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柱裂
,== 概述==
[[柱裂]]为[[脊椎]]轴线上的[[先天畸形]]，主要是在[[胚胎]]期的[[神经]]管闭合时，中胚叶[[发育]][[发生]]障碍所致。关键在于椎管闭合不全。最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。病变可涉及一个或多个[[椎骨]]，有的同时发生[[脊柱]]弯曲和足部[[畸形]]。柱裂常与[[脊髓]]和[[脊神经]]发育异常或其他畸形伴发，少数伴发[[颅裂]]。
临床上此种畸形十分多见，在普查人口中占5%～29%．其中多发于第1和第2骶椎与第5腰椎处。其发生原因主要是胚胎期成软骨中心或[[成骨]]中心发育障碍，以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的[[裂隙]]。单纯骨性裂隙者称为[[隐性柱裂]]，最为多见；如同时伴有脊膜或脊髓膨出，则为[[显性]]柱裂，占1‰～2‰，后者在治疗上相当困难，且多属神经[[外科]]范畴。
显性柱裂，可以并发双下肢弛缓性[[瘫痪]]及[[大小]]便失禁。
显性柱裂应尽早施术，如因全身情况等原因推迟施术时，应对局部加以保护，尤其是对脊髓外露者，应防止[[感染]]。
99%以上的隐性柱裂病例勿需治疗，但应进行[[医学]]知识普及教育，以消除[[患者]]的紧张[[情绪]]及不良[[心理状态]]。对于[[症状]]轻微的隐性柱裂患者应强调腰[[背肌]]（或腹肌）锻炼，以增强腰椎局部的内在[[平衡]]。症状严重并已影响正常工作、生活的隐性柱裂患者，应先做进一步[[检查]]，确定有无合并腰椎椎管或根管狭窄症、腰[[椎间盘]]脱（突）出症及椎弓断裂等。对伴发者，应以治疗后者为主，包括手术疗法。
显示柱裂脑脊膜膨出囊内常有神经根及脊髓受压，因此可有运动及[[感觉]]方面障碍，预后欠佳。而隐性柱裂，一般预后较好。
== 疾病名称==
柱裂
== 英文名称==
bifid spine
== 柱裂的别名==
cleft spine；cleft vertebra；hydrocele spinalis；rachischisis；spina bifida；脊柱裂
== 分类==
骨科 > [[先天]]性发育性及[[遗传性疾病]] > 腰骶部畸形
== ICD号==
Q76.0
== 柱裂的病因==
胚胎期第3周时，两侧的神经襞向背侧中线融合，构成神经管，其从中部开始（相当于胸段）再向上、下两端发展，于第4周时闭合。
神经管形成后即逐渐与[[表皮]][[分离]]，并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡，其余部位则发育成脊髓。
于胚胎第3个月时，由两侧的中胚[[叶形]]成脊柱成分，并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时，如果神经管不闭合，则椎弓根也无法闭合而[[保持]]开放状态，并可发展形成脊髓脊膜膨出。
柱裂的出现与多种因素有关，凡影响[[受精]]与[[妊娠]]的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。
开始时，脊髓与椎管等长，第3个月后因脊髓的[[生长]]速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升。刚出生时脊髓末端位于腰3水平，1周岁时则升至第1、2腰椎之间，此后一直停留在这一节段。
== 发病机制==
