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== 疾病别名==
残毁性[[遗传]]性角质瘤 Vohwinkel[[综合征]]
== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
残毁性掌跖角皮症又名残毁性遗传性角质瘤或Vohwinkel综合征，系1929年由Vohwinkel首先描述并命名，为一种罕见的常[[染色体]][[显性]][[遗传性疾病]]。Gibbs等强调本病的家族性发病，女性发病率比男性高，欧洲白人女性尤为多见。[[病因]]不明。
在婴[[幼儿期]]发病，掌跖部呈弥漫性角化过度，表面呈蜂窝状小凹，手足背的皮损呈特殊的[[海星]]状角化或条状角质增生，角化过度可以向足背、腋、踝、肘、膝及足底等处扩展，肘与膝部呈线状角化，掌跖并可[[发生]]暂时性大疱。另一方面，从4～5岁以后，患儿趾(指)发生[[纤维]]性收缩窄带，呈进行性趾(指)断症改变，以[[小趾]](指)为最多见，最终可有几个趾(指)被累及，但累及[[拇指]]者较少见，且出现环形缩窄的时间也似与掌跖角化的程度无关。趾(指)甲可有嵴状拱起及残缺不全。[[患者]]掌跖皮肤常因高度角质增生、[[多汗]]或趾(指)部缩窄而诱发[[皲裂]]、浸渍或[[感染]]，并导致[[疼痛]]和[[活动]]障碍。本病多数患者趾(指)在发生环形缩窄后多年可仍无断离和自截，可见比[[阿洪病]]要轻。
== 疾病描述==
残毁性掌跖角皮症又名残毁性遗传性角质瘤或Vohwinkel综合征，系1929年由Vohwinkel首先描述并命名，为一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。Gibbs等强调本病的家族性发病，女性发病率比男性高，欧洲白人女性尤为多见。
== 症状体征==
在婴幼儿期发病，掌跖部呈弥漫性角化过度，表面呈蜂窝状小凹，手足背的皮损呈特殊的海星状角化或条状角质增生，角化过度可以向足背、腋、踝、肘、膝及足底等处扩展，肘与膝部呈线状角化，掌跖并可发生暂时性大疱。另一方面，从4～5岁以后，患儿趾(指)发生纤维性收缩窄带，呈进行性趾(指)断症改变，以小趾(指)为最多见，最终可有几个趾(指)被累及，但累及拇指者较少见，且出现环形缩窄的时间也似与掌跖角化的程度无关。趾(指)甲可有嵴状拱起及残缺不全。患者掌跖皮肤常因高度角质增生、多汗或趾(指)部缩窄而诱发皲裂、浸渍或感染，并导致疼痛和活动障碍。本病多数患者趾(指)在发生环形缩窄后多年可仍无断离和自截，可见比阿洪病要轻。
本病偶可伴有[[先天]]性[[鱼鳞病]]，[[表皮]]松解性角化过度，[[瘢痕]]性秃发，高频性[[耳聋]]，[[听觉]]丧失，口周脂溢性鳞屑，暗红色角[[化斑]]及[[腋窝]]浸渍性[[白斑]]等，还能合并性机能减退及[[脊髓空洞症]]。如残毁性掌跖角皮病合并口周皮肤病，则称为[[Olmsted综合征]]，属常染色体显性遗传的一种[[弥漫性掌跖角皮症]]，可伴有[[关节]]松弛和脱发，用[[阿维A酯]]治疗有明显疗效。于奎之1985年曾报告一个家族连续5代患本病，13例患者中8例有口周围红色角化斑及[[口角]]浸渍。
== 疾病病因==
原因不明。
== 病理生理==
病理变化：表皮角质层高度角化过度，颗粒层增厚，棘层肥厚，真皮浅层有炎性[[细胞]][[浸润]]。
== 诊断检查==
[[X线]][[检查]]：掌[[指骨]]质[[脱钙]]，有[[营养]]性骨[[萎缩]]，远端指(趾)骨[[吸收]]，骨干缩窄。[诊断及鉴别诊断]
一般根据幼儿期发病，女性多见，弥漫性掌跖角化过度，手、足背海星状角化损害和肘、膝部线状角化性损害以及趾(指)缩窄残毁等特点即可作出诊断。
临床上应与弥漫性掌跖角皮症及Meleda病相鉴别，后两者均缺乏手、足背海星状角化损害及趾(指)残毁现象。
== 治疗方案==
口服阿维A酯或[[阿维A]]对本病有明显的近期疗效。
Gibbs采用30％[[尿素]][[浸泡]]角化区，再用钝的锉刀刮除角化物；付志宜报告用[[水杨酸软膏]]和含[[皮质类固醇]]的尿素霜交替外用，均有一定的疗效。
对疼痛较剧的缩窄环，必要时可考虑作手术切除。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
