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== 概述==
[[巨细胞性组织细胞瘤]]（multicentric reticulo-histiocytosis）也称[[网状组织细胞肉芽肿]]、[[网状组织]][[细胞]]增生症、多中心性网状组织细胞增生症、[[类脂性皮肤关节炎]]、[[皮肤]]和滑膜巨细胞性组织细胞瘤等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿，异常细胞主要是[[组织]]细胞，因此目前认为本病是一种[[非炎]]症性肉芽肿疾病，其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性[[丘疹]]或[[结节]]，伴有[[关节]]病变，有时可合并全身或局部[[症状]]和体征，典型组织像为组织细胞和多核巨细胞[[浸润]]。巨细胞性组织细胞瘤见于成人，以女性居多，最早的表现为皮肤和关节症状，可先后[[发生]]或同时发生。本病无特效治疗。
== 疾病名称==
巨细胞性组织细胞瘤
== 英文名称==
multicentric reticulo-histiocytosis
== 巨细胞性组织细胞瘤的别名==
[[多中心性网状内皮系统组织细胞瘤病]]；[[多中心性网状组织细胞瘤病]]；多中心性网状组织细胞增生症；类脂性皮肤关节炎；[[皮肤和滑膜网状组织细胞肉芽肿]]
== 分类==
[[风湿]]科 > 其他[[系统]]疾病引致的关节病
== ICD号==
M14.8*
== 流行病学==
巨细胞性组织细胞瘤见于成人，以女性居多。
== 病因==
巨细胞性组织细胞瘤[[病因]]还不清楚，约有1/5的病人合并[[结核]]，故被认为与结核[[感染]]有关，但多数病人无结核灶，结核菌培养为阴性。也有人怀疑与[[病毒]]感染有关，但[[活检]][[组织培养]]未[[分离]]出病毒。
== 发病机制==
巨细胞性组织细胞瘤的发[[病机]]制还不很清楚。本病是一种肉芽肿病变，主要累及皮肤和关节。在本病的组织细胞和巨细胞中，可见脂质沉着，少数病例可见[[黄色瘤]]皮疹，血[[胆固醇]]可轻度或暂时性升高，故有人认为本病是一种特殊的脂质[[代谢]]异常。由于这些改变并不具有普遍性，且[[血清]]和细胞内脂质常不一致，因而有人否定这种看法，认为吞噬脂质只是一种继发现象。[[电子显微镜]]下发现多数组织[[细胞质]]中有大量密集的类似[[溶酶体]]的小体，这些小体对[[酸性磷酸酶]]、溶酶、萘[[丁酸]]酶呈[[强阳]]性[[反应]]，可能是能产生多种酶的物质。实验表明人工激活的组织细胞也含有大量的溶酶体，其释放的[[蛋白酶]]和水解酶可导致类似于本病的组织破坏和[[炎症]]反应。电镜还显示，细胞内含有完整的或[[退化]]的[[胶原纤维]]，但为非[[特异性]]改变。因而有人认为本病可能在某些未知因子的[[作用]]下，诱导[[单核细胞]]或巨细胞，滑膜中滑膜细胞（A型、B型）衍变为组织增生细胞。形成肉芽肿改变。
病理：巨细胞性组织细胞瘤具有以下组织病理特征：
①病灶处见有大量多核巨细胞；
②[[纤维]]组织增生；
③脂质沉着；
④大量嗜酸性毛[[玻璃]]样组织细胞。
典型改变以[[肌肉]]和[[淋巴]]表现最为明显。
== 巨细胞性组织细胞瘤的临床表现==
巨细胞性组织细胞瘤见于成人，以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状，可先后发生或同时发生。 皮肤
所有病人均有皮肤损害，以丘疹和结节为主，[[质地]]较硬，呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多，结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见有手和指部皮疹，以指间关节伸侧面两侧面为多见，肘、膝和前臂伸侧为体积较大、浸润较深的孤立性结节和[[肿瘤]]样改变。前臂以小丘疹为主，散在[[分布]]或融合成苔藓样。面部和躯干以粟粒丘疹为主，外形有时像[[毛发红糠疹]]。
黏膜
半数病人可见黏膜丘疹，以唇和舌部最常见，其次为颊黏膜和[[齿龈]]，[[咽喉]]和角膜也可发疹，但较少见。唇部为[[大小]]不等的丘疹和结节，舌部以丘疹为主，颊黏膜为红色小丘疹，有时可为[[水疱]]样小结节。
