528,223
个编辑
更改
== 概述==
[[眶距增宽症]](orbital hypertelorism)是指由各种原因引起的两[[眼眶]]间骨性距离过宽而导致外形和[[功能]]异常的一种疾病。正常成年人的眼眶间距(interorbital distance,IOD)在30mm左右(一般来说,西方人的IOD较东方人为小)。眶距增宽症作为一种[[独立]]的临床[[症状]],可由多种与颅面部[[畸形]]有关的疾病引起。最常见的为颅面裂(以Tessier 0~14、1~13号裂多见),其次为额鼻部[[发育]]不良、[[颅缝早闭]](包括Crouzon、[[Apert综合征]]等)、额鼻筛型[[脑膜]][[脑膨出]]、额眶部骨[[纤维]]异常增生症、[[骨瘤]]、严重额眶部[[外伤]]后畸形等。国内学者报道的44例眶距增宽症中,颅面裂占43.2%(19例),颅缝早闭症占13.6%(6例)。
== 疾病名称==
眶距增宽症
== 英文名称==
orbital hypertelorism
== 眶距增宽症的别名==
眶距过宽征
== 分类==
[[口腔]]科 > 口腔颌面[[外科]]学 > 颅面畸形
== ICD号==
Q75.2
== 眶距增宽症的病因==
眶距增宽症作为一种独立的临床症状,可由多种与颅面部畸形有关的疾病引起。最常见的为颅面裂(以Tessier 0~14、1~13号裂多见),其次为额鼻部发育不良、颅缝早闭(包括Crouzon、Apert[[综合]][[综合征]]等)、额鼻筛型脑膜脑膨出、额眶部骨纤维异常增生症、骨瘤、严重额眶部外伤后畸形等。
== 眶距增宽症的临床表现==
眶距增宽症的[[患者]]两眼眶之间的距离较正常人为宽,面中部分及梨状孔变得短而宽,同时可伴有外[[斜视]]、小[[眼球]]、[[小角膜]]、或有部分[[视神经萎缩]]等。颅面裂患者鼻根部可有[[骨质]]凹陷和软[[组织]]的外形异常,如睑裂、睑缺损、球[[结膜]]囊肿等。脑膜脑膨出患者可有额鼻部的突出[[肿块]]或伴有[[脑积水]]、[[眼球突出]]和脑畸形等。在各类引起眶距增宽症的[[病因]]中,以颅面裂所致的畸形最为严重,眶距增宽可达Ⅲ度。颅缝早闭症、脑膜脑膨出等大多为中度眶距增宽,有时也可为单[[侧眼]]眶的过宽伴眼眶水平位置的上移(如单侧冠状早闭的斜头畸形)。外伤所致的眶间距增宽严重程度不一,可为单侧[[发生]],也可为双侧发生,其特点为整个眼眶的位置和纵轴没有异常,而是由于眶壁的破碎或塌陷导致眶间距的过宽。
眶距增宽症的诊断除了其明显的颅面部外形异常以外,主要依据为眶间距的[[测量]]。眶间距(IOD)是指两眼眶内壁之间骨性的宽度,即[[眼眶骨]]性标志点泪嵴(Dacryon点)间的距离。眶间距(IOD)的值通常从头颅[[X线]]正位片(后前位)上测得。在西方[[人中]],刚出生[[婴儿]]的眶间距平均为16mm,以后逐渐增加,女性至13岁时基本[[稳定]],男性则要到21岁时才稳定下来。正常成人,女性眶间距平均为25mm,男性眶间距平均为28mm。
1972年,Tessier按疾病的严重程度确立了眶距增宽症的3度[[分类]]标准,即Ⅰ度的眶间距在30~34mm,Ⅱ度的眶间距大于34mm(35~39mm),Ⅲ度的眶间距大于40mm并可伴有筛板下垂、眼球及眶的纵轴分开、[[外眦]]至[[外耳]]道的距离减少。东方人中,眶间距较西方人稍宽,一般IOD在30~32mm尚属正常。
== 眶距增宽症的并发症==
眶距增宽症的患者可伴有外斜视、小眼球、小角膜、或有部分视神经萎缩等。颅面裂患者鼻根部可有骨质凹陷和软组织的外形异常,如睑裂、睑缺损、球结膜囊肿等。脑膜脑膨出患者可有额鼻部的突出肿块或伴有脑积水、眼球突出和脑畸形等。
== 检查==
头颅X线正位片(后前位)。头颅[[CT]]断层扫描可以较为精确地测量眶间距的值。另一方面,头颅CT水平扫描的断[[层片]]上测定[[视神经]]的交叉夹角,用以作为估计眶距增宽症严重程度的参考。
== 眶距增宽症的诊断==
据病史、临床表现及[[检查]]可作出诊断。
== 眶距增宽症的治疗==
以Tessier颅[[内外]]联合径路的眶周矢状截骨后内移眼眶的手术为典型的眶距增宽症[[矫正]]术。手术包括冠状[[切口]],[[额颅]]部开颅,取下额骨板,在颅内硬脑膜外的直视下进行眶上壁的截骨,继之在颅外行眶内壁、眶[[外壁]]和眶下壁的截骨,从各个方向将眼眶向中央靠拢,眼眶骨和移位后的骨间隙植骨和固定(图1)。
颅内外联合径路适于较为严重的眶距增宽症(图2,3)。对于中度的眶距增宽症,可以选择颅外法U型截骨术和Mustarde(1971)内眶壁截开移位术。一些轻度的眶距增宽症或伴有[[内眦]]过宽的患者,根据病情及其要求,可进行内眦成形术或[[重睑术]]以改善外形(图4)。
==眶距增宽症相关药物==
