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== 概述==
[[小儿Hebra脂溢性鱼鳞病]]（a1ligator baby syndrome）又称Carini[[综合征]]、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、[[新生儿层状表皮剥脱综合征]]、[[先天]]性[[鱼鳞病]]样[[红皮病]]、火棉胶[[婴儿]]（collodion baby）等。多为常[[染色体]][[显性]]或隐性[[遗传性疾病]]，也可伴有性[[遗传]]。本病征是[[板层状鱼鳞病]]的婴儿特殊类型，以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和[[红皮症]]为其特征。[[患者]]多为[[早产儿]]及[[低体重]]儿。典型皮损[[症状]]于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分[[皮肤]]光亮、暗红、变厚，似有一层象[[塑料]]薄膜样的透明膜，似鳄[[鱼皮]]或呈火棉胶样，数天后逐渐[[干燥]]和大片脱落，可反复发作。治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。重型火棉胶样[[胎儿]]常[[发生]][[死胎]]或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。
== 疾病名称==
小儿Hebra脂溢性鱼鳞病
== 英文名称==
a1ligator baby syndrome
== 小儿Hebra脂溢性鱼鳞病的别名==
collodion baby；[[鳄皮婴儿综合症]]；[[小儿Carini综合征]]；鳄皮婴儿综合征；[[小儿Seeligman综合征]]；[[小儿层状鱼鳞癣综合征]]；[[小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病]]；[[小儿火棉胶婴儿]]；[[小儿先天性鱼鳞病样红皮病]]；新生儿层状表皮剥脱综合征
== 分类==
儿科 > 皮肤疾病
== ICD号==
Q80.3
== 流行病学==
鳄皮婴儿是一种罕见的遗传病，根据资料[[分析]]，[[新生儿]]鱼鳞病的发病情况，占同期出生人数的0.37‰，鳄皮婴儿包膜型是新生儿鱼鳞病中较多见的类型，鳄皮婴儿寻常型发病较少。
1841年由Seeligman最早描述鳄皮婴儿，1892年Hallopeau、1895年Carini等报道病例并首先称之为火棉胶婴儿，描述此种婴儿出生时即有的皮肤临床表现。其同义名尚有Hebra脂溢性鱼鳞病、非[[水疱]]型先天性鳞癣样红皮病等，但都不够确切。能查到的统计资料是在1968年Lentz等曾收集文献有103例报道，并做详细描述。近年有些学者认为本病征系板层状鱼鳞病的一型，可能不是[[独立]]性疾病。因此，对此病应有明确的认识，以免[[误诊]]。
== 病因==
小儿Hebra脂溢性鱼鳞病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。
== 发病机制==
红皮症是因其[[表皮细胞]]分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制，多数认为是一种生理上的[[变异]]或角质[[细胞]]凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的[[表皮]]层，类似于某些哺乳动物。
== 小儿Hebra脂溢性鱼鳞病的临床表现==
小儿Hebra脂溢性鱼鳞病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指[[体重]]在1000～2500g。患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有[[畸形]]和[[发育]]不全。
小儿Hebra脂溢性鱼鳞病典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样，数天后逐渐干燥和大片脱落，可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着，使肢体固定于一种特殊位置，可伴有[[眼睑外翻]]。新生嫩皮易破损，严重脱皮者发生[[感染]]，甚或发生[[败血症]]。
患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。
1例火棉胶病例报道：女，正常娩出2天，估算孕期为37～38周，体重2700g。双亲近亲婚史不确定。患儿周身皮肤呈棕黄色，大[[面积]][[皲裂]]，呈现边缘翘起，不透明块状。[[鼻腔]]等腔道为角质碎片填塞。双眼睑外翻，双侧[[外耳]]郭皱褶[[变形]]，面部紧张、少[[表情]]，上肢半屈状，余未见异常。
== 小儿Hebra脂溢性鱼鳞病的并发症==
小儿Hebra脂溢性鱼鳞病可伴有眼睑外翻，[[体位]]受限，皮肤感染或发生败血症，常致婴儿死亡。
== 实验室检查==
血象检查
并发感染时外周血象[[白细胞计数]]和[[中性粒细胞]]计数显著增高。 血液检查
并发严重感染时应[[注意]]肝、肾[[功能]][[检查]]，血[[电解质]]和血[[pH值]]的检查。 组织病理检查
显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部[[血管]]周围有慢性[[炎症]][[浸润]]。
== 辅助检查==
根据临床[[需要]]选择必要的辅助检查。
== 诊断==
根据临床典型皮损，皮肤[[活检]]，病理可见角化不全的角质层脱落。
== 鉴别诊断==
根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别，应鉴别的疾病如：①落屑性红皮症；②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别；③[[丑胎]]。丑胎是火棉胶婴儿的严重型，[[组织]]病理检查有助确诊。
== 小儿Hebra脂溢性鱼鳞病的治疗==
治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。15%[[尿素]]霜、0.1%维A酸[[乳剂]]、3%[[水杨酸]]或[[间苯二酚]] （雷锁辛）、5%[[硫磺]]煤焦[[煤焦油]]软煤焦油[[软膏]]或乳剂皮肤涂敷，口服[[维生素A]]等。
== 预后==
重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。
== 小儿Hebra脂溢性鱼鳞病的预防==
参考遗传性疾病的预防措施，重视遗传病的[[咨询]]工作，做好孕期各种预防[[保健]]工作。
== 相关药品==
尿素、维A酸、水杨酸、间苯二酚、硫磺、煤焦油、煤焦油软膏、维生素A
== 相关检查==
白细胞计数、维生素A
