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== 概述==
[[色素性血管炎]]（Purpura Fulminans）又称[[出血性紫癜]]（purpura hemorrhagica），[[坏死性紫癜]]（purpura necrotica），[[坏疽性紫癜]]（purpura gangrenosa）。本病是一种非[[血小板减少性紫癜]]，以[[突然发生]]的对称性大[[面积]]触痛性瘀斑为特征。色素性血管炎是一种可致命的[[出血]]性急症，起病前常常有[[感染]]病史。该病[[病因]]未明，病情险恶，起病急骤。以[[皮肤]]出血[[坏死]]、[[低血压]]、[[发热]]以及[[弥漫性血管内凝血]]（[[DIC]]）为特征。该病是由Guelliot于1884年首次描述的。[[新生儿]]色素性血管炎很可能会致命。[[同源]][[蛋白C]]或S缺乏、[[脑膜炎球菌性脑膜炎]]等都可以引起此病。若不治疗可迅速致死。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。
== 疾病名称==
色素性血管炎
== 英文名称==
purpura fulminans
== 色素性血管炎的别名==
purpura gangrenosa；purpura hemorrhagica；purpura necrotica；出血性紫癜；坏疽性紫癜；坏死性紫癜；暴发性紫癜；fulminant purpura；[[暴发性紫瘢]]
== ICD号：D69.3==
分类
皮肤科 > 皮肤[[血管]]病及[[淋巴管]]病
== ICD号==
L99.8* 分类
[[风湿]]科 > 弥漫性[[结缔组织病]] > [[血管炎]]与血管病
== 流行病学==
小儿为主，最常[[发生]]于[[儿童]]感染的恢复期，也可发生于成人。
== 病因==
色素性血管炎病因未明。最常发生于儿童感染的恢复期，如[[猩红热]]、[[链球菌性咽炎]]与[[扁桃体炎]]、[[脑膜炎球菌]]性[[脑膜]][[球菌]]性[[脑膜炎]]、[[水痘]]、[[麻疹]]、[[传染]]性肝炎、亚急性[[细菌]]性心内膜炎、[[败血症]]、粟粒性[[结核]]与[[斑疹伤寒]]等。但是，也可没有前驱疾患，甚至可发生于成人。
== 发病机制==
由于[[高热]]、微[[小梗]]死性血栓、[[毒素]]、脓[[毒性]][[栓塞]]，导致血管[[内皮]][[细胞]][[损伤]]和[[弥散性血管内凝血]]（DIC），后者又可导致[[血小板]]、[[纤维蛋白原]]、[[凝血酶]]原与其他[[凝血因子]]的耗竭以致发生弥漫性瘀斑。在[[传染病]]后发病的[[患者]]亦可能是由于细菌[[内毒素]]本身的[[抗原]]致敏了血管内皮而致病。本病中有广泛[[血栓形成]]和血管周围炎性[[浸润]]而认为是一种Shwartzman现象。
病理：[[表皮]]和部分真皮往往广泛坏死，大疱部位的表皮与真皮[[分离]]，坏死区附近真皮中血管栓塞，栓子由血小板、[[纤维]]蛋白等组成。血管内无[[炎症]][[反应]]，真皮内有大量出血。
== 色素性血管炎的临床表现==
小儿为主。在各种细菌、[[病毒]]感染后2～4周发生，发病迅速，病情险恶，多数致死。常发生于下肢，而臀、躯干和面部偶也可累及。呈对称[[分布]]。为大片触痛性淤斑。倾向融合，在瘀斑上可有出血性大疱[[和凝]]固性坏死，边缘与正常皮肤分离，基底与皮下纤维[[组织]]粘连，表面覆以厚黑痂，后者不易剥离。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。常伴高热、[[寒战]]、[[虚脱]]等严重全身[[中毒]][[症状]]，以致2～3天内迅速进入[[休克]]状态、[[昏迷]]、衰竭或[[脑出血]]而终至死亡。肾、肠肺等也可同时受累，有尸解发现[[肾上腺]]出血坏死而作为Waterhouse-Friderichsen[[综合征]]的一个症状（图1）。
产后意外并发的[[去纤维蛋白综合征]]（defibrination syndrome）和某些蛇毒能引起[[相似]]的临床表现。
== 色素性血管炎的并发症==
有时可造成肢端缺血性坏疽。产后意外可并发的去纤维蛋白综合征（defibrination syndrome）。
== 实验室检查==
血小板正常或减少，[[贫血]]，[[白细胞]]增多，出[[凝血时间]]延长，凝血酶、凝血酶原、[[凝血激酶]]等各种凝血因子消耗，[[鱼精蛋白]]副凝固试验阳性。
== 诊断==
患者多为儿童，为暴发性、泛发性、触痛性大面积瘀斑，进展迅速，病情险恶，若是在感染后发生则更有助于诊断。
