要的是对病因的识别和去除，尤其是可疑抗原性致敏药物的停用对决定预后有关键作用。
== 典型高敏感性脉管炎的预防==
迅速找出典型高敏感性脉管炎患者的致敏药物或[[化学物质]]，告诫患者停止并保证今后不再接触该类物质，可有效预防典型高敏感性脉管炎的发生。
== 相关药品==
青霉素、磺胺、阿司匹林、[[尿素]]、泼尼松、[[组胺]]、氨苯砜、环磷酰胺、秋水仙碱
== 相关检查==
血小板计数、凝血时间、尿素氮、毛细血管脆性试验、纤维蛋白原
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[典型高敏感性脉管炎]]（hypersensitivity vasculitis），是最常见的[[血管炎]]之一，曾用名有[[白细胞破碎性血管炎]]、[[坏死性结节性皮炎]]、[[超敏性血管炎]]、[[结节性真皮过敏疹]]、[[变应性小动脉炎]]和[[变应性血管炎]]等。[[患者]]以[[皮肤]]和偶尔其他[[器官]]受累为突出表现。患者以皮肤和偶尔其他器官受累为突出表现。全身较常见的[[症状]]包括[[发热]]、[[乏力]]、疲倦等，局部表现以皮肤症状为主，少数患者有皮肤外受累的表现，如[[关节]]、肾、肺、[[消化系统]]等。病理[[组织学]][[检查]]显示[[血管]]壁[[纤维素]]样[[坏死]]，血管周围大量嗜[[中性粒细胞]][[浸润]]。病情有自限性，多数患者预后良好。典型高敏感性脉管炎的治疗是否有效，十分重要的是对[[病因]]的识别和去除，尤其是可疑[[抗原性]]致敏[[药物]]的停用对决定预后有关键[[作用]]。
典型高敏感性脉管炎有狭义和广义之分，前者亦称典型典型高敏感性脉管炎，患者多为成年人，发病前常有外源性[[抗原]]所引起的[[过敏反应]]，以皮肤表现为主。后者则包括多种疾病：[[过敏性紫癜]]、[[荨麻疹]]血管炎、[[血清病]]、混合型[[冷球蛋白血症]]等。其[[过敏原]]有外源性和内源性之分，也可能找不出明确的致敏原，发病年龄亦存在较大的差异性，但临床表现和病理改变常与狭义的即典型典型高敏感性脉管炎[[相似]]。
由于广义的典型高敏感性脉管炎均有其相应的名称，为避免混乱，目前文献所提到的典型高敏感性脉管炎（亦即本文所提的）一般是指狭义概念的血管炎，即典型典型高敏感性脉管炎。
== 疾病名称==
典型高敏感性脉管炎
== 英文名称==
hypersensitivity vasculitis
== 典型高敏感性脉管炎的别名==
allergic angiitis；arteriolitis allergica；hypersensitivity angiitis；localized visceral arteritis；白细胞破碎性血管炎；变应性小动脉炎；变应性血管炎；超敏性血管炎；过敏性血管炎；[[过敏性脉管炎]]；坏死性结节性皮炎；结节性真皮过敏疹；[[超敏反应血管炎]]
== ICD号：M31.8==
分类
皮肤科 > 皮肤血管病及[[淋巴管]]病
== ICD号：N16.4*==
分类
肾内科 > [[继发性]][[肾脏]]疾病 > [[原发性]][[系统性血管炎]]肾脏损害
== 流行病学==
典型高敏感性脉管炎发病以成年人多见，95%患者年龄在16岁以上，平均发病年龄47.3岁，女性发病稍多于男性。
== 典型高敏感性脉管炎的病因==
典型高敏感性脉管炎的[[发生]]主要由外源性抗原所引起。这些外源性抗原大致包括3类： 药物
[[药物过敏]]原包括[[青霉素]]及其[[衍生物]]、[[磺胺]]、[[阿司匹林]]等。 化学物质
如[[杀虫剂]]、[[除草剂]]、石[[油制]]剂。 体外蛋白
蛇毒[[血清]]及各种脱敏剂。
这三类过敏原中，以药物最常见。
== 发病机制==
外源性抗原进入机体后，[[刺激]]机体产生相应的[[抗体]]，并形成[[免疫复合物]]在血管壁沉着，通过激活[[补体]]的经典途径或旁路途径，引起补体活化，活化的补体除可直接[[损伤]]血管[[内皮]][[细胞]]外，还对嗜中性粒细胞和[[单核细胞]]产生较强的趋化作用，使其聚集在免疫复合物沉积部位，造成炎性损伤。此外，在[[炎症]][[反应]]过程中，嗜中性粒细胞、单核细胞、[[血小板]]、以及[[肥大细胞]]也通过释放多种[[炎症介质]]协助或加强炎症损伤，其中血小板则通过释放[[ADP]]及[[前列腺素]]，引起血小板聚集，形成血栓。因此，[[微循环]]血行障碍及局部[[纤维]][[溶解]]异常也可是发病背景。
