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== 概述==
科干（Cogan）[[综合征]]也称[[间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征]]。最早由Mogan和Baum Gartner（1934）报道，后由Cogan（1945）确定为一种[[独立]]的全身性疾病。其主要特征为：①非[[梅毒]]性[[间质性角膜炎]]；②[[眩晕]]等[[前庭]][[神经症]]状；③严重双[[侧性]][[神经]]性[[耳聋]]；④[[系统性血管炎]]表现，如[[充血性心力衰竭]]、胃[[肠道]][[出血]]等。
[[寇甘综合征]]起病多急骤。有些[[患者]]以[[上呼吸道感染]]为前驱[[症状]]，另有一些患者开始以多[[关节炎]]或多[[关节]]痛为主要症状，还有一些患者以不明原因的[[发热]]并伴有皮疹为首发症状，部分患者以[[突发性耳聋]]伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和[[失眠]]等。
口服或注射[[糖皮质激素]]，可[[控制]]寇甘综合征的眼部症状和全身症状，但对第8对[[脑神经]]症状很难奏效。可用[[泼尼松]]每天1～2mg/kg。最近报道，[[颈交感神经切除术]]可缓解第8对脑神经症状。当有[[主动脉瓣关闭不全]]且无明显[[心力衰竭]]时，行[[主动脉瓣置换术]]，可获得较好疗效，延缓心力衰竭的[[发生]]。一旦出现心力衰竭或[[消化道出血]]，则应分别给予[[对症治疗]]。
== 疾病名称==
寇甘综合征
== 英文名称==
Cogan syndrome
== 寇甘综合征的别名==
间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征；[[科干综合症]]；[[寇甘氏综合征]]；科干综合征
== 分类==
[[风湿]]科 > 弥漫性[[结缔组织病]] > [[血管炎]]与[[血管]]病
== 流行病学==
发病年龄为5～64岁，以25～29岁多见。无性别差异。
== 寇甘综合征的病因==
有人曾提出[[疫苗]]接种、上呼吸道感染、[[中毒]]、[[结节病]]、[[药物过敏]]等说法。目前根据尸检结果认为，寇甘综合征为[[血管系统]]病变（[[多动脉炎]]、闭塞性[[脉管]]炎、[[心血]]管系病变等），且合并[[肾脏]]病，属于[[风湿病]]范畴。
== 发病机制==
寇甘综合征的[[组织学]]改变与[[结节性多动脉炎]][[相似]]，[[显微镜]][[检查]]可见血管炎性改变。血管炎不仅累及肌层[[动脉]]，尚可波及不同[[大小]]的[[静脉]]。受累的血管壁有[[淋巴细胞]]、[[中性粒细胞]][[浸润]]，同时伴有局灶性[[变性]]、[[坏死]]和不同程度的[[纤维]]化。[[心脏]]受累者心内膜[[心肌]]维化，心内膜下[[单核细胞]]、中性粒细胞浸润，心肌和[[心瓣膜]]内有局灶性纤维蛋白黏液样改变。
== 寇甘综合征的临床表现==
寇甘综合征起病多急骤。有些患者以上呼吸道感染为前驱症状，另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状，还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状，部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。 眼部症状
有眼痛、[[羞明]]、[[视力]]减退、眼内有异物感等。检查可见睫状体[[充血]]，有颗粒型[[结膜]]浸润，灰黄色，呈斑点状[[分布]]，以角膜后半部为多，浸润斑之间境界清晰。病程[[后期]]，角膜可能出现新生血管，多为双侧性。眼底正常，在[[裂隙]]灯下可见角膜有如胆脂素样[[结晶]]，呈闪光状浸润。 第8对脑神经症状
在眼部症状出现数周到数月之后，可出现[[耳蜗]]症状，有[[耳鸣]]、[[听力]]减退、[[重听]]等，均为双侧性。前庭神经症状可见有眩晕、[[恶心]]、[[呕吐]]和不[[安定]]感，早期偶见有旋转性眩晕。 循环系统
约1/10的寇甘综合征患者可出现主动脉瓣关闭不全，早期可无明显症状，仅在[[体检]]时于主动脉瓣区听到有明显的舒张期杂音。随着病情的发展，可出现心力衰竭症状，表现为[[心慌]]、[[气短]]、下肢[[水肿]]等。
消化系统
部分寇甘综合征可出现腹部不适，严重者可出现胃和[[结肠]][[溃疡]]，[[消化]]道溃疡是由于黏膜血管炎所造成的，有时可引起[[上消]]化道或[[下消化道出血]]，个别患者表现为原因不明的[[腹泻]]。
== 寇甘综合征的并发症==