色素性血管炎是弥散性血管内凝血的结果。如有可能反复（连续）测定凝血因子Ⅰ（纤维蛋白原）、Ⅱ（凝血酶原）、Ⅴ、Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ复合物，对估计病情、评价疗效等极为重要。偶尔[[血液学检查]]结果可正常。
== 鉴别诊断==
需与产后意外并发的去纤维蛋白综合征（defibrination syndrome） 某些蛇毒伤相鉴别。还应与[[过敏性紫癜]]相鉴别，后者是散在隆起性出血性[[丘疹]]或瘀斑，常伴[[关节]]与腹部症状，故可资鉴别。
== 色素性血管炎的治疗==
病因治疗
针对各种病因积极治疗原发病。必要时及时切除坏死灶。 支持疗法
可输注新鲜[[血液]]或[[低分子右旋糖酐]]治疗。 全身疗法
（1）抗凝剂：[[肝素钠]]可[[抑制]][[凝血]]的连锁反应，从而抑制血管内血栓形成。[[剂量]]100U/kg，[[静脉]]注射，每4小时1次，并调整剂量使凝血时间维持在25～30min为准。用肝素钠治疗可[[控制]]本病达数周之久。
（2）[[皮质类固醇]][[激素]]：一般可用[[泼尼松]]。
（3）联合疗法：Hattersley 应用肝素钠、泼尼松和[[输血治疗]]水痘后严重的色素性血管炎获得成功。 高压氧疗法
Waddell等应用[[高压氧]]治疗本病的坏疽[[性病]]变取得良效。
== 预后==
色素性血管炎发病迅速，病情险恶，多数致死。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。
== 色素性血管炎的预防==
1.防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。
2.预防感染，加强锻炼身体，增强[[体质]]，提高[[自身免疫]][[功能]]，生活规律。
3.加强[[营养]]，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟、酒。
4.早诊断，早治疗。积极治疗原发病。
== 相关药品==
凝血酶、鱼精蛋白、[[因子Ⅰ]]、[[肝素]]、肝素钠、泼尼松、氧
== 相关检查==
纤维蛋白原、凝血时间
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[色素性血管炎]]（Purpura Fulminans）又称[[出血性紫癜]]（purpura hemorrhagica），[[坏死性紫癜]]（purpura necrotica），[[坏疽性紫癜]]（purpura gangrenosa）。本病是一种非[[血小板减少性紫癜]]，以[[突然发生]]的对称性大[[面积]]触痛性瘀斑为特征。色素性血管炎是一种可致命的[[出血]]性急症，起病前常常有[[感染]]病史。该病[[病因]]未明，病情险恶，起病急骤。以[[皮肤]]出血[[坏死]]、[[低血压]]、[[发热]]以及[[弥漫性血管内凝血]]（[[DIC]]）为特征。该病是由Guelliot于1884年首次描述的。[[新生儿]]色素性血管炎很可能会致命。[[同源]][[蛋白C]]或S缺乏、[[脑膜炎球菌性脑膜炎]]等都可以引起此病。若不治疗可迅速致死。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。
== 疾病名称==
色素性血管炎
== 英文名称==
purpura fulminans
== 色素性血管炎的别名==
purpura gangrenosa；purpura hemorrhagica；purpura necrotica；出血性紫癜；坏疽性紫癜；坏死性紫癜；暴发性紫癜；fulminant purpura；[[暴发性紫瘢]]
== ICD号：D69.3==
分类
皮肤科 > 皮肤[[血管]]病及[[淋巴管]]病
== ICD号==
L99.8* 分类
[[风湿]]科 > 弥漫性[[结缔组织病]] > [[血管炎]]与血管病
== 流行病学==
小儿为主，最常[[发生]]于[[儿童]]感染的恢复期，也可发生于成人。
== 病因==
色素性血管炎病因未明。最常发生于儿童感染的恢复期，如[[猩红热]]、[[链球菌性咽炎]]与[[扁桃体炎]]、[[脑膜炎球菌]]性[[脑膜]][[球菌]]性[[脑膜炎]]、[[水痘]]、[[麻疹]]、[[传染]]性肝炎、亚急性[[细菌]]性心内膜炎、[[败血症]]、粟粒性[[结核]]与[[斑疹伤寒]]等。但是，也可没有前驱疾患，甚至可发生于成人。
== 发病机制==