根据柱裂病变的程度不同，大体上可将有椎管内容物膨出者称显性或囊性柱裂，反之则称隐性柱裂。 囊性柱裂
囊性柱裂（图4-42）多发生于脊柱背面中线部位，少数病变偏于一侧。根据膨出物与神经、脊髓[[组织]]的病理关系分为：
图4-42 囊性（或显性）柱裂纵切面示意图 （1）脊膜膨出
单纯脊膜膨出者的囊腔内壁为硬脊膜及[[蛛网膜]]构成，囊内充满[[脑脊液]]，其特点是脊髓及其神经根的[[形态]]和位置均正常，囊腔通过椎板缺损处形成较细的颈，有时此颈被粘连封闭。 （2）脊髓脊膜膨出
此型较多。特点是有的脊髓本身即具有畸形，脊髓和神经根在骨裂处向背侧膨出，并与囊壁及周围组织发生程度不等的粘连，同时还具备脊膜膨出的特点。 （3）脊髓膨出
脊髓膨出又称脊髓外露、开放性或完全性柱裂，此型最为严重，也较少见。特点是除椎管和脊膜均敞开外，脊髓本身有时也完全裂开成为双重脊髓畸形。病变表面由于[[血管]]外暴而呈紫红色，酷似一片[[肉芽组织]]。因为有的脊髓中央管也随脊髓裂开，所以病区常有脑脊液从裂隙或脊髓四周漏出。由于脊髓本身发育畸形，所以[[神经系统]]症状极重，多为完全性瘫痪，大小便失禁。患儿出生时局部尚平坦，随后则随[[颅内压增高]]而隆起，但不成为囊状。
隐性柱裂
隐性柱裂（图4-43）最常见于腰骶部，常累及第五腰椎和第一骶椎。病变区域[[皮肤]]大多正常，少数显示色素沉着、[[毛细血管]]扩张、成肤凹陷、局部多毛现象。在婴[[幼儿]]多不出现明显症状；在逐渐成长过程中，如果发现排尿有异于同龄小儿那样正常，或到学龄时夜间依然经常[[遗尿]]，则应考虑到可能为脊髓受到终丝牵拉紧张所致。成年人的隐性柱裂，多数病例无症状，仅在[[X线]]平片检查时偶然发现。少数病例有遗尿，[[腰腿痛]]病史。但是由于柱裂部位椎管内可能存在着各种病理改变，如[[瘢痕]]、粘连或合并[[脂肪瘤]]等，致使脊髓和神经根受压或牵扯，伴有神经系统症状，多表现为不同程度的[[腰痛]]、[[肌萎缩]]。[[马蹄]]足畸形及大小便[[功能]]障碍等。
图4-43 隐性柱裂纵切面示意图
== 柱裂的临床表现==
一般将柱裂分为显性柱裂与隐性柱裂2种。 显性柱裂
为一种严重的先天性疾患，视伴发脊髓组织受累程度不同而在临床上症状差异十分悬殊。其虽可见于头及鼻根部，但90%以上发生于腰骶处。
囊性柱裂的[[病儿]]于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起，呈园形或椭园形，大小不等，有的有细颈或蒂，有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大，表[[面皮]]肤或正常，或菲薄易破，有的菲薄呈半透明膜状，如囊内为脑脊液，用手电筒照之透光，如囊内有脊髓、[[神经组织]]等，用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。患[[儿啼]]哭时则包块张力高，安静时背部包块软且张力不高，于包[[块根]]部能触摸到骨缺损的边缘，说明囊肿与椎管内沟通。[[X线照片]]显示椎管扩大，棘突及椎板缺损。如患儿安静状态时，包块张力高，前囱隆起，可能同时伴[[发脑]][[积水]]征。
脊髓脊膜膨出均有不同程度神经系统症状和体征，仔细检查可发现患儿下肢无力或足畸形，用针刺患儿下肢或足，无[[反应]]或反应微弱，患儿稍大些即可发现大小便失禁，重者双下肢呈完全弛缓性瘫痪。
脊髓外露生后即可看到，局部无包块，有[[脑脊液漏]]出，常并有严重神经功能障碍，不能存活。 （1）脊膜膨出型
