528,223
个编辑
更改
== 概述==
[[葡萄]]状[[肉瘤]]又称[[横纹肌肉瘤]]（rhabdomyosarcoma，RMS），是一种由不同分化阶段的[[骨骼肌]][[细胞]]组成的[[恶性肿瘤]]，好发于头颈部，其次是[[膀胱]]。起源于泌尿[[生殖]][[系统]]的横纹肌肉瘤占20%～25%，其主要累及[[前列腺]]、膀胱、[[阴道]]及[[睾丸]]、[[附睾]]区域。易于播散，常见的[[转移]]部位包括肺、骨、[[骨髓]]和[[淋巴结]]等。
[[患者]]主要表现为[[血尿]]和排尿困难，于[[耻骨]]上可扪及包块，晚期出现[[贫血]]、[[肾积水]]。有些病例可合并多发性[[神经纤维瘤]]、[[基底细胞瘤]]病、肺[[腺瘤]]、[[神经]]脂腺瘤。根据[[肿瘤]]的位置，[[大小]]以及[[浸润]]范围可以行肿瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，术后辅以放射治疗。
== 疾病名称==
[[膀眈胱葡萄状肉瘤]]
== 英文名称==
botryoid sarcoma of bladder
== 膀眈胱葡萄状肉瘤的别名==
rhabdomyosarcoma of bladder；膀胱葡萄状肉瘤；[[膀胱横纹肌肉瘤]]
== 分类==
泌尿[[外科]] > 泌尿生殖系肿瘤 > [[膀胱肿瘤]]
== ICD号==
C67
== 流行病学==
RMS是小儿和青少年最常见的[[软组织肿瘤]]，占小儿恶性肿瘤的4%～8%，居第4位，[[发生]]于45岁以上的成人较为少见，约占全身软[[组织]]肉瘤的11.8%～19.0%。据美国统计RMS的发病率为（1.0～4.5）/1.0×106人，发病年龄有两个高峰，分别为3岁和15岁。膀胱横纹肌肉瘤在膀胱恶性非上皮肿瘤中发生率最高（35%），90%发生在4岁以前，成人罕见，60%为男性。
== 病因==
[[病因]]尚不清楚，可能与某些[[遗传]]因素有关。
== 发病机制==
根据肿瘤的[[组织结构]]、细胞[[形态]]及[[分子]]水平常分为3型：①[[胚胎]]性横纹肌肉瘤（embryonal RMS），最为常见，约占50%，多发生于3岁内的婴[[幼儿]]。大体上肿瘤边界不清，灰白色，质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成[[息肉]]样肿物，状如一串葡萄，又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同[[发育]]阶段的[[横纹]]肌母细胞，分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞，可见横纹。分子水平上常有11p15区域的杂合性缺失。②腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar RMS），较为少见，占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期，其[[对化]]疗[[反应]]较差。镜下主要为[[比较]]幼稚的横纹肌母细胞，瘤细胞呈圆形、卵圆形，瘤细胞常被不规则[[纤维]]隔分成巢状和腺泡状，分子水平上常有[[染色体]]的易位，t（2；13）（q35；q14）和t（1；13）（p36；q14）。③多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic RMS），少见，多发生于成人，男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显，核分裂象多见。以[[四肢]]受累为主，预后差。
== 膀眈胱葡萄状肉瘤的临床表现==
1.血尿和排尿困难 此为主要表现，常伴尿痛、[[尿频]]，[[短期]]内进展为尿潴留。
2.[[体检]] 于耻骨上可扪及包块，晚期出现贫血、肾积水。
== 膀眈胱葡萄状肉瘤的并发症==
有些病例合并多发性神经纤维瘤、基底细胞瘤病、肺腺瘤、神经脂腺瘤。
== 实验室检查==
尿常规：可见到肉眼血尿或镜[[下血]]尿。
== 辅助检查==
膀胱镜检查
肿瘤最常见的部位是[[膀胱三角]]区，肿瘤可呈息肉状，外观富含黏液，常多灶发生，成串葡萄状半透明突入膀胱腔内，肿瘤可充满整个膀胱腔，因此也曾称葡萄簇肉瘤。 B超、CT、MRI检查
