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== 疾病别名==
复发性唇[[面肿]]胀[[面瘫]][[综合征]]
== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
Melkersson-Rosenthal综合征：青[[中年]]发病。巨唇，舌呈实质性肿胀，持续性加重或反复发作，病理为[[肉芽肿性唇炎]]；30%[[患者]]出现[[面神经麻痹]]，为单[[侧性]]；[[沟纹舌]]的[[发生]]率高，可为[[萎缩]]性及肉芽肿性[[舌炎]]。
== 疾病描述==
本病特征性病变包括肉芽肿性唇炎、面神经麻痹和[[皱襞舌]]，故又可称为巨唇—面瘫—皱襞舌综合征。本病不一定叁种[[症状]]都出现，不少患者仅有其中两种症状，只有一种症状者不应过早确诊为本病。仅有唇部病变的应考虑为肉芽肿性唇炎(Miescher唇炎)。本病首先于1928年由Melkersson描述，他当时仅[[注意]]到复发性唇部[[水肿]]和面瘫。直到1930年Rosenthal把皱襞舌也作为本病的症状之后，才使本病认识完全。
== 症状体征==
本病世界各地均有报告。两性发[[病机]]会大致相等。在[[儿童]]或青年时出现症状。临床上有叁大特征，即巨唇、面神经麻痹和皱襞舌。
（1）巨唇
范围及程度不等，有的仅有轻度肥厚，有的可达正常[[组织]]的1至数倍。早期为唇部突然发作的弥漫性肿胀，外形很像[[血管神经性水肿]]，但一般不伴有[[荨麻疹]]或其它部位的[[水肿病]]变。肿胀呈实质性，压之无下凹。肿胀持续进行，程度逐渐加重。也可反复发作，间歇期不等。也可早期为间歇性而后变为持续性。开始[[质地]]柔软，以后组织逐渐增厚变硬，摸之有橡皮样[[感觉]]，但有弹性。外观唇部皮肤[[色泽]]正常。有时粘膜脱屑、裂口或者发生[[水疱]]和脓疱。肿胀的范围一般为弥漫性，边缘不清楚，轻者仅限于唇部，重者可波及上唇、[[下唇]]、颊部，有时[[牙龈]]、鼻、[[眼睑]]甚至头皮也可受累。颊粘膜肿胀时可在粘膜面上留有较深的[[牙齿]]压迹。巨唇一般为肉芽肿性唇炎，也可为[[腺性唇炎]]、[[剥脱性唇炎]]或者单纯的实质性肿胀。
（2）面神经麻痹
约见于本病30％的患者。单侧性，多数先有唇部肿胀，也有先发生面瘫，面瘫可于[[短期]]内恢复，也可持续存在，经数月甚至数年才发生唇部水肿。除[[面神经]]受累外，少数患者可累及其它颅[[神经]]，如[[嗅神经]]、[[听神经]]、[[吞咽]]神经、[[舌下神经]]等，有的患者由于多数神经受累而表现像[[多发性硬化症]]。
（3）皱襞舌
皱襞舌的发生率很高。由于无客观症状常被忽略。轻者须仔细观察才能被发现。有的可表现为萎缩性舌炎、肉芽肿性舌炎或[[白斑病]]改变。后者极少发展成真性癌。
其它皮肤表现有[[多汗症]]、肢端发绀、大[[理石]]样皮肤、肢端[[动脉]]痉挛症等。伴发其它病症有巨[[结肠]]、[[耳硬化]]，甚至弥漫性硬化症等。肉芽肿性唇炎和Melkersson-Rosenthal综合征是一个病还是两个病，曾经有不同的看法。有人认为肉芽肿性唇炎为Melkersson-Rosenthal综合征的一个部分或是本病的不完全型。有人认为肉芽肿性唇炎是一个[[独立]]的疾病，只有合并面神经麻痹者才诊断为Melkersson-Rosenthal综合征。至于皱襞舌，有些地区普遍存在，故巨唇合并皱襞舌者，是否可诊断为本病，意见不一。
== 疾病病因==
本病的[[病因]]不完全清楚。曾多次强调[[感染]]因子对本病的[[作用]]，可能与弓[[形体]]感染有关，但均未能得到有力的实[[验证]]实。由于病理上有[[结核]]样[[结构]]，[[一度]]认为本病与结核菌感染有关，但结核菌培[[养阴]]性，病理上也无真正的结核结构。另外还有人认为本病是[[结节病]]的一个临床亚型，但结节病的其它表现(如肺部病变等)一般不存在，Kvein试验阴性，结节病在唇部多为孤立或多发性[[结节]]，而很少成弥漫性巨唇改变。本病可能与[[先天]]性因素有关，曾报告同胞兄弟姐妹中同时或先后受累。对患者的亲属进行调查时发现不少的人有皱襞舌。
