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== 概述==
[[角膜周边部沟状变性]]（Terriens Marginal Degeneration，TMD）是角膜边缘部[[变性]]的一种特殊类型，较少见，主要表现为慢性、双[[侧性]]角膜边缘部伴有浅层新生[[血管]]形成的角膜实质层[[萎缩]]、沟状变薄，最终[[发生]]角膜向前膨隆、[[穿孔]]、虹膜脱出而致[[眼球]]严重受损。1881年由Trumpy首次报道为“角膜透明变性”，Terrien在1900年对其作了较详细的描述，称为“边缘部、不对称的、扩张的角膜萎缩”。此后文献有报道此病，近年来的临床观察对此病有了较多的了解。
TMD发病率较低，可发生于任何年龄（10～70岁），但多见于20～40岁，约2/3在40岁之前发病。以中、老年男性多见，男性[[患者]]与女性患者的比例为3∶1。男性所占比例据Duke-Elder报道为75%，国内报道为63%。TMD由于[[病因]]不明确，尚无有效的预防和[[控制]]病情发展的[[理想]]的治疗手段。目前公认的治疗[[方法]]是[[角膜移植术]]和表层角膜镜片术。
== 疾病名称==
角膜周边部沟状变性
== 英文名称==
Terrien marginal degeneration
== 角膜周边部沟状变性的别名==
[[Terrien角膜边缘变性]]；Terrien角膜边缘性变性；[[扩张性角膜营养不良]]
== 分类==
[[眼科]] > [[角膜病]] > [[角膜变性]]与[[营养不良]] > 角膜变性
== ICD号==
H18.4
== 流行病学==
角膜周边部沟状变性发病率较低，可发生于任何年龄（10～70岁），但多见于20～40岁，约2/3在40岁之前发病。以中、老年男性多见，男性患者与女性患者的比例为3∶1。男性所占比例据Duke-Elder报道为75%，国内报道为63%。本病双眼患病，第2只眼的发病时间可晚于第1只眼。目前尚无种族间差异的报道。
== 病因==
确切病因尚不清楚，据认为可能与[[内分泌]]紊乱、[[胶原]]性疾病眼部表现、[[神经]][[营养]]障碍或角膜缘[[毛细血管]]营养障碍等因素有关。近来有人认为是一种[[自身免疫性疾病]]。
== 发病机制==
Terrien角膜边缘变性的发[[病机]]制迄今尚未明了，目前存在以下推测。 免疫性疾病
TMD好发于角膜缘，角膜缘是[[免疫]][[反应]]活跃的部位；[[组织学]]上发现病变处角膜[[胶原纤维]]被含有高[[溶酶体]][[酶活性]]的[[组织]][[细胞]]所吞噬；TMD可与某些胶原性疾病如[[风湿性疾病]]、[[春季结膜炎]]等合并发生；角膜病理组织[[切片]]找到巨噬细胞、[[淋巴细胞]]及少量[[浆细胞]]。Lopez对1例TMD患者的角膜进行[[免疫组化]][[检查]]，显示25%细胞表达[[HLA]]-[[DR]]、HLA-DQ，TH∶TS=1∶1。但Berkowitz发现TMD患者[[血清]]中的[[免疫复合物]]、[[循环]][[抗体]]与正常对照无差异，提示至少[[Ⅲ型变态反应]]不参与发病。 营养障碍变性疾病
TMD为双侧性、进行性疾病，临床表现及实验室资料显示TMD缺乏[[炎症]]表现；[[病理学]]检查发现病灶区有脂质沉着、[[胆固醇]][[结晶]]，部分病人合并[[黄色瘤]]，提示为脂质变性；TMD角膜板层胶原纤维发生[[纤维素]]样变性。Pouliquen Y发现1例TMD合并[[圆锥角膜]]，而后者为一种[[纤维]]变性疾病。 炎症性疾病
