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== 概述==
[[紫癜样肝病]]罕见。近年报告增多，可能与化学[[细胞]][[毒性]][[药物]]、γ射线、[[细菌]]或[[病毒]]的[[感染]]以及[[免疫]]缺陷有关。以[[随机]][[分布]]于肝内充满[[血液]]的腔隙为特征。紫癜样肝病可见于任何年龄，但成人多见。
多数紫癜样肝病[[患者]]无[[症状]]，少数可出现[[肝脏]]肿大及轻度[[转氨酶]]升高，偶伴有脾[[紫癜]]，极少数情况下因大量肝细胞[[损伤]]、严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝[[功能]]衰竭。[[杆菌]]性紫癜患者会出现[[发热]]、[[体重]]降低、[[厌食]]、[[腹泻]]、[[腹痛]][[腹胀]]、肝脾肿大、各类[[血细胞]]减少等表现。
因为囊腔自发性破裂引起腹腔大[[出血]]是紫癜样肝病主要并发症。
紫癜样肝病症状隐匿且诊断困难，多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时[[肝动脉造影]]有帮助，病变分布弥漫时，[[CT]]、[[B超]]和[[MRI]][[检查]]也有帮助，而[[组织学]]检查是其确诊的[[方法]]。但肝[[穿刺活检]]可能导致出血，应避免。
紫癜样肝病尚无[[特效疗法]]，但诊断一旦确立，应立即停用与本病有关的药物。对原发病的治疗尤为重要，如各种严重感染、[[恶性肿瘤]]、[[糖尿病]]、[[结核]]病、[[血液病]]等。对有出血、肝自发破裂者，应采用[[综合]]措施进行[[止血]]，病灶局限者，可考虑肝部分切除；肝脏病变严重者，[[肝移植]]亦可慎重考虑。对于杆菌性紫癜，正确的[[抗生素]]应用可使紫癜[[消退]]。在用药早期，可能[[发生]]病情加重及发热，提前应用解热药可以预防。
大多数紫癜样肝病病例[[自然]]预后尚好，少数肝功能损害严重者，预后不佳。
== 疾病名称==
紫癜样肝病
== 英文名称==
peliosis hepatis
== 紫癜样肝病的别名==
肝紫癜病；[[紫癜性肝病]]
== 分类==
肝胆[[外科]] > 肝脏[[血管]]病
== ICD号==
K76.4
== 流行病学==
肝紫癜（peliosis hepatis）是一种较少见的肝脏良[[性病]]变，表现为肝脏多发的[[大小]]不等的充满血液的囊腔。紫癜样肝病可见于任何年龄，但成人多见。
== 病因==
紫癜样肝病[[病因]]不甚明确，可能和一些疾病如严重结核、恶性肿瘤、[[获得性免疫缺陷综合征]]（[[AIDS]]）、服用某些药物（如类[[固醇]][[激素]]、[[硫唑嘌呤]]、[[他莫昔芬]]）、长期[[血液透析]]、[[器官移植]]后[[免疫抑制药]]的应用等有关。据报道，[[人类免疫缺陷病毒]]（HIV）阳性人群中可能发生一种肝脏或[[脾脏]]的杆菌性紫癜（bacillary peliosis，BP），与R．henselae属病菌感染有关，属于动物源性[[寄生虫病]]，主要见于与猫有[[密切接触]]或感染R．henselae属及[[相关]]病菌者。
== 发病机制==
肝窦与中央[[静脉]]连接部受阻引起肝窦扩张，或肝细胞先有[[坏死]]或肝窦屏障破坏、[[内皮]]细胞受损，[[红细胞]]由肝窦腔进入狄氏（Disse）间隙，形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝[[紫斑]]病、肝小静脉闭塞病、肝窦扩张症与肝周[[纤维]]化是同一病理过程，表现为不同部位的内皮细胞受损而已。各种致病因子可引起[[免疫系统]]缺陷，如[[免疫球蛋白]][[IgA]]、[[IgG]]、[[IgM]]低下，[[补体]][[系统]]缺陷，[[T细胞]]和[[B细胞]]缺陷或联合免疫缺陷等；[[继发性免疫缺陷病]]，可见于各年龄组的人群，其发病率亦较原发者高。这些免疫缺陷在临床上可有多种表现，如感染的蔓延、加重或反复发作；蛋白、热卡[[营养不良]]；腹泻及[[营养]][[吸收]]障碍；糖尿病、[[尿毒症]]的急剧恶化；恶性肿瘤的迅速[[扩散]]和加重，以上表现可与紫癜样肝病同时或相继发生。