可明确膀胱占位[[性病]]变，并有利于肿瘤的临床分期。[[B超]]常显示膀胱内肿瘤为混合回声区；[[CT]]显示为混合密度簇状[[肿块]]，典型的为成串葡萄状。
== 诊断==
[[儿童]]血尿伴下腹包块，结合膀胱镜、CT、B超等[[检查]]，诊断并无困难。临床上不易与其他肉瘤区别，此时需进行[[病理学]]检查。
== 鉴别诊断==
盆腔其他部位的横纹肌肉瘤
如前列腺、[[精索]]、睾丸、[[子宫]]、阴道、[[盆腔]][[肌肉]]等的横纹肌肉瘤均可以侵犯膀胱，根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断。 膀胱平滑肌肉瘤
也是发生于非[[上皮组织]]的恶性肿瘤，青年患者多为[[平滑肌肉瘤]]，幼儿多为横纹肌肉瘤，两者鉴别主要根据病理学检查。
== 膀眈胱葡萄状肉瘤的治疗==
根据肿瘤的位置，大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好，强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。
化疗可作为术前、术后的辅助治疗，而对于不能手术或姑息性手术者，化疗则成为主要治疗手段，常用的[[药物]]有[[长春新碱]]、放线菌素D、[[多柔比星]]、[[环磷酰胺]]等，化疗可明显提高手术后的疗效。
放疗的[[作用]]不明确，有人主张大[[剂量]]放疗，但其并发症不可忽视，推荐剂量为40～60Gy照射盆腔淋巴结所在区域。
== 预后==
膀胱横纹肌肉瘤恶性程度很高，以前由于缺少有效的治疗[[方法]]，患者生存率低。近年由于化学疗法和放射疗法的发展，提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗，[[然后]]行手术治疗，彻底切除后再行化疗，每年化疗3～4次；有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗，长期存活率达54%～75%。
== 相关药品==
长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[葡萄]]状[[肉瘤]]又称[[横纹肌肉瘤]]（rhabdomyosarcoma，RMS），是一种由不同分化阶段的[[骨骼肌]][[细胞]]组成的[[恶性肿瘤]]，好发于头颈部，其次是[[膀胱]]。起源于泌尿[[生殖]][[系统]]的横纹肌肉瘤占20%～25%，其主要累及[[前列腺]]、膀胱、[[阴道]]及[[睾丸]]、[[附睾]]区域。易于播散，常见的[[转移]]部位包括肺、骨、[[骨髓]]和[[淋巴结]]等。
[[患者]]主要表现为[[血尿]]和排尿困难，于[[耻骨]]上可扪及包块，晚期出现[[贫血]]、[[肾积水]]。有些病例可合并多发性[[神经纤维瘤]]、[[基底细胞瘤]]病、肺[[腺瘤]]、[[神经]]脂腺瘤。根据[[肿瘤]]的位置，[[大小]]以及[[浸润]]范围可以行肿瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，术后辅以放射治疗。
== 疾病名称==
[[膀眈胱葡萄状肉瘤]]
== 英文名称==
botryoid sarcoma of bladder
== 膀眈胱葡萄状肉瘤的别名==
rhabdomyosarcoma of bladder；膀胱葡萄状肉瘤；[[膀胱横纹肌肉瘤]]
== 分类==
泌尿[[外科]] > 泌尿生殖系肿瘤 > [[膀胱肿瘤]]
== ICD号==
C67
== 流行病学==
RMS是小儿和青少年最常见的[[软组织肿瘤]]，占小儿恶性肿瘤的4%～8%，居第4位，[[发生]]于45岁以上的成人较为少见，约占全身软[[组织]]肉瘤的11.8%～19.0%。据美国统计RMS的发病率为（1.0～4.5）/1.0×106人，发病年龄有两个高峰，分别为3岁和15岁。膀胱横纹肌肉瘤在膀胱恶性非上皮肿瘤中发生率最高（35%），90%发生在4岁以前，成人罕见，60%为男性。
== 病因==
[[病因]]尚不清楚，可能与某些[[遗传]]因素有关。
== 发病机制==