约1/4的病例可见黄色瘤样皮疹，数量一般较多，持续一定时间后可自行[[消退]]，但经常复发。 关节病变
多为对称性多[[关节炎]]，可致关节[[畸形]]和[[功能]]障碍。最早表现为两侧对称性手部[[小关]]节炎，与[[类风湿关节炎]][[相似]]，近端指间关节、掌指关节和腕关节肿胀、[[多汗]]，以后远端指间关节也可受累。另外，[[颈椎]]、颞颌关节和[[膝关]]节也是病变侵犯的常见部位。当起病隐袭时，病变可无症状地发展为关节残废，尤以手和脚为多见。反复发作性[[腕管综合征]]、掌[[筋膜]]纤维增生性手挛缩，也是本病较常见的骨关节表现。早期可见关节红、肿、热、痛，有时有[[关节腔]]积液，急性期过后常产生畸形。
== 巨细胞性组织细胞瘤的并发症==
1/4的病例合并[[恶性肿瘤]]。肿瘤可发生在[[乳房]]、[[子宫]]、[[卵巢]]、胃、[[结肠]]、喉、肺等部位，也可为[[淋巴瘤]]及[[白血病]]等。这些病例中，73%的是在诊断本病之后发生肿瘤的。另还可合并多脏器损害。
== 实验室检查==
半数病人有[[贫血]]和[[血沉]]轻度增快，1/3的病人有暂时性胆固醇轻度升高。[[血清白蛋白]]和[[球蛋白]]比例减少或倒置。
== 辅助检查==
[[X线]][[检查]]，在病变早期，关节间隙增宽，并有少量积液。进一步发展则[[关节面]][[骨质]]破坏，可有关节间隙变窄及关节畸形。少数病人的胸片可有结节性或弥漫性浸润[[性病]]变。
== 诊断==
主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节，伴以对称性多关节炎，早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛，以后有骨质破坏并引起畸形，结[[合病]]理有大量[[形态]]奇异的组织细胞和巨细胞，但无[[有丝分裂]]和核深染现象，即可确诊本病。
== 鉴别诊断==
巨细胞性组织细胞瘤主要应和类风湿关节炎、[[脂肪]]代谢异常、组织细胞增多症及[[恶性淋巴瘤]]相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似，但后者很少有广泛[[性皮]]损，两者的[[组织学]]改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞（毛玻璃样细胞），在临床上可见黄色瘤皮疹，故需与脂质[[代谢病]]相区分。关节畸形与病理[[上见]]有大量各种形态的组织细胞和多核巨细胞，在代谢病是罕见的。本病皮疹在形态上有时很像[[组织细胞增多症X]]和恶性淋巴瘤，但在病理上有明显区别，尤其是细胞形态奇异，但有丝分裂和核深染不明显。
== 巨细胞性组织细胞瘤的治疗==
巨细胞性组织细胞瘤无特效治疗。非甾体类抗炎药可缓解症状。进展期病例应用[[免疫抑制剂]]，如[[环磷酰胺]]、[[苯丁酸氮芥]]等。[[糖皮质激素]]治疗可使少数病人暂时改善症状。
Liang提出本病[[药物]]治疗方案（1996）口服[[甲氨蝶呤]]，每周7.5mg，如病人能耐受可逐渐增至每周15～25mg，[[泼尼松]]开始[[剂量]]为每天0.5～1.0mg/kg，在3～4个月逐渐减量至停药。如果病人不能耐受甲氨蝶呤或病情未缓解，可应用环磷酰胺替[[代甲]][[氨蝶呤]]，剂量为每天1.0～2.0mg/kg，或增加小剂量环磷酰胺每天0.5～1.0mg/kg。如不能耐受环磷酰胺，可用苯丁酸氮芥每天0.03～0.3mg/kg。关节症状明显者，亦可采用[[中药]][[雷公藤]]治疗。
== 预后==
大多数巨细胞性组织细胞瘤病人预后良好，少数广泛器质浸润者，预后不良。
== 巨细胞性组织细胞瘤的预防==
1.减少或避免发病因素，防止病毒感染。
2.[[注意]]锻炼身体，增加机体抗[[病能]]力。
== 相关药品==
[[胶原]]、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、[[氮芥]]、甲氨蝶呤、泼尼松
== 相关检查==
血清白蛋白