肝脏肿大，表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块。病灶呈随机性分布，局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状，有大小不等并充满血液的囊腔，由数毫米至数厘米不等。[[显微镜]]下见肝窦呈囊性扩张，囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏，腔内充满红细胞，这些囊腔可与正常肝窦[[或中]]央静脉有沟通。狄氏间隙可见扩张，与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏，偶可[[见红]]细胞穿过。内皮细胞和库普弗细胞增生。肝窦[[和肝]]小静脉周围有纤维化，病变囊腔周围可见肝细胞[[萎缩]]。肝、肾、[[骨髓]]、[[淋巴结]]亦可受累。
== 紫癜样肝病的临床表现==
多数紫癜样肝病患者无症状，少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高，偶伴有脾紫癜，极少数情况下因大量肝细胞损伤、严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。杆菌性紫癜患者会出现发热、体重降低、厌食、腹泻、腹痛腹腹胀、肝脾肿大、各类血细胞减少等表现。
== 紫癜样肝病的并发症==
因为囊腔自发性破裂引起腹腔大出血是紫癜样肝病主要并发症。
== 实验室检查==
紫癜样肝病若伴有继发性免疫缺陷病，可有免疫球蛋白IgA、IgC、[[IgE]]和IgM减少，补体和[[淋巴细胞]]减少，但多限于理论上，临床实际应用和推广尚待研究。通常见有[[贫血]]、血细胞减少，[[血清]]转氨酶、[[碱性磷酸酶]]及γ谷氨转肽酶可有中度升高，多数紫癜样肝病病人可有[[胆红素]]增高。
== 辅助检查==
1.[[影像]]学检查：B型[[超声]]波可探及不均匀的低回声区，但无特征性改变。CT可见肝脏有局限或弥漫性低密度或高密度病灶，亦多不具特征性。[[肝静脉造影]]时，若[[造影剂]]直接进入囊腔，对紫癜样肝病的诊断是有力的依据。选择性肝动脉造影，从[[动脉]]相晚期至静脉相，均可见造影剂的聚集，但特征性不强，与[[肝细胞腺瘤]]和[[再生]][[结节]]不易区别。
2.组织学检查：腹腔镜下肝脏多有肿大，表面有紫蓝或紫黑色斑块，直视[[下针]]刺[[活检]]，其针对性较强，对穿[[刺针]]道的出血可采取相应的止血措施，是一种简便、安全、[[创伤]]小的检查方法。剖腹探查时，可做肝[[组织]]楔形切取送[[病理学]]检查，对病灶局限且有破裂出血者，采用相应的止血或肝部分切除，[[然后]]送病理检查。
== 诊断==
紫癜样肝病症状隐匿且诊断困难，多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助，病变分布弥漫时，CT、B超和MRI检查也有帮助，而组织学检查是其确诊的方法。但肝穿刺活检可能导致出血，应避免。
== 紫癜样肝病的治疗==
紫癜样肝病尚无特效疗法，但诊断一旦确立，应立即停用与本病有关的药物，如激素、免疫抑制药等。对原发病的治疗尤为重要，如各种严重感染、恶性肿瘤、糖尿病、结核病、血液病等。对有出血、肝自发破裂者，应采用综合措施进行止血，病灶局限者，可考虑肝部分切除；肝脏病变严重者，肝移植亦可慎重考虑。
对于杆菌性紫癜，正确的抗生素应用，如[[红霉素]]，[[多西环素]]（[[强力霉素]]）可使紫癜消退。具体用法为红霉素0.5g，4次/d，口服；多西环素0.1g，2次/d，口服，连用至少3个月，可预防复发。对于重症患者或不能口服用药者，可改为静脉给药，红霉素0.5～1.0g，4次/d；多西环素0.1g，4次/d。[[注意]]：在用药早期，可能发生病情加重及发热，提前应用解热药可以预防。
== 预后==
大多数紫癜样肝病病例自然预后尚好，少数肝功能损害严重者，预后不佳。
== 紫癜样肝病的预防==
目前暂无相关资料
== 相关药品==
硫唑嘌呤、他莫昔芬、红霉素、多西环素
== 相关检查==