脊膜膨出型以腰部和腰骶部为多见。其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出达到皮下，形成背部[[正中囊肿]]样[[肿块]]。其内容除少数神经根组织外，主要为脑脊液充盈，因此透光试验阳性，压之有波动感，重压时出现根性症状。增加腹压或幼儿啼泣时，此囊性物张力增加。其皮肤表[[面色]]泽多正常；少数变薄、脆硬，并与硬脊膜粘连（图1，2）。
（2）脊膜脊髓膨出型
脊膜脊髓膨出型较前者少见。除脊膜膨出外，脊髓本身亦突至囊内，见于胸腰段以上，椎管后[[方骨]]缺损范围较大。膨出囊基底较宽，透光试验多阴性，手压之可出现脊髓症状（应避免加压性检查）。多伴有下肢[[神经障碍]]症状（图3）。
（3）伴有脂肪组织的脊膜（或脊膜脊髓）膨出型
即在前两型的基础上，囊内伴有数量不等的[[脂肪]]组织，较少见。 （4）脊膜脊髓囊肿膨出型
脊膜脊髓囊肿膨出型即脊髓中央管伴有积水的脊膜脊髓膨出。此型病情严重，且临床症状较多，易因并发症而难以正常发育，易早逝。 （5）脊髓外翻型
脊髓外翻型即脊髓中央管完全裂开，呈外翻状暴露于体表，伴有大量脑脊液外溢，表面可形成肉芽面。此为最严重的类型，因多伴有下肢或全身其他畸形，且多有双下肢瘫痪等，症状复杂，死亡率甚高。 （6）前型
前型指脊膜向前膨出达[[体腔]]者，临床上甚为罕见，仅从MR检查中发现。 隐性柱裂
[[隐裂]]在背部虽没有包块，但病区皮肤上常有片状多毛区或细软[[毫毛]]，或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓，或棕色，或黑色，或红色，有时在脊椎轴上可见潜[[毛孔]]，有的实为一[[窦道]]口，压之有粘液或豆渣样分泌物挤出来，椎管内多存在着皮样或上皮样[[肿瘤]]。隐裂可引起腰痛、遗尿、下肢无力或下肢神经痛，但是大多数无任何症状。
较显性柱裂多见，因不伴有硬膜囊异常，临床上少有[[主诉]]，因此需治疗者更属少见。一般分为以下5型。 （1）单侧型
单侧型即椎板一侧与棘突融合，另一侧由于椎板发育不良而未与棘突融合，形成正中旁的纵形（或斜形）裂隙。临床上时可发现，单纯此种畸形一般不引起症状。 （2）浮棘型
浮棘型即椎骨两侧椎板均发育不全，互不融合，其间形成一条较宽的缝隙，因棘突呈游离漂浮状态，故称之为“浮棘”。两侧椎板与之有[[纤维]]膜样组织相连（图4）。此型在临床上常伴有局部症状，严重者需手术治疗。
（3）吻棘型
吻棘型即一个椎节（多为第1骶椎）双侧椎板发育不良，棘突亦缺如，而上一椎节的棘突较长，以致当腰部后伸时，上一椎节棘突嵌至下一椎节后方裂隙中，似接吻状，故在临床上称“吻棘”，又称“嵌棘”（图5）。可出现局部或根性症状，对其中严重者，应行手术将上椎节棘突下方做部分或大部截除。
（4）完全柱裂型
完全柱裂型指双侧椎板发育不全伴有棘突缺如者，形成一长型裂隙（图6）。此型在临床摄X线平片时常可发现，其中90%的病例并无症状。
（5）混合型
混合型指除椎裂外尚伴有其他畸形者，其中以椎弓不连及移行脊椎等多见。
== 柱裂的并发症==
显性柱裂，可以并发双下肢弛缓性瘫痪及大小便失禁。
== 辅助检查==
正、[[侧位]]X线片能显示柱裂及浮棘，显性柱裂之膨出形亦可显示。
== 柱裂的诊断==
显性柱裂
由于患儿体表上的畸形，早期即为家人或助产士所发现。视脊膜、脊髓等膨出的程度，脊髓有无发育不全，以及早期在处理上是否合理等的不同，在临床上可出现[[轻重]]差别悬殊的主诉与体征。神经组织损害严重者，可出现双下肢弛缓性瘫痪及两便失禁等，而单纯脊膜膨出者则可能无任何主诉。
柱裂的诊断不难，可根据后背中线囊肿、其随哭声而饱胀、伴或不伴[[神经症]]状等而进行诊断与鉴别诊断。 隐性柱裂