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[小儿Hebra脂溢性鱼鳞病]]（a1ligator baby syndrome）又称Carini[[综合征]]、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、[[新生儿层状表皮剥脱综合征]]、[[先天]]性[[鱼鳞病]]样[[红皮病]]、火棉胶[[婴儿]]（collodion baby）等。多为常[[染色体]][[显性]]或隐性[[遗传性疾病]]，也可伴有性[[遗传]]。本病征是[[板层状鱼鳞病]]的婴儿特殊类型，以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和[[红皮症]]为其特征。[[患者]]多为[[早产儿]]及[[低体重]]儿。典型皮损[[症状]]于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分[[皮肤]]光亮、暗红、变厚，似有一层象[[塑料]]薄膜样的透明膜，似鳄[[鱼皮]]或呈火棉胶样，数天后逐渐[[干燥]]和大片脱落，可反复发作。治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。重型火棉胶样[[胎儿]]常[[发生]][[死胎]]或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。
== 疾病名称==
小儿Hebra脂溢性鱼鳞病
== 英文名称==
a1ligator baby syndrome
== 小儿Hebra脂溢性鱼鳞病的别名==
collodion baby；[[鳄皮婴儿综合症]]；[[小儿Carini综合征]]；鳄皮婴儿综合征；[[小儿Seeligman综合征]]；[[小儿层状鱼鳞癣综合征]]；[[小儿非水疱型先天性鳞癣样红皮病]]；[[小儿火棉胶婴儿]]；[[小儿先天性鱼鳞病样红皮病]]；新生儿层状表皮剥脱综合征
== 分类==
儿科 > 皮肤疾病
== ICD号==
Q80.3
== 流行病学==
鳄皮婴儿是一种罕见的遗传病，根据资料[[分析]]，[[新生儿]]鱼鳞病的发病情况，占同期出生人数的0.37‰，鳄皮婴儿包膜型是新生儿鱼鳞病中较多见的类型，鳄皮婴儿寻常型发病较少。
1841年由Seeligman最早描述鳄皮婴儿，1892年Hallopeau、1895年Carini等报道病例并首先称之为火棉胶婴儿，描述此种婴儿出生时即有的皮肤临床表现。其同义名尚有Hebra脂溢性鱼鳞病、非[[水疱]]型先天性鳞癣样红皮病等，但都不够确切。能查到的统计资料是在1968年Lentz等曾收集文献有103例报道，并做详细描述。近年有些学者认为本病征系板层状鱼鳞病的一型，可能不是[[独立]]性疾病。因此，对此病应有明确的认识，以免[[误诊]]。
== 病因==
小儿Hebra脂溢性鱼鳞病征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。
== 发病机制==
红皮症是因其[[表皮细胞]]分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制，多数认为是一种生理上的[[变异]]或角质[[细胞]]凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的[[表皮]]层，类似于某些哺乳动物。
== 小儿Hebra脂溢性鱼鳞病的临床表现==
小儿Hebra脂溢性鱼鳞病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴，低体重儿是指[[体重]]在1000～2500g。患儿在出生前皮肤已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的，并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑，常伴有[[畸形]]和[[发育]]不全。
小儿Hebra脂溢性鱼鳞病典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现，全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚，似有一层象塑料薄膜样的透明膜，似鳄鱼皮或呈火棉胶样，数天后逐渐干燥和大片脱落，可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着，使肢体固定于一种特殊位置，可伴有[[眼睑外翻]]。新生嫩皮易破损，严重脱皮者发生[[感染]]，甚或发生[[败血症]]。
患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。
1例火棉胶病例报道：女，正常娩出2天，估算孕期为37～38周，体重2700g。双亲近亲婚史不确定。患儿周身皮肤呈棕黄色，大[[面积]][[皲裂]]，呈现边缘翘起，不透明块状。[[鼻腔]]等腔道为角质碎片填塞。双眼睑外翻，双侧[[外耳]]郭皱褶[[变形]]，面部紧张、少[[表情]]，上肢半屈状，余未见异常。
== 小儿Hebra脂溢性鱼鳞病的并发症==
小儿Hebra脂溢性鱼鳞病可伴有眼睑外翻，[[体位]]受限，皮肤感染或发生败血症，常致婴儿死亡。
== 实验室检查==
血象检查
并发感染时外周血象[[白细胞计数]]和[[中性粒细胞]]计数显著增高。 血液检查
并发严重感染时应[[注意]]肝、肾[[功能]][[检查]]，血[[电解质]]和血[[pH值]]的检查。 组织病理检查
显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部[[血管]]周围有慢性[[炎症]][[浸润]]。
== 辅助检查==
根据临床[[需要]]选择必要的辅助检查。
== 诊断==
根据临床典型皮损，皮肤[[活检]]，病理可见角化不全的角质层脱落。
== 鉴别诊断==
根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别，应鉴别的疾病如：①落屑性红皮症；②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别；③[[丑胎]]。丑胎是火棉胶婴儿的严重型，[[组织]]病理检查有助确诊。
== 小儿Hebra脂溢性鱼鳞病的治疗==
治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。15%[[尿素]]霜、0.1%维A酸[[乳剂]]、3%[[水杨酸]]或[[间苯二酚]] （雷锁辛）、5%[[硫磺]]煤焦[[煤焦油]]软煤焦油[[软膏]]或乳剂皮肤涂敷，口服[[维生素A]]等。
== 预后==
重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。
== 小儿Hebra脂溢性鱼鳞病的预防==
参考遗传性疾病的预防措施，重视遗传病的[[咨询]]工作，做好孕期各种预防[[保健]]工作。
== 相关药品==
尿素、维A酸、水杨酸、间苯二酚、硫磺、煤焦油、煤焦油软膏、维生素A
== 相关检查==
白细胞计数、维生素A
== 百科帮你涨知识 ==
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