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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[[巨细胞性组织细胞瘤]]（multicentric reticulo-histiocytosis）也称[[网状组织细胞肉芽肿]]、[[网状组织]][[细胞]]增生症、多中心性网状组织细胞增生症、[[类脂性皮肤关节炎]]、[[皮肤]]和滑膜巨细胞性组织细胞瘤等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿，异常细胞主要是[[组织]]细胞，因此目前认为本病是一种[[非炎]]症性肉芽肿疾病，其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性[[丘疹]]或[[结节]]，伴有[[关节]]病变，有时可合并全身或局部[[症状]]和体征，典型组织像为组织细胞和多核巨细胞[[浸润]]。巨细胞性组织细胞瘤见于成人，以女性居多，最早的表现为皮肤和关节症状，可先后[[发生]]或同时发生。本病无特效治疗。
== 疾病名称==
巨细胞性组织细胞瘤
== 英文名称==
multicentric reticulo-histiocytosis
== 巨细胞性组织细胞瘤的别名==
[[多中心性网状内皮系统组织细胞瘤病]]；[[多中心性网状组织细胞瘤病]]；多中心性网状组织细胞增生症；类脂性皮肤关节炎；[[皮肤和滑膜网状组织细胞肉芽肿]]
== 分类==
[[风湿]]科 > 其他[[系统]]疾病引致的关节病
== ICD号==
M14.8*
== 流行病学==
巨细胞性组织细胞瘤见于成人，以女性居多。
== 病因==
巨细胞性组织细胞瘤[[病因]]还不清楚，约有1/5的病人合并[[结核]]，故被认为与结核[[感染]]有关，但多数病人无结核灶，结核菌培养为阴性。也有人怀疑与[[病毒]]感染有关，但[[活检]][[组织培养]]未[[分离]]出病毒。
== 发病机制==
巨细胞性组织细胞瘤的发[[病机]]制还不很清楚。本病是一种肉芽肿病变，主要累及皮肤和关节。在本病的组织细胞和巨细胞中，可见脂质沉着，少数病例可见[[黄色瘤]]皮疹，血[[胆固醇]]可轻度或暂时性升高，故有人认为本病是一种特殊的脂质[[代谢]]异常。由于这些改变并不具有普遍性，且[[血清]]和细胞内脂质常不一致，因而有人否定这种看法，认为吞噬脂质只是一种继发现象。[[电子显微镜]]下发现多数组织[[细胞质]]中有大量密集的类似[[溶酶体]]的小体，这些小体对[[酸性磷酸酶]]、溶酶、萘[[丁酸]]酶呈[[强阳]]性[[反应]]，可能是能产生多种酶的物质。实验表明人工激活的组织细胞也含有大量的溶酶体，其释放的[[蛋白酶]]和水解酶可导致类似于本病的组织破坏和[[炎症]]反应。电镜还显示，细胞内含有完整的或[[退化]]的[[胶原纤维]]，但为非[[特异性]]改变。因而有人认为本病可能在某些未知因子的[[作用]]下，诱导[[单核细胞]]或巨细胞，滑膜中滑膜细胞（A型、B型）衍变为组织增生细胞。形成肉芽肿改变。
病理：巨细胞性组织细胞瘤具有以下组织病理特征：
①病灶处见有大量多核巨细胞；
②[[纤维]]组织增生；
③脂质沉着；
④大量嗜酸性毛[[玻璃]]样组织细胞。
典型改变以[[肌肉]]和[[淋巴]]表现最为明显。
== 巨细胞性组织细胞瘤的临床表现==
巨细胞性组织细胞瘤见于成人，以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状，可先后发生或同时发生。 皮肤
所有病人均有皮肤损害，以丘疹和结节为主，[[质地]]较硬，呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多，结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见有手和指部皮疹，以指间关节伸侧面两侧面为多见，肘、膝和前臂伸侧为体积较大、浸润较深的孤立性结节和[[肿瘤]]样改变。前臂以小丘疹为主，散在[[分布]]或融合成苔藓样。面部和躯干以粟粒丘疹为主，外形有时像[[毛发红糠疹]]。
黏膜
半数病人可见黏膜丘疹，以唇和舌部最常见，其次为颊黏膜和[[齿龈]]，[[咽喉]]和角膜也可发疹，但较少见。唇部为[[大小]]不等的丘疹和结节，舌部以丘疹为主，颊黏膜为红色小丘疹，有时可为[[水疱]]样小结节。