（1）80%以上的病例临床上并无任何主诉，亦无体征可见，多在[[体检]]时偶然发现。
（2）浮棘者：因腰骶部后[[结构]]发育不良，易出现[[腰肌劳损]]等慢性腰痛症状，压迫局部可有痛感或下肢神经放射症状，尤以腰椎过度前屈或后伸时最为突出。确诊需依据正位X线平片或[[CT]]检查所见。
（3）吻棘型病例：易过早出现腰痛，尤其是腰部后伸时，可因吻棘的尖部[[嵌入]]裂隙致深部组织受压而出现[[疼痛]]，严重者向双下肢放射。确诊尚需依据正、侧位X线平片等。
（4）合并其他畸形者：症状多较明显，易在早期[[摄片]]时确诊。
== 柱裂的治疗==
显性柱裂 （1）单纯脊膜膨出或神经症状轻微的类型
应尽早施术。如因全身情况等原因推迟施术时，应对局部加以保护，尤其是对脊髓外露者，应防止感染（图7）。
囊性柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破，须紧急或提前手术，其他病例以生后1～3个月内手术较好，以防止囊壁破裂，病变加重。如果囊壁厚，为减少手术死亡率，患儿也可年长后（1岁半后）手术。手术目的是切除膨出囊壁，松解脊髓和神经根粘连，将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。对脊膜开口不能直接缝合时，则应翻转背[[筋膜]]进行修补。包扎力求严密，并在术后及折除缝后2～3日内采用俯卧或[[侧卧位]]，以防大小便浸湿，[[污染]][[切口]]。
（2）手术原则
是将后突的脊髓或神经根放归椎管（先分离松解四周的粘连），之后切除多余的硬膜囊及修补椎板缺损处（植骨等）。 （3）因脊髓神经发育不全所引起的下肢症状
可在修补术后选择相应的矫形术或矫形支具治疗，亦可同时进行。 隐性柱裂 （1）一般病例
99%以上的隐性柱裂病例勿需治疗，但应进行医学知识普及教育，以消除患者的紧张情绪及不良心理状态。 （2）症状轻微者
对于症状轻微者应强调腰背肌（或腹肌）锻炼，以增强腰椎局部的内在平衡。 （3）症状严重并已影响正常工作、生活者
应先做进一步检查，确定有无合并腰椎椎管或根管狭窄症、腰椎间盘脱（突）出症及椎弓断裂等。对伴发者，应以治疗后者为主，包括手术疗法。
对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性柱裂，仔细检查后，应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。在游离神经根时力求手术细致，或在[[显微镜]][[下手]]术，可以避免神经[[损伤]]。 （4）浮棘症者
不应轻易施术，单纯的浮棘切除术早期疗效多欠满意，主要是由于浮棘下方达深部的纤维组织多与硬膜囊粘连，此常是引起症状的原因，而企图切除此粘连组织多较困难，应慎重。一般在切除浮棘的同时，将黄[[韧带]]切开并翻向两侧（图8，9）。
（5）吻棘症
可行手术将棘突尖部截除之（图5）。
== 预后==
显示柱裂脑脊膜膨出囊内常有神经根及脊髓受压，因此可有运动及感觉方面障碍，预后欠佳。
对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁，或尚伴有明显[[脑积水]]的脊髓脊膜膨出，手术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或发生其他并发症。脊髓膨出的预后很差，目前尚无[[理想]]的手术疗法。患儿多于生后不久即死于感染等并发症。
