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== 【概述】==
种原因不明，以自发性肺[[动脉]]压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右[[心功能不全]]表现的[[心血管疾病]]。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、[[栓塞]]或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。
== 【临床表现】==
1.轻症或早期[[患者]]可无任何[[症状]]，[[心悸]]、[[气促]]、[[乏力]]、[[胸痛]]及[[晕厥]]在中晚期患者中常见，部分重症病例可有[[紫绀]]。
2.肺动脉瓣区第二[[心音]]亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。
3.右心室肥大体征。
4.右[[心衰]]竭体征。如[[肝肿大]]、[[水肿]]等。
[[原发性肺动脉高压]]可[[发生]]于任何年龄，患者可出现[[呼吸困难]]，易于疲劳，胸部不适，病情进一步发展可出现胸痛及劳力后晕厥，有时扩张的肺动脉可压迫左侧喉返[[神经]]而出现声[[音嘶]]哑，最后可发生右心衰竭，严重者可[[猝死]]，[[体格检查]]可见颈[[静脉]]搏动出现增大的A波，右室肥厚时可见[[胸骨]]左缘3，4[[肋间]][[心脏搏动]]，[[叩诊]]心界扩大，[[听诊]]肺动脉瓣区第二心音亢进，第二心音分裂，部分患者可有收缩早期喷射音，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音的存在提示肺动脉扩张造成了肺动脉开口的相对性狭窄，Graham-Steel杂音提示肺动脉瓣相对关闭不全，如[[肺动脉高压]]引起右心室扩大则出现三尖瓣的相对关闭不全，可听到三尖瓣区的收缩期杂音。
== 【诊断依据】==
1.肺动脉高压的典型症状、体征及[[X线]]，[[超声心动图]]表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。
2.除外由心、肺疾患诱发的[[继发性]]肺动脉高压后方能诊断本病。
== 【治疗原则】==
1.本症的治疗问题尚缺乏[[根本]]性手段，以[[对症治疗]]为主。
2.[[血管]]扩张剂在本症治疗中得到肯定。
3.晚期病例可考虑[[心肺联合移植]]治疗。
== 【用药原则】==
本病治疗的效果欠佳，缺乏特异[[方法]]及[[药物]]，发生右心衰竭时常规治疗效果较差，应加强扩血管药物和[[利尿]]剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。
== 【治疗方法】==
原发性肺动脉高压的治疗主要目的是降低肺动脉压、减低血管阻力、改善症状、延[[长生]]命。具体的治疗方法如下：
一、血管扩张剂：(一)血管扩张剂，[[消心痛]]每次10mg，每6小时1次，可加量至每次50mg，主要的[[副作用]]是服药后出现[[头痛]]。(二)α[[受体]]阻滞剂，[[酚妥拉明]]25mg，每6小时1次，可增至50mg，每日3～4次。[[酚苄明]]，10mg每日分3次服用，以后可每4天增加10mg至最大[[剂量]]40mg／d。(三)钙[[拮抗剂]]，[[硝苯吡啶]]10mg，每日3～4次，最高用量每日100mg。主要副作用为周围性水肿、[[感觉]]迟钝、面部潮红。[[异搏定]]，用量可达80mg，每日3次，因能[[抑制]][[心肌]]的收缩力，心衰患者慎用，此外还可导致心动过缓。(四)[[血管紧张素转换酶]]抑制剂，可选用[[巯甲丙脯酸]]，12.5～50mg／次，每日3次。少数病人可出现[[白细胞]]减少、[[干咳]]、蛋白尿等副作用。
二、[[心肺移植]]，对晚期患者可进行[[心肺移植术]]，据报[[道术]]后3年的生存率可达50％。
== 【辅助检查】==
1.原发性肺动脉高压症是一复杂的少见病种，诊断主要依靠辅助[[检查]]，尤其是[[右心导管检查]]。但检查专案的安排仍应遵循先进[[行经]]济、安全，对诊断帮助大的专案，后考虑昂贵、有[[创伤]]性检查。
2.与有关继发性肺动脉高压的鉴别，可视情况在“B”专案选择。
== 【疗效评价】==
1.[[治愈]]：不详（未见成文标准）。
2.好转：肺动脉压下降，症状改善。
3.未愈：症状无改善或病情恶化。
== 【预防常识】==
原发性肺动脉高压症的诊断及治疗均较复杂，尤其是治疗上缺乏有效方法，病情常呈进行性加重趋势，预后不良。心肺联合移植可能是目前最有效的治疗手段，但供体、费用及排斥等问题严重限制了它的推广应用。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
