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[[输尿管脱垂]](ureterocele)属[[先天性发育异常]]，是由于[[输尿管口]]先天性狭窄或功能性挛缩及[[输尿管]]壁发育不全，以致输尿管下端各层形成一膨出突入[[膀胱]]之内。故膨出的外层为膀胱[[黏膜]]，内层为输尿管黏膜，两者之间是薄的输尿管[[肌层]]。本症常因[[尿路梗阻]]并发[[泌尿系感染]]，膨出内可并发[[结石]]。
==小儿输尿管脱垂的病因==
(一)发病原因[[胚胎发生]]上，[[输尿管囊肿]]是由Chwalla膜延迟破裂所致。Chwalla膜存在于正常[[胚胎]]，位于[[输尿管]]与[[尿生殖窦]]之间，该膜延迟破裂导致末端[[输尿管扩张]]，开口狭窄。按[[输尿管口]]位置与膨出的关系分为单纯型与异位型。前者输尿管口较正常位置略有偏移(orthotopic ureterocele)膨出常较小，影响少，多见于成人，又称成人型。异位输尿管膨出多较大且并发[[重肾双输尿管]][[畸形]]，两根输尿管在通常部位穿透[[膀胱]][[肌层]]，下肾部输尿管开口于[[膀胱三角]]区，而带有输尿管膨出，[[引流]]上肾部的输尿管，则位于[[黏膜]]下层，开口于[[膀胱颈]]或[[后尿道]]。临床上亦见有介于二型之间者。
(二)发病机制
伴有重肾双输尿管的异位输尿管膨出，均发生于重肾的上肾部输尿管，上肾部因受回压而[[积水]]，并常伴[[肾盂肾炎]];很常见[[肾发育不良]]有[[胎儿]]型[[肾小球]]、曲管及小[[囊肿]]，这推测是由于[[胎儿期]]有严重[[尿路梗阻]]，以致上肾部发育不成熟。同侧下肾部则根据输尿管膨出的张力，可有梗阻及[[反流]]而造成积水，而大的异位输尿管膨出占据膀胱出口及近端[[尿道]]，故可影响膀胱排空，患儿有[[排尿困难]]，也可发生对侧肾、[[输尿管积水]]。
==小儿输尿管脱垂的症状==
[[输尿管]]膨出多以[[尿路梗阻]]并发[[感染]]为主要[[症状]]，表现为[[反复发热]]、[[脓尿]]及不同程度的[[排尿困难]]，尿线中断、[[血尿]]，甚至[[结石]]，在[[婴儿]]可有生长发育迟滞或非特异性[[胃肠道症状]]，也可触及[[腹部]]包块。由于异位输尿管膨出位于[[膀胱颈]]或和后[[尿道]]，故在女孩[[排尿]]时，部分膨出可脱垂至尿道口外，但也偶见输尿管膨出绞窄形成一大[[出血]]性肿物者。如尿路梗阻严重，双侧肾受回压及感染影响，长期[[尿路感染]]及梗阻如不及时解除，将会导致[[肾功能]]丧失，可导致[[尿毒症]]。 凡婴幼儿、尤以女性有反复[[泌尿系感染]]、排尿困难或尿道口有可[[复性]]小肿物脱出者，应考虑本症，并应进行[[静脉]][[尿路造影]]检查。静脉尿路造影如肾功能良好，可见[[膀胱]]内有圆形充药的输尿管膨出及比较薄的膨出壁。当伴发[[重肾双输尿管]]的上肾部因回压、[[积水]]、感染、功能不良而不显影时，可见显影的下肾部因受压向外向下移位，并呈发育不良的形态，同时膀胱颈部可见圆形光滑的[[充盈缺损]]，有时膨出局部壁过薄，则凹入似呈分叶状。[[膀胱镜检查]]易于辨认圆形光滑的输尿管膨出，半透明状，被覆正常的膀胱[[黏膜]]，但多因膨出过大，不能看到全貌。
==小儿输尿管脱垂的诊断==
===小儿输尿管脱垂的检查化验===
并发[[感染]]或[[结石]]时，可有[[血尿]]、[[白细胞]]明显增高，周围血白细胞明显增高。可有血[[肌酐]]增高等[[肾功能]]受损表现。 [[输尿管囊肿]]的诊断主要依靠[[静脉]][[尿路造影]]及[[B超]]检查。
1.尿路造影 尿路造影时，单一[[输尿管]]的[[膀胱]][[内囊]]肿可见远端输尿管显影呈[[蛇头]]样，其周围一圈透光影是输尿管囊肿壁。[[重复输尿管]]合并异位输尿管囊肿所引起的上半肾因功能不良常不显影，显影的下半肾向外下移位，呈垂头[[百合花]]影，膀胱基底部可见光滑的[[充盈缺损]]。此影须与[[膀胱结石]]、[[血块]]、[[膀胱肿瘤]]相鉴别。
