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[[淋巴细胞]][[间质性肺炎]](lymphocytic interstitial pneumonia，[[LIP]])是一种慢性、进行性、间质性肺炎，多伴[[AIDS]]发生。LIP和肺淋巴细胞样[[增生]](pulmonary lymphoidhyperplasia，PLH)可见于各种[[免疫]]紊乱情况，如[[自身免疫性疾病]]，[[骨髓移植]]后慢性移植物抗[[宿主]]反应和AIDS患者的肺部表现，目前认为是AIDS确定性[[疾病]](an AIDS-defining index disease)。
==小儿淋巴细胞间质性肺炎的病因==
(一)发病原因
[[淋巴细胞]][[间质性肺炎]]的病因不明，[[早产]]和[[免疫功能低下]]常为诱因，病因有以下几种假说： 1.[[HIV感染]] HIV感染导致淋巴细胞增生。
2.[[HIV]]伴发EBV[[感染]] 两者有协同作用。
3.[[免疫]]、[[遗传因素]] 与HLA-DRs相关，HLA-DRs[[表型]]者，发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%。还可伴有许多免疫介导性[[疾病]]，如[[自身免疫性溶血性贫血]]、[[慢性活动性肝炎]]、幼年[[类风湿关节炎]]、[[甲状腺炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[重症肌无力]]和Sjögrens[[综合征]]等。
(二)发病机制
有种种假说，一是HIV本身导致[[淋巴增生]];另外是HIV时伴发EBV感染，EBV和HIV有协同作用。[[LIP]]与寻常间质性肺炎、[[脱屑性间质性肺炎]]不同，不属于间质性肺炎，而为肺[[淋巴细胞增生性疾病]]。它不只发生在HIV感染，也可见于[[原发性]]免疫缺陷和[[自身免疫性疾病]]，自身免疫性疾病包括Sjögren’s综合征、慢性活动性肝炎、重症肌无力和[[恶性贫血]];[[免疫缺陷病]]则包括[[骨髓移植]]病人。有报告HIV感染小儿随访，发生LIP者可达30%～50%，有人认为LIP可有家族性，由于[[抗原]]激活[[T淋巴细胞]]，如CD4产生[[细胞因子]][[IL-2]]，引起组织损伤[[效应细胞]](CD8)的[[增生]]。有报告在肺活检[[标本]]上10例LIP患儿有8例找到EBV;也有报道。CD8[[淋巴细胞增多症]]包括[[腮腺肿大]]、[[干燥综合征]]及LIP。而且，黑人病人与HLA-DR5相关，HLA-DR5表型者患本症相对风险率达70.1%。
==小儿淋巴细胞间质性肺炎的症状==
起病年龄1岁左右(5～81个月)，以[[LIP]]为首发病症的[[HIV感染]]患儿平均存活时间为72个月。起病缓慢，为非特异性[[症状]]，常见[[咳嗽]]、[[呼吸困难]]及体重下降。而[[发热]]，[[无力]]和[[胸痛]]、[[咯血]]较少见，[[体格检查]]见全身[[淋巴结肿大]]，[[唾液腺]]增大，心率快，[[呼吸]]增快，[[发绀]]，[[杵状指]]。[[听诊]]正常或有[[喘鸣]]音或吸气末[[啰音]]。 [[X线]]片示[[肺纹理]]增加或网点状阴影，[[肺底]]呈羽毛状[[浸润]]影，可见[[结节影]]，[[肺门]]淋巴结不大，晚期发展为[[肺间质纤维化]]时呈[[蜂窝肺]]。[[CT]]检查可显示小结节影及毛玻璃状影。肺功能显示肺容量减低、限制性通气[[功能障碍]]、肺[[顺应性]]降低及弥散功能异常，后者是一个较敏感的监测病情进展指标。
1.病史 发病年龄在1岁左右，多有HIV感染史。
2.[[临床表现]]症状 起病隐匿、缓慢，常见症状为咳嗽、呼吸困难和体重下降。少数有发热、无力和胸痛。
3.[[体征]] 可见全身[[浅表淋巴结肿大]]、唾液腺增大、发绀、心率快、呼吸增快，肺部听诊可有喘鸣音或吸气末[[湿啰音]]。部分患儿可有杵状指、趾及肝、[[脾肿大]]。以上特点并结合实验室辅助检查可明确诊断。
==小儿淋巴细胞间质性肺炎的诊断==
===小儿淋巴细胞间质性肺炎的检查化验===
1.周围血象 可见[[淋巴细胞增多]]和[[嗜酸性粒细胞增多]]。
2.[[骨髓]]象 可见[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和嗜酸细胞增多。
3.血[[生化]]检查 [[免疫球蛋白]]增高，以[[IgM]]为主;少数可伴有[[低丙种球蛋白血症]]。
