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== 疾病别名==
亲[[表皮]]性[[网状细胞]]增生症 [[Paget病]]样[[蕈样肉芽肿]]
== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
Paget病样网状细胞增生病是一种少见的亲表皮性[[T细胞淋巴瘤]]。临床表现与[[组织]]病理均类似Paget病。又名Woringer Kolopp病、亲表皮性网状细胞增生症、亲表皮性局限性蕈样肉芽肿、Paget病样蕈样肉芽肿。本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内刘季和等报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的[[中年]]男性[[患者]]。一般无自觉[[症状]]，破溃[[感染]]的有[[疼痛]]。基本损害为[[浸润]]性红斑、鳞屑性斑块，损害持久者浸润更着。可呈弧形，也可中央[[消退]]，边缘隆起，呈环状。也可表面增生，[[乳头]]状，[[后期]]可有[[肿瘤]][[溃疡]]。局部放射治疗或局部化疗均可取得较好的近期疗效。
== 疾病描述==
Paget病样网状细胞增生病是一种少见的亲表皮性T细胞淋巴瘤。临床表现与组织病理均类似Paget病。又名Woringer Kolopp病、亲表皮性网状细胞增生症、亲表皮性局限性蕈样肉芽肿、Paget病样蕈样肉芽肿。
== 症状体征==
一般无自觉症状，破溃感染的有疼痛。基本损害为浸润性红斑、鳞屑性斑块，损害持久者浸润更着。可呈弧形，也可中央消退，边缘隆起，呈环状。也可表面增生，乳头状，后期可有肿瘤溃疡。通常分两型：①局限型，占大多数，皮损主要[[发生]]于肢体，一般不累及[[淋巴结]]及[[内脏]]。但治疗后可在邻近部位发生皮疹。②全身型，多见于男性，59～86岁之间，皮损播散全身，伴溃疡形成，可累及喉部与多种内脏。
== 病理生理==
1、发[[病机]]理
本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内刘季和等报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。
2、病理变化
表皮常见棘层肥厚，其中有很多Paget样[[细胞]]浸润，尤以表皮下部为着，也可侵入毛囊。胞核相当大，多深染，外形不规则，周围[[大都]]有晕状透明空隙，常多个聚集成巢，周围也可见空晕，甚似Pautrier微[[脓肿]]。在作者所见病例中，电镜下见上述瘤[[细胞核]]扭曲，有很多皱折(但同时见有些细胞类似Paget细胞，核无明显扭曲，但有明显[[核仁]]，[[异染色质]]稀疏，并见二者之间的过渡[[形态]])。[[免疫组化]]证实瘤细胞多具有T辅助细胞表型。瘤细胞内[[DNA]]含量异常表明为恶性细胞。真皮上部有[[淋巴细胞]]、组织细胞与少数[[嗜酸性粒细胞]]浸润。
== 诊断检查==
1、诊断及鉴别诊断
临床上红斑斑块，[[或中]]央有[[自愈]]倾向，也有呈疣状，可进一步作病理、免疫组化确诊。本病瘤细胞多有扭曲，深染，结合临床可以鉴别。
2、预后
局限型放射治疗后可长期缓解，全身型者病情进展快，多在3个月至2年内死亡。
== 治疗方案==
局部放射治疗或局部化疗均可取得较好的近期疗效。
== 相关出处==
皮肤病学
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
亲[[表皮]]性[[网状细胞]]增生症 [[Paget病]]样[[蕈样肉芽肿]]
== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
Paget病样网状细胞增生病是一种少见的亲表皮性[[T细胞淋巴瘤]]。临床表现与[[组织]]病理均类似Paget病。又名Woringer Kolopp病、亲表皮性网状细胞增生症、亲表皮性局限性蕈样肉芽肿、Paget病样蕈样肉芽肿。本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内刘季和等报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的[[中年]]男性[[患者]]。一般无自觉[[症状]]，破溃[[感染]]的有[[疼痛]]。基本损害为[[浸润]]性红斑、鳞屑性斑块，损害持久者浸润更着。可呈弧形，也可中央[[消退]]，边缘隆起，呈环状。也可表面增生，[[乳头]]状，[[后期]]可有[[肿瘤]][[溃疡]]。局部放射治疗或局部化疗均可取得较好的近期疗效。
== 疾病描述==
Paget病样网状细胞增生病是一种少见的亲表皮性T细胞淋巴瘤。临床表现与组织病理均类似Paget病。又名Woringer Kolopp病、亲表皮性网状细胞增生症、亲表皮性局限性蕈样肉芽肿、Paget病样蕈样肉芽肿。
== 症状体征==
一般无自觉症状，破溃感染的有疼痛。基本损害为浸润性红斑、鳞屑性斑块，损害持久者浸润更着。可呈弧形，也可中央消退，边缘隆起，呈环状。也可表面增生，乳头状，后期可有肿瘤溃疡。通常分两型：①局限型，占大多数，皮损主要[[发生]]于肢体，一般不累及[[淋巴结]]及[[内脏]]。但治疗后可在邻近部位发生皮疹。②全身型，多见于男性，59～86岁之间，皮损播散全身，伴溃疡形成，可累及喉部与多种内脏。
== 病理生理==
1、发[[病机]]理
本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内刘季和等报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。
2、病理变化
表皮常见棘层肥厚，其中有很多Paget样[[细胞]]浸润，尤以表皮下部为着，也可侵入毛囊。胞核相当大，多深染，外形不规则，周围[[大都]]有晕状透明空隙，常多个聚集成巢，周围也可见空晕，甚似Pautrier微[[脓肿]]。在作者所见病例中，电镜下见上述瘤[[细胞核]]扭曲，有很多皱折(但同时见有些细胞类似Paget细胞，核无明显扭曲，但有明显[[核仁]]，[[异染色质]]稀疏，并见二者之间的过渡[[形态]])。[[免疫组化]]证实瘤细胞多具有T辅助细胞表型。瘤细胞内[[DNA]]含量异常表明为恶性细胞。真皮上部有[[淋巴细胞]]、组织细胞与少数[[嗜酸性粒细胞]]浸润。
== 诊断检查==
1、诊断及鉴别诊断
临床上红斑斑块，[[或中]]央有[[自愈]]倾向，也有呈疣状，可进一步作病理、免疫组化确诊。本病瘤细胞多有扭曲，深染，结合临床可以鉴别。
2、预后
局限型放射治疗后可长期缓解，全身型者病情进展快，多在3个月至2年内死亡。
== 治疗方案==
局部放射治疗或局部化疗均可取得较好的近期疗效。
== 相关出处==
皮肤病学
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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