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== 概述==
[[肝上皮样血管内皮瘤]]是一种少见的[[肝血]]管[[肿瘤]]，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软[[组织]][[内皮]][[细胞]]肿瘤。肺部类似肿瘤原称为[[血管]]内皮细胞[[支气管]][[肺泡]]瘤。最早在[[肝脏]]认为是[[转移]]性肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏[[原发性]]的肿瘤。肿瘤[[生长]]缓慢，预后不一。[[生物学]]上为临界肿瘤，介于良性[[血管瘤]]和恶性[[血管肉瘤]]之间。[[无毒]]性物质接触及[[肝炎病毒]][[感染]]史。不伴[[肝硬化]]，初诊时多有转移。
该病发病年龄为12～86岁，平均约50岁，2/3的病人为女性。胃食欲不振、[[厌食]]、[[恶心]]、发作性[[呕吐]]、上[[腹痛]]、[[体重]]减轻。体征见肝脾肿大，20%的肝上皮样血管内皮瘤病人可有[[黄疸]]，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-[[chiari]][[综合征]]的[[症状]]。
目前只有依靠肝脏病理[[切片]]才能明确诊断。
肝上皮样血管内皮瘤在肝内大多数是多发病灶，手术切除机会少，因此，化疗和放疗是主要治疗[[方法]]。1例行[[肝脏移植术]]后已存活15年尚健在，获良好效果，故认为[[肝移植]]术为本病良好[[适应]]证。
肝上皮样血管内皮瘤预后难以预料，发病后未经治疗也能长期存活，是否与[[自身免疫]]有关，目前不能肯定。但比[[原发性肝癌]]预后好，报道做放疗、化疗、肝切除各1例，分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例，其中9例未经治疗，平均存活9.8年。
== 疾病名称==
肝上皮样血管内皮瘤
== 英文名称==
epithelioid hemangioendothelioma of the liver
== 肝上皮样血管内皮瘤的别名==
肝上皮样血管内皮细胞瘤
== 分类==
1.肝胆[[外科]] > 肝脏少见[[恶性肿瘤]]
2.肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 肝脏肿瘤 > 肝脏恶性肿瘤 > 肝脏少见恶性肿瘤
== ICD号==
C22.7
== 流行病学==
1982年Weiss、Enzinger首先报道。Ishak等（1984）曾报道32例，随后，1985年又报道7例，Makhlouf等（1999）报道137例。故推测如加[[注意]]，可能会发现更多病例。肝上皮样血管内皮瘤发病年龄为12～86岁，平均约50岁，2/3的病人为女性。
== 病因==
肝上皮样血管内皮瘤[[病因]]尚不清楚。
== 发病机制==
肝内多个病灶，病灶直径[[大小]]从数毫米至数厘米。肿瘤组织质韧，棕[[黄带]]白色。切面呈沙砾样[[结构]]，无肝硬化。
[[组织学]][[检查]]肿瘤[[结节]]边界不清，常累及邻近多个肝腺泡，如肝终末端小[[静脉]]和汇管区，但这些结构仍[[保持]]清楚。瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐[[萎缩]]，最后消失；肿瘤亦可在静脉内形成栓子、[[息肉]]或簇状突起。瘤细胞[[形态]]不规则，带有多个[[犬齿]]交错状突起，呈“树突状”细胞，或为圆形，含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。其中可见核异型和分裂像。瘤细胞具有许多上皮细胞的特征，均有基底膜，饮液[[小泡]]和Weibel-Palade小体。与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质[[微丝]]，肿瘤细胞内还有大量的[[致密]]体。
== 肝上皮样血管内皮瘤的临床表现==
胃食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。体征见肝脾肿大，20%的肝上皮样血管内皮瘤病人可有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。
== 实验室检查==
无[[特异性]]，包括ALP、GGT增高。AFP、CEA正常。
== 辅助检查==
腹部平片显示肝脏布满钙化区，类似[[结肠癌]]肝转移。[[B超]]为回声不均匀的多个结节；[[CT]]表现也多样，呈多个低密度区伴周边血管影中度增强，肿瘤内多个低血管点，有时小胆管扩张，一些肝[[内门]]静脉分支不显影，肝脏轮廓不变；[[血管造影]]显示肝脏多个低血管[[肿块]]。
== 诊断==
目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。
== 肝上皮样血管内皮瘤的治疗==
肝上皮样血管内皮瘤在肝内大多数是多发病灶，手术切除机会少，因此，化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在，获良好效果，故认为肝移植术为本病良好适应证。
== 预后==
