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== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
单纯型大疱性表皮松解症因[[角蛋白]]K5或K14的[[基因突变]]引起基底[[细胞]]内角蛋白的组成和[[结构]]异常，电镜示[[表皮]]基底细胞内张力[[微丝]]异常，产生临床的大疱性损害。
诊断要点：
1.多于2岁内发病。
2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现[[水疱]]大疱。
3.尼氏征阴性，粘膜及[[指甲]]损害少，成年时可见[[指甲脱落]]，一般不留[[瘢痕]]。
4.[[组织]]病理 早期可见个别基底细胞下部[[水肿]]、液化，但临床病理以表皮下疱更常见，疱腔内及真皮内[[炎症细胞]]少。
治疗要点：
1.避免[[外伤]]及摩擦。
2.口服[[维生素E]]或[[苯妥英钠]]。
3.皮损局部抗[[感染]]，保护。
== 症状体征==
主要是表皮对机械[[损伤]]的[[反应]]加剧，故当多次摩擦后，即可于手、肘、膝、足及其它部位[[发生]]水疱及大疱，而粘膜及指甲却很少波及。一般这种单纯型损害较少，也不致发生皮肤严重[[萎缩]]，尼氏征阴性。
损害常发生在出生后头几年，但也可于任何年龄组发生。随病程的发展，可逐渐[[消退]]。本型又分①局限型EBS，有人亦将之归为Weber Cochoyne型，临床原发损害主要是水疱，局限于手足，热天或走路多时可使损害加剧，常于7岁后稍见好，可伴掌跖角化，电镜[[检查]]可见皮肤基底[[细胞溶解]]。②斑驳色素型EBS，即于生后可见淡或深色皮肤[[斑疹]]，随年龄长大尚可趋消退，电镜可见皮肤基底细胞有脂质空泡颗粒。③[[疱疹]]型EBS，出生时即可有全身严[[重水]]疱，血性，排列成环，愈后不留瘢，但可见一过性[[粟丘疹]]，如能度过[[婴儿期]]至7岁，则可逐渐见好，亦可见掌跖角化过度，电镜下于皮肤[[半桥粒]]稍上处可见基底细胞胞质[[溶解]]。④Ogna[[变型]]的EBS，为常[[染色体]][[显性]][[遗传]]，出生时即有肢端小的外伤[[后血]]性疱。[[红细胞]]上可有[[丙氨酸]][[氨基]]移换酶。
== 病理生理==
单纯型大疱可[[保持]]几天不破，所以其陈旧水疱分裂部可见于角层下。但在早期损害的基底层细胞内可见有空泡形成及[[变性]]，其原始[[裂隙]]部位或在基底细胞层或由于基底层细胞完全[[分离]]而位于表皮下。在真皮[[乳头]]层中，[[血管]]扩张，无细胞[[浸润]]，[[弹性纤维]]正常，[[酸性磷酸酶]]和[[酸性粘多糖]]均正常。
== 诊断检查==
单纯型与其它型[[大疱性表皮松解症]]的主要区别是其预后相对较好，常不结瘢，早期损害的基底层细胞可有空泡形成及变性，其原始裂隙部位或在基底细胞层或因其分离而位于表皮下，较陈旧的损害则仅可位于角层下，这在其它型中较少见。此外，单纯型无粟丘疹，其它型均可出现粟丘疹。
与迟发型皮肤[[卟啉症]]的区别是，后者之水疱常位于[[手背]]，且可有[[多毛症]]。
== 治疗方案==
对症处理。严重病例可用[[皮质类固醇]]，[[抗疟药]]则对之无效。有人建议用[[枸橼酸钠]]，每日3次，每次2g，可能有效。有的[[患者]]应用大[[剂量]]维生素E治疗可取得良效。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
单纯型大疱性表皮松解症因[[角蛋白]]K5或K14的[[基因突变]]引起基底[[细胞]]内角蛋白的组成和[[结构]]异常，电镜示[[表皮]]基底细胞内张力[[微丝]]异常，产生临床的大疱性损害。
诊断要点：
1.多于2岁内发病。
2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现[[水疱]]大疱。
3.尼氏征阴性，粘膜及[[指甲]]损害少，成年时可见[[指甲脱落]]，一般不留[[瘢痕]]。
4.[[组织]]病理 早期可见个别基底细胞下部[[水肿]]、液化，但临床病理以表皮下疱更常见，疱腔内及真皮内[[炎症细胞]]少。
治疗要点：
1.避免[[外伤]]及摩擦。
2.口服[[维生素E]]或[[苯妥英钠]]。
3.皮损局部抗[[感染]]，保护。
== 症状体征==
主要是表皮对机械[[损伤]]的[[反应]]加剧，故当多次摩擦后，即可于手、肘、膝、足及其它部位[[发生]]水疱及大疱，而粘膜及指甲却很少波及。一般这种单纯型损害较少，也不致发生皮肤严重[[萎缩]]，尼氏征阴性。
损害常发生在出生后头几年，但也可于任何年龄组发生。随病程的发展，可逐渐[[消退]]。本型又分①局限型EBS，有人亦将之归为Weber Cochoyne型，临床原发损害主要是水疱，局限于手足，热天或走路多时可使损害加剧，常于7岁后稍见好，可伴掌跖角化，电镜[[检查]]可见皮肤基底[[细胞溶解]]。②斑驳色素型EBS，即于生后可见淡或深色皮肤[[斑疹]]，随年龄长大尚可趋消退，电镜可见皮肤基底细胞有脂质空泡颗粒。③[[疱疹]]型EBS，出生时即可有全身严[[重水]]疱，血性，排列成环，愈后不留瘢，但可见一过性[[粟丘疹]]，如能度过[[婴儿期]]至7岁，则可逐渐见好，亦可见掌跖角化过度，电镜下于皮肤[[半桥粒]]稍上处可见基底细胞胞质[[溶解]]。④Ogna[[变型]]的EBS，为常[[染色体]][[显性]][[遗传]]，出生时即有肢端小的外伤[[后血]]性疱。[[红细胞]]上可有[[丙氨酸]][[氨基]]移换酶。
== 病理生理==
单纯型大疱可[[保持]]几天不破，所以其陈旧水疱分裂部可见于角层下。但在早期损害的基底层细胞内可见有空泡形成及[[变性]]，其原始[[裂隙]]部位或在基底细胞层或由于基底层细胞完全[[分离]]而位于表皮下。在真皮[[乳头]]层中，[[血管]]扩张，无细胞[[浸润]]，[[弹性纤维]]正常，[[酸性磷酸酶]]和[[酸性粘多糖]]均正常。
== 诊断检查==
单纯型与其它型[[大疱性表皮松解症]]的主要区别是其预后相对较好，常不结瘢，早期损害的基底层细胞可有空泡形成及变性，其原始裂隙部位或在基底细胞层或因其分离而位于表皮下，较陈旧的损害则仅可位于角层下，这在其它型中较少见。此外，单纯型无粟丘疹，其它型均可出现粟丘疹。
与迟发型皮肤[[卟啉症]]的区别是，后者之水疱常位于[[手背]]，且可有[[多毛症]]。
== 治疗方案==
对症处理。严重病例可用[[皮质类固醇]]，[[抗疟药]]则对之无效。有人建议用[[枸橼酸钠]]，每日3次，每次2g，可能有效。有的[[患者]]应用大[[剂量]]维生素E治疗可取得良效。
== 百科帮你涨知识 ==
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