4.[[血气分析]] 表现为[[低氧血症]]。
5.[[病原体]]检查 [[肺泡]][[支气管灌洗]]液中查不到任何病原体。肺活检可明确诊断，近年认为[[纤维]]支气管镜检和[[支气管]]肺泡灌洗同样能确诊。
6.部[[X线]] 双[[肺纹理增多]]或网点状阴影，[[肺底]]明显呈羽毛状，晚期为[[肺间质纤维化]]，呈[[蜂窝肺]]影。
7.肺功能 示限制性通气障碍，肺[[顺应性]]降低及弥散功能下降。
===小儿淋巴细胞间质性肺炎的鉴别诊断===
根据[[HIV感染]]史，慢性进行性病程、[[X线]]及[[实验室检查]]肺活检[[病理]]所见及除外其他病原所致[[间质性肺炎]]可作出诊断。笔者曾见一例12岁男孩[[LIP]](病理证实)，X线表现为双侧的小蜂窝状阴影，[[HIV]]阴性。 LIP需与严重的[[淋巴]][[浸润]]性[[疾病]]鉴别。
1.与有明显淋巴浸润性疾病鉴别 如[[外源性过敏性肺泡炎]]、[[血管]]免疫母细胞性淋巴瘤、弥漫性[[淋巴增生]]和[[滤泡]]性[[毛细支气管炎]]。
2.在[[免疫]]损伤的病人(如[[AIDS]])，[[卡氏肺囊虫]]、[[分枝杆菌]][[感染]]以及CMV感染应注意鉴别。
3.与[[支气管]]相关[[淋巴组织]]的[[淋巴瘤]]鉴别：原发肺脏的淋巴瘤95%是低度恶性的支气管相关淋巴组织的[[B细胞]]淋巴瘤，多为局限性，可手术切除。局限于肺脏者预后较好，有肺外表现者预后较差。
==小儿淋巴细胞间质性肺炎的并发症==
可发展至伴[[呼吸功能不全]]的[[肺纤维化]]，最终并发[[呼吸]]、循环功能[[衰竭]]。
==小儿淋巴细胞间质性肺炎的预防和治疗方法==
预防方法同[[AIDS]]。
===小儿淋巴细胞间质性肺炎的西医治疗===
(一)治疗
目前尚无特异性治疗手段。[[肾上腺皮质激素]]及[[人血丙种球蛋白]]治疗有效，对[[激素]]反应不佳者可用[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]等[[免疫抑制药]]。有[[呼吸困难]]者可用[[支气管扩张]]药和氧疗，伴发[[感染]]者应积极控制感染。还有报告Zidorudine有较好效果。
(二)预后
[[LIP]]是一种慢性、进行性、[[间质性肺炎]]，多伴[[AIDS]]发生，病情持续发展，预后不佳，其病程长短依赖于病情发展的快慢，多数死于[[呼吸衰竭]]，只有少数患者经治疗后病情稳定或长期缓解。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==小儿淋巴细胞间质性肺炎的病因==
(一)发病原因
[[淋巴细胞]][[间质性肺炎]]的病因不明，[[早产]]和[[免疫功能低下]]常为诱因，病因有以下几种假说： 1.[[HIV感染]] HIV感染导致淋巴细胞增生。
2.[[HIV]]伴发EBV[[感染]] 两者有协同作用。
3.[[免疫]]、[[遗传因素]] 与HLA-DRs相关，HLA-DRs[[表型]]者，发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%。还可伴有许多免疫介导性[[疾病]]，如[[自身免疫性溶血性贫血]]、[[慢性活动性肝炎]]、幼年[[类风湿关节炎]]、[[甲状腺炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[重症肌无力]]和Sjögrens[[综合征]]等。
(二)发病机制
有种种假说，一是HIV本身导致[[淋巴增生]];另外是HIV时伴发EBV感染，EBV和HIV有协同作用。[[LIP]]与寻常间质性肺炎、[[脱屑性间质性肺炎]]不同，不属于间质性肺炎，而为肺[[淋巴细胞增生性疾病]]。它不只发生在HIV感染，也可见于[[原发性]]免疫缺陷和[[自身免疫性疾病]]，自身免疫性疾病包括Sjögren’s综合征、慢性活动性肝炎、重症肌无力和[[恶性贫血]];[[免疫缺陷病]]则包括[[骨髓移植]]病人。有报告HIV感染小儿随访，发生LIP者可达30%～50%，有人认为LIP可有家族性，由于[[抗原]]激活[[T淋巴细胞]]，如CD4产生[[细胞因子]][[IL-2]]，引起组织损伤[[效应细胞]](CD8)的[[增生]]。有报告在肺活检[[标本]]上10例LIP患儿有8例找到EBV;也有报道。CD8[[淋巴细胞增多症]]包括[[腮腺肿大]]、[[干燥综合征]]及LIP。而且，黑人病人与HLA-DR5相关，HLA-DR5表型者患本症相对风险率达70.1%。
