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== 概述==
[[恶性萎缩性丘疹症]]又称[[Dego病]]、[[Kohlmeier-Degos综合征]]，[[致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成]]（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。本病是[[皮肤]]-[[肠道]]或其他[[器官]]的细小[[动脉]]内膜炎而[[后血]]栓形成的疾病。[[病因]]还不明，有认为与常[[染色体]][[显性]][[遗传]]、[[自身免疫]]异常和[[纤溶]]活性降低及慢[[病毒]][[感染]]等有关。以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。皮肤损害主要[[分布]]于躯干和[[四肢]]，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。约20%病例累及[[中枢神经系统]]，少见的尚可累及眼、心、肾和[[膀胱]]等。[[IgA]]可显著升高。恶性萎缩性丘疹症需与[[淋巴瘤样丘疹病]]、急性痘疮样苔藓样糠疹和[[变应性皮肤血管炎]]相鉴别。目前主要是[[对症治疗]]。预后不良。
== 疾病名称==
恶性萎缩性丘疹症
== 英文名称==
malignant atrophic papulosis
== 恶性萎缩性丘疹症的别名==
Dego病；Kohlmeier-Degos综合征；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；[[德戈斯病]]；[[德戈斯氏综合征]]；恶性萎缩性丘疹病；[[克耳米埃尔氏综合征]]；致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；[[德戈斯综合征]]；[[克耳米埃尔综合征]]
== 分类==
皮肤科 > 皮肤[[血管]]病及[[淋巴管]]病
== ICD号==
I79.8*
== 流行病学==
恶性萎缩性丘疹症由Degos等于1942年首先报道，青壮年男性发病率最高，目前没有其他[[相关]]内容描述。
== 病因==
恶性萎缩性丘疹症病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
== 发病机制==
恶性萎缩性丘疹症发[[病机]]制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
== 组织病理==
恶性萎缩性丘疹症的主要病变为真皮下部和皮下[[脂肪]][[组织]]内的细小动脉内膜炎。[[内皮]][[细胞]]肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，[[血栓形成]]，以致产生缺血性[[梗死]]，[[发生]]楔形[[溃疡]]。中膜和[[外膜]]一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内[[胶原纤维]]肿胀、[[变性]]或渐进性[[坏死]]，最后完全[[纤维]]化而[[萎缩]]。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见[[小肠]][[浆膜]]下散在分布的梗死性溃疡、白色[[瘢痕]]或[[穿孔]]。其组织病理变化与皮肤损害相同。
== 恶性萎缩性丘疹症的临床表现==
恶性萎缩性丘疹症青壮年男性发病率最高，通常累及皮肤和肠，多为皮肤先发病，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm的半球状[[水肿]]性红色[[丘疹]]。病程中部分损害持续存在或[[吸收]]消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的[[毛细血管]]。皮损主要发生于躯干，呈向心性分布，可自数个到数百个不等，成批反复发作，每次仅发生少数新疹。散在分布，较少相互融合。一般无自觉[[症状]]。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、[[大肠]]、[[肠系膜]]，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为[[消化]]不良、[[腹泻]]或[[便秘]]等，进而发生腹[[绞痛]]和[[便血]]，最后因发展为多发性肠穿孔和[[腹膜炎]]，故预后不良。剖腹探查，可在肠壁上发现多发性卵圆形[[针尖]]至直径为2cm的浆膜下[[白色萎缩]]性瘢痕。无肠损害的[[患者]]中，有33%～50%并不产生严重后果。眼部损害为在[[眼睑]]、球[[结膜]]可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺[[血变]]性、复视、[[视盘水肿]]和[[视神经萎缩]]等（图1）。此外，尚可并[[发脑]]血管、肾血管损害并出现相应临床表现。
== 恶性萎缩性丘疹症的并发症==
肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。
== 实验室检查==
[[免疫球蛋白]]尤以IgA显著升高，[[纤维蛋白原]]含量升高和[[血小板]]凝集试验为阳性。此外，一般无阳性发现。
== 辅助检查==
组织[[活检]]，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。
== 诊断==
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
== 鉴别诊断==
恶性萎缩性丘疹症有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。
== 恶性萎缩性丘疹症的治疗==
恶性萎缩性丘疹症无特效治疗[[方法]]，[[皮质类固醇]][[激素]]一般无效，主要是对症处理，可试用下列治疗：[[乙酰水杨酸]]0.5g/次，2次/d。[[潘生丁]]50mg/次，3次/d。[[雷公藤多甙]]10～20mg/次，2～3次/d。有报道用上述[[药物]]联合应用治疗1例恶性萎缩性丘疹症，效果良好。[[消炎痛]]、[[保泰松]]可缓解腹部症状。[[肝素]]等[[抗凝血药]]及[[盐酸]][[苄唑啉]]等血管扩张药均可试用。若有肠道梗阻或穿孔者，应立即行手术治疗。
== 预后==
在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。
== 恶性萎缩性丘疹症的预防==
加强护理和[[营养]]，以提高患者的抵抗力和[[免疫]]力。预防感染 应[[注意]][[隔离]]，尽量减少与[[病原体]]的接触。避免[[近亲结婚]]，进行婚前[[检查]]，生育[[咨询]]。
== 相关药品==
[[胶原]]、[[水杨酸]]、保泰松、肝素
== 相关检查==
纤维蛋白原
