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== 疾病别名==
Sézary[[网状细胞]]增生症
== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
Sèzary[[综合征]]（SS）又名Sézary网状细胞增生症，为原发于皮肤的[[T细胞淋巴瘤]]，有人认为是MF的[[白血病]]异型。
重要病理改变：（1）与[[蕈样肉芽肿]][[相似]]，但Pautrier微聚集更常见；（2）可有少数嗜酸性[[细胞]]或[[浆细胞]]；（3）[[淋巴结]]常受累；（4） [[免疫组化]]：[[浸润]]细胞CD2+，CD3+，CD5+，CD45RO+，CD8-和CD30-，CD4/CD8大于10。
病理鉴别诊断：需与[[红皮病]]型蕈样肉芽肿或非[[肿瘤]]性红皮病鉴别。
临床特点：（1）男性多见，多发于50岁后；（2）无明确诱因，占皮肤[[淋巴瘤]]的8%；（3） 皮损早期似[[湿疹]]、脂浴[[性皮]]炎、[[银屑病]]等，晚期表现为红皮病；（4） [[剥脱性皮炎]]及/或红皮病表现，剧烈瘙痒，皮肤浸润、[[干燥]]，面部[[水肿]]，掌跖角化；（5） 局部或全身浅表淋巴结肿大；（6）可累及[[内脏]][[器官]]，如肝、脾等；（7）外周血中脑回状核的不典型[[T淋巴细胞]]，即Sézary细胞达15%以上。
== 疾病描述==
本病是1938年Sézary及Bouvrain首先报告的。当时报告4例，并认为是一种新的皮肤网状细胞增生病，其特点为[[红皮症]]伴有水肿与色素沉着，在病人周围血[[中经]]常能找到特殊单一核细胞，故称之为Sézary综合征。以后陆续有不少类似病例报道，也有不同的病名，如Sézary网状细胞增生病或恶性网状细胞增生性红皮病。近年来由于[[免疫学]]的发展，证实本病是由于T淋巴细胞作淋巴瘤性增生的结果，故称之为T细胞淋巴瘤性红皮病，或[[T细胞]]红皮病。
== 症状体征==
本[[病大]]部分[[发生]]于40～60岁，男女无明显差别，临床特点为泛发性红皮症，伴有水肿，特别是面部与下腿。病期稍长者则皮肤浸润肥厚。由于广泛瘙痒，故常伴有色素沉着。也可有[[毛发脱落]]、甲[[营养不良]]，浅表淋巴结肿大。皮肤浸润细胞及末梢[[血液]]中可发现Sézary细胞。临床上有些[[患者]]在红皮症发生以前，往往有局限性红斑脱屑区域，有时如湿疹状，可渐渐蔓延全身。虽然有剧痒，但一般健康情况良好，可维持数年。本病到晚期健康状况才突然下降。死亡原因或由于合并症，或发展为蕈样肉芽肿肿瘤期，或转变为[[霍奇金病]]、其它淋巴瘤或白血病。
== 疾病病因==
本病的确切[[病因]]尚不明，对本病的性质，大体上可[[归纳]]为叁种认识：
（1）认为本病是[[独立]]疾病，与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在[[组织]][[病理学]]及[[细胞学]]上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年人，是由于迟发[[超敏反应]]的结果。但也可由其它疾病转变而来，例如[[异位性皮炎]]、[[接触性皮炎]]、[[药物]][[反应]]及植皮反应等。仅很少数病人转变为[[恶性淋巴瘤]]。
（2）认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。
（3）认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型，因为不论在[[光学]][[显微镜]]下或电镜下，均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。
== 病理生理==
1、发[[病机]]理
通过免疫学的研究，Sézary细胞已被证明为T细胞，可在试管内用PHA[[刺激]]后合成[[DNA]]。与羊[[红细胞]]形成花瓣，同时可以被[[特异性]]兔抗人γ细胞的[[抗血清]]杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞。[[免疫]]表型主要为CD4+。
2、病理变化