部分病人发病时伴有[[刺激]][[症状]]，角膜病理切片找到少量[[炎症细胞]]如[[中性粒细胞]]、淋巴细胞、巨噬细胞。Reboul、Iwamoto认为此病为炎症的结果，并将TMD根据电镜观察分为2型：炎症型和[[非炎]]症型。前者以角膜病灶周围新生血管形成、[[结膜]][[充血]]为特征。电镜下可见病灶新生血管内有[[血栓形成]]，周围有淋巴细胞、中性粒细胞[[浸润]]，并出现纤维素性[[坏死]]。但Folk认为炎症反应可能继发于角膜坏死所致的免疫反应，是TMD的结果而非原因。
继发于泪液成分的异常
Hayasok取TMD患者的泪液与正常人相比发现TMD患者泪液中溶酶体酶如N-乙酰-β-D-[[葡萄糖]]胺酶活性高于正常对照组，但未能确定此酶来源于泪腺分泌异常还是来源于角膜组织内细胞。 其他
部分TMD、圆锥角膜等角膜[[基质]][[溶解性]]疾病与[[春季卡他性结膜炎]]合并存在，推测角膜缘[[嗜酸性粒细胞]]增加并释放[[金属蛋白酶]]等[[炎症介质]]，导致角膜发生进行性变薄。
== 角膜周边部沟状变性的临床表现==
角膜周边部沟状变性约75%患者为男性，多数在20～40岁发病。通常双眼同时受累，但病情进展和[[轻重]]常不一致。病程较长而进展缓慢，有时可达20年或更久。年长病例其角膜变薄的进展速度更慢。病变多开始于角膜上方，早期形似[[老年环]]，在周边出现细小点状基质层混浊，此混浊与角膜缘平行且与之存在一间隔，有血管自角膜缘通过此间隔伸入混浊区。在血管翳末端有黄白色条状脂质沉着。病变区缓慢地进行性变薄，呈弧形沟状凹陷带，病变可向中央及两侧扩展。沟的靠角膜中央侧边缘陡峭，靠周边侧呈斜坡状，沟的底部角膜甚薄，在[[眼压]][[作用]]下向前膨隆。角膜上皮通常[[保持]]完整。早期因缺少自觉症状，常被忽略。随着病情的逐渐发展可出现轻度刺激症状，如[[畏光]]、流泪及异物感等。晚期由于角膜病变区向前膨隆，产生明显的角膜[[散光]]而有不同程度的[[视力]]下降。偶有因轻微[[外伤]]或自发性地引起角膜最薄处穿孔（图1）。
随着病情发展，Francois将其分为4期： 浸润期
上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2～3mm宽灰白色混浊带，伴有新生血管长入。周围的球结膜轻度充血扩张。 变性期
病变渐波及基质层，组织发生变性而变薄，形成一条弧形血管性沟状凹陷带。浅层组织渐被融[[解吸]]收，沟槽内有脂质沉着。 膨隆期
病变区角膜继续变薄，出现单个或多个1.5～3.0mm或更宽的菲薄囊泡样膨隆区，呈小囊肿样外观。此时可有显著的逆规性散光。 圆锥角膜期
在眼压作用下，因病变区组织张力显著下降，使角膜膨隆呈圆锥状，病变可波及中央或旁中央，呈现圆锥角膜样外观。此时当[[咳嗽]]或轻微外伤，有时甚至自发性发生菲薄处角膜破裂，致[[房水]]外流，虹膜脱出，继之发生粘连性角膜向斑。严重者有报告角膜破裂后发生虹膜、[[晶状体]]及[[玻璃]]体脱出。若不及时处理可毁坏眼球。
== 角膜周边部沟状变性的并发症==
眼球萎缩。
== 实验室检查==