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[恶性萎缩性丘疹症]]又称[[Dego病]]、[[Kohlmeier-Degos综合征]]，[[致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成]]（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。本病是[[皮肤]]-[[肠道]]或其他[[器官]]的细小[[动脉]]内膜炎而[[后血]]栓形成的疾病。[[病因]]还不明，有认为与常[[染色体]][[显性]][[遗传]]、[[自身免疫]]异常和[[纤溶]]活性降低及慢[[病毒]][[感染]]等有关。以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。皮肤损害主要[[分布]]于躯干和[[四肢]]，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。约20%病例累及[[中枢神经系统]]，少见的尚可累及眼、心、肾和[[膀胱]]等。[[IgA]]可显著升高。恶性萎缩性丘疹症需与[[淋巴瘤样丘疹病]]、急性痘疮样苔藓样糠疹和[[变应性皮肤血管炎]]相鉴别。目前主要是[[对症治疗]]。预后不良。
== 疾病名称==
恶性萎缩性丘疹症
== 英文名称==
malignant atrophic papulosis
== 恶性萎缩性丘疹症的别名==
Dego病；Kohlmeier-Degos综合征；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；[[德戈斯病]]；[[德戈斯氏综合征]]；恶性萎缩性丘疹病；[[克耳米埃尔氏综合征]]；致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；[[德戈斯综合征]]；[[克耳米埃尔综合征]]
== 分类==
皮肤科 > 皮肤[[血管]]病及[[淋巴管]]病
== ICD号==
I79.8*
== 流行病学==
恶性萎缩性丘疹症由Degos等于1942年首先报道，青壮年男性发病率最高，目前没有其他[[相关]]内容描述。
== 病因==
恶性萎缩性丘疹症病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
== 发病机制==
恶性萎缩性丘疹症发[[病机]]制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
== 组织病理==
恶性萎缩性丘疹症的主要病变为真皮下部和皮下[[脂肪]][[组织]]内的细小动脉内膜炎。[[内皮]][[细胞]]肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，[[血栓形成]]，以致产生缺血性[[梗死]]，[[发生]]楔形[[溃疡]]。中膜和[[外膜]]一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内[[胶原纤维]]肿胀、[[变性]]或渐进性[[坏死]]，最后完全[[纤维]]化而[[萎缩]]。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见[[小肠]][[浆膜]]下散在分布的梗死性溃疡、白色[[瘢痕]]或[[穿孔]]。其组织病理变化与皮肤损害相同。
== 恶性萎缩性丘疹症的临床表现==
恶性萎缩性丘疹症青壮年男性发病率最高，通常累及皮肤和肠，多为皮肤先发病，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm的半球状[[水肿]]性红色[[丘疹]]。病程中部分损害持续存在或[[吸收]]消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的[[毛细血管]]。皮损主要发生于躯干，呈向心性分布，可自数个到数百个不等，成批反复发作，每次仅发生少数新疹。散在分布，较少相互融合。一般无自觉[[症状]]。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、[[大肠]]、[[肠系膜]]，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为[[消化]]不良、[[腹泻]]或[[便秘]]等，进而发生腹[[绞痛]]和[[便血]]，最后因发展为多发性肠穿孔和[[腹膜炎]]，故预后不良。剖腹探查，可在肠壁上发现多发性卵圆形[[针尖]]至直径为2cm的浆膜下[[白色萎缩]]性瘢痕。无肠损害的[[患者]]中，有33%～50%并不产生严重后果。眼部损害为在[[眼睑]]、球[[结膜]]可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺[[血变]]性、复视、[[视盘水肿]]和[[视神经萎缩]]等（图1）。此外，尚可并[[发脑]]血管、肾血管损害并出现相应临床表现。
== 恶性萎缩性丘疹症的并发症==
肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。
== 实验室检查==
[[免疫球蛋白]]尤以IgA显著升高，[[纤维蛋白原]]含量升高和[[血小板]]凝集试验为阳性。此外，一般无阳性发现。
== 辅助检查==
组织[[活检]]，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。
== 诊断==
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
== 鉴别诊断==
恶性萎缩性丘疹症有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。
== 恶性萎缩性丘疹症的治疗==
恶性萎缩性丘疹症无特效治疗[[方法]]，[[皮质类固醇]][[激素]]一般无效，主要是对症处理，可试用下列治疗：[[乙酰水杨酸]]0.5g/次，2次/d。[[潘生丁]]50mg/次，3次/d。[[雷公藤多甙]]10～20mg/次，2～3次/d。有报道用上述[[药物]]联合应用治疗1例恶性萎缩性丘疹症，效果良好。[[消炎痛]]、[[保泰松]]可缓解腹部症状。[[肝素]]等[[抗凝血药]]及[[盐酸]][[苄唑啉]]等血管扩张药均可试用。若有肠道梗阻或穿孔者，应立即行手术治疗。
== 预后==
在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。
== 恶性萎缩性丘疹症的预防==
加强护理和[[营养]]，以提高患者的抵抗力和[[免疫]]力。预防感染 应[[注意]][[隔离]]，尽量减少与[[病原体]]的接触。避免[[近亲结婚]]，进行婚前[[检查]]，生育[[咨询]]。
== 相关药品==
[[胶原]]、[[水杨酸]]、保泰松、肝素
== 相关检查==
纤维蛋白原
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
