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== 疾病别名==
[[原发性中枢神经系统血管炎]],枢[[神经系统]]肉芽肿性[[血管炎]]
== 疾病代码==
[[ICD]]:I67.7
== 疾病分类==
[[神经]]内科
== 疾病概述==
颅内肉芽肿性动脉炎(intracranial granulomatous arteritis)又称原发性中枢神经系统血管炎、[[中枢神经系统]]肉芽肿性血管炎。发病年龄为3～96 岁，中青年[[患者]]多见，女性多于男性，为2∶1。常急性起病，亦可呈隐袭或波动病程。多数病例临床[[症状]]与急性[[脑膜]]脑炎[[相似]]，表现[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]和[[颈强直]]；局限性或弥漫性脑损害症状较常见，如[[脑神经]][[麻痹]]、[[小脑]][[功能]]障碍、[[马尾]][[综合征]]或孤立的[[脊髓]]损害等，部分病例呈脑[[卒中]]样发病，还可出现[[精神]]症状，[[记忆]]障碍或[[痴呆]]征象。
== 疾病描述==
颅内肉芽肿性动脉炎(intracranial granulomatous arteritis)又称原发性中枢神经系统血管炎、中枢神经系统肉芽肿性血管炎。本病由Gravioto(1959)首先报道，但病例数有限。20 世纪60 年代以来由于[[脑血管造影]]技术广泛应用，本病报道日益增多。
== 症状体征==
1.发病年龄为3～96 岁，中青年患者多见，女性多于男性，为2∶1。常急性起病，亦可呈隐袭或波动病程。多数病例临床症状与急性脑膜脑炎相似，表现头痛、恶心、呕吐和颈强直；局限性或弥漫性脑损害症状较常见，如脑神经麻痹、小脑功能障碍、马尾综合征或孤立的脊髓损害等，部分病例呈脑卒中样发病，还可出现精神症状，记忆障碍或痴呆征象。
2.本病与[[免疫]][[抑制]]性疾病同时存在者亦不少见，如[[淋巴瘤]]、[[白血病]]、[[免疫抑制药]]治疗、HlV-1 [[感染]]和[[骨髓]]增生性疾病等，但通常无[[发热]]、[[乏力]]、[[肌肉]]和[[关节疼痛]]、[[贫血]]等非[[特异性]]症状。
== 疾病病因==
本病[[病因]]不明，电镜发现患者中枢神经系统[[血管]][[壁细胞]]有[[病毒]]颗粒，认为可能与病毒([[巨细胞病毒]]、EB 病毒、[[水痘]]-[[带状疱疹]]病毒、[[AIDS]] 病毒)感染有关。虽然在血管壁有直接免疫[[交互作用]]，但尚未获得本病由[[免疫复合物]]介导的证据。
== 病理生理==
受累的血管壁常有[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和其他[[单核细胞]][[浸润]]，但无嗜酸[[细胞]]浸润。虽然血管中膜、[[外膜]]或血管周围[[结缔组织]]中可见巨细胞，但不如颅外[[肉芽肿性动脉炎]]那样多而广泛。病变通常仅累及颅内100～500μm 直径的小[[动脉]]，特别是软脑膜的动脉，偶尔累及颈内动脉和[[椎动脉]]。颅外[[器官]][[组织]]不受累。
受累血管狭窄或闭塞常导致脑内多数性[[小梗]]死灶，偶转为[[出血性脑梗死]]。病变常局限于脑的一部分，如小脑半球、一侧额叶或对侧顶叶等。脑膜常有炎性细胞浸润，临床可出现[[脑膜炎]]综合征。
== 诊断检查==
诊断：根据青年患者脑膜脑炎或脑卒中样发病，脑血管造影呈节段性狭窄和扩张交替出现的念珠样改变，软脑膜/脑实质[[活检]]证实为血管炎，除外全身性[[炎症]]或感染可确诊。但活检结果正常者亦不能排除本病，因与尸解诊断相比，活检的假阴性为11%，诊断的[[敏感]]性74.4%。
实验室[[检查]]：
1.约66%的患者可见[[血沉]]增快，平均44mm/h，可高达116mm/h。
2.CSF 检查可见[[白细胞数]]轻中度增高，淋巴细胞[[或中]]性粒细胞增高者占68%；蛋白含量增高，平均为1180mg/L，可高达8.25g/L。