约1/4的患者有关节[[肌肉]]受累，表现为肌肉痛、关节炎或关节痛。约1/l0的患者有[[高血压]]，这可能是由于肾动脉受累所造成的。部分患者可出现全身[[淋巴结]]肿大、[[脾大]]。个别患者可出现脑动脉闭塞，表现有不同程度的[[偏瘫]]、[[头痛]]、语言[[运动障碍]]、脑神经[[麻痹]]。[[周围神经损伤]]表现为非对称性周围神经炎。
== 实验室检查==
血常规及血沉
多数寇甘综合征患者有轻度到中度[[白细胞]]增多，约1/3的患者有[[嗜酸粒细胞]]增多，几乎所有患者[[血沉]]均增快，部分患者[[网织红细胞]]和[[血小板]]增多。 免疫学检查
少数寇甘综合征患者[[类风湿因子]]、[[狼疮细胞]]阳性，[[免疫球蛋白]]和[[细胞免疫]]试验多正常。
== 辅助检查==
[[X线]]胸片可见左心扩大，全心扩大，有时可出现心力衰竭改变。[[心电图检查]]可发现左心肥厚、[[心肌炎]]、[[心律失常]]。少数寇甘综合征患者可有[[肌电图]]异常。胃镜或[[乙状结肠镜检查]]可发现溃疡性改变。
== 寇甘综合征的诊断==
根据[[特异性]]眼异常出现之后，再发生第8对脑神经症状，诊断并不困难。
== 鉴别诊断==
1.寇甘综合征需与[[系统性红斑狼疮]]相鉴别，后者有特征[[性皮]]损，[[血清]][[抗核抗体]]试验阳性，有Sm[[抗体]]，[[比较]]容易区分。
2.[[类风湿性关节炎]]出现眼部症状及第8对脑神经经[[功能]]障碍时，也易与本病混淆，但类风湿性关节炎关节症状较重，且多有[[畸形]]改变，类风湿因子试验阳性，抗核抗体也多为阴性，两者鉴别也不困难。
== 寇甘综合征的治疗==
口服或注射糖皮质激素，可控制寇甘综合征的眼部症状和全身症状，但对第8对脑神经症状很难奏效。可用泼尼松每天1～2mg/kg。最近报道，颈交感神经切除术可缓解第8对脑神经症状。当有主动脉瓣关闭不全且无明显心力衰竭时，行主动脉瓣置换术，可获得较好疗效，延缓心力衰竭的发生。一旦出现心力衰竭或消化道出血，则应分别给予对症治疗。
== 预后==
寇甘综合征病程因临床症状表现方式不同而不同。有些患者在起病后数月内即死亡。而另有一些患者则可存活10年以上，平均[[存活时间]]5～7年。
== 寇甘综合征的预防==
1.防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。
2.预防[[感染]]，加强锻炼身体，增强[[体质]]，提高[[自身免疫]]功能，生活规律。
== 相关药品==
泼尼松
== 相关检查==
类风湿因子
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
科干（Cogan）[[综合征]]也称[[间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征]]。最早由Mogan和Baum Gartner（1934）报道，后由Cogan（1945）确定为一种[[独立]]的全身性疾病。其主要特征为：①非[[梅毒]]性[[间质性角膜炎]]；②[[眩晕]]等[[前庭]][[神经症]]状；③严重双[[侧性]][[神经]]性[[耳聋]]；④[[系统性血管炎]]表现，如[[充血性心力衰竭]]、胃[[肠道]][[出血]]等。
[[寇甘综合征]]起病多急骤。有些[[患者]]以[[上呼吸道感染]]为前驱[[症状]]，另有一些患者开始以多[[关节炎]]或多[[关节]]痛为主要症状，还有一些患者以不明原因的[[发热]]并伴有皮疹为首发症状，部分患者以[[突发性耳聋]]伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和[[失眠]]等。
口服或注射[[糖皮质激素]]，可[[控制]]寇甘综合征的眼部症状和全身症状，但对第8对[[脑神经]]症状很难奏效。可用[[泼尼松]]每天1～2mg/kg。最近报道，[[颈交感神经切除术]]可缓解第8对脑神经症状。当有[[主动脉瓣关闭不全]]且无明显[[心力衰竭]]时，行[[主动脉瓣置换术]]，可获得较好疗效，延缓心力衰竭的[[发生]]。一旦出现心力衰竭或[[消化道出血]]，则应分别给予[[对症治疗]]。
== 疾病名称==
寇甘综合征
== 英文名称==
Cogan syndrome
== 寇甘综合征的别名==
间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征；[[科干综合症]]；[[寇甘氏综合征]]；科干综合征
== 分类==
[[风湿]]科 > 弥漫性[[结缔组织病]] > [[血管炎]]与[[血管]]病
== 流行病学==
发病年龄为5～64岁，以25～29岁多见。无性别差异。
== 寇甘综合征的病因==
有人曾提出[[疫苗]]接种、上呼吸道感染、[[中毒]]、[[结节病]]、[[药物过敏]]等说法。目前根据尸检结果认为，寇甘综合征为[[血管系统]]病变（[[多动脉炎]]、闭塞性[[脉管]]炎、[[心血]]管系病变等），且合并[[肾脏]]病，属于[[风湿病]]范畴。