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[紫癜样肝病]]罕见。近年报告增多，可能与化学[[细胞]][[毒性]][[药物]]、γ射线、[[细菌]]或[[病毒]]的[[感染]]以及[[免疫]]缺陷有关。以[[随机]][[分布]]于肝内充满[[血液]]的腔隙为特征。紫癜样肝病可见于任何年龄，但成人多见。
多数紫癜样肝病[[患者]]无[[症状]]，少数可出现[[肝脏]]肿大及轻度[[转氨酶]]升高，偶伴有脾[[紫癜]]，极少数情况下因大量肝细胞[[损伤]]、严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝[[功能]]衰竭。[[杆菌]]性紫癜患者会出现[[发热]]、[[体重]]降低、[[厌食]]、[[腹泻]]、[[腹痛]][[腹胀]]、肝脾肿大、各类[[血细胞]]减少等表现。
因为囊腔自发性破裂引起腹腔大[[出血]]是紫癜样肝病主要并发症。
紫癜样肝病症状隐匿且诊断困难，多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时[[肝动脉造影]]有帮助，病变分布弥漫时，[[CT]]、[[B超]]和[[MRI]][[检查]]也有帮助，而[[组织学]]检查是其确诊的[[方法]]。但肝[[穿刺活检]]可能导致出血，应避免。
紫癜样肝病尚无[[特效疗法]]，但诊断一旦确立，应立即停用与本病有关的药物。对原发病的治疗尤为重要，如各种严重感染、[[恶性肿瘤]]、[[糖尿病]]、[[结核]]病、[[血液病]]等。对有出血、肝自发破裂者，应采用[[综合]]措施进行[[止血]]，病灶局限者，可考虑肝部分切除；肝脏病变严重者，[[肝移植]]亦可慎重考虑。对于杆菌性紫癜，正确的[[抗生素]]应用可使紫癜[[消退]]。在用药早期，可能[[发生]]病情加重及发热，提前应用解热药可以预防。
大多数紫癜样肝病病例[[自然]]预后尚好，少数肝功能损害严重者，预后不佳。
== 疾病名称==
紫癜样肝病
== 英文名称==
peliosis hepatis
== 紫癜样肝病的别名==
肝紫癜病；[[紫癜性肝病]]
== 分类==
肝胆[[外科]] > 肝脏[[血管]]病
== ICD号==
K76.4
== 流行病学==
肝紫癜（peliosis hepatis）是一种较少见的肝脏良[[性病]]变，表现为肝脏多发的[[大小]]不等的充满血液的囊腔。紫癜样肝病可见于任何年龄，但成人多见。
== 病因==
紫癜样肝病[[病因]]不甚明确，可能和一些疾病如严重结核、恶性肿瘤、[[获得性免疫缺陷综合征]]（[[AIDS]]）、服用某些药物（如类[[固醇]][[激素]]、[[硫唑嘌呤]]、[[他莫昔芬]]）、长期[[血液透析]]、[[器官移植]]后[[免疫抑制药]]的应用等有关。据报道，[[人类免疫缺陷病毒]]（HIV）阳性人群中可能发生一种肝脏或[[脾脏]]的杆菌性紫癜（bacillary peliosis，BP），与R．henselae属病菌感染有关，属于动物源性[[寄生虫病]]，主要见于与猫有[[密切接触]]或感染R．henselae属及[[相关]]病菌者。
== 发病机制==
肝窦与中央[[静脉]]连接部受阻引起肝窦扩张，或肝细胞先有[[坏死]]或肝窦屏障破坏、[[内皮]]细胞受损，[[红细胞]]由肝窦腔进入狄氏（Disse）间隙，形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝[[紫斑]]病、肝小静脉闭塞病、肝窦扩张症与肝周[[纤维]]化是同一病理过程，表现为不同部位的内皮细胞受损而已。各种致病因子可引起[[免疫系统]]缺陷，如[[免疫球蛋白]][[IgA]]、[[IgG]]、[[IgM]]低下，[[补体]][[系统]]缺陷，[[T细胞]]和[[B细胞]]缺陷或联合免疫缺陷等；[[继发性免疫缺陷病]]，可见于各年龄组的人群，其发病率亦较原发者高。这些免疫缺陷在临床上可有多种表现，如感染的蔓延、加重或反复发作；蛋白、热卡[[营养不良]]；腹泻及[[营养]][[吸收]]障碍；糖尿病、[[尿毒症]]的急剧恶化；恶性肿瘤的迅速[[扩散]]和加重，以上表现可与紫癜样肝病同时或相继发生。