== 病理生理==
本病的病因不完全清楚。曾多次强调感染因子对本病的作用，可能与弓形体感染有关，但均未能得到有力的实验证实。由于病理上有结核样结构，一度认为本病与结核菌感染有关，但结核菌培养阴性，病理上也无真正的结核结构。另外还有人认为本病是结节病的一个临床亚型，但结节病的其它表现(如肺部病变等)一般不存在，Kvein试验阴性，结节病在唇部多为孤立或多发性结节，而很少成弥漫性巨唇改变。本病可能与先天性因素有关，曾报告同胞兄弟姐妹中同时或先后受累。对患者的亲属进行调查时发现不少的人有皱襞舌。
为非[[特异性]]，[[表皮]]改变不重要，可见轻到中等角化过度，上皮[[细胞]]空泡化。真皮病变早期为组织水肿，[[炎症细胞]][[浸润]]，主要为[[淋巴细胞]]，伴少数组织细胞和[[浆细胞]]，弥漫[[分布]]，以真皮的[[乳头]]层和[[血管]]周围较明显。[[后期]]呈肉芽肿性病变，可见上皮样细胞和郎罕巨细胞，四周有淋巴细胞，因此，类似结核样肉芽肿或结节病。有时上皮样细胞和炎症细胞呈不规则分布。
== 诊断检查==
具有巨唇、面神经麻痹和皱襞舌者诊断一般不困难。早期病例只有巨唇或巨唇合并皱襞舌者，需和其它原因引起的巨唇进行鉴别。此外还应注意与面部[[血管性水肿]]、面部[[丹毒]][[后象]]皮肿、Ascher综合征等鉴别。
== 治疗方案==
据文献报道[[氯法齐明]]有一定疗效，100mg每日2次，口服10d，再每周2次，口服4个月。过去曾试用过[[抗结核药物]]、[[维生素D2]]、[[喹啉]]类[[药物]]、[[皮质类固醇]]和[[X线]]治疗，早期治疗可部分缓解症状，晚期效果均不[[理想]]。巨唇明显并影响美容或妨碍[[功能]]者，可考虑[[外科]]手术治疗。
== 特别提示==
Melkersson-Rosenthal综合征又称为复发性唇面肿胀面瘫综合征，病因不明，常为家族性发病，多见于儿童和青年人，无性别和种族差异，可能与感染和[[变态反应]]有关。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
复发性唇[[面肿]]胀[[面瘫]][[综合征]]
== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
Melkersson-Rosenthal综合征：青[[中年]]发病。巨唇，舌呈实质性肿胀，持续性加重或反复发作，病理为[[肉芽肿性唇炎]]；30%[[患者]]出现[[面神经麻痹]]，为单[[侧性]]；[[沟纹舌]]的[[发生]]率高，可为[[萎缩]]性及肉芽肿性[[舌炎]]。
== 疾病描述==
本病特征性病变包括肉芽肿性唇炎、面神经麻痹和[[皱襞舌]]，故又可称为巨唇—面瘫—皱襞舌综合征。本病不一定叁种[[症状]]都出现，不少患者仅有其中两种症状，只有一种症状者不应过早确诊为本病。仅有唇部病变的应考虑为肉芽肿性唇炎(Miescher唇炎)。本病首先于1928年由Melkersson描述，他当时仅[[注意]]到复发性唇部[[水肿]]和面瘫。直到1930年Rosenthal把皱襞舌也作为本病的症状之后，才使本病认识完全。
== 症状体征==
本病世界各地均有报告。两性发[[病机]]会大致相等。在[[儿童]]或青年时出现症状。临床上有叁大特征，即巨唇、面神经麻痹和皱襞舌。
（1）巨唇
范围及程度不等，有的仅有轻度肥厚，有的可达正常[[组织]]的1至数倍。早期为唇部突然发作的弥漫性肿胀，外形很像[[血管神经性水肿]]，但一般不伴有[[荨麻疹]]或其它部位的[[水肿病]]变。肿胀呈实质性，压之无下凹。肿胀持续进行，程度逐渐加重。也可反复发作，间歇期不等。也可早期为间歇性而后变为持续性。开始[[质地]]柔软，以后组织逐渐增厚变硬，摸之有橡皮样[[感觉]]，但有弹性。外观唇部皮肤[[色泽]]正常。有时粘膜脱屑、裂口或者发生[[水疱]]和脓疱。肿胀的范围一般为弥漫性，边缘不清楚，轻者仅限于唇部，重者可波及上唇、[[下唇]]、颊部，有时[[牙龈]]、鼻、[[眼睑]]甚至头皮也可受累。颊粘膜肿胀时可在粘膜面上留有较深的[[牙齿]]压迹。巨唇一般为肉芽肿性唇炎，也可为[[腺性唇炎]]、[[剥脱性唇炎]]或者单纯的实质性肿胀。
