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== 概述==
[[日光性弹力纤维综合征]](actinic elastosis)又称光线性弹力纤维病(solarelastotic syndrome),[[Favre-Racovchot综合征]],系长期暴露于日光引起[[皮肤]]退行性改变的疾病,以弹力[[组织]][[变性]]为主。属于同一性质的不同[[症状]]者包括:颈部菱形皮肤、播散性弹力[[纤维瘤]],[[结节]]性弹力[[纤维]]病,[[柠檬]]色皮肤,手足[[胶原]]斑和耳弹力纤维性结节等。外用维A酸制剂、[[维生素E]]霜、[[果酸]]制剂、血肝油[[软膏]]有一定疗效。全身疗法可用[[烟酰胺]]及β[[胡萝卜素]]、VitB6、VitC等。
== 疾病名称==
日光性弹力纤维综合征
== 英文名称==
actinic elastosis
== 日光性弹力纤维综合征的别名==
Favre-Racovchot综合征;solarelastotic syndrome;光线性弹力纤维病
== 分类==
皮肤科 > 真皮及皮下[[脂肪]]组织病
== ICD号==
L59.8
== 流行病学==
日光性弹力纤维综合征多发于农民、水手及运动员等过度日晒者,通常老年男性多发。目前没有其他[[相关]]内容描述。
== 日光性弹力纤维综合征的病因==
长期接受中、短波[[紫外线]]引起皮肤退行性变性,以弹力组织变性为主,其中[[羟脯氨酸]]含量低,弹性组织被酶[[消化]]而[[发生]]组织变性,形成无定形物质。
== 发病机制==
弹力组织变性,羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化而发生组织变性,形成无定形物质。
== 日光性弹力纤维综合征的临床表现==
属于日光性弹力纤维综合征的不同表现,可分为6种。 颈部菱形皮肤(cutis rhomboidalis nuchae)
颈部菱形皮肤亦称农民颈(peasants neck),常见症状为[[颈项]]皮肤粗糙肥厚,嵴沟明显,纵[[横纹]]交叉,构成菱形皮野,亦可扩展累及额、颊、上胸及肩部,或前臂伸侧,手足亦可受累,无自觉症状,慢性经过。农民、水手及运动员过度日晒极易患本症,通常老年男性多发。组织病理示[[表皮]][[萎缩]],基底[[细胞]]层色素增多,[[胶原纤维]]增生,呈嗜碱性变性,[[汗腺]]、[[皮脂腺]]和毛囊均有萎缩。 结节性类弹力纤维病(nodular elastoidosis)
结节性类弹力纤维病又称Favre-Rapuchot[[综合征]]。主要表现为[[面颊]]、眶周、额、颈两侧皮肤呈淡黄色增厚,弹性减低,多皱,呈[[橘皮]]样外观,可并发多数簇集黑头[[粉刺]]和毛囊性囊肿,[[炎症]][[反应]]明显,可伴有老年疣或其他退行性改变。 播散性弹力纤维瘤(diffuse elastoma of dubreuih)
播散性弹力纤维瘤常于面颊、颈部皮肤出现淡黄或橘黄色斑块,境界清楚,可单发或多发,易与弹力纤维性假[[黄瘤]]相混淆,但本症多发于暴露日晒区域,不伴[[心血]]管和眼底改变可资区别。
柠檬色皮肤(cutrine skin milian)
暴露日晒区,皮肤黄色增厚且多皱纹。 手足胶原斑
手足胶原斑又称肢端角化性类弹力纤维瘤(acrokerato-elastoidosis) 好发于手足掌跖和背面结合部,从大[[拇指]]尖、绕[[指根]]到示指的[[桡侧]]皮肤为黄色或肉色的增生性[[丘疹]]或斑块,皮肤[[干燥]],可伴有[[毛细血管]]扩张。有时可在妇女足背见有沿[[肌腱]]呈线状排列的角化结节。 耳部弹力纤维结节(elastotic nodules of ear)
耳部弹力纤维结节多见于有长期日晒史的老年人。损害于单侧或双[[侧耳]]轮出现白色或渗红色、半透明的小结节或丘疹、互相集聚,呈橘皮样外观。无自觉症状。并伴发其他光线角化病。
== 检查==
组织病理:表皮轻度萎缩,表皮下有一正常胶原纤维狭窄带,真皮上1/3处有破碎的[[粗大]]嗜碱性纤维或伴有均质化的无定形嗜碱物质。弹力纤维染色呈阳性,胶原纤维可见少数破碎变性,基层黑素[[分布]]不均匀,增多区与减少区交替存在,伊红染色偏淡染,胶原束[[结构]]不清,水平排列或无定形物,含有大量密集弹力纤维。
== 日光性弹力纤维综合征的诊断==
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断日光性弹力纤维综合征。
== 鉴别诊断==
日光性弹力纤维综合征需与[[弹力纤维假黄瘤]]相鉴别,后者主要表现皮肤、眼、心血管及胃[[肠道]]多[[系统]]症状,组织[[病理学]]弹力纤维及钙沉积不同于本症。
== 日光性弹力纤维综合征的治疗==
1.外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。
2.全身疗法 可用烟酰胺及β胡萝卜素、VitB6、VitC等。
== 日光性弹力纤维综合征的预防==
避免日晒,暴露区可涂[[遮光]]剂。
== 相关药品==
胶原、维A酸、维生素E、烟酰胺
== 相关检查==
羟脯氨酸、[[脯氨酸]]、维生素E