肝脏肿大，表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块。病灶呈随机性分布，局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状，有大小不等并充满血液的囊腔，由数毫米至数厘米不等。[[显微镜]]下见肝窦呈囊性扩张，囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏，腔内充满红细胞，这些囊腔可与正常肝窦[[或中]]央静脉有沟通。狄氏间隙可见扩张，与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏，偶可[[见红]]细胞穿过。内皮细胞和库普弗细胞增生。肝窦[[和肝]]小静脉周围有纤维化，病变囊腔周围可见肝细胞[[萎缩]]。肝、肾、[[骨髓]]、[[淋巴结]]亦可受累。
== 紫癜样肝病的临床表现==
多数紫癜样肝病患者无症状，少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高，偶伴有脾紫癜，极少数情况下因大量肝细胞损伤、严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。杆菌性紫癜患者会出现发热、体重降低、厌食、腹泻、腹痛腹腹胀、肝脾肿大、各类血细胞减少等表现。
== 紫癜样肝病的并发症==
因为囊腔自发性破裂引起腹腔大出血是紫癜样肝病主要并发症。
== 实验室检查==
紫癜样肝病若伴有继发性免疫缺陷病，可有免疫球蛋白IgA、IgC、[[IgE]]和IgM减少，补体和[[淋巴细胞]]减少，但多限于理论上，临床实际应用和推广尚待研究。通常见有[[贫血]]、血细胞减少，[[血清]]转氨酶、[[碱性磷酸酶]]及γ谷氨转肽酶可有中度升高，多数紫癜样肝病病人可有[[胆红素]]增高。
== 辅助检查==
1.[[影像]]学检查：B型[[超声]]波可探及不均匀的低回声区，但无特征性改变。CT可见肝脏有局限或弥漫性低密度或高密度病灶，亦多不具特征性。[[肝静脉造影]]时，若[[造影剂]]直接进入囊腔，对紫癜样肝病的诊断是有力的依据。选择性肝动脉造影，从[[动脉]]相晚期至静脉相，均可见造影剂的聚集，但特征性不强，与[[肝细胞腺瘤]]和[[再生]][[结节]]不易区别。
2.组织学检查：腹腔镜下肝脏多有肿大，表面有紫蓝或紫黑色斑块，直视[[下针]]刺[[活检]]，其针对性较强，对穿[[刺针]]道的出血可采取相应的止血措施，是一种简便、安全、[[创伤]]小的检查方法。剖腹探查时，可做肝[[组织]]楔形切取送[[病理学]]检查，对病灶局限且有破裂出血者，采用相应的止血或肝部分切除，[[然后]]送病理检查。
== 诊断==
紫癜样肝病症状隐匿且诊断困难，多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助，病变分布弥漫时，CT、B超和MRI检查也有帮助，而组织学检查是其确诊的方法。但肝穿刺活检可能导致出血，应避免。
== 紫癜样肝病的治疗==
紫癜样肝病尚无特效疗法，但诊断一旦确立，应立即停用与本病有关的药物，如激素、免疫抑制药等。对原发病的治疗尤为重要，如各种严重感染、恶性肿瘤、糖尿病、结核病、血液病等。对有出血、肝自发破裂者，应采用综合措施进行止血，病灶局限者，可考虑肝部分切除；肝脏病变严重者，肝移植亦可慎重考虑。
对于杆菌性紫癜，正确的抗生素应用，如[[红霉素]]，[[多西环素]]（[[强力霉素]]）可使紫癜消退。具体用法为红霉素0.5g，4次/d，口服；多西环素0.1g，2次/d，口服，连用至少3个月，可预防复发。对于重症患者或不能口服用药者，可改为静脉给药，红霉素0.5～1.0g，4次/d；多西环素0.1g，4次/d。[[注意]]：在用药早期，可能发生病情加重及发热，提前应用解热药可以预防。
== 预后==
大多数紫癜样肝病病例自然预后尚好，少数肝功能损害严重者，预后不佳。
== 紫癜样肝病的预防==
目前暂无相关资料
== 相关药品==
硫唑嘌呤、他莫昔芬、红霉素、多西环素
== 相关检查==
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