由于[[高热]]、微[[小梗]]死性血栓、[[毒素]]、脓[[毒性]][[栓塞]]，导致血管[[内皮]][[细胞]][[损伤]]和[[弥散性血管内凝血]]（DIC），后者又可导致[[血小板]]、[[纤维蛋白原]]、[[凝血酶]]原与其他[[凝血因子]]的耗竭以致发生弥漫性瘀斑。在[[传染病]]后发病的[[患者]]亦可能是由于细菌[[内毒素]]本身的[[抗原]]致敏了血管内皮而致病。本病中有广泛[[血栓形成]]和血管周围炎性[[浸润]]而认为是一种Shwartzman现象。
病理：[[表皮]]和部分真皮往往广泛坏死，大疱部位的表皮与真皮[[分离]]，坏死区附近真皮中血管栓塞，栓子由血小板、[[纤维]]蛋白等组成。血管内无[[炎症]][[反应]]，真皮内有大量出血。
== 色素性血管炎的临床表现==
小儿为主。在各种细菌、[[病毒]]感染后2～4周发生，发病迅速，病情险恶，多数致死。常发生于下肢，而臀、躯干和面部偶也可累及。呈对称[[分布]]。为大片触痛性淤斑。倾向融合，在瘀斑上可有出血性大疱[[和凝]]固性坏死，边缘与正常皮肤分离，基底与皮下纤维[[组织]]粘连，表面覆以厚黑痂，后者不易剥离。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。常伴高热、[[寒战]]、[[虚脱]]等严重全身[[中毒]][[症状]]，以致2～3天内迅速进入[[休克]]状态、[[昏迷]]、衰竭或[[脑出血]]而终至死亡。肾、肠肺等也可同时受累，有尸解发现[[肾上腺]]出血坏死而作为Waterhouse-Friderichsen[[综合征]]的一个症状（图1）。
产后意外并发的[[去纤维蛋白综合征]]（defibrination syndrome）和某些蛇毒能引起[[相似]]的临床表现。
== 色素性血管炎的并发症==
有时可造成肢端缺血性坏疽。产后意外可并发的去纤维蛋白综合征（defibrination syndrome）。
== 实验室检查==
血小板正常或减少，[[贫血]]，[[白细胞]]增多，出[[凝血时间]]延长，凝血酶、凝血酶原、[[凝血激酶]]等各种凝血因子消耗，[[鱼精蛋白]]副凝固试验阳性。
== 诊断==
患者多为儿童，为暴发性、泛发性、触痛性大面积瘀斑，进展迅速，病情险恶，若是在感染后发生则更有助于诊断。
色素性血管炎是弥散性血管内凝血的结果。如有可能反复（连续）测定凝血因子Ⅰ（纤维蛋白原）、Ⅱ（凝血酶原）、Ⅴ、Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ复合物，对估计病情、评价疗效等极为重要。偶尔[[血液学检查]]结果可正常。
== 鉴别诊断==
需与产后意外并发的去纤维蛋白综合征（defibrination syndrome） 某些蛇毒伤相鉴别。还应与[[过敏性紫癜]]相鉴别，后者是散在隆起性出血性[[丘疹]]或瘀斑，常伴[[关节]]与腹部症状，故可资鉴别。
== 色素性血管炎的治疗==
病因治疗
针对各种病因积极治疗原发病。必要时及时切除坏死灶。 支持疗法
可输注新鲜[[血液]]或[[低分子右旋糖酐]]治疗。 全身疗法
（1）抗凝剂：[[肝素钠]]可[[抑制]][[凝血]]的连锁反应，从而抑制血管内血栓形成。[[剂量]]100U/kg，[[静脉]]注射，每4小时1次，并调整剂量使凝血时间维持在25～30min为准。用肝素钠治疗可[[控制]]本病达数周之久。
（2）[[皮质类固醇]][[激素]]：一般可用[[泼尼松]]。
（3）联合疗法：Hattersley 应用肝素钠、泼尼松和[[输血治疗]]水痘后严重的色素性血管炎获得成功。 高压氧疗法
Waddell等应用[[高压氧]]治疗本病的坏疽[[性病]]变取得良效。
== 预后==
色素性血管炎发病迅速，病情险恶，多数致死。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。
== 色素性血管炎的预防==
1.防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。
2.预防感染，加强锻炼身体，增强[[体质]]，提高[[自身免疫]][[功能]]，生活规律。
3.加强[[营养]]，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟、酒。
4.早诊断，早治疗。积极治疗原发病。
== 相关药品==
凝血酶、鱼精蛋白、[[因子Ⅰ]]、[[肝素]]、肝素钠、泼尼松、氧
== 相关检查==
纤维蛋白原、凝血时间
== 百科帮你涨知识 ==
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