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[日光性弹力纤维综合征]](actinic elastosis)又称光线性弹力纤维病(solarelastotic syndrome),[[Favre-Racovchot综合征]],系长期暴露于日光引起[[皮肤]]退行性改变的疾病,以弹力[[组织]][[变性]]为主。属于同一性质的不同[[症状]]者包括:颈部菱形皮肤、播散性弹力[[纤维瘤]],[[结节]]性弹力[[纤维]]病,[[柠檬]]色皮肤,手足[[胶原]]斑和耳弹力纤维性结节等。外用维A酸制剂、[[维生素E]]霜、[[果酸]]制剂、血肝油[[软膏]]有一定疗效。全身疗法可用[[烟酰胺]]及β[[胡萝卜素]]、VitB6、VitC等。
== 疾病名称==
日光性弹力纤维综合征
== 英文名称==
actinic elastosis
== 日光性弹力纤维综合征的别名==
Favre-Racovchot综合征;solarelastotic syndrome;光线性弹力纤维病
== 分类==
皮肤科 > 真皮及皮下[[脂肪]]组织病
== ICD号==
L59.8
== 流行病学==
日光性弹力纤维综合征多发于农民、水手及运动员等过度日晒者,通常老年男性多发。目前没有其他[[相关]]内容描述。
== 日光性弹力纤维综合征的病因==
长期接受中、短波[[紫外线]]引起皮肤退行性变性,以弹力组织变性为主,其中[[羟脯氨酸]]含量低,弹性组织被酶[[消化]]而[[发生]]组织变性,形成无定形物质。
== 发病机制==
弹力组织变性,羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化而发生组织变性,形成无定形物质。
== 日光性弹力纤维综合征的临床表现==
属于日光性弹力纤维综合征的不同表现,可分为6种。 颈部菱形皮肤(cutis rhomboidalis nuchae)
颈部菱形皮肤亦称农民颈(peasants neck),常见症状为[[颈项]]皮肤粗糙肥厚,嵴沟明显,纵[[横纹]]交叉,构成菱形皮野,亦可扩展累及额、颊、上胸及肩部,或前臂伸侧,手足亦可受累,无自觉症状,慢性经过。农民、水手及运动员过度日晒极易患本症,通常老年男性多发。组织病理示[[表皮]][[萎缩]],基底[[细胞]]层色素增多,[[胶原纤维]]增生,呈嗜碱性变性,[[汗腺]]、[[皮脂腺]]和毛囊均有萎缩。 结节性类弹力纤维病(nodular elastoidosis)
结节性类弹力纤维病又称Favre-Rapuchot[[综合征]]。主要表现为[[面颊]]、眶周、额、颈两侧皮肤呈淡黄色增厚,弹性减低,多皱,呈[[橘皮]]样外观,可并发多数簇集黑头[[粉刺]]和毛囊性囊肿,[[炎症]][[反应]]明显,可伴有老年疣或其他退行性改变。 播散性弹力纤维瘤(diffuse elastoma of dubreuih)
播散性弹力纤维瘤常于面颊、颈部皮肤出现淡黄或橘黄色斑块,境界清楚,可单发或多发,易与弹力纤维性假[[黄瘤]]相混淆,但本症多发于暴露日晒区域,不伴[[心血]]管和眼底改变可资区别。
柠檬色皮肤(cutrine skin milian)
暴露日晒区,皮肤黄色增厚且多皱纹。 手足胶原斑
手足胶原斑又称肢端角化性类弹力纤维瘤(acrokerato-elastoidosis) 好发于手足掌跖和背面结合部,从大[[拇指]]尖、绕[[指根]]到示指的[[桡侧]]皮肤为黄色或肉色的增生性[[丘疹]]或斑块,皮肤[[干燥]],可伴有[[毛细血管]]扩张。有时可在妇女足背见有沿[[肌腱]]呈线状排列的角化结节。 耳部弹力纤维结节(elastotic nodules of ear)
耳部弹力纤维结节多见于有长期日晒史的老年人。损害于单侧或双[[侧耳]]轮出现白色或渗红色、半透明的小结节或丘疹、互相集聚,呈橘皮样外观。无自觉症状。并伴发其他光线角化病。
== 检查==
组织病理:表皮轻度萎缩,表皮下有一正常胶原纤维狭窄带,真皮上1/3处有破碎的[[粗大]]嗜碱性纤维或伴有均质化的无定形嗜碱物质。弹力纤维染色呈阳性,胶原纤维可见少数破碎变性,基层黑素[[分布]]不均匀,增多区与减少区交替存在,伊红染色偏淡染,胶原束[[结构]]不清,水平排列或无定形物,含有大量密集弹力纤维。
== 日光性弹力纤维综合征的诊断==
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断日光性弹力纤维综合征。
== 鉴别诊断==
日光性弹力纤维综合征需与[[弹力纤维假黄瘤]]相鉴别,后者主要表现皮肤、眼、心血管及胃[[肠道]]多[[系统]]症状,组织[[病理学]]弹力纤维及钙沉积不同于本症。
== 日光性弹力纤维综合征的治疗==
1.外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。
2.全身疗法 可用烟酰胺及β胡萝卜素、VitB6、VitC等。
== 日光性弹力纤维综合征的预防==
避免日晒,暴露区可涂[[遮光]]剂。
== 相关药品==
胶原、维A酸、维生素E、烟酰胺
== 相关检查==
羟脯氨酸、[[脯氨酸]]、维生素E
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]