肝上皮样血管内皮瘤预后难以预料，发病后未经治疗也能长期存活，是否与自身免疫有关，目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好，报道做放疗、化疗、肝切除各1例，分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例，其中9例未经治疗，平均存活9.8年。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[肝上皮样血管内皮瘤]]是一种少见的[[肝血]]管[[肿瘤]]，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软[[组织]][[内皮]][[细胞]]肿瘤。肺部类似肿瘤原称为[[血管]]内皮细胞[[支气管]][[肺泡]]瘤。最早在[[肝脏]]认为是[[转移]]性肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏[[原发性]]的肿瘤。肿瘤[[生长]]缓慢，预后不一。[[生物学]]上为临界肿瘤，介于良性[[血管瘤]]和恶性[[血管肉瘤]]之间。[[无毒]]性物质接触及[[肝炎病毒]][[感染]]史。不伴[[肝硬化]]，初诊时多有转移。
该病发病年龄为12～86岁，平均约50岁，2/3的病人为女性。胃食欲不振、[[厌食]]、[[恶心]]、发作性[[呕吐]]、上[[腹痛]]、[[体重]]减轻。体征见肝脾肿大，20%的肝上皮样血管内皮瘤病人可有[[黄疸]]，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-[[chiari]][[综合征]]的[[症状]]。
目前只有依靠肝脏病理[[切片]]才能明确诊断。
肝上皮样血管内皮瘤在肝内大多数是多发病灶，手术切除机会少，因此，化疗和放疗是主要治疗[[方法]]。1例行[[肝脏移植术]]后已存活15年尚健在，获良好效果，故认为[[肝移植]]术为本病良好[[适应]]证。
肝上皮样血管内皮瘤预后难以预料，发病后未经治疗也能长期存活，是否与[[自身免疫]]有关，目前不能肯定。但比[[原发性肝癌]]预后好，报道做放疗、化疗、肝切除各1例，分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例，其中9例未经治疗，平均存活9.8年。
== 疾病名称==
肝上皮样血管内皮瘤
== 英文名称==
epithelioid hemangioendothelioma of the liver
== 肝上皮样血管内皮瘤的别名==
肝上皮样血管内皮细胞瘤
== 分类==
1.肝胆[[外科]] > 肝脏少见[[恶性肿瘤]]
2.肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 肝脏肿瘤 > 肝脏恶性肿瘤 > 肝脏少见恶性肿瘤
== ICD号==
C22.7
== 流行病学==
1982年Weiss、Enzinger首先报道。Ishak等（1984）曾报道32例，随后，1985年又报道7例，Makhlouf等（1999）报道137例。故推测如加[[注意]]，可能会发现更多病例。肝上皮样血管内皮瘤发病年龄为12～86岁，平均约50岁，2/3的病人为女性。
== 病因==
肝上皮样血管内皮瘤[[病因]]尚不清楚。
== 发病机制==
肝内多个病灶，病灶直径[[大小]]从数毫米至数厘米。肿瘤组织质韧，棕[[黄带]]白色。切面呈沙砾样[[结构]]，无肝硬化。
[[组织学]][[检查]]肿瘤[[结节]]边界不清，常累及邻近多个肝腺泡，如肝终末端小[[静脉]]和汇管区，但这些结构仍[[保持]]清楚。瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐[[萎缩]]，最后消失；肿瘤亦可在静脉内形成栓子、[[息肉]]或簇状突起。瘤细胞[[形态]]不规则，带有多个[[犬齿]]交错状突起，呈“树突状”细胞，或为圆形，含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。其中可见核异型和分裂像。瘤细胞具有许多上皮细胞的特征，均有基底膜，饮液[[小泡]]和Weibel-Palade小体。与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质[[微丝]]，肿瘤细胞内还有大量的[[致密]]体。
== 肝上皮样血管内皮瘤的临床表现==
胃食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。体征见肝脾肿大，20%的肝上皮样血管内皮瘤病人可有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。
== 实验室检查==
无[[特异性]]，包括ALP、GGT增高。AFP、CEA正常。
== 辅助检查==
腹部平片显示肝脏布满钙化区，类似[[结肠癌]]肝转移。[[B超]]为回声不均匀的多个结节；[[CT]]表现也多样，呈多个低密度区伴周边血管影中度增强，肿瘤内多个低血管点，有时小胆管扩张，一些肝[[内门]]静脉分支不显影，肝脏轮廓不变；[[血管造影]]显示肝脏多个低血管[[肿块]]。
== 诊断==
目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。
== 肝上皮样血管内皮瘤的治疗==
肝上皮样血管内皮瘤在肝内大多数是多发病灶，手术切除机会少，因此，化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在，获良好效果，故认为肝移植术为本病良好适应证。
== 预后==
肝上皮样血管内皮瘤预后难以预料，发病后未经治疗也能长期存活，是否与自身免疫有关，目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好，报道做放疗、化疗、肝切除各1例，分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例，其中9例未经治疗，平均存活9.8年。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