== 典型高敏感性脉管炎的临床表现==
典型高敏感性脉管炎发病可急可缓，全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等，局部表现以皮肤症状为主，少数患者有皮肤外受累的表现，如关节、肾、肺、消化系统等。
[[分类]]：因本病系一组疾病，表现为所谓病谱现象（一端是皮肤受累，一端是[[系统]]损害，其间病例表现为两者不同程度地同时受累），故可将其描述为皮肤型、[[内脏]]型和完全型（皮肤及内脏均累及）。包括有：全身性变应性血管炎、[[变应性皮肤血管炎]]、变应性细[[动脉炎]]，[[结节]][[性皮]]肤过敏疹、变应性[[细菌]]疹、过敏性紫癜、荨麻疹性血管性血管炎、特发性混合型冷球蛋白血症及其他疾病伴发的[[白细胞]]碎裂性血管炎等。
前驱症状
起病特别是在急性发疹时，往往有前驱症状，如发热、倦怠、肌痛、关节痛。 皮肤损害
皮肤型病人典型的皮损是[[小腿]]和[[膝关]]节部位发生高起的可触及的瘀斑，上肢、背、臀、胯部也可发生。当伴有单一抗原时，皮损可为同一[[形状]]，持续1～3周，渐消失。然而，当接触抗原的时间延长，就可见到不同期的皮肤损害反复出现。特征性初发损害为鲜红色[[紫癜]]，逐渐演变为多形性，如[[风团]]、[[水疱]]、血疱、脓疱、结节、甚至坏死或[[溃疡]]等。皮疹色调不一，[[大小]]不等，数目不定。
最早期损害仅能看见而不能触到，随后可互相融合为直径几厘米大小。小的损害常无症状，而较大的可触及的或血疱性损害常有[[疼痛]]。也可伴有小腿下部的[[水肿]]。但局[[部主]]要是瘙痒或[[灼痛]]。
皮损多对称，常[[分布]]于下肢和臀部，也可发生在上肢和胸背部，皮肤表现则有多样改变，主要有紫癜、荨麻疹、[[丘疹]]、瘀斑、结节和坏死性溃疡，慢性患者偶可有[[网状青斑]]，皮疹初起往往为粟粒至[[绿豆]]大红色斑丘疹和紫癜，很快发展为可触性紫癜，稍突出皮面，用手可触知，指压不褪色，与[[非炎]]症性紫癜容易区别。皮疹可自[[针尖]]至[[蚕豆]]大小不等，小皮疹一般没有症状，大皮疹或相互融合的皮疹则会有疼痛感。皮疹发作无规律，持续1～4周[[消退]]，可残留色素斑。约30%患者皮肤病变较严重，[[表皮]]坏死，形成溃疡，愈合后结痂。 内脏受累
以[[肾小球肾炎]]多见，表现为蛋白尿、[[血尿]]。胃[[肠道]]受累则出现[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]，甚至溃疡、[[出血]]。关节受累表现为[[关节疼痛]]、肿胀或[[麻木]]。[[神经]]受累可有[[头痛]]、复视、[[声嘶]]或[[多发性神经炎]]症状。肺部受累临床症状不明显，但[[X线]]片可呈弥漫性或结节状阴影。[[心脏]]受累极少见，表现为[[心律失常]]、[[心包炎]]等，严重者可致[[心力衰竭]]。个别患者可出现[[中枢神经系统]]症状，[[组织]]细胞增多症及[[真性红细胞增多症]]患者常伴发本病。肾脏受损时，可见水肿、血尿等。
该病常见的几种特殊类型为：
（1）急[[性病]][[毒性]]肝炎前驱症类血清病型：本病在发病过程中有10%～20%发展为（乙型或非乙型）急性肝炎，患者多有[[HBsAg]]滴度增高，多在肝炎[[潜伏期]]发生皮疹、荨麻疹、多[[关节炎]]。当发病轻或为一过性发病时常被忽视。
（2）低补体血症性血管炎：以青年女性多见。反复发作性荨麻疹伴血清补体降低。可有发热、关节炎、腹痛、肾脏受累。肾[[活检]]提示轻度至中度的[[膜增生性肾小球肾炎]]伴[[IgG]]及补体沉积在肾[[小球]]基底膜。皮肤活检常示坏死性血管炎。