其他辅助检查：
1.EEG 异常约81%，多为弥漫性慢波，偶有局限性慢波或尖波发放。
2.[[CT]] 检查可显示[[脑梗死]]灶、[[出血]]和脑回增宽。
3.[[MRI]] 可清晰地显示多个脑梗死灶。
4.脑血管造影检查65%的患者可见典型血管炎改变。
== 鉴别诊断==
本病应与以下情况所致的脑[[动脉炎]]鉴别：中枢神经系统感染性疾病如化脓性、[[结核]]性、[[梅毒]]性及[[真菌]]性感染等；全身性疾病如[[结节]]性动脉炎、[[白塞病]]、Wegener 肉芽肿等；[[肿瘤]]如[[霍奇金病]]和非霍奇金病、白血病等；滥用[[药物]]如二醋[[吗啡]]（海洛因）、[[苯丙胺]]等。
== 治疗方案==
非对照性临床试验显示，[[泼尼松]]60～80mg/d，口服，与[[钙拮抗药]]联合应用有效，可推荐使用。病情好转或[[稳定]]后逐渐减量，维持数月治疗。对泼尼松无效或复发进展者，可加用[[环磷酰胺]]1～2mg/(kg?d)，口服，疗程6～12 个月。在治疗期间必要时应重复脑血管造影检查和(或)脑活检，[[监测]]病情[[转归]]和评价药物疗效。
== 并发症==
常与免疫抑制性疾病同时存在，如淋巴瘤、白血病等。患者也可能出现[[意识障碍]]、精神状态改变、[[智能障碍]]、甚至痴呆等表现。
== 预后及预防==
预后：本病预后差，大多数病人从症状出现到死亡为6 个月，最短仅3 天，最长达9 年，及时治疗可改善预后。
预防：颅内肉芽肿性动脉炎尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，[[激素]]维持量要服用数月，可改善预后。
== 流行病学==
目前国内尚未查到较全面的发病率统计学资料。可[[发生]]于任何年龄，有文献报告平均发病年龄在40 多岁(3～74 岁)，男女均可发病。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[原发性中枢神经系统血管炎]],枢[[神经系统]]肉芽肿性[[血管炎]]
== 疾病代码==
[[ICD]]:I67.7
== 疾病分类==
[[神经]]内科
== 疾病概述==
颅内肉芽肿性动脉炎(intracranial granulomatous arteritis)又称原发性中枢神经系统血管炎、[[中枢神经系统]]肉芽肿性血管炎。发病年龄为3～96 岁，中青年[[患者]]多见，女性多于男性，为2∶1。常急性起病，亦可呈隐袭或波动病程。多数病例临床[[症状]]与急性[[脑膜]]脑炎[[相似]]，表现[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]和[[颈强直]]；局限性或弥漫性脑损害症状较常见，如[[脑神经]][[麻痹]]、[[小脑]][[功能]]障碍、[[马尾]][[综合征]]或孤立的[[脊髓]]损害等，部分病例呈脑[[卒中]]样发病，还可出现[[精神]]症状，[[记忆]]障碍或[[痴呆]]征象。
== 疾病描述==
颅内肉芽肿性动脉炎(intracranial granulomatous arteritis)又称原发性中枢神经系统血管炎、中枢神经系统肉芽肿性血管炎。本病由Gravioto(1959)首先报道，但病例数有限。20 世纪60 年代以来由于[[脑血管造影]]技术广泛应用，本病报道日益增多。
== 症状体征==
1.发病年龄为3～96 岁，中青年患者多见，女性多于男性，为2∶1。常急性起病，亦可呈隐袭或波动病程。多数病例临床症状与急性脑膜脑炎相似，表现头痛、恶心、呕吐和颈强直；局限性或弥漫性脑损害症状较常见，如脑神经麻痹、小脑功能障碍、马尾综合征或孤立的脊髓损害等，部分病例呈脑卒中样发病，还可出现精神症状，记忆障碍或痴呆征象。