许多学者推测TMD是一种自身免疫性疾病，但尚缺乏确切的[[免疫学]]依据。Lopez等取TMD和[[蚕食性角膜溃疡]]的角膜病灶[[样本]]各一例进行免疫组化检查，表达HLA-DQ和HLA-DR[[抗原]]的细胞在TMD样本中占25%，在蚕食性角膜溃疡样本中占75%～100%。CD4＋∶CD8＋细胞在TMD样本为1∶1，在蚕食性角膜溃疡为2.4∶1。CD22＋细胞在TMD只占5%，而在蚕食性角膜溃疡占25%～50%。但由于样本量太小，以上结果只能解释在临床上蚕食性角膜溃疡比TMD表现出更显著的炎症反应。
== 其他辅助检查==
针对胶原血管性疾病进行的[[血液学]][[检测]]如[[类风湿因子]]、[[抗核抗体]]以及[[抗中性粒细胞胞浆抗体]]等，可用于与其他[[相似]][[角膜疾病]]的鉴别。
== 诊断==
根据临床表现为刺激症状不明显的进行性视力下降；眼部检查见角膜边缘沟状变薄，病灶环行发展，病灶区角膜上皮完整，伴有基质浅层新生血管形成和脂质沉着，多不伴炎症反应；结合角膜地形图显示近角膜缘病灶角膜屈光度最高，角膜[[不规则散光]]可作出诊断。
== 鉴别诊断==
Terriens周边角膜变性是一种周边角膜变薄疾患，通常位于上方周边角膜，双眼发病，一般不伴有眼痛和炎症。角膜上皮完整，变薄区缓慢向角膜中央进展，但很少累及中央角膜，没有穿凿样边缘，脂质沉着通常见于角膜变薄区的前缘，常伴有[[角膜新生血管]]。可以与蚕食性角膜溃疡的鉴别。
== 角膜周边部沟状变性的治疗==
TMD由于病因不明确，尚无有效的预防和控制病情发展的理想的治疗手段。虽然推测TMD是一种自身免疫性疾病，但局部和全身应用[[皮质类固醇]]或非甾体类抗炎[[药物]]均告无效。针对角膜变薄膨隆区屈光度增加，曾有人对病变区进[[行间]]隔烧灼、冷冻或三氯[[醋酸]]腐蚀使角膜产生[[瘢痕]]收缩降低散光度，但因烧灼或冷冻的时间和温度难以掌握，已极少应用；[[睫状体透热凝固术]]、以结膜瓣或巩膜瓣遮盖角膜病灶效果也不理想。
目前公认的治疗方法是角膜移植术和表层角膜镜片术。
角膜移植术
手术目的在于[[重建]]角膜的正常厚度和曲率、减少散光、修补穿孔。为达到理想的增视效果、降低植片排斥率，应尽量争取在穿孔前行[[板层角膜移植术]]。根据病灶范围可行新月型或指环状角膜移植术，选用相对较厚较小的植片，适当的缝合张力可使植片平整并可减[[少角]]膜散光。常见的手术并发症为术中植床穿孔及其导致的术后植片[[水肿]]、层间积液；角膜层间上皮[[植入]]性囊肿；术[[后病]]灶复发；植片排斥反应等。对角膜极度膨隆变薄者为防止术中植床穿孔，术前应降眼压，术中可行前房穿刺，在植床极度变薄区仅撕去角膜上皮层。Pettit对4例TMD板层角膜移植术后的患者进行了长达20年的随访，发现术后20年角膜散光较术前减少了1.25～9D，全部植片较术后早期变薄，但未见复发。由于TMD较散发，总结的病例数较少，故对TMD进行角膜移植术的手术时机、手术时机与预后的关系、合适的角膜植片[[大小]]、厚度等有待进一步的总结和探讨。 表层角膜镜片术
手术目的在于增加病变区角膜厚度，把向前膨出的角膜组织压回去，手术相对安全，不[[损伤]]前弹力膜，是可逆性的治疗手段。对较早期TMD，出现视力下降，角膜变性区持续变薄者可进行表层角膜镜片术。角膜镜片比植床大1mm，带有2mm宽的巩膜瓣。手术并发症主要是镜片下混浊、层间上皮植入。此方法报道例数较少，远期疗效有待进一步观察。
== 预后==
对于病情目前尚无有效的控制手段。
== 相关药品==
胶原、葡萄糖、三氯醋酸、醋酸
== 相关检查==