而隐性柱裂，一般预后较好。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/search?qe=%E6%9F%B1%E8%A3%82 名老中医谈柱裂]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[柱裂]]为[[脊椎]]轴线上的[[先天畸形]]，主要是在[[胚胎]]期的[[神经]]管闭合时，中胚叶[[发育]][[发生]]障碍所致。关键在于椎管闭合不全。最常见的形式为棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。病变可涉及一个或多个[[椎骨]]，有的同时发生[[脊柱]]弯曲和足部[[畸形]]。柱裂常与[[脊髓]]和[[脊神经]]发育异常或其他畸形伴发，少数伴发[[颅裂]]。
临床上此种畸形十分多见，在普查人口中占5%～29%．其中多发于第1和第2骶椎与第5腰椎处。其发生原因主要是胚胎期成软骨中心或[[成骨]]中心发育障碍，以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的[[裂隙]]。单纯骨性裂隙者称为[[隐性柱裂]]，最为多见；如同时伴有脊膜或脊髓膨出，则为[[显性]]柱裂，占1‰～2‰，后者在治疗上相当困难，且多属神经[[外科]]范畴。
显性柱裂，可以并发双下肢弛缓性[[瘫痪]]及[[大小]]便失禁。
显性柱裂应尽早施术，如因全身情况等原因推迟施术时，应对局部加以保护，尤其是对脊髓外露者，应防止[[感染]]。
99%以上的隐性柱裂病例勿需治疗，但应进行[[医学]]知识普及教育，以消除[[患者]]的紧张[[情绪]]及不良[[心理状态]]。对于[[症状]]轻微的隐性柱裂患者应强调腰[[背肌]]（或腹肌）锻炼，以增强腰椎局部的内在[[平衡]]。症状严重并已影响正常工作、生活的隐性柱裂患者，应先做进一步[[检查]]，确定有无合并腰椎椎管或根管狭窄症、腰[[椎间盘]]脱（突）出症及椎弓断裂等。对伴发者，应以治疗后者为主，包括手术疗法。
显示柱裂脑脊膜膨出囊内常有神经根及脊髓受压，因此可有运动及[[感觉]]方面障碍，预后欠佳。而隐性柱裂，一般预后较好。
== 疾病名称==
柱裂
== 英文名称==
bifid spine
== 柱裂的别名==
cleft spine；cleft vertebra；hydrocele spinalis；rachischisis；spina bifida；脊柱裂
== 分类==
骨科 > [[先天]]性发育性及[[遗传性疾病]] > 腰骶部畸形
== ICD号==
Q76.0
== 柱裂的病因==
胚胎期第3周时，两侧的神经襞向背侧中线融合，构成神经管，其从中部开始（相当于胸段）再向上、下两端发展，于第4周时闭合。
神经管形成后即逐渐与[[表皮]][[分离]]，并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡，其余部位则发育成脊髓。
于胚胎第3个月时，由两侧的中胚[[叶形]]成脊柱成分，并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时，如果神经管不闭合，则椎弓根也无法闭合而[[保持]]开放状态，并可发展形成脊髓脊膜膨出。
柱裂的出现与多种因素有关，凡影响[[受精]]与[[妊娠]]的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。
开始时，脊髓与椎管等长，第3个月后因脊髓的[[生长]]速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升。刚出生时脊髓末端位于腰3水平，1周岁时则升至第1、2腰椎之间，此后一直停留在这一节段。
