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胡桃钳食管

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== 概述==

[[胡桃钳食管]](nutcracker esophagus,[[NE]])是非心源性[[胸痛]](non-cardiac chest pain)中最常见的[[食管]]压力异常性疾患,中心位于食管下段的食管剧烈[[蠕动]]性收缩和(或)收缩时间延长,引起[[心绞痛]]样胸痛发作为特点。也称[[高压性食管蠕动]](hypertensive peristalsis of esophagus)、超挤压(supersqueezer)食管及[[高振幅蠕动食管]](high amplitude peristaltic esophagus)等。

1977年Brand等首先报道了在非心源性胸痛病[[人中]],41%有高振幅食管蠕动收缩。1979年Benjami等首次使用“胡桃钳食管”一词来描述食管收缩压超过400mmHg的非心源性胸痛病人。

胡桃钳食管以心绞痛样胸痛发作和[[吞咽困难]]为特征,其临床表现与[[弥漫性食管痉挛]][[相似]],[[疼痛]]强度、发作[[频率]]和部位因人而异。胸痛是胡桃钳食管的主要临床[[症状]]。约90%的病人有胸痛症状,常与劳累有关。胡桃钳食管引起的胸痛症状类似于心绞痛,而且治疗心绞痛的[[药物]]能有效缓解之,使得其诊断不易作出。有作者报道临床上诊断为心绞痛的病人尽管作了冠状[[动脉]][[搭桥]]术而胸痛依旧持续存在。后经24h食管内pH[[监测]]及[[食管测压检查]]才得以明确诊断。目前对胡桃钳食管的治疗没有特异的[[方法]]。
== 疾病名称==

胡桃钳食管
== 英文名称==

nutcracker esophagus

== 胡桃钳食管的别名==

high amplitude peristaltic esophagus;hypertensive peristalsis of esophagus;supersqueeze esophagus;[[超挤压食管]];高压性食管蠕动;高振幅蠕动食管;胡桃夹食管
== 分类==

[[消化]]科 > [[食管疾病]] > 食管运[[动功]]能障碍性疾病

普通[[外科]] > 食管疾病 > 食管运动功能障碍
== ICD号==

K22.8
== 流行病学==

胡桃钳食管是一种以食管动力异常-症状性高动力性食管蠕动(高幅蠕动收缩并伴有收缩时限的延长)为主要特点的[[独立]]性疾病,为[[原发性]]食管[[运动障碍]]性疾病之一,可[[发生]]于任何年龄,40~50岁以后多见,女性多于男性。
== 胡桃钳食管的病因==

胡桃钳食管[[病因]]不明,多认为是原发性食管[[运动障碍疾病]]发展过程中的一部分,很可能是弥漫性食管痉挛的先兆。
== 发病机制==

胡桃钳食管的发[[病机]]制不明。研究发现大部分这类病人,对滴酸试验和乙[[酰胆碱]][[药物诱发试验]]呈阳性[[反应]],提示对酸的高[[敏感]]性和进行性的食管去[[神经]]机制,可能在发病机制中有一定[[作用]]。但迄今尚无充分证据证明本病是神经源性食管运动障碍。Stein等(1993)报道一组按标准食管测[[压诊]]断的胡桃钳食管,其症状及24h食管测压的压力特征与弥漫性食管痉挛的表现并无不同。Narducci等(1985)报道1例胡桃钳食管病人,在1年的随访中转变成典型的弥漫性食管痉挛。Cole等(1986)对13例胡桃钳食管病人进行基础测压后,给予标准酸[[灌注]]试验,有8例(52%)在酸灌注时诱发胸痛,但无明显动力异常。紧接着对12例病人[[静脉]]注射[[氨基]]甲酰甲基[[胆碱]](bethanechol)0.08mg/kg,6例(50%)诱发胸痛,其中7例(55%)病人的食管运动图[[分析]]呈弥漫性食管痉挛的改变。

Blackwell(1984)推测本病最终将发展为[[贲门失弛缓症]],认为其发病与对酸反流的反应有关,还与[[精神]][[心理]]因素及痛阈降低有关,精神和心理因素可诱发本病胸痛症状发作。病人常伴有抑郁、[[焦虑]]等表现。同时,食管[[动力学]]的变化也与精神受[[刺激]]有一定关系。但未发现明确的[[病理学]]改变。胡桃钳食管与弥漫性食管痉挛、贲门失弛缓症及胃食管反流的关系值得进一步研究。Blackwell(1984)认为其相互之间可能存在以下转化关系(图1)。