== 发病机制==
寇甘综合征的[[组织学]]改变与[[结节性多动脉炎]][[相似]]，[[显微镜]][[检查]]可见血管炎性改变。血管炎不仅累及肌层[[动脉]]，尚可波及不同[[大小]]的[[静脉]]。受累的血管壁有[[淋巴细胞]]、[[中性粒细胞]][[浸润]]，同时伴有局灶性[[变性]]、[[坏死]]和不同程度的[[纤维]]化。[[心脏]]受累者心内膜[[心肌]]维化，心内膜下[[单核细胞]]、中性粒细胞浸润，心肌和[[心瓣膜]]内有局灶性纤维蛋白黏液样改变。
== 寇甘综合征的临床表现==
寇甘综合征起病多急骤。有些患者以上呼吸道感染为前驱症状，另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状，还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状，部分患者以突发性耳聋伴眼部异常为早期表现。全身症状包括周身不适、疲倦无力、食欲不佳和失眠等。 眼部症状
有眼痛、[[羞明]]、[[视力]]减退、眼内有异物感等。检查可见睫状体[[充血]]，有颗粒型[[结膜]]浸润，灰黄色，呈斑点状[[分布]]，以角膜后半部为多，浸润斑之间境界清晰。病程[[后期]]，角膜可能出现新生血管，多为双侧性。眼底正常，在[[裂隙]]灯下可见角膜有如胆脂素样[[结晶]]，呈闪光状浸润。 第8对脑神经症状
在眼部症状出现数周到数月之后，可出现[[耳蜗]]症状，有[[耳鸣]]、[[听力]]减退、[[重听]]等，均为双侧性。前庭神经症状可见有眩晕、[[恶心]]、[[呕吐]]和不[[安定]]感，早期偶见有旋转性眩晕。 循环系统
约1/10的寇甘综合征患者可出现主动脉瓣关闭不全，早期可无明显症状，仅在[[体检]]时于主动脉瓣区听到有明显的舒张期杂音。随着病情的发展，可出现心力衰竭症状，表现为[[心慌]]、[[气短]]、下肢[[水肿]]等。
消化系统
部分寇甘综合征可出现腹部不适，严重者可出现胃和[[结肠]][[溃疡]]，[[消化]]道溃疡是由于黏膜血管炎所造成的，有时可引起[[上消]]化道或[[下消化道出血]]，个别患者表现为原因不明的[[腹泻]]。
== 寇甘综合征的并发症==
约1/4的患者有关节[[肌肉]]受累，表现为肌肉痛、关节炎或关节痛。约1/l0的患者有[[高血压]]，这可能是由于肾动脉受累所造成的。部分患者可出现全身[[淋巴结]]肿大、[[脾大]]。个别患者可出现脑动脉闭塞，表现有不同程度的[[偏瘫]]、[[头痛]]、语言[[运动障碍]]、脑神经[[麻痹]]。[[周围神经损伤]]表现为非对称性周围神经炎。
== 实验室检查==
血常规及血沉
多数寇甘综合征患者有轻度到中度[[白细胞]]增多，约1/3的患者有[[嗜酸粒细胞]]增多，几乎所有患者[[血沉]]均增快，部分患者[[网织红细胞]]和[[血小板]]增多。 免疫学检查
少数寇甘综合征患者[[类风湿因子]]、[[狼疮细胞]]阳性，[[免疫球蛋白]]和[[细胞免疫]]试验多正常。
== 辅助检查==
[[X线]]胸片可见左心扩大，全心扩大，有时可出现心力衰竭改变。[[心电图检查]]可发现左心肥厚、[[心肌炎]]、[[心律失常]]。少数寇甘综合征患者可有[[肌电图]]异常。胃镜或[[乙状结肠镜检查]]可发现溃疡性改变。
== 寇甘综合征的诊断==
根据[[特异性]]眼异常出现之后，再发生第8对脑神经症状，诊断并不困难。
== 鉴别诊断==
1.寇甘综合征需与[[系统性红斑狼疮]]相鉴别，后者有特征[[性皮]]损，[[血清]][[抗核抗体]]试验阳性，有Sm[[抗体]]，[[比较]]容易区分。
2.[[类风湿性关节炎]]出现眼部症状及第8对脑神经经[[功能]]障碍时，也易与本病混淆，但类风湿性关节炎关节症状较重，且多有[[畸形]]改变，类风湿因子试验阳性，抗核抗体也多为阴性，两者鉴别也不困难。
== 寇甘综合征的治疗==
口服或注射糖皮质激素，可控制寇甘综合征的眼部症状和全身症状，但对第8对脑神经症状很难奏效。可用泼尼松每天1～2mg/kg。最近报道，颈交感神经切除术可缓解第8对脑神经症状。当有主动脉瓣关闭不全且无明显心力衰竭时，行主动脉瓣置换术，可获得较好疗效，延缓心力衰竭的发生。一旦出现心力衰竭或消化道出血，则应分别给予对症治疗。
== 预后==
寇甘综合征病程因临床症状表现方式不同而不同。有些患者在起病后数月内即死亡。而另有一些患者则可存活10年以上，平均[[存活时间]]5～7年。
== 寇甘综合征的预防==
1.防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。
2.预防[[感染]]，加强锻炼身体，增强[[体质]]，提高[[自身免疫]]功能，生活规律。
== 相关药品==
泼尼松
== 相关检查==
类风湿因子
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