== 发病机制==
根据柱裂病变的程度不同，大体上可将有椎管内容物膨出者称显性或囊性柱裂，反之则称隐性柱裂。 囊性柱裂
囊性柱裂（图4-42）多发生于脊柱背面中线部位，少数病变偏于一侧。根据膨出物与神经、脊髓[[组织]]的病理关系分为：
图4-42 囊性（或显性）柱裂纵切面示意图 （1）脊膜膨出
单纯脊膜膨出者的囊腔内壁为硬脊膜及[[蛛网膜]]构成，囊内充满[[脑脊液]]，其特点是脊髓及其神经根的[[形态]]和位置均正常，囊腔通过椎板缺损处形成较细的颈，有时此颈被粘连封闭。 （2）脊髓脊膜膨出
此型较多。特点是有的脊髓本身即具有畸形，脊髓和神经根在骨裂处向背侧膨出，并与囊壁及周围组织发生程度不等的粘连，同时还具备脊膜膨出的特点。 （3）脊髓膨出
脊髓膨出又称脊髓外露、开放性或完全性柱裂，此型最为严重，也较少见。特点是除椎管和脊膜均敞开外，脊髓本身有时也完全裂开成为双重脊髓畸形。病变表面由于[[血管]]外暴而呈紫红色，酷似一片[[肉芽组织]]。因为有的脊髓中央管也随脊髓裂开，所以病区常有脑脊液从裂隙或脊髓四周漏出。由于脊髓本身发育畸形，所以[[神经系统]]症状极重，多为完全性瘫痪，大小便失禁。患儿出生时局部尚平坦，随后则随[[颅内压增高]]而隆起，但不成为囊状。
隐性柱裂
隐性柱裂（图4-43）最常见于腰骶部，常累及第五腰椎和第一骶椎。病变区域[[皮肤]]大多正常，少数显示色素沉着、[[毛细血管]]扩张、成肤凹陷、局部多毛现象。在婴[[幼儿]]多不出现明显症状；在逐渐成长过程中，如果发现排尿有异于同龄小儿那样正常，或到学龄时夜间依然经常[[遗尿]]，则应考虑到可能为脊髓受到终丝牵拉紧张所致。成年人的隐性柱裂，多数病例无症状，仅在[[X线]]平片检查时偶然发现。少数病例有遗尿，[[腰腿痛]]病史。但是由于柱裂部位椎管内可能存在着各种病理改变，如[[瘢痕]]、粘连或合并[[脂肪瘤]]等，致使脊髓和神经根受压或牵扯，伴有神经系统症状，多表现为不同程度的[[腰痛]]、[[肌萎缩]]。[[马蹄]]足畸形及大小便[[功能]]障碍等。
图4-43 隐性柱裂纵切面示意图
== 柱裂的临床表现==
一般将柱裂分为显性柱裂与隐性柱裂2种。 显性柱裂
为一种严重的先天性疾患，视伴发脊髓组织受累程度不同而在临床上症状差异十分悬殊。其虽可见于头及鼻根部，但90%以上发生于腰骶处。
囊性柱裂的[[病儿]]于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起，呈园形或椭园形，大小不等，有的有细颈或蒂，有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大，表[[面皮]]肤或正常，或菲薄易破，有的菲薄呈半透明膜状，如囊内为脑脊液，用手电筒照之透光，如囊内有脊髓、[[神经组织]]等，用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。患[[儿啼]]哭时则包块张力高，安静时背部包块软且张力不高，于包[[块根]]部能触摸到骨缺损的边缘，说明囊肿与椎管内沟通。[[X线照片]]显示椎管扩大，棘突及椎板缺损。如患儿安静状态时，包块张力高，前囱隆起，可能同时伴[[发脑]][[积水]]征。
脊髓脊膜膨出均有不同程度神经系统症状和体征，仔细检查可发现患儿下肢无力或足畸形，用针刺患儿下肢或足，无[[反应]]或反应微弱，患儿稍大些即可发现大小便失禁，重者双下肢呈完全弛缓性瘫痪。
脊髓外露生后即可看到，局部无包块，有[[脑脊液漏]]出，常并有严重神经功能障碍，不能存活。 （1）脊膜膨出型