主要在真皮上部有[[致密]]浸润，除去有多少不等的Sézary细胞外，还有[[淋巴]]样细胞、组织细胞、[[嗜酸性粒细胞]]、[[中性粒细胞]]、浆细胞及[[成纤维细胞]]。在真皮内的Sézary细胞与斑块期损害中所见到的蕈样肉芽肿细胞不能区别，也具有染色很深而外形不规则的核。此外，正如蕈样肉芽肿一样，[[表皮]]内也可见到Pautrier微[[脓肿]]，其中含有Sézary细胞及其它与真皮内相同的浸润细胞。
肿大的淋巴结可显示非特异性皮病性淋巴结炎。然而，有些病例的淋巴结中则可见其正常[[结构]]被Sézary细胞及淋巴样细胞所代替。
Sézary细胞可分为[[大小]]两种。血液涂片如用Wright-Giemsa染色时，大型的Sézary细胞通常大于[[单核细胞]]，直径约10～20μm。核至少占4／5，圆或卵圆形，有明显皱折，呈沟状及脑回状，[[染色质]]粗。小型者与[[淋巴细胞]]相似，直径8～11μm。胞质内往往有许多空泡，但通常不易与淋巴细胞区别。但在PAS染色时，则在核的周围可见阳性反应颗粒，排列成项链状，并且此种阳性反应颗粒，有耐[[淀粉酶]]之特点。在淋巴结的印片中，有时也可见到大小两型。但在[[石蜡切片]]中，Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞相似，因此很难区别。在电镜下，大型Sézary细胞的核呈匐行状、皱折状、沟状及脑回状。在[[核膜]]及整个核内有不规则[[分布]]的致密染色质颗粒。有些细胞可见清楚之[[核仁]]。胞质内可见到[[线粒体]]、[[核糖体]]及少量的[[内质网]]。也可含有[[糖原]]颗粒的聚集及散在[[电子]]致密的颗粒。而小型者则其核皱折不太明显，但仍可呈典型的沟状，因此可与[[慢性淋巴细胞白血病]]的细胞区别。
== 诊断检查==
1、实验室[[检查]]
本病患者的周围血中，可见中度[[白细胞]]增多，通常为(10～30)×109／L。但偶有达60×109／L，甚至超过200×109/L者。异常单一核细胞，即Sézary细胞一般占白细胞总数的10％～20％以上，虽然其细胞常见大小并不一定大于中性粒细胞，但其核相当大，约占细胞的4／5，同时其[[形态]]不规则而深染。本病患者周围血中，Sézary细胞相对数字变化很大。在红皮症加重时，此种细胞增多很明显。当接受[[泼尼松]]每日30mg，[[苯丁酸氮芥]]2mg，每日2次，以及外用[[皮质类固醇]]制剂而红皮症减轻时，则可减少。周围血中除去有Sézary细胞外，血液中淋巴细胞也增多，但[[骨髓]]的有核细胞中，淋巴细胞不到50％。其它由骨髓衍生的细胞仍属正常。因此表明周围血中增多的淋巴细胞及Sézary细胞不是来自骨髓，而是髓外造血的结果。
本病[[需要]]结合临床与病理才能确定，特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10％以上)，对诊断有一定的意义。在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞，对其意义尚待进一步探讨。因此，不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。在鉴别诊断方面，以往本病易[[误诊]]为慢性淋巴细胞白血病及红皮症，然而前者是来自骨髓的[[B淋巴细胞]]过度增生，骨髓中80％以上为淋巴细胞，尤其是周围血中，其总数常超过100×109/L。
2、预后
早期患者如治疗合理，可以获得多年缓解。
== 治疗方案==
早期一般采用[[对症治疗]]，晚期患者方考虑化疗。免疫疗法及[[电子束]]照射是目前常用[[方法]]。[[氮芥]]外用对有些病例能获得缓解。国内多采用中西两法[[综合治疗]]，[[中医]]以[[清热解毒]]与[[扶正]]培本[[治法]]为主。[[草药]][[雷公藤]]制剂对本病有一定的近期效果。西药则多用增强[[细胞免疫]]制剂，如[[转移因子]]、[[胸腺]]因子D等。化疗以苯丁酸氮芥合并皮质类固醇治疗较佳，前者成人[[剂量]]为每日2mg，后者开始剂量每日以40mg为宜，待病情缓解后逐渐减至维持量。如单独使用皮质类固醇，每日需用50～80mg泼尼松可减轻瘙痒，但此剂量过大，容易出现[[副作用]]。如使用[[环磷酰胺]]，每日需口服2～3mg／kg，维持量为每日50～100mg。本病瘙痒是最大痛苦，如一般疗法不能[[控制]]时，电子束照射可以减轻瘙痒，全身每次照射3～4Gy，持续6星期至6个月总量可达12～18Gy。国外有人推荐光[[置换]]疗法。
== 特别提示==
早期采用对症治疗，晚期方考虑化疗。还可用免疫疗法、电子束及中医[[中药]]治疗。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