残毁性[[遗传]]性角质瘤 Vohwinkel[[综合征]]
== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
残毁性掌跖角皮症又名残毁性遗传性角质瘤或Vohwinkel综合征，系1929年由Vohwinkel首先描述并命名，为一种罕见的常[[染色体]][[显性]][[遗传性疾病]]。Gibbs等强调本病的家族性发病，女性发病率比男性高，欧洲白人女性尤为多见。[[病因]]不明。
在婴[[幼儿期]]发病，掌跖部呈弥漫性角化过度，表面呈蜂窝状小凹，手足背的皮损呈特殊的[[海星]]状角化或条状角质增生，角化过度可以向足背、腋、踝、肘、膝及足底等处扩展，肘与膝部呈线状角化，掌跖并可[[发生]]暂时性大疱。另一方面，从4～5岁以后，患儿趾(指)发生[[纤维]]性收缩窄带，呈进行性趾(指)断症改变，以[[小趾]](指)为最多见，最终可有几个趾(指)被累及，但累及[[拇指]]者较少见，且出现环形缩窄的时间也似与掌跖角化的程度无关。趾(指)甲可有嵴状拱起及残缺不全。[[患者]]掌跖皮肤常因高度角质增生、[[多汗]]或趾(指)部缩窄而诱发[[皲裂]]、浸渍或[[感染]]，并导致[[疼痛]]和[[活动]]障碍。本病多数患者趾(指)在发生环形缩窄后多年可仍无断离和自截，可见比[[阿洪病]]要轻。
== 疾病描述==
残毁性掌跖角皮症又名残毁性遗传性角质瘤或Vohwinkel综合征，系1929年由Vohwinkel首先描述并命名，为一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。Gibbs等强调本病的家族性发病，女性发病率比男性高，欧洲白人女性尤为多见。
== 症状体征==
在婴幼儿期发病，掌跖部呈弥漫性角化过度，表面呈蜂窝状小凹，手足背的皮损呈特殊的海星状角化或条状角质增生，角化过度可以向足背、腋、踝、肘、膝及足底等处扩展，肘与膝部呈线状角化，掌跖并可发生暂时性大疱。另一方面，从4～5岁以后，患儿趾(指)发生纤维性收缩窄带，呈进行性趾(指)断症改变，以小趾(指)为最多见，最终可有几个趾(指)被累及，但累及拇指者较少见，且出现环形缩窄的时间也似与掌跖角化的程度无关。趾(指)甲可有嵴状拱起及残缺不全。患者掌跖皮肤常因高度角质增生、多汗或趾(指)部缩窄而诱发皲裂、浸渍或感染，并导致疼痛和活动障碍。本病多数患者趾(指)在发生环形缩窄后多年可仍无断离和自截，可见比阿洪病要轻。
本病偶可伴有[[先天]]性[[鱼鳞病]]，[[表皮]]松解性角化过度，[[瘢痕]]性秃发，高频性[[耳聋]]，[[听觉]]丧失，口周脂溢性鳞屑，暗红色角[[化斑]]及[[腋窝]]浸渍性[[白斑]]等，还能合并性机能减退及[[脊髓空洞症]]。如残毁性掌跖角皮病合并口周皮肤病，则称为[[Olmsted综合征]]，属常染色体显性遗传的一种[[弥漫性掌跖角皮症]]，可伴有[[关节]]松弛和脱发，用[[阿维A酯]]治疗有明显疗效。于奎之1985年曾报告一个家族连续5代患本病，13例患者中8例有口周围红色角化斑及[[口角]]浸渍。
== 疾病病因==
原因不明。
== 病理生理==
病理变化：表皮角质层高度角化过度，颗粒层增厚，棘层肥厚，真皮浅层有炎性[[细胞]][[浸润]]。
== 诊断检查==
[[X线]][[检查]]：掌[[指骨]]质[[脱钙]]，有[[营养]]性骨[[萎缩]]，远端指(趾)骨[[吸收]]，骨干缩窄。[诊断及鉴别诊断]
一般根据幼儿期发病，女性多见，弥漫性掌跖角化过度，手、足背海星状角化损害和肘、膝部线状角化性损害以及趾(指)缩窄残毁等特点即可作出诊断。
临床上应与弥漫性掌跖角皮症及Meleda病相鉴别，后两者均缺乏手、足背海星状角化损害及趾(指)残毁现象。
== 治疗方案==
口服阿维A酯或[[阿维A]]对本病有明显的近期疗效。
Gibbs采用30％[[尿素]][[浸泡]]角化区，再用钝的锉刀刮除角化物；付志宜报告用[[水杨酸软膏]]和含[[皮质类固醇]]的尿素霜交替外用，均有一定的疗效。
对疼痛较剧的缩窄环，必要时可考虑作手术切除。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