脊膜膨出型以腰部和腰骶部为多见。其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出达到皮下，形成背部[[正中囊肿]]样[[肿块]]。其内容除少数神经根组织外，主要为脑脊液充盈，因此透光试验阳性，压之有波动感，重压时出现根性症状。增加腹压或幼儿啼泣时，此囊性物张力增加。其皮肤表[[面色]]泽多正常；少数变薄、脆硬，并与硬脊膜粘连（图1，2）。
（2）脊膜脊髓膨出型
脊膜脊髓膨出型较前者少见。除脊膜膨出外，脊髓本身亦突至囊内，见于胸腰段以上，椎管后[[方骨]]缺损范围较大。膨出囊基底较宽，透光试验多阴性，手压之可出现脊髓症状（应避免加压性检查）。多伴有下肢[[神经障碍]]症状（图3）。
（3）伴有脂肪组织的脊膜（或脊膜脊髓）膨出型
即在前两型的基础上，囊内伴有数量不等的[[脂肪]]组织，较少见。 （4）脊膜脊髓囊肿膨出型
脊膜脊髓囊肿膨出型即脊髓中央管伴有积水的脊膜脊髓膨出。此型病情严重，且临床症状较多，易因并发症而难以正常发育，易早逝。 （5）脊髓外翻型
脊髓外翻型即脊髓中央管完全裂开，呈外翻状暴露于体表，伴有大量脑脊液外溢，表面可形成肉芽面。此为最严重的类型，因多伴有下肢或全身其他畸形，且多有双下肢瘫痪等，症状复杂，死亡率甚高。 （6）前型
前型指脊膜向前膨出达[[体腔]]者，临床上甚为罕见，仅从MR检查中发现。 隐性柱裂
[[隐裂]]在背部虽没有包块，但病区皮肤上常有片状多毛区或细软[[毫毛]]，或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓，或棕色，或黑色，或红色，有时在脊椎轴上可见潜[[毛孔]]，有的实为一[[窦道]]口，压之有粘液或豆渣样分泌物挤出来，椎管内多存在着皮样或上皮样[[肿瘤]]。隐裂可引起腰痛、遗尿、下肢无力或下肢神经痛，但是大多数无任何症状。
较显性柱裂多见，因不伴有硬膜囊异常，临床上少有[[主诉]]，因此需治疗者更属少见。一般分为以下5型。 （1）单侧型
单侧型即椎板一侧与棘突融合，另一侧由于椎板发育不良而未与棘突融合，形成正中旁的纵形（或斜形）裂隙。临床上时可发现，单纯此种畸形一般不引起症状。 （2）浮棘型
浮棘型即椎骨两侧椎板均发育不全，互不融合，其间形成一条较宽的缝隙，因棘突呈游离漂浮状态，故称之为“浮棘”。两侧椎板与之有[[纤维]]膜样组织相连（图4）。此型在临床上常伴有局部症状，严重者需手术治疗。
（3）吻棘型
吻棘型即一个椎节（多为第1骶椎）双侧椎板发育不良，棘突亦缺如，而上一椎节的棘突较长，以致当腰部后伸时，上一椎节棘突嵌至下一椎节后方裂隙中，似接吻状，故在临床上称“吻棘”，又称“嵌棘”（图5）。可出现局部或根性症状，对其中严重者，应行手术将上椎节棘突下方做部分或大部截除。
（4）完全柱裂型
完全柱裂型指双侧椎板发育不全伴有棘突缺如者，形成一长型裂隙（图6）。此型在临床摄X线平片时常可发现，其中90%的病例并无症状。
（5）混合型
混合型指除椎裂外尚伴有其他畸形者，其中以椎弓不连及移行脊椎等多见。
== 柱裂的并发症==
显性柱裂，可以并发双下肢弛缓性瘫痪及大小便失禁。
== 辅助检查==
正、[[侧位]]X线片能显示柱裂及浮棘，显性柱裂之膨出形亦可显示。
== 柱裂的诊断==
显性柱裂
由于患儿体表上的畸形，早期即为家人或助产士所发现。视脊膜、脊髓等膨出的程度，脊髓有无发育不全，以及早期在处理上是否合理等的不同，在临床上可出现[[轻重]]差别悬殊的主诉与体征。神经组织损害严重者，可出现双下肢弛缓性瘫痪及两便失禁等，而单纯脊膜膨出者则可能无任何主诉。
柱裂的诊断不难，可根据后背中线囊肿、其随哭声而饱胀、伴或不伴[[神经症]]状等而进行诊断与鉴别诊断。 隐性柱裂