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[眶距增宽症]](orbital hypertelorism)是指由各种原因引起的两[[眼眶]]间骨性距离过宽而导致外形和[[功能]]异常的一种疾病。正常成年人的眼眶间距(interorbital distance,IOD)在30mm左右(一般来说,西方人的IOD较东方人为小)。眶距增宽症作为一种[[独立]]的临床[[症状]],可由多种与颅面部[[畸形]]有关的疾病引起。最常见的为颅面裂(以Tessier 0~14、1~13号裂多见),其次为额鼻部[[发育]]不良、[[颅缝早闭]](包括Crouzon、[[Apert综合征]]等)、额鼻筛型[[脑膜]][[脑膨出]]、额眶部骨[[纤维]]异常增生症、[[骨瘤]]、严重额眶部[[外伤]]后畸形等。国内学者报道的44例眶距增宽症中,颅面裂占43.2%(19例),颅缝早闭症占13.6%(6例)。
== 疾病名称==
眶距增宽症
== 英文名称==
orbital hypertelorism
== 眶距增宽症的别名==
眶距过宽征
== 分类==
[[口腔]]科 > 口腔颌面[[外科]]学 > 颅面畸形
== ICD号==
Q75.2
== 眶距增宽症的病因==
眶距增宽症作为一种独立的临床症状,可由多种与颅面部畸形有关的疾病引起。最常见的为颅面裂(以Tessier 0~14、1~13号裂多见),其次为额鼻部发育不良、颅缝早闭(包括Crouzon、Apert[[综合]][[综合征]]等)、额鼻筛型脑膜脑膨出、额眶部骨纤维异常增生症、骨瘤、严重额眶部外伤后畸形等。
== 眶距增宽症的临床表现==
眶距增宽症的[[患者]]两眼眶之间的距离较正常人为宽,面中部分及梨状孔变得短而宽,同时可伴有外[[斜视]]、小[[眼球]]、[[小角膜]]、或有部分[[视神经萎缩]]等。颅面裂患者鼻根部可有[[骨质]]凹陷和软[[组织]]的外形异常,如睑裂、睑缺损、球[[结膜]]囊肿等。脑膜脑膨出患者可有额鼻部的突出[[肿块]]或伴有[[脑积水]]、[[眼球突出]]和脑畸形等。在各类引起眶距增宽症的[[病因]]中,以颅面裂所致的畸形最为严重,眶距增宽可达Ⅲ度。颅缝早闭症、脑膜脑膨出等大多为中度眶距增宽,有时也可为单[[侧眼]]眶的过宽伴眼眶水平位置的上移(如单侧冠状早闭的斜头畸形)。外伤所致的眶间距增宽严重程度不一,可为单侧[[发生]],也可为双侧发生,其特点为整个眼眶的位置和纵轴没有异常,而是由于眶壁的破碎或塌陷导致眶间距的过宽。
眶距增宽症的诊断除了其明显的颅面部外形异常以外,主要依据为眶间距的[[测量]]。眶间距(IOD)是指两眼眶内壁之间骨性的宽度,即[[眼眶骨]]性标志点泪嵴(Dacryon点)间的距离。眶间距(IOD)的值通常从头颅[[X线]]正位片(后前位)上测得。在西方[[人中]],刚出生[[婴儿]]的眶间距平均为16mm,以后逐渐增加,女性至13岁时基本[[稳定]],男性则要到21岁时才稳定下来。正常成人,女性眶间距平均为25mm,男性眶间距平均为28mm。
1972年,Tessier按疾病的严重程度确立了眶距增宽症的3度[[分类]]标准,即Ⅰ度的眶间距在30~34mm,Ⅱ度的眶间距大于34mm(35~39mm),Ⅲ度的眶间距大于40mm并可伴有筛板下垂、眼球及眶的纵轴分开、[[外眦]]至[[外耳]]道的距离减少。东方人中,眶间距较西方人稍宽,一般IOD在30~32mm尚属正常。
== 眶距增宽症的并发症==
眶距增宽症的患者可伴有外斜视、小眼球、小角膜、或有部分视神经萎缩等。颅面裂患者鼻根部可有骨质凹陷和软组织的外形异常,如睑裂、睑缺损、球结膜囊肿等。脑膜脑膨出患者可有额鼻部的突出肿块或伴有脑积水、眼球突出和脑畸形等。
== 检查==
头颅X线正位片(后前位)。头颅[[CT]]断层扫描可以较为精确地测量眶间距的值。另一方面,头颅CT水平扫描的断[[层片]]上测定[[视神经]]的交叉夹角,用以作为估计眶距增宽症严重程度的参考。
== 眶距增宽症的诊断==
据病史、临床表现及[[检查]]可作出诊断。
== 眶距增宽症的治疗==
以Tessier颅[[内外]]联合径路的眶周矢状截骨后内移眼眶的手术为典型的眶距增宽症[[矫正]]术。手术包括冠状[[切口]],[[额颅]]部开颅,取下额骨板,在颅内硬脑膜外的直视下进行眶上壁的截骨,继之在颅外行眶内壁、眶[[外壁]]和眶下壁的截骨,从各个方向将眼眶向中央靠拢,眼眶骨和移位后的骨间隙植骨和固定(图1)。
颅内外联合径路适于较为严重的眶距增宽症(图2,3)。对于中度的眶距增宽症,可以选择颅外法U型截骨术和Mustarde(1971)内眶壁截开移位术。一些轻度的眶距增宽症或伴有[[内眦]]过宽的患者,根据病情及其要求,可进行内眦成形术或[[重睑术]]以改善外形(图4)。
==眶距增宽症相关药物==
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]