2.B超检查 可探及[[肾盂]]、[[输尿管积水]]，膀胱内或膀胱尾侧[[囊肿]]。可检出膀胱内1cm直径以上的囊肿。
3.[[膀胱镜]]检 对小的囊肿可以观察清楚，对较大的异位囊肿见到有[[血管]]分布的薄囊壁，见到囊肿有节律性收缩和充盈。
===小儿输尿管脱垂的鉴别诊断===
当反复[[尿路感染]]时须注意与普通尿路感染相鉴别，做相应的[[影像学]]检查本症即可与普通尿路感染相鉴别。
==小儿输尿管脱垂的并发症==
反复[[尿路感染]]，可并发[[结石]]，[[输尿管]][[反流]]或[[积水]]，梗阻不解除最终并发[[肾功能衰竭]]、导致[[尿毒症]]。
==小儿输尿管脱垂的预防和治疗方法==
本症属先天发育异常，尚无确切的预防措施(参照[[先天性疾病]]预防方法)。为降低本症发生率，预防应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。孕妇尽可能避免[[危害因素]]，包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
===小儿输尿管脱垂的西医治疗===
(一)治疗对于小的单纯性[[输尿管]]膨出，[[无尿]]路梗阻，也无临床[[症状]]者，不需要治疗，但对于并发[[尿路梗阻]]的异位输尿管膨出，除用[[抗生素]]控制[[泌尿系感染]]外，根据患侧肾及输尿管情况决定手术方法。如果患侧上半[[肾功能]]不良，则应做患侧上半[[肾切除术]];如果术后仍有症状，再处理输尿管膨出。如患侧肾功能良好，则做输尿管膨出切除及防[[反流]]的输尿管膀胱再[[吻合术]]，或经尿道于输尿管膨出底部开孔。
(二)预后如肾功能严重丧失或[[发育异常]]则影响预后，轻症者可无明显症状，也不需治疗。经手术解除梗阻，多使症状缓解。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==小儿输尿管脱垂的病因==
(一)发病原因[[胚胎发生]]上，[[输尿管囊肿]]是由Chwalla膜延迟破裂所致。Chwalla膜存在于正常[[胚胎]]，位于[[输尿管]]与[[尿生殖窦]]之间，该膜延迟破裂导致末端[[输尿管扩张]]，开口狭窄。按[[输尿管口]]位置与膨出的关系分为单纯型与异位型。前者输尿管口较正常位置略有偏移(orthotopic ureterocele)膨出常较小，影响少，多见于成人，又称成人型。异位输尿管膨出多较大且并发[[重肾双输尿管]][[畸形]]，两根输尿管在通常部位穿透[[膀胱]][[肌层]]，下肾部输尿管开口于[[膀胱三角]]区，而带有输尿管膨出，[[引流]]上肾部的输尿管，则位于[[黏膜]]下层，开口于[[膀胱颈]]或[[后尿道]]。临床上亦见有介于二型之间者。
(二)发病机制
伴有重肾双输尿管的异位输尿管膨出，均发生于重肾的上肾部输尿管，上肾部因受回压而[[积水]]，并常伴[[肾盂肾炎]];很常见[[肾发育不良]]有[[胎儿]]型[[肾小球]]、曲管及小[[囊肿]]，这推测是由于[[胎儿期]]有严重[[尿路梗阻]]，以致上肾部发育不成熟。同侧下肾部则根据输尿管膨出的张力，可有梗阻及[[反流]]而造成积水，而大的异位输尿管膨出占据膀胱出口及近端[[尿道]]，故可影响膀胱排空，患儿有[[排尿困难]]，也可发生对侧肾、[[输尿管积水]]。
==小儿输尿管脱垂的症状==