== 胡桃钳食管的临床表现==

胡桃钳食管以心绞痛样胸痛发作和吞咽困难为特征,其临床表现与弥漫性食管痉挛相似,疼痛强度、发作频率和部位因人而异。 胸痛
胸痛是胡桃钳食管的主要临床症状。约90%的病人有胸痛症状,常与劳累有关。典型表现为胸痛慢性、复发性或间断发作,常位于[[胸骨]]后或剑突下,程度多较剧烈,呈绞榨样痛。酸性食物或抑郁、焦虑、[[情绪]][[激动]]等精神或心理因素均可诱发胸痛。亦可伴有后背部放射痛。胸痛的性质类似心绞痛,但病人的[[冠状动脉造影]][[检查]]多无异常发现。胸痛是由于食管蠕动性收缩的振幅增加和(或)收缩时间延长所致,发生率高于弥漫性食管痉挛或贲门失弛缓症。Stein等(1993)报道33例胡桃钳食管病人,胸痛发生率为22例(67%),非梗阻性吞咽困难10例(30%),胃[[灼热]]1例(3%)。 吞咽困难
吞咽困难约见于70%的胡桃钳食管病人。吞咽困难常与胸痛发作有关,用[[硝酸甘油]](nitroglycerin)制剂、钙[[离子]]通道[[阻断]]药可使其缓解。 胃灼热
胃灼热与胃食管反流及食管黏膜敏感性增加有关。[[胃酸]]反流在症状产生中可能起到重要作用。
== 辅助检查==
食管测压
胡桃钳食管的食管压力测定特点为高振幅蠕动收缩并伴有收缩时间延长。如胸痛发作,食管蠕动性收缩存在,但下段1/3平均收缩振幅超过16kPa(120mmHg),或峰值超过26.7kPa(200mmHg),或时间超过7s,即可确诊。胡桃钳食管在无症状期间食管测压记录可正常。这些病人可用[[腾喜龙]]激惹试验来[[判断]]其胸痛是否与食管异常收缩有关。

Benjamin等(1979)提出的诊断标准为:

(1)食管下段高振幅收缩(10次[[吞咽]]),收缩波幅平均超过或等于16kPa(120mmHg)。

(2)高峰收缩至少有1次(10次吞咽),其波幅超过26.6kPa(200mmHg)。

(3)收缩波持续时间大多数延长。

(4)吞咽后均为[[传导]]性蠕动。

食管X线钡剂造影
胡桃钳食管的食管[[X线]][[钡剂]]造影可以正常或提示有非[[特异性]]食管运动功能障碍,对诊断胡桃钳食管缺乏特异性,但对除外食管器质性和其他[[功能]]性的异常病理改变有重要意义。Ott(1986)对20例胡桃钳食管病人进行X线食管造影发现8例有中等到重度第3收缩波,食管平均厚度2.64mm(1.5~4.0mm,对照组为2.55mm,2~3.5mm);16例食管蠕动正常。Chobanian等(1986)对22例胡桃钳食管进行电视食管X线造影[[摄片]],仅发现8例(36%)食管运动异常,表现为弥慢性食管痉挛或第3收缩波,12例(55%)图像正常。 腾喜龙(Tensilon)激惹试验
给病人静脉注射腾喜龙后,诱发胸痛和食管压力异常为阳性。 标准酸灌注试验
对病人进行食管标准酸灌注,病人出现胸痛发作或食管压力异常为阳性。Cole等(1986)报道标准酸灌注试验,62%病人诱发胸痛,但食管动力无明显异常。
== 胡桃钳食管的诊断==

胡桃钳食管引起的胸痛症状类似于心绞痛,而且治疗心绞痛的药物能有效缓解之,使得其诊断不易作出。有作者报道临床上诊断为心绞痛的病人尽管作了冠状动脉搭桥术而胸痛依旧持续存在。后经24h食管内pH监测及食管测压检查才得以明确诊断。具备下列条件者可考虑胡桃钳食管:

1.慢性、反复性或间断发作性剧烈胸痛,常规[[心血]]管检查和冠状动脉造影,排除心源性胸痛。

2.伴有或不伴有吞咽困难。

3.食管测压显示食管高振幅蠕动收缩和持续时限延长。

4.食管内镜和[[影像]]学检查未见食管[[结构]]异常。

5.酸灌注或腾喜龙激发试验阳性。
== 鉴别诊断==

胡桃钳食管应与贲门失弛缓症、弥漫性食管痉挛、胃食管反流疾病及食管[[神经症]]相鉴别。鉴别主要依据食管测压检查。 弥漫性食管痉挛
胡桃钳食管与弥漫性食管痉挛同属于原发性食管运动障碍性疾病,并有报道认为本病是弥漫性食管痉挛的先兆,鉴别有一定难度。Benjamin等(1979)研究发现本病高振幅收缩多在食管下段,同时伴有正常的原发性食管蠕动。弥漫性食管痉挛与胡桃钳食管的主要鉴别点见表1。

胃食管反流
[[胃食管反流病]]人有时也可有食管动力异常,表现为假性胡桃钳食管样表现。Achen等(1993)报道从402例非心源性胸痛病人中查出40例(10%)胡桃钳食管病人,胃镜证实40例胡桃钳食管病人中有[[糜烂性食管炎]]1例(2.5%);对其中20例进行24h食管pH监测,有13例(65%)有异[[常量]]的酸反流。测压检查12例(30%)胡桃钳食管病人的胃食管反流。对这12例病人进行大[[剂量]][[雷尼替丁]](ranitidine)或[[奥美拉唑]](omeprazole)积极抗酸治疗8周后,7例(64%)病人的胡桃钳食管诊断特征消失,2例(33%)食管动力正常。故认为这些病人中所见食管动力异常归因于胃食管反流。主张在用[[解痉]]剂治疗非心源性胸痛之前,应首先排除胃食管反流病。
== 胡桃钳食管的治疗==
去除诱发因素
去除精神、心理及饮食(刺激性大、过冷、过热的饮食)等诱发因素。 内科治疗
针对胸痛症状可采用药物治疗以降低高振幅的食管收缩,达到减缓胸痛和吞咽困难的目的。临床常用的药物包括长效亚[[硝酸]]盐、[[抗胆碱药]]物或钙离子通道阻断药(Nelson,1988),但无一种药物是持续有效的。此外,这些药物在降低食管下端[[括约肌]]压力的同时也延缓了食管对酸的清除,因而加重了胃食管反流(Phaosawasdi,1981;A11en,1987)。

抗分泌药也可能改善症状,Achen研究证明对有酸反流的病人进行抗酸治疗较使用[[平滑肌]]松弛剂更有效。

有精神或心理因素病人可适当给予镇静剂或[[抗焦虑药]],如西地泮(diazepam)、阿普唑伦(alprazolam)等。对胡桃钳食管病人进行[[心理治疗]]可能有效。有些临床研究证实,若医生向病人说明其胸痛同食管有关而非[[心脏]]所致,可以减少疼痛发作频率。 外科治疗
重症病人,保守治疗无效,可采用食管扩张疗法或纵行[[肌切开术]]。

Winters等(1984)报道扩张疗法对胡桃钳食管有一定疗效。

外科手术仅限于经过长期正规治疗后临床症状不缓解的病人,术前要进行食管功能检查以证实为食管功能异常,并进行心理[[评估]]以除外心理因素。手术可采用食管肌层切开术,肌层切开范围包括食管下端括约肌,以达到食管无张力,收缩振幅和收缩时间明显下降的目的。为预防术后胃食管反流,常同[[时行]]抗反流手术。Tummala等(1985)报道食管长肌层切开(从[[主动脉弓]]水平向下切至下食管括约肌部位),并加较松弛的Belsey[[胃底折叠术]]治疗胡桃钳食管取得成功。

随访
追踪随访,定期复查内镜,防治[[食管癌]]的发生。
== 胡桃钳食管的预防==

胡桃钳食管无特殊预防方式,重在早期发现早期治疗。
== 相关药品==

硝酸甘油、[[甘油]]、[[颠茄]]

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