（3）混合[[性冷]][[球蛋白]]血症：以[[中年]]女性多见。临床表现为皮肤血管炎、雷诺现象、反复发作性紫癜、关节[[肌肉]]疼痛、肾[[功能]]衰竭、肝脾肿大、[[淋巴结]]肿大及[[贫血]]。肾脏病理可示膜增生性肾小球肾炎或弥漫增生性肾小球肾炎。血管壁及肾小球基底膜有免疫复合物及补体沉积。
病程
大多数呈良性经过，可[[自然]]缓解或反复发作。
== 典型高敏感性脉管炎的并发症==
典型高敏感性脉管炎常见并发症有： 消化道出血
[[消化道出血]]与肠道黏膜受损有关。 紫癜性肾炎
[[紫癜性肾炎]]与肾[[毛细血管]][[变态反应]]性炎症有关。 过敏性紫癜（Henoeh-Schonlein purpura）
轻者出现关节肿痛、腹痛，重者可有[[便血]]、[[呕血]]现象，甚至发展为[[肠套叠]]、肠[[穿孔]]。如果不及时治疗，则会造成肝肾功能损害，出现血尿、蛋白尿。有的患儿还会头痛、[[抽搐]]、[[昏迷]]，甚至导致多种并发症，如脑血管炎、消化道出血和[[肾病综合征]]等。
过敏性紫癜多见于[[儿童]]，绝大多数有典型的三联征（紫癜、关节痛和腹痛），半数以上有血尿、蛋白尿、肾病综合征，甚至出现肾功能衰竭。[[肾病]]理提示局灶节段硬化性肾小球肾炎或弥漫[[系膜增生性肾小球肾炎]]，少数严重病例表现为新月体性[[肾炎]]。[[免疫]][[荧光]]示[[IgA]]、补体肾小球系膜区沉积，其病理改变与[[原发性IgA肾病]]相似。
== 实验室检查==
血液检查
[[血常规]][[嗜酸性粒细胞]]常增多，白细胞可增高，[[血沉]]多增快，可有高球蛋白血症及ADP和前列素增高，一般无贫血，[[血小板计数]]正常，出、[[凝血时间]]正常。有IgG-[[IgM]]的冷球蛋白血症，实验室检查可见高γ血症和低补体血症，RF和HBsAg可呈阳性。 尿液检查
[[尿液检查]]可有蛋白、[[红细胞]]、白细胞和管型。重者可出现肾病综合征范围蛋白尿，肾功能减退时可有[[尿素氮]]和肌酐增高。 粪常规检查
部分病人可见[[寄生虫]]卵及红细胞，潜血试验可阳性。 骨髓象
正常[[骨髓]]象，嗜酸性粒细胞可偏高。 毛细血管脆性试验
[[毛细血管脆性试验]]阳性。
== 辅助检查==
组织病理学检查
[[病理学]]检查可见弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C�3��在真皮层血管壁沉着。 （1）皮肤改变
本病的主要病理特征是急性纤维素样坏死，始于血管内膜或内皮下[[基质]]，[[然后]]波及整个血管壁，伴显著多形细胞反应及嗜酸性粒细胞浸润。血管病损处病变进展处于同一时期，不像[[结节性多动脉炎]]时各期均有。
检查可见皮肤组织真皮[[乳头]]下到[[网状层]]有细动脉炎、[[静脉]]炎和毛细血管炎。血管扩张，内皮细胞水肿、渗出，管腔狭窄，有[[血栓形成]]，血管壁有纤维蛋白样[[变性]]或坏死。发病早期血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等，而发病晚期，则以单核细胞浸润为主。
（2）肾脏改变
除皮肤外，肾脏系该病最易受累的部位。肉眼所见肾脏大小正常或增大，表面有出血点。光镜可见较小的叶间[[动脉]]、小动脉、静脉和毛细血管有纤维素样坏死，以肾小球病损最显著，小球周围偶有肉芽肿病变。毛细血管内细胞增生，并可见节段或环形上皮样新月体和弥漫坏死性肾小球肾炎。该病肾脏病理类型较多，为无或少免疫复合物性新月体肾炎。肾间质圆形细胞浸润和出血。部分小管[[萎缩]]。免疫荧光示系膜区和毛细血管壁有少许IgG、IgM以及补体沉积或无任何[[免疫球蛋白]]成分，但在肾小囊、肾小球坏死血管区有较多的[[纤维蛋白原]]沉淀。电镜未[[见明]]显特征性改变，亦无较多的[[电子]][[致密]]物。
典型高敏感性脉管炎肾脏受累的特征性病变是坏死性肾小球炎或局灶坏死性肾小球炎。恶化病例可见弥漫坏死性肾小球肾炎。 X线检查
肺受累时，胸片上可显示局灶性或弥漫性肺浸润，或呈小结节状，偶有[[胸腔积液]]。
== 典型高敏感性脉管炎的诊断==
根据上述发病特点，典型典型高敏感性脉管炎诊断并不困难。1990年美国[[风湿病]]协会（[[ARA]]）对本病制定了一个诊断标准：
1.发病年龄＞16岁。