浆细胞、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[角膜周边部沟状变性]]（Terriens Marginal Degeneration，TMD）是角膜边缘部[[变性]]的一种特殊类型，较少见，主要表现为慢性、双[[侧性]]角膜边缘部伴有浅层新生[[血管]]形成的角膜实质层[[萎缩]]、沟状变薄，最终[[发生]]角膜向前膨隆、[[穿孔]]、虹膜脱出而致[[眼球]]严重受损。1881年由Trumpy首次报道为“角膜透明变性”，Terrien在1900年对其作了较详细的描述，称为“边缘部、不对称的、扩张的角膜萎缩”。此后文献有报道此病，近年来的临床观察对此病有了较多的了解。
TMD发病率较低，可发生于任何年龄（10～70岁），但多见于20～40岁，约2/3在40岁之前发病。以中、老年男性多见，男性[[患者]]与女性患者的比例为3∶1。男性所占比例据Duke-Elder报道为75%，国内报道为63%。TMD由于[[病因]]不明确，尚无有效的预防和[[控制]]病情发展的[[理想]]的治疗手段。目前公认的治疗[[方法]]是[[角膜移植术]]和表层角膜镜片术。
== 疾病名称==
角膜周边部沟状变性
== 英文名称==
Terrien marginal degeneration
== 角膜周边部沟状变性的别名==
[[Terrien角膜边缘变性]]；Terrien角膜边缘性变性；[[扩张性角膜营养不良]]
== 分类==
[[眼科]] > [[角膜病]] > [[角膜变性]]与[[营养不良]] > 角膜变性
== ICD号==
H18.4
== 流行病学==
角膜周边部沟状变性发病率较低，可发生于任何年龄（10～70岁），但多见于20～40岁，约2/3在40岁之前发病。以中、老年男性多见，男性患者与女性患者的比例为3∶1。男性所占比例据Duke-Elder报道为75%，国内报道为63%。本病双眼患病，第2只眼的发病时间可晚于第1只眼。目前尚无种族间差异的报道。
== 病因==
确切病因尚不清楚，据认为可能与[[内分泌]]紊乱、[[胶原]]性疾病眼部表现、[[神经]][[营养]]障碍或角膜缘[[毛细血管]]营养障碍等因素有关。近来有人认为是一种[[自身免疫性疾病]]。
== 发病机制==
Terrien角膜边缘变性的发[[病机]]制迄今尚未明了，目前存在以下推测。 免疫性疾病
TMD好发于角膜缘，角膜缘是[[免疫]][[反应]]活跃的部位；[[组织学]]上发现病变处角膜[[胶原纤维]]被含有高[[溶酶体]][[酶活性]]的[[组织]][[细胞]]所吞噬；TMD可与某些胶原性疾病如[[风湿性疾病]]、[[春季结膜炎]]等合并发生；角膜病理组织[[切片]]找到巨噬细胞、[[淋巴细胞]]及少量[[浆细胞]]。Lopez对1例TMD患者的角膜进行[[免疫组化]][[检查]]，显示25%细胞表达[[HLA]]-[[DR]]、HLA-DQ，TH∶TS=1∶1。但Berkowitz发现TMD患者[[血清]]中的[[免疫复合物]]、[[循环]][[抗体]]与正常对照无差异，提示至少[[Ⅲ型变态反应]]不参与发病。 营养障碍变性疾病
TMD为双侧性、进行性疾病，临床表现及实验室资料显示TMD缺乏[[炎症]]表现；[[病理学]]检查发现病灶区有脂质沉着、[[胆固醇]][[结晶]]，部分病人合并[[黄色瘤]]，提示为脂质变性；TMD角膜板层胶原纤维发生[[纤维素]]样变性。Pouliquen Y发现1例TMD合并[[圆锥角膜]]，而后者为一种[[纤维]]变性疾病。 炎症性疾病