Sézary[[网状细胞]]增生症
== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
Sèzary[[综合征]]（SS）又名Sézary网状细胞增生症，为原发于皮肤的[[T细胞淋巴瘤]]，有人认为是MF的[[白血病]]异型。
重要病理改变：（1）与[[蕈样肉芽肿]][[相似]]，但Pautrier微聚集更常见；（2）可有少数嗜酸性[[细胞]]或[[浆细胞]]；（3）[[淋巴结]]常受累；（4） [[免疫组化]]：[[浸润]]细胞CD2+，CD3+，CD5+，CD45RO+，CD8-和CD30-，CD4/CD8大于10。
病理鉴别诊断：需与[[红皮病]]型蕈样肉芽肿或非[[肿瘤]]性红皮病鉴别。
临床特点：（1）男性多见，多发于50岁后；（2）无明确诱因，占皮肤[[淋巴瘤]]的8%；（3） 皮损早期似[[湿疹]]、脂浴[[性皮]]炎、[[银屑病]]等，晚期表现为红皮病；（4） [[剥脱性皮炎]]及/或红皮病表现，剧烈瘙痒，皮肤浸润、[[干燥]]，面部[[水肿]]，掌跖角化；（5） 局部或全身浅表淋巴结肿大；（6）可累及[[内脏]][[器官]]，如肝、脾等；（7）外周血中脑回状核的不典型[[T淋巴细胞]]，即Sézary细胞达15%以上。
== 疾病描述==
本病是1938年Sézary及Bouvrain首先报告的。当时报告4例，并认为是一种新的皮肤网状细胞增生病，其特点为[[红皮症]]伴有水肿与色素沉着，在病人周围血[[中经]]常能找到特殊单一核细胞，故称之为Sézary综合征。以后陆续有不少类似病例报道，也有不同的病名，如Sézary网状细胞增生病或恶性网状细胞增生性红皮病。近年来由于[[免疫学]]的发展，证实本病是由于T淋巴细胞作淋巴瘤性增生的结果，故称之为T细胞淋巴瘤性红皮病，或[[T细胞]]红皮病。
== 症状体征==
本[[病大]]部分[[发生]]于40～60岁，男女无明显差别，临床特点为泛发性红皮症，伴有水肿，特别是面部与下腿。病期稍长者则皮肤浸润肥厚。由于广泛瘙痒，故常伴有色素沉着。也可有[[毛发脱落]]、甲[[营养不良]]，浅表淋巴结肿大。皮肤浸润细胞及末梢[[血液]]中可发现Sézary细胞。临床上有些[[患者]]在红皮症发生以前，往往有局限性红斑脱屑区域，有时如湿疹状，可渐渐蔓延全身。虽然有剧痒，但一般健康情况良好，可维持数年。本病到晚期健康状况才突然下降。死亡原因或由于合并症，或发展为蕈样肉芽肿肿瘤期，或转变为[[霍奇金病]]、其它淋巴瘤或白血病。
== 疾病病因==
本病的确切[[病因]]尚不明，对本病的性质，大体上可[[归纳]]为叁种认识：
（1）认为本病是[[独立]]疾病，与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在[[组织]][[病理学]]及[[细胞学]]上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年人，是由于迟发[[超敏反应]]的结果。但也可由其它疾病转变而来，例如[[异位性皮炎]]、[[接触性皮炎]]、[[药物]][[反应]]及植皮反应等。仅很少数病人转变为[[恶性淋巴瘤]]。
（2）认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。
（3）认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型，因为不论在[[光学]][[显微镜]]下或电镜下，均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。
== 病理生理==
1、发[[病机]]理
通过免疫学的研究，Sézary细胞已被证明为T细胞，可在试管内用PHA[[刺激]]后合成[[DNA]]。与羊[[红细胞]]形成花瓣，同时可以被[[特异性]]兔抗人γ细胞的[[抗血清]]杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞。[[免疫]]表型主要为CD4+。
2、病理变化
主要在真皮上部有[[致密]]浸润，除去有多少不等的Sézary细胞外，还有[[淋巴]]样细胞、组织细胞、[[嗜酸性粒细胞]]、[[中性粒细胞]]、浆细胞及[[成纤维细胞]]。在真皮内的Sézary细胞与斑块期损害中所见到的蕈样肉芽肿细胞不能区别，也具有染色很深而外形不规则的核。此外，正如蕈样肉芽肿一样，[[表皮]]内也可见到Pautrier微[[脓肿]]，其中含有Sézary细胞及其它与真皮内相同的浸润细胞。