约1/4的病例可见黄色瘤样皮疹，数量一般较多，持续一定时间后可自行[[消退]]，但经常复发。 关节病变
多为对称性多[[关节炎]]，可致关节[[畸形]]和[[功能]]障碍。最早表现为两侧对称性手部[[小关]]节炎，与[[类风湿关节炎]][[相似]]，近端指间关节、掌指关节和腕关节肿胀、[[多汗]]，以后远端指间关节也可受累。另外，[[颈椎]]、颞颌关节和[[膝关]]节也是病变侵犯的常见部位。当起病隐袭时，病变可无症状地发展为关节残废，尤以手和脚为多见。反复发作性[[腕管综合征]]、掌[[筋膜]]纤维增生性手挛缩，也是本病较常见的骨关节表现。早期可见关节红、肿、热、痛，有时有[[关节腔]]积液，急性期过后常产生畸形。
== 巨细胞性组织细胞瘤的并发症==
1/4的病例合并[[恶性肿瘤]]。肿瘤可发生在[[乳房]]、[[子宫]]、[[卵巢]]、胃、[[结肠]]、喉、肺等部位，也可为[[淋巴瘤]]及[[白血病]]等。这些病例中，73%的是在诊断本病之后发生肿瘤的。另还可合并多脏器损害。
== 实验室检查==
半数病人有[[贫血]]和[[血沉]]轻度增快，1/3的病人有暂时性胆固醇轻度升高。[[血清白蛋白]]和[[球蛋白]]比例减少或倒置。
== 辅助检查==
[[X线]][[检查]]，在病变早期，关节间隙增宽，并有少量积液。进一步发展则[[关节面]][[骨质]]破坏，可有关节间隙变窄及关节畸形。少数病人的胸片可有结节性或弥漫性浸润[[性病]]变。
== 诊断==
主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节，伴以对称性多关节炎，早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛，以后有骨质破坏并引起畸形，结[[合病]]理有大量[[形态]]奇异的组织细胞和巨细胞，但无[[有丝分裂]]和核深染现象，即可确诊本病。
== 鉴别诊断==
巨细胞性组织细胞瘤主要应和类风湿关节炎、[[脂肪]]代谢异常、组织细胞增多症及[[恶性淋巴瘤]]相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似，但后者很少有广泛[[性皮]]损，两者的[[组织学]]改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞（毛玻璃样细胞），在临床上可见黄色瘤皮疹，故需与脂质[[代谢病]]相区分。关节畸形与病理[[上见]]有大量各种形态的组织细胞和多核巨细胞，在代谢病是罕见的。本病皮疹在形态上有时很像[[组织细胞增多症X]]和恶性淋巴瘤，但在病理上有明显区别，尤其是细胞形态奇异，但有丝分裂和核深染不明显。
== 巨细胞性组织细胞瘤的治疗==
巨细胞性组织细胞瘤无特效治疗。非甾体类抗炎药可缓解症状。进展期病例应用[[免疫抑制剂]]，如[[环磷酰胺]]、[[苯丁酸氮芥]]等。[[糖皮质激素]]治疗可使少数病人暂时改善症状。
Liang提出本病[[药物]]治疗方案（1996）口服[[甲氨蝶呤]]，每周7.5mg，如病人能耐受可逐渐增至每周15～25mg，[[泼尼松]]开始[[剂量]]为每天0.5～1.0mg/kg，在3～4个月逐渐减量至停药。如果病人不能耐受甲氨蝶呤或病情未缓解，可应用环磷酰胺替[[代甲]][[氨蝶呤]]，剂量为每天1.0～2.0mg/kg，或增加小剂量环磷酰胺每天0.5～1.0mg/kg。如不能耐受环磷酰胺，可用苯丁酸氮芥每天0.03～0.3mg/kg。关节症状明显者，亦可采用[[中药]][[雷公藤]]治疗。
== 预后==
大多数巨细胞性组织细胞瘤病人预后良好，少数广泛器质浸润者，预后不良。
== 巨细胞性组织细胞瘤的预防==
1.减少或避免发病因素，防止病毒感染。
2.[[注意]]锻炼身体，增加机体抗[[病能]]力。
== 相关药品==
[[胶原]]、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、[[氮芥]]、甲氨蝶呤、泼尼松
== 相关检查==
血清白蛋白
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