部分病人发病时伴有[[刺激]][[症状]]，角膜病理切片找到少量[[炎症细胞]]如[[中性粒细胞]]、淋巴细胞、巨噬细胞。Reboul、Iwamoto认为此病为炎症的结果，并将TMD根据电镜观察分为2型：炎症型和[[非炎]]症型。前者以角膜病灶周围新生血管形成、[[结膜]][[充血]]为特征。电镜下可见病灶新生血管内有[[血栓形成]]，周围有淋巴细胞、中性粒细胞[[浸润]]，并出现纤维素性[[坏死]]。但Folk认为炎症反应可能继发于角膜坏死所致的免疫反应，是TMD的结果而非原因。
继发于泪液成分的异常
Hayasok取TMD患者的泪液与正常人相比发现TMD患者泪液中溶酶体酶如N-乙酰-β-D-[[葡萄糖]]胺酶活性高于正常对照组，但未能确定此酶来源于泪腺分泌异常还是来源于角膜组织内细胞。 其他
部分TMD、圆锥角膜等角膜[[基质]][[溶解性]]疾病与[[春季卡他性结膜炎]]合并存在，推测角膜缘[[嗜酸性粒细胞]]增加并释放[[金属蛋白酶]]等[[炎症介质]]，导致角膜发生进行性变薄。
== 角膜周边部沟状变性的临床表现==
角膜周边部沟状变性约75%患者为男性，多数在20～40岁发病。通常双眼同时受累，但病情进展和[[轻重]]常不一致。病程较长而进展缓慢，有时可达20年或更久。年长病例其角膜变薄的进展速度更慢。病变多开始于角膜上方，早期形似[[老年环]]，在周边出现细小点状基质层混浊，此混浊与角膜缘平行且与之存在一间隔，有血管自角膜缘通过此间隔伸入混浊区。在血管翳末端有黄白色条状脂质沉着。病变区缓慢地进行性变薄，呈弧形沟状凹陷带，病变可向中央及两侧扩展。沟的靠角膜中央侧边缘陡峭，靠周边侧呈斜坡状，沟的底部角膜甚薄，在[[眼压]][[作用]]下向前膨隆。角膜上皮通常[[保持]]完整。早期因缺少自觉症状，常被忽略。随着病情的逐渐发展可出现轻度刺激症状，如[[畏光]]、流泪及异物感等。晚期由于角膜病变区向前膨隆，产生明显的角膜[[散光]]而有不同程度的[[视力]]下降。偶有因轻微[[外伤]]或自发性地引起角膜最薄处穿孔（图1）。
随着病情发展，Francois将其分为4期： 浸润期
上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2～3mm宽灰白色混浊带，伴有新生血管长入。周围的球结膜轻度充血扩张。 变性期
病变渐波及基质层，组织发生变性而变薄，形成一条弧形血管性沟状凹陷带。浅层组织渐被融[[解吸]]收，沟槽内有脂质沉着。 膨隆期
病变区角膜继续变薄，出现单个或多个1.5～3.0mm或更宽的菲薄囊泡样膨隆区，呈小囊肿样外观。此时可有显著的逆规性散光。 圆锥角膜期
在眼压作用下，因病变区组织张力显著下降，使角膜膨隆呈圆锥状，病变可波及中央或旁中央，呈现圆锥角膜样外观。此时当[[咳嗽]]或轻微外伤，有时甚至自发性发生菲薄处角膜破裂，致[[房水]]外流，虹膜脱出，继之发生粘连性角膜向斑。严重者有报告角膜破裂后发生虹膜、[[晶状体]]及[[玻璃]]体脱出。若不及时处理可毁坏眼球。
== 角膜周边部沟状变性的并发症==
眼球萎缩。
== 实验室检查==