根据肿瘤的[[组织结构]]、细胞[[形态]]及[[分子]]水平常分为3型：①[[胚胎]]性横纹肌肉瘤（embryonal RMS），最为常见，约占50%，多发生于3岁内的婴[[幼儿]]。大体上肿瘤边界不清，灰白色，质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成[[息肉]]样肿物，状如一串葡萄，又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同[[发育]]阶段的[[横纹]]肌母细胞，分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞，可见横纹。分子水平上常有11p15区域的杂合性缺失。②腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar RMS），较为少见，占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期，其[[对化]]疗[[反应]]较差。镜下主要为[[比较]]幼稚的横纹肌母细胞，瘤细胞呈圆形、卵圆形，瘤细胞常被不规则[[纤维]]隔分成巢状和腺泡状，分子水平上常有[[染色体]]的易位，t（2；13）（q35；q14）和t（1；13）（p36；q14）。③多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic RMS），少见，多发生于成人，男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显，核分裂象多见。以[[四肢]]受累为主，预后差。
== 膀眈胱葡萄状肉瘤的临床表现==
1.血尿和排尿困难 此为主要表现，常伴尿痛、[[尿频]]，[[短期]]内进展为尿潴留。
2.[[体检]] 于耻骨上可扪及包块，晚期出现贫血、肾积水。
== 膀眈胱葡萄状肉瘤的并发症==
有些病例合并多发性神经纤维瘤、基底细胞瘤病、肺腺瘤、神经脂腺瘤。
== 实验室检查==
尿常规：可见到肉眼血尿或镜[[下血]]尿。
== 辅助检查==
膀胱镜检查
肿瘤最常见的部位是[[膀胱三角]]区，肿瘤可呈息肉状，外观富含黏液，常多灶发生，成串葡萄状半透明突入膀胱腔内，肿瘤可充满整个膀胱腔，因此也曾称葡萄簇肉瘤。 B超、CT、MRI检查
可明确膀胱占位[[性病]]变，并有利于肿瘤的临床分期。[[B超]]常显示膀胱内肿瘤为混合回声区；[[CT]]显示为混合密度簇状[[肿块]]，典型的为成串葡萄状。
== 诊断==
[[儿童]]血尿伴下腹包块，结合膀胱镜、CT、B超等[[检查]]，诊断并无困难。临床上不易与其他肉瘤区别，此时需进行[[病理学]]检查。
== 鉴别诊断==
盆腔其他部位的横纹肌肉瘤
如前列腺、[[精索]]、睾丸、[[子宫]]、阴道、[[盆腔]][[肌肉]]等的横纹肌肉瘤均可以侵犯膀胱，根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断。 膀胱平滑肌肉瘤
也是发生于非[[上皮组织]]的恶性肿瘤，青年患者多为[[平滑肌肉瘤]]，幼儿多为横纹肌肉瘤，两者鉴别主要根据病理学检查。
== 膀眈胱葡萄状肉瘤的治疗==
根据肿瘤的位置，大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好，强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。
化疗可作为术前、术后的辅助治疗，而对于不能手术或姑息性手术者，化疗则成为主要治疗手段，常用的[[药物]]有[[长春新碱]]、放线菌素D、[[多柔比星]]、[[环磷酰胺]]等，化疗可明显提高手术后的疗效。
放疗的[[作用]]不明确，有人主张大[[剂量]]放疗，但其并发症不可忽视，推荐剂量为40～60Gy照射盆腔淋巴结所在区域。
== 预后==
膀胱横纹肌肉瘤恶性程度很高，以前由于缺少有效的治疗[[方法]]，患者生存率低。近年由于化学疗法和放射疗法的发展，提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗，[[然后]]行手术治疗，彻底切除后再行化疗，每年化疗3～4次；有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗，长期存活率达54%～75%。
== 相关药品==
长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