2.本病与[[免疫]][[抑制]]性疾病同时存在者亦不少见，如[[淋巴瘤]]、[[白血病]]、[[免疫抑制药]]治疗、HlV-1 [[感染]]和[[骨髓]]增生性疾病等，但通常无[[发热]]、[[乏力]]、[[肌肉]]和[[关节疼痛]]、[[贫血]]等非[[特异性]]症状。
== 疾病病因==
本病[[病因]]不明，电镜发现患者中枢神经系统[[血管]][[壁细胞]]有[[病毒]]颗粒，认为可能与病毒([[巨细胞病毒]]、EB 病毒、[[水痘]]-[[带状疱疹]]病毒、[[AIDS]] 病毒)感染有关。虽然在血管壁有直接免疫[[交互作用]]，但尚未获得本病由[[免疫复合物]]介导的证据。
== 病理生理==
受累的血管壁常有[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和其他[[单核细胞]][[浸润]]，但无嗜酸[[细胞]]浸润。虽然血管中膜、[[外膜]]或血管周围[[结缔组织]]中可见巨细胞，但不如颅外[[肉芽肿性动脉炎]]那样多而广泛。病变通常仅累及颅内100～500μm 直径的小[[动脉]]，特别是软脑膜的动脉，偶尔累及颈内动脉和[[椎动脉]]。颅外[[器官]][[组织]]不受累。
受累血管狭窄或闭塞常导致脑内多数性[[小梗]]死灶，偶转为[[出血性脑梗死]]。病变常局限于脑的一部分，如小脑半球、一侧额叶或对侧顶叶等。脑膜常有炎性细胞浸润，临床可出现[[脑膜炎]]综合征。
== 诊断检查==
诊断：根据青年患者脑膜脑炎或脑卒中样发病，脑血管造影呈节段性狭窄和扩张交替出现的念珠样改变，软脑膜/脑实质[[活检]]证实为血管炎，除外全身性[[炎症]]或感染可确诊。但活检结果正常者亦不能排除本病，因与尸解诊断相比，活检的假阴性为11%，诊断的[[敏感]]性74.4%。
实验室[[检查]]：
1.约66%的患者可见[[血沉]]增快，平均44mm/h，可高达116mm/h。
2.CSF 检查可见[[白细胞数]]轻中度增高，淋巴细胞[[或中]]性粒细胞增高者占68%；蛋白含量增高，平均为1180mg/L，可高达8.25g/L。
其他辅助检查：
1.EEG 异常约81%，多为弥漫性慢波，偶有局限性慢波或尖波发放。
2.[[CT]] 检查可显示[[脑梗死]]灶、[[出血]]和脑回增宽。
3.[[MRI]] 可清晰地显示多个脑梗死灶。
4.脑血管造影检查65%的患者可见典型血管炎改变。
== 鉴别诊断==
本病应与以下情况所致的脑[[动脉炎]]鉴别：中枢神经系统感染性疾病如化脓性、[[结核]]性、[[梅毒]]性及[[真菌]]性感染等；全身性疾病如[[结节]]性动脉炎、[[白塞病]]、Wegener 肉芽肿等；[[肿瘤]]如[[霍奇金病]]和非霍奇金病、白血病等；滥用[[药物]]如二醋[[吗啡]]（海洛因）、[[苯丙胺]]等。
== 治疗方案==
非对照性临床试验显示，[[泼尼松]]60～80mg/d，口服，与[[钙拮抗药]]联合应用有效，可推荐使用。病情好转或[[稳定]]后逐渐减量，维持数月治疗。对泼尼松无效或复发进展者，可加用[[环磷酰胺]]1～2mg/(kg?d)，口服，疗程6～12 个月。在治疗期间必要时应重复脑血管造影检查和(或)脑活检，[[监测]]病情[[转归]]和评价药物疗效。
== 并发症==
常与免疫抑制性疾病同时存在，如淋巴瘤、白血病等。患者也可能出现[[意识障碍]]、精神状态改变、[[智能障碍]]、甚至痴呆等表现。
== 预后及预防==
预后：本病预后差，大多数病人从症状出现到死亡为6 个月，最短仅3 天，最长达9 年，及时治疗可改善预后。
预防：颅内肉芽肿性动脉炎尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，[[激素]]维持量要服用数月，可改善预后。
== 流行病学==
目前国内尚未查到较全面的发病率统计学资料。可[[发生]]于任何年龄，有文献报告平均发病年龄在40 多岁(3～74 岁)，男女均可发病。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