许多学者推测TMD是一种自身免疫性疾病，但尚缺乏确切的[[免疫学]]依据。Lopez等取TMD和[[蚕食性角膜溃疡]]的角膜病灶[[样本]]各一例进行免疫组化检查，表达HLA-DQ和HLA-DR[[抗原]]的细胞在TMD样本中占25%，在蚕食性角膜溃疡样本中占75%～100%。CD4＋∶CD8＋细胞在TMD样本为1∶1，在蚕食性角膜溃疡为2.4∶1。CD22＋细胞在TMD只占5%，而在蚕食性角膜溃疡占25%～50%。但由于样本量太小，以上结果只能解释在临床上蚕食性角膜溃疡比TMD表现出更显著的炎症反应。
== 其他辅助检查==
针对胶原血管性疾病进行的[[血液学]][[检测]]如[[类风湿因子]]、[[抗核抗体]]以及[[抗中性粒细胞胞浆抗体]]等，可用于与其他[[相似]][[角膜疾病]]的鉴别。
== 诊断==
根据临床表现为刺激症状不明显的进行性视力下降；眼部检查见角膜边缘沟状变薄，病灶环行发展，病灶区角膜上皮完整，伴有基质浅层新生血管形成和脂质沉着，多不伴炎症反应；结合角膜地形图显示近角膜缘病灶角膜屈光度最高，角膜[[不规则散光]]可作出诊断。
== 鉴别诊断==
Terriens周边角膜变性是一种周边角膜变薄疾患，通常位于上方周边角膜，双眼发病，一般不伴有眼痛和炎症。角膜上皮完整，变薄区缓慢向角膜中央进展，但很少累及中央角膜，没有穿凿样边缘，脂质沉着通常见于角膜变薄区的前缘，常伴有[[角膜新生血管]]。可以与蚕食性角膜溃疡的鉴别。
== 角膜周边部沟状变性的治疗==
TMD由于病因不明确，尚无有效的预防和控制病情发展的理想的治疗手段。虽然推测TMD是一种自身免疫性疾病，但局部和全身应用[[皮质类固醇]]或非甾体类抗炎[[药物]]均告无效。针对角膜变薄膨隆区屈光度增加，曾有人对病变区进[[行间]]隔烧灼、冷冻或三氯[[醋酸]]腐蚀使角膜产生[[瘢痕]]收缩降低散光度，但因烧灼或冷冻的时间和温度难以掌握，已极少应用；[[睫状体透热凝固术]]、以结膜瓣或巩膜瓣遮盖角膜病灶效果也不理想。
目前公认的治疗方法是角膜移植术和表层角膜镜片术。
角膜移植术
手术目的在于[[重建]]角膜的正常厚度和曲率、减少散光、修补穿孔。为达到理想的增视效果、降低植片排斥率，应尽量争取在穿孔前行[[板层角膜移植术]]。根据病灶范围可行新月型或指环状角膜移植术，选用相对较厚较小的植片，适当的缝合张力可使植片平整并可减[[少角]]膜散光。常见的手术并发症为术中植床穿孔及其导致的术后植片[[水肿]]、层间积液；角膜层间上皮[[植入]]性囊肿；术[[后病]]灶复发；植片排斥反应等。对角膜极度膨隆变薄者为防止术中植床穿孔，术前应降眼压，术中可行前房穿刺，在植床极度变薄区仅撕去角膜上皮层。Pettit对4例TMD板层角膜移植术后的患者进行了长达20年的随访，发现术后20年角膜散光较术前减少了1.25～9D，全部植片较术后早期变薄，但未见复发。由于TMD较散发，总结的病例数较少，故对TMD进行角膜移植术的手术时机、手术时机与预后的关系、合适的角膜植片[[大小]]、厚度等有待进一步的总结和探讨。 表层角膜镜片术
手术目的在于增加病变区角膜厚度，把向前膨出的角膜组织压回去，手术相对安全，不[[损伤]]前弹力膜，是可逆性的治疗手段。对较早期TMD，出现视力下降，角膜变性区持续变薄者可进行表层角膜镜片术。角膜镜片比植床大1mm，带有2mm宽的巩膜瓣。手术并发症主要是镜片下混浊、层间上皮植入。此方法报道例数较少，远期疗效有待进一步观察。
== 预后==
对于病情目前尚无有效的控制手段。
== 相关药品==
胶原、葡萄糖、三氯醋酸、醋酸
== 相关检查==
浆细胞、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