种原因不明，以自发性肺[[动脉]]压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右[[心功能不全]]表现的[[心血管疾病]]。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、[[栓塞]]或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。
== 【临床表现】==
1.轻症或早期[[患者]]可无任何[[症状]]，[[心悸]]、[[气促]]、[[乏力]]、[[胸痛]]及[[晕厥]]在中晚期患者中常见，部分重症病例可有[[紫绀]]。
2.肺动脉瓣区第二[[心音]]亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。
3.右心室肥大体征。
4.右[[心衰]]竭体征。如[[肝肿大]]、[[水肿]]等。
[[原发性肺动脉高压]]可[[发生]]于任何年龄，患者可出现[[呼吸困难]]，易于疲劳，胸部不适，病情进一步发展可出现胸痛及劳力后晕厥，有时扩张的肺动脉可压迫左侧喉返[[神经]]而出现声[[音嘶]]哑，最后可发生右心衰竭，严重者可[[猝死]]，[[体格检查]]可见颈[[静脉]]搏动出现增大的A波，右室肥厚时可见[[胸骨]]左缘3，4[[肋间]][[心脏搏动]]，[[叩诊]]心界扩大，[[听诊]]肺动脉瓣区第二心音亢进，第二心音分裂，部分患者可有收缩早期喷射音，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音的存在提示肺动脉扩张造成了肺动脉开口的相对性狭窄，Graham-Steel杂音提示肺动脉瓣相对关闭不全，如[[肺动脉高压]]引起右心室扩大则出现三尖瓣的相对关闭不全，可听到三尖瓣区的收缩期杂音。
== 【诊断依据】==
1.肺动脉高压的典型症状、体征及[[X线]]，[[超声心动图]]表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。
2.除外由心、肺疾患诱发的[[继发性]]肺动脉高压后方能诊断本病。
== 【治疗原则】==
1.本症的治疗问题尚缺乏[[根本]]性手段，以[[对症治疗]]为主。
2.[[血管]]扩张剂在本症治疗中得到肯定。
3.晚期病例可考虑[[心肺联合移植]]治疗。
== 【用药原则】==
本病治疗的效果欠佳，缺乏特异[[方法]]及[[药物]]，发生右心衰竭时常规治疗效果较差，应加强扩血管药物和[[利尿]]剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。
== 【治疗方法】==
原发性肺动脉高压的治疗主要目的是降低肺动脉压、减低血管阻力、改善症状、延[[长生]]命。具体的治疗方法如下：
一、血管扩张剂：(一)血管扩张剂，[[消心痛]]每次10mg，每6小时1次，可加量至每次50mg，主要的[[副作用]]是服药后出现[[头痛]]。(二)α[[受体]]阻滞剂，[[酚妥拉明]]25mg，每6小时1次，可增至50mg，每日3～4次。[[酚苄明]]，10mg每日分3次服用，以后可每4天增加10mg至最大[[剂量]]40mg／d。(三)钙[[拮抗剂]]，[[硝苯吡啶]]10mg，每日3～4次，最高用量每日100mg。主要副作用为周围性水肿、[[感觉]]迟钝、面部潮红。[[异搏定]]，用量可达80mg，每日3次，因能[[抑制]][[心肌]]的收缩力，心衰患者慎用，此外还可导致心动过缓。(四)[[血管紧张素转换酶]]抑制剂，可选用[[巯甲丙脯酸]]，12.5～50mg／次，每日3次。少数病人可出现[[白细胞]]减少、[[干咳]]、蛋白尿等副作用。
二、[[心肺移植]]，对晚期患者可进行[[心肺移植术]]，据报[[道术]]后3年的生存率可达50％。
== 【辅助检查】==
1.原发性肺动脉高压症是一复杂的少见病种，诊断主要依靠辅助[[检查]]，尤其是[[右心导管检查]]。但检查专案的安排仍应遵循先进[[行经]]济、安全，对诊断帮助大的专案，后考虑昂贵、有[[创伤]]性检查。
2.与有关继发性肺动脉高压的鉴别，可视情况在“B”专案选择。
== 【疗效评价】==
1.[[治愈]]：不详（未见成文标准）。
2.好转：肺动脉压下降，症状改善。
3.未愈：症状无改善或病情恶化。
== 【预防常识】==
原发性肺动脉高压症的诊断及治疗均较复杂，尤其是治疗上缺乏有效方法，病情常呈进行性加重趋势，预后不良。心肺联合移植可能是目前最有效的治疗手段，但供体、费用及排斥等问题严重限制了它的推广应用。
== 百科帮你涨知识 ==
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