肿大的淋巴结可显示非特异性皮病性淋巴结炎。然而，有些病例的淋巴结中则可见其正常[[结构]]被Sézary细胞及淋巴样细胞所代替。
Sézary细胞可分为[[大小]]两种。血液涂片如用Wright-Giemsa染色时，大型的Sézary细胞通常大于[[单核细胞]]，直径约10～20μm。核至少占4／5，圆或卵圆形，有明显皱折，呈沟状及脑回状，[[染色质]]粗。小型者与[[淋巴细胞]]相似，直径8～11μm。胞质内往往有许多空泡，但通常不易与淋巴细胞区别。但在PAS染色时，则在核的周围可见阳性反应颗粒，排列成项链状，并且此种阳性反应颗粒，有耐[[淀粉酶]]之特点。在淋巴结的印片中，有时也可见到大小两型。但在[[石蜡切片]]中，Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞相似，因此很难区别。在电镜下，大型Sézary细胞的核呈匐行状、皱折状、沟状及脑回状。在[[核膜]]及整个核内有不规则[[分布]]的致密染色质颗粒。有些细胞可见清楚之[[核仁]]。胞质内可见到[[线粒体]]、[[核糖体]]及少量的[[内质网]]。也可含有[[糖原]]颗粒的聚集及散在[[电子]]致密的颗粒。而小型者则其核皱折不太明显，但仍可呈典型的沟状，因此可与[[慢性淋巴细胞白血病]]的细胞区别。
== 诊断检查==
1、实验室[[检查]]
本病患者的周围血中，可见中度[[白细胞]]增多，通常为(10～30)×109／L。但偶有达60×109／L，甚至超过200×109/L者。异常单一核细胞，即Sézary细胞一般占白细胞总数的10％～20％以上，虽然其细胞常见大小并不一定大于中性粒细胞，但其核相当大，约占细胞的4／5，同时其[[形态]]不规则而深染。本病患者周围血中，Sézary细胞相对数字变化很大。在红皮症加重时，此种细胞增多很明显。当接受[[泼尼松]]每日30mg，[[苯丁酸氮芥]]2mg，每日2次，以及外用[[皮质类固醇]]制剂而红皮症减轻时，则可减少。周围血中除去有Sézary细胞外，血液中淋巴细胞也增多，但[[骨髓]]的有核细胞中，淋巴细胞不到50％。其它由骨髓衍生的细胞仍属正常。因此表明周围血中增多的淋巴细胞及Sézary细胞不是来自骨髓，而是髓外造血的结果。
本病[[需要]]结合临床与病理才能确定，特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10％以上)，对诊断有一定的意义。在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞，对其意义尚待进一步探讨。因此，不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。在鉴别诊断方面，以往本病易[[误诊]]为慢性淋巴细胞白血病及红皮症，然而前者是来自骨髓的[[B淋巴细胞]]过度增生，骨髓中80％以上为淋巴细胞，尤其是周围血中，其总数常超过100×109/L。
2、预后
早期患者如治疗合理，可以获得多年缓解。
== 治疗方案==
早期一般采用[[对症治疗]]，晚期患者方考虑化疗。免疫疗法及[[电子束]]照射是目前常用[[方法]]。[[氮芥]]外用对有些病例能获得缓解。国内多采用中西两法[[综合治疗]]，[[中医]]以[[清热解毒]]与[[扶正]]培本[[治法]]为主。[[草药]][[雷公藤]]制剂对本病有一定的近期效果。西药则多用增强[[细胞免疫]]制剂，如[[转移因子]]、[[胸腺]]因子D等。化疗以苯丁酸氮芥合并皮质类固醇治疗较佳，前者成人[[剂量]]为每日2mg，后者开始剂量每日以40mg为宜，待病情缓解后逐渐减至维持量。如单独使用皮质类固醇，每日需用50～80mg泼尼松可减轻瘙痒，但此剂量过大，容易出现[[副作用]]。如使用[[环磷酰胺]]，每日需口服2～3mg／kg，维持量为每日50～100mg。本病瘙痒是最大痛苦，如一般疗法不能[[控制]]时，电子束照射可以减轻瘙痒，全身每次照射3～4Gy，持续6星期至6个月总量可达12～18Gy。国外有人推荐光[[置换]]疗法。
== 特别提示==
早期采用对症治疗，晚期方考虑化疗。还可用免疫疗法、电子束及中医[[中药]]治疗。
== 百科帮你涨知识 ==
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