2.病前有服用药物史。
3.可触性紫癜。
4.斑丘疹，即一处或多处皮肤有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。
5.皮肤小静脉或动脉[[切片]]显示血管内或外有嗜中性粒细胞浸润。
以上5项中符合3项或以上者可诊断为典型高敏感性脉管炎，该标准[[敏感]]性为71%，[[特异性]]为93%。
== 鉴别诊断==
典型典型高敏感性脉管炎主要与下列疾病鉴别： 过敏性紫癜
过敏性紫癜多发生于儿童及青年。皮肤、关节、胃肠道和肾脏等多器官常同时受侵，皮损的[[形态]]较单一，以可触及的风团性紫癜和瘀斑为特征，尿中可出现蛋白和红细胞，可有消化道出血等。 丘疹坏死性结核疹
[[丘疹坏死性结核疹]]多发生在青年。损害对称分布于[[四肢]]伸侧，关节附近和臀部，呈暗红色实质性丘疹[[或中]]心坏死性结节，无紫癜，有[[结核]]史或结核病灶。组织病理检查有结核病改变。
亚急性细菌性心内膜炎
亚急性细菌性心内膜炎皮肤症状与典型高敏感性脉管炎有相似之处，但血培养阳性。 多型渗出性红斑
急性及亚急性皮肤血管炎易与多型渗出性红斑相混淆，但后者常有环状虹膜样红斑，黏膜易受累。常伴有关节症状。 结节性多动脉炎
结节性多动脉炎往往伴有[[高血压]]，因深部血管受累，皮肤有大片坏死，自觉有剧烈疼痛。 其他
根据化验检查及皮疹表现，典型高敏感性脉管炎还应与[[红斑狼疮]]、真性红细胞增多症及组织细胞增生症晚期的皮肤表现等鉴别。
== 典型高敏感性脉管炎的治疗==
大多数病人病程短暂并具有自限性，多进行[[短期]]治疗。 一般治疗
首先应去除[[感染]]病灶，如齿槽[[脓漏]]、[[慢性肾盂肾炎]]、[[咽峡炎]]等，停用可疑致敏药物，去除任何可疑的[[环境]][[毒素]]，告诫患者停止并保证今后不再接触该类物质。 药物治疗 （1）糖皮质激素
[[糖皮质激素]]对大多数典型高敏感性脉管炎患者有效，此类药物[[剂量]]应根据疾病严重程度而定，病情较轻者每天仅需[[泼尼松]]（[[强的松]]）20mg，严重者泼尼松（强的松）每天用量可达60mg。症状改善后，剂量即应缓慢减少至最小维持量，总疗程2～4个月。 （2）抗组胺药
如果患者病情较轻，只有少部分皮肤受累而无内脏器官损害，并不[[需要]]特别治疗，使用[[抗组胺药]]处理即可。 （3）砜类药物
砜类药物的作用机制未明，可能与[[稳定]][[溶酶体]]膜等作用有关，某些患者仅用[[氨苯砜]]100～150mg/d，即可有效[[控制]]病情。 （4）免疫抑制剂
如患者对糖皮质激素反应不佳，或因糖皮质激素[[副作用]]太大，不能耐受时，可考虑用[[免疫抑制剂]]，如[[环磷酰胺]]（CTX）0.5～1.0/m2，每2～4周1次，3个月以内为限。 （5）白细胞功能抑制剂
白细胞功能[[抑制]]剂代表药是[[秋水仙碱]]，具有抗嗜中性粒细胞趋化作用，也有一定免疫调节作用，该[[药对]]慢性、复发性患者可作为首选药物。还可用于对[[皮质类固醇]][[激素]]治疗无效的病人。
（6）抗生素
对合并感染的患者，[[抗生素]]的使用极为必要。 （7）非甾体抗炎药
[[非甾体抗炎药]]主要用于[[对症治疗]]，对发热、关节疼痛患者疗效显著。 （8）中药
[[中医]][[治则]]为[[活血化瘀]]、[[清热解毒]]，可选用[[四妙勇安汤]]等[[辨证施治]]。有文献报道[[雷公藤总甙]]对本病疗效有帮助。
== 预后==
典型高敏感性脉管炎的治疗是否有效，十分重要的是对病因的识别和去除，尤其是可疑抗原性致敏药物的停用对决定预后有关键作用。
== 典型高敏感性脉管炎的预防==
迅速找出典型高敏感性脉管炎患者的致敏药物或[[化学物质]]，告诫患者停止并保证今后不再接触该类物质，可有效预防典型高敏感性脉管炎的发生。
== 相关药品==
青霉素、磺胺、阿司匹林、[[尿素]]、泼尼松、[[组胺]]、氨苯砜、环磷酰胺、秋水仙碱
== 相关检查==
血小板计数、凝血时间、尿素氮、毛细血管脆性试验、纤维蛋白原
== 百科帮你涨知识 ==
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