（1）80%以上的病例临床上并无任何主诉，亦无体征可见，多在[[体检]]时偶然发现。
（2）浮棘者：因腰骶部后[[结构]]发育不良，易出现[[腰肌劳损]]等慢性腰痛症状，压迫局部可有痛感或下肢神经放射症状，尤以腰椎过度前屈或后伸时最为突出。确诊需依据正位X线平片或[[CT]]检查所见。
（3）吻棘型病例：易过早出现腰痛，尤其是腰部后伸时，可因吻棘的尖部[[嵌入]]裂隙致深部组织受压而出现[[疼痛]]，严重者向双下肢放射。确诊尚需依据正、侧位X线平片等。
（4）合并其他畸形者：症状多较明显，易在早期[[摄片]]时确诊。
== 柱裂的治疗==
显性柱裂 （1）单纯脊膜膨出或神经症状轻微的类型
应尽早施术。如因全身情况等原因推迟施术时，应对局部加以保护，尤其是对脊髓外露者，应防止感染（图7）。
囊性柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破，须紧急或提前手术，其他病例以生后1～3个月内手术较好，以防止囊壁破裂，病变加重。如果囊壁厚，为减少手术死亡率，患儿也可年长后（1岁半后）手术。手术目的是切除膨出囊壁，松解脊髓和神经根粘连，将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。对脊膜开口不能直接缝合时，则应翻转背[[筋膜]]进行修补。包扎力求严密，并在术后及折除缝后2～3日内采用俯卧或[[侧卧位]]，以防大小便浸湿，[[污染]][[切口]]。
（2）手术原则
是将后突的脊髓或神经根放归椎管（先分离松解四周的粘连），之后切除多余的硬膜囊及修补椎板缺损处（植骨等）。 （3）因脊髓神经发育不全所引起的下肢症状
可在修补术后选择相应的矫形术或矫形支具治疗，亦可同时进行。 隐性柱裂 （1）一般病例
99%以上的隐性柱裂病例勿需治疗，但应进行医学知识普及教育，以消除患者的紧张情绪及不良心理状态。 （2）症状轻微者
对于症状轻微者应强调腰背肌（或腹肌）锻炼，以增强腰椎局部的内在平衡。 （3）症状严重并已影响正常工作、生活者
应先做进一步检查，确定有无合并腰椎椎管或根管狭窄症、腰椎间盘脱（突）出症及椎弓断裂等。对伴发者，应以治疗后者为主，包括手术疗法。
对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性柱裂，仔细检查后，应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。在游离神经根时力求手术细致，或在[[显微镜]][[下手]]术，可以避免神经[[损伤]]。 （4）浮棘症者
不应轻易施术，单纯的浮棘切除术早期疗效多欠满意，主要是由于浮棘下方达深部的纤维组织多与硬膜囊粘连，此常是引起症状的原因，而企图切除此粘连组织多较困难，应慎重。一般在切除浮棘的同时，将黄[[韧带]]切开并翻向两侧（图8，9）。
（5）吻棘症
可行手术将棘突尖部截除之（图5）。
== 预后==
显示柱裂脑脊膜膨出囊内常有神经根及脊髓受压，因此可有运动及感觉方面障碍，预后欠佳。
对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁，或尚伴有明显[[脑积水]]的脊髓脊膜膨出，手术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或发生其他并发症。脊髓膨出的预后很差，目前尚无[[理想]]的手术疗法。患儿多于生后不久即死于感染等并发症。
而隐性柱裂，一般预后较好。
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