==小儿淋巴细胞间质性肺炎的症状==
起病年龄1岁左右(5～81个月)，以[[LIP]]为首发病症的[[HIV感染]]患儿平均存活时间为72个月。起病缓慢，为非特异性[[症状]]，常见[[咳嗽]]、[[呼吸困难]]及体重下降。而[[发热]]，[[无力]]和[[胸痛]]、[[咯血]]较少见，[[体格检查]]见全身[[淋巴结肿大]]，[[唾液腺]]增大，心率快，[[呼吸]]增快，[[发绀]]，[[杵状指]]。[[听诊]]正常或有[[喘鸣]]音或吸气末[[啰音]]。 [[X线]]片示[[肺纹理]]增加或网点状阴影，[[肺底]]呈羽毛状[[浸润]]影，可见[[结节影]]，[[肺门]]淋巴结不大，晚期发展为[[肺间质纤维化]]时呈[[蜂窝肺]]。[[CT]]检查可显示小结节影及毛玻璃状影。肺功能显示肺容量减低、限制性通气[[功能障碍]]、肺[[顺应性]]降低及弥散功能异常，后者是一个较敏感的监测病情进展指标。
1.病史 发病年龄在1岁左右，多有HIV感染史。
2.[[临床表现]]症状 起病隐匿、缓慢，常见症状为咳嗽、呼吸困难和体重下降。少数有发热、无力和胸痛。
3.[[体征]] 可见全身[[浅表淋巴结肿大]]、唾液腺增大、发绀、心率快、呼吸增快，肺部听诊可有喘鸣音或吸气末[[湿啰音]]。部分患儿可有杵状指、趾及肝、[[脾肿大]]。以上特点并结合实验室辅助检查可明确诊断。
==小儿淋巴细胞间质性肺炎的诊断==
===小儿淋巴细胞间质性肺炎的检查化验===
1.周围血象 可见[[淋巴细胞增多]]和[[嗜酸性粒细胞增多]]。
2.[[骨髓]]象 可见[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和嗜酸细胞增多。
3.血[[生化]]检查 [[免疫球蛋白]]增高，以[[IgM]]为主;少数可伴有[[低丙种球蛋白血症]]。
4.[[血气分析]] 表现为[[低氧血症]]。
5.[[病原体]]检查 [[肺泡]][[支气管灌洗]]液中查不到任何病原体。肺活检可明确诊断，近年认为[[纤维]]支气管镜检和[[支气管]]肺泡灌洗同样能确诊。
6.部[[X线]] 双[[肺纹理增多]]或网点状阴影，[[肺底]]明显呈羽毛状，晚期为[[肺间质纤维化]]，呈[[蜂窝肺]]影。
7.肺功能 示限制性通气障碍，肺[[顺应性]]降低及弥散功能下降。
===小儿淋巴细胞间质性肺炎的鉴别诊断===
根据[[HIV感染]]史，慢性进行性病程、[[X线]]及[[实验室检查]]肺活检[[病理]]所见及除外其他病原所致[[间质性肺炎]]可作出诊断。笔者曾见一例12岁男孩[[LIP]](病理证实)，X线表现为双侧的小蜂窝状阴影，[[HIV]]阴性。 LIP需与严重的[[淋巴]][[浸润]]性[[疾病]]鉴别。
1.与有明显淋巴浸润性疾病鉴别 如[[外源性过敏性肺泡炎]]、[[血管]]免疫母细胞性淋巴瘤、弥漫性[[淋巴增生]]和[[滤泡]]性[[毛细支气管炎]]。
2.在[[免疫]]损伤的病人(如[[AIDS]])，[[卡氏肺囊虫]]、[[分枝杆菌]][[感染]]以及CMV感染应注意鉴别。
3.与[[支气管]]相关[[淋巴组织]]的[[淋巴瘤]]鉴别：原发肺脏的淋巴瘤95%是低度恶性的支气管相关淋巴组织的[[B细胞]]淋巴瘤，多为局限性，可手术切除。局限于肺脏者预后较好，有肺外表现者预后较差。
==小儿淋巴细胞间质性肺炎的并发症==
可发展至伴[[呼吸功能不全]]的[[肺纤维化]]，最终并发[[呼吸]]、循环功能[[衰竭]]。
==小儿淋巴细胞间质性肺炎的预防和治疗方法==
预防方法同[[AIDS]]。
===小儿淋巴细胞间质性肺炎的西医治疗===
(一)治疗
目前尚无特异性治疗手段。[[肾上腺皮质激素]]及[[人血丙种球蛋白]]治疗有效，对[[激素]]反应不佳者可用[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]等[[免疫抑制药]]。有[[呼吸困难]]者可用[[支气管扩张]]药和氧疗，伴发[[感染]]者应积极控制感染。还有报告Zidorudine有较好效果。
(二)预后
[[LIP]]是一种慢性、进行性、[[间质性肺炎]]，多伴[[AIDS]]发生，病情持续发展，预后不佳，其病程长短依赖于病情发展的快慢，多数死于[[呼吸衰竭]]，只有少数患者经治疗后病情稳定或长期缓解。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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