[[输尿管]]膨出多以[[尿路梗阻]]并发[[感染]]为主要[[症状]]，表现为[[反复发热]]、[[脓尿]]及不同程度的[[排尿困难]]，尿线中断、[[血尿]]，甚至[[结石]]，在[[婴儿]]可有生长发育迟滞或非特异性[[胃肠道症状]]，也可触及[[腹部]]包块。由于异位输尿管膨出位于[[膀胱颈]]或和后[[尿道]]，故在女孩[[排尿]]时，部分膨出可脱垂至尿道口外，但也偶见输尿管膨出绞窄形成一大[[出血]]性肿物者。如尿路梗阻严重，双侧肾受回压及感染影响，长期[[尿路感染]]及梗阻如不及时解除，将会导致[[肾功能]]丧失，可导致[[尿毒症]]。 凡婴幼儿、尤以女性有反复[[泌尿系感染]]、排尿困难或尿道口有可[[复性]]小肿物脱出者，应考虑本症，并应进行[[静脉]][[尿路造影]]检查。静脉尿路造影如肾功能良好，可见[[膀胱]]内有圆形充药的输尿管膨出及比较薄的膨出壁。当伴发[[重肾双输尿管]]的上肾部因回压、[[积水]]、感染、功能不良而不显影时，可见显影的下肾部因受压向外向下移位，并呈发育不良的形态，同时膀胱颈部可见圆形光滑的[[充盈缺损]]，有时膨出局部壁过薄，则凹入似呈分叶状。[[膀胱镜检查]]易于辨认圆形光滑的输尿管膨出，半透明状，被覆正常的膀胱[[黏膜]]，但多因膨出过大，不能看到全貌。
==小儿输尿管脱垂的诊断==
===小儿输尿管脱垂的检查化验===
并发[[感染]]或[[结石]]时，可有[[血尿]]、[[白细胞]]明显增高，周围血白细胞明显增高。可有血[[肌酐]]增高等[[肾功能]]受损表现。 [[输尿管囊肿]]的诊断主要依靠[[静脉]][[尿路造影]]及[[B超]]检查。
1.尿路造影 尿路造影时，单一[[输尿管]]的[[膀胱]][[内囊]]肿可见远端输尿管显影呈[[蛇头]]样，其周围一圈透光影是输尿管囊肿壁。[[重复输尿管]]合并异位输尿管囊肿所引起的上半肾因功能不良常不显影，显影的下半肾向外下移位，呈垂头[[百合花]]影，膀胱基底部可见光滑的[[充盈缺损]]。此影须与[[膀胱结石]]、[[血块]]、[[膀胱肿瘤]]相鉴别。
2.B超检查 可探及[[肾盂]]、[[输尿管积水]]，膀胱内或膀胱尾侧[[囊肿]]。可检出膀胱内1cm直径以上的囊肿。
3.[[膀胱镜]]检 对小的囊肿可以观察清楚，对较大的异位囊肿见到有[[血管]]分布的薄囊壁，见到囊肿有节律性收缩和充盈。
===小儿输尿管脱垂的鉴别诊断===
当反复[[尿路感染]]时须注意与普通尿路感染相鉴别，做相应的[[影像学]]检查本症即可与普通尿路感染相鉴别。
==小儿输尿管脱垂的并发症==
反复[[尿路感染]]，可并发[[结石]]，[[输尿管]][[反流]]或[[积水]]，梗阻不解除最终并发[[肾功能衰竭]]、导致[[尿毒症]]。
==小儿输尿管脱垂的预防和治疗方法==
本症属先天发育异常，尚无确切的预防措施(参照[[先天性疾病]]预防方法)。为降低本症发生率，预防应从孕前贯穿至产前。婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等，做好[[遗传病]]咨询工作。孕妇尽可能避免[[危害因素]]，包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等，必要时还要进行[[染色体检查]]。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]]，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。
===小儿输尿管脱垂的西医治疗===
(一)治疗对于小的单纯性[[输尿管]]膨出，[[无尿]]路梗阻，也无临床[[症状]]者，不需要治疗，但对于并发[[尿路梗阻]]的异位输尿管膨出，除用[[抗生素]]控制[[泌尿系感染]]外，根据患侧肾及输尿管情况决定手术方法。如果患侧上半[[肾功能]]不良，则应做患侧上半[[肾切除术]];如果术后仍有症状，再处理输尿管膨出。如患侧肾功能良好，则做输尿管膨出切除及防[[反流]]的输尿管膀胱再[[吻合术]]，或经尿道于输尿管膨出底部开孔。
(二)预后如肾功能严重丧失或[[发育异常]]则影响预后，轻症者可无明显症状，也不需治疗。经手术解除梗阻，多使症状缓解。
==参看==
*[[儿科疾病]]
[[分类:儿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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