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== 疾病别名==
又名克尔里病、贯穿性角化过度病
== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
毛囊角化是一种角质化异常的疾病。最常[[发生]]于手臂和腿部之正面或外侧，常被误以为是 [[粉刺]]、青春痘或是没洗干净。偶尔可见于臀部、背部及脸颊。
== 疾病描述==
又名克尔里病、贯穿性角化过度病，真皮穿通性毛囊与毛囊旁角化过度症。罕见，1916年由Kyrle首先描述。
== 症状体征==
本病无性别或种族差异，多发生于成人，一般在30～60岁发病，初为细小的毛囊角栓性[[丘疹]]，[[针尖]]大、皮色或淡灰色，并逐渐增大，直径可达15mm或更大，[[色泽]]渐变黑、变暗，成棕红色，续以红晕，中央有角质[[栓塞]]，如用力将其移去则留下窝状凹陷。丘疹通常是孤立而分散的，但也可融合形成环状，或因同形[[反应]]而成斑块状或隆起的疣状条纹损害，数目常多，或为毛囊性或非毛囊性。皮损可见于任何部位，但好发于下肢、上肢，头部和颈部也常受累，偶有掌跖部点状角化，一般不侵犯粘膜部。
本病无自觉[[症状]]，病程极慢，多年中不断有新疹发生。约90％的病例伴有[[糖尿病]]，部分病人伴有[[肝病]]、[[肾病]]或[[充血性心力衰竭]]。此外，在[[慢性肾衰]]竭作[[透析]]治疗的病[[人中]]，有4％～10％可发展成本病，作肾[[移植]]和停止透析后皮损可迅速[[痊愈]]。
== 疾病病因==
不明，似与以下几方面有关：
(一)[[遗传]]倾向，[[患者]]偶有家族史，Cartel等认为是一种常[[染色体]]隐性遗传[[性皮]]肤病；
(二)患者常伴有肾病史或糖尿病史。可因糖尿病引起肾[[功能]]改变，而肾病所致的肾-钙-[[维生素D]]-[[甲状旁腺]]链的异常造成角化蛋白的病理堆积而引起本病；
(叁)患者[[血清]][[维生素A]]醇及[[胡萝卜素]]处于低水平，用维A酸治疗可使其升高并可使皮疹改变。因维A酸具有促进[[表皮]]更新和减[[少角]]化的[[作用]]，故有人认为本病是由于表皮角化快于[[表皮细胞]]的生成，最后角质穿至真皮所致；
(四)Carter还认为本病与[[肝脏]]的缺陷有关。
== 病理生理==
表皮[[下陷]]形成由高度角化过度和部分角化不全[[细胞]]组成的角栓，角栓可发生在毛囊或[[汗腺]]导管口，角栓内具有嗜碱性细胞物质碎片，角栓的角化物质至少在一个区域侵犯表皮全层而使角质细胞与真皮接触。如角栓贯穿真皮，则可致真皮[[炎症细胞]]和异物巨细胞组成的肉芽肿反应，[[胶原纤维]]轻度[[变性]]，而[[弹性纤维]]无改变，藉此可与匐行性穿通性弹性纤维病相鉴别。角栓的穿通是一个阶段，但并非都达到这一阶段，因而未见穿通并不能完全排除本病。
== 诊断检查==
根据发生大而深的角栓，好发于[[四肢]]，大多在30～60岁发病，再结合[[组织]]病理可诊断之。有时需与肥大[[扁平苔藓]]、[[毛囊角化病]]、[[维生素A缺乏症]]、[[传染]]性毛囊角化病(Brooke)、多发性[[角化棘皮瘤]]、[[穿通性毛囊炎]]、匐行性穿通性弹性纤维病及[[反应性穿通性胶原病]]等相鉴别。
== 治疗方案==
可试服维生素A 10万IU／d和[[维生素E]]400mg／d，一月后皮损可能改善。Cunningbam等报告一例服用[[阿维A酯]]治疗有效，但停药后迅速复发。
局部可外用0.1％[[维A酸霜]]或角质剥脱剂(如10％[[水杨酸软膏]])可改善皮损症状；对巨大损害，可行手术切除或用电灼、[[激光]]、[[冷冻疗法]]除去之。
内用[[甲氨蝶呤]]，外用[[5-氟尿嘧啶]]、[[皮质类固醇]]或用[[紫外线]]照射等效果均不佳。
== 特别提示==
多发生于成人，一般在30～60岁发病。患者偶有家族史，常伴有肾病史或糖尿病史，患者血清维生素A醇及胡萝卜素处于低水平。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
又名克尔里病、贯穿性角化过度病
== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
毛囊角化是一种角质化异常的疾病。最常[[发生]]于手臂和腿部之正面或外侧，常被误以为是 [[粉刺]]、青春痘或是没洗干净。偶尔可见于臀部、背部及脸颊。
== 疾病描述==
又名克尔里病、贯穿性角化过度病，真皮穿通性毛囊与毛囊旁角化过度症。罕见，1916年由Kyrle首先描述。
== 症状体征==
本病无性别或种族差异，多发生于成人，一般在30～60岁发病，初为细小的毛囊角栓性[[丘疹]]，[[针尖]]大、皮色或淡灰色，并逐渐增大，直径可达15mm或更大，[[色泽]]渐变黑、变暗，成棕红色，续以红晕，中央有角质[[栓塞]]，如用力将其移去则留下窝状凹陷。丘疹通常是孤立而分散的，但也可融合形成环状，或因同形[[反应]]而成斑块状或隆起的疣状条纹损害，数目常多，或为毛囊性或非毛囊性。皮损可见于任何部位，但好发于下肢、上肢，头部和颈部也常受累，偶有掌跖部点状角化，一般不侵犯粘膜部。