（2）面神经麻痹
约见于本病30％的患者。单侧性，多数先有唇部肿胀，也有先发生面瘫，面瘫可于[[短期]]内恢复，也可持续存在，经数月甚至数年才发生唇部水肿。除[[面神经]]受累外，少数患者可累及其它颅[[神经]]，如[[嗅神经]]、[[听神经]]、[[吞咽]]神经、[[舌下神经]]等，有的患者由于多数神经受累而表现像[[多发性硬化症]]。
（3）皱襞舌
皱襞舌的发生率很高。由于无客观症状常被忽略。轻者须仔细观察才能被发现。有的可表现为萎缩性舌炎、肉芽肿性舌炎或[[白斑病]]改变。后者极少发展成真性癌。
其它皮肤表现有[[多汗症]]、肢端发绀、大[[理石]]样皮肤、肢端[[动脉]]痉挛症等。伴发其它病症有巨[[结肠]]、[[耳硬化]]，甚至弥漫性硬化症等。肉芽肿性唇炎和Melkersson-Rosenthal综合征是一个病还是两个病，曾经有不同的看法。有人认为肉芽肿性唇炎为Melkersson-Rosenthal综合征的一个部分或是本病的不完全型。有人认为肉芽肿性唇炎是一个[[独立]]的疾病，只有合并面神经麻痹者才诊断为Melkersson-Rosenthal综合征。至于皱襞舌，有些地区普遍存在，故巨唇合并皱襞舌者，是否可诊断为本病，意见不一。
== 疾病病因==
本病的[[病因]]不完全清楚。曾多次强调[[感染]]因子对本病的[[作用]]，可能与弓[[形体]]感染有关，但均未能得到有力的实[[验证]]实。由于病理上有[[结核]]样[[结构]]，[[一度]]认为本病与结核菌感染有关，但结核菌培[[养阴]]性，病理上也无真正的结核结构。另外还有人认为本病是[[结节病]]的一个临床亚型，但结节病的其它表现(如肺部病变等)一般不存在，Kvein试验阴性，结节病在唇部多为孤立或多发性[[结节]]，而很少成弥漫性巨唇改变。本病可能与[[先天]]性因素有关，曾报告同胞兄弟姐妹中同时或先后受累。对患者的亲属进行调查时发现不少的人有皱襞舌。
== 病理生理==
本病的病因不完全清楚。曾多次强调感染因子对本病的作用，可能与弓形体感染有关，但均未能得到有力的实验证实。由于病理上有结核样结构，一度认为本病与结核菌感染有关，但结核菌培养阴性，病理上也无真正的结核结构。另外还有人认为本病是结节病的一个临床亚型，但结节病的其它表现(如肺部病变等)一般不存在，Kvein试验阴性，结节病在唇部多为孤立或多发性结节，而很少成弥漫性巨唇改变。本病可能与先天性因素有关，曾报告同胞兄弟姐妹中同时或先后受累。对患者的亲属进行调查时发现不少的人有皱襞舌。
为非[[特异性]]，[[表皮]]改变不重要，可见轻到中等角化过度，上皮[[细胞]]空泡化。真皮病变早期为组织水肿，[[炎症细胞]][[浸润]]，主要为[[淋巴细胞]]，伴少数组织细胞和[[浆细胞]]，弥漫[[分布]]，以真皮的[[乳头]]层和[[血管]]周围较明显。[[后期]]呈肉芽肿性病变，可见上皮样细胞和郎罕巨细胞，四周有淋巴细胞，因此，类似结核样肉芽肿或结节病。有时上皮样细胞和炎症细胞呈不规则分布。
== 诊断检查==
具有巨唇、面神经麻痹和皱襞舌者诊断一般不困难。早期病例只有巨唇或巨唇合并皱襞舌者，需和其它原因引起的巨唇进行鉴别。此外还应注意与面部[[血管性水肿]]、面部[[丹毒]][[后象]]皮肿、Ascher综合征等鉴别。
== 治疗方案==
据文献报道[[氯法齐明]]有一定疗效，100mg每日2次，口服10d，再每周2次，口服4个月。过去曾试用过[[抗结核药物]]、[[维生素D2]]、[[喹啉]]类[[药物]]、[[皮质类固醇]]和[[X线]]治疗，早期治疗可部分缓解症状，晚期效果均不[[理想]]。巨唇明显并影响美容或妨碍[[功能]]者，可考虑[[外科]]手术治疗。
== 特别提示==
Melkersson-Rosenthal综合征又称为复发性唇面肿胀面瘫综合征，病因不明，常为家族性发病，多见于儿童和青年人，无性别和种族差异，可能与感染和[[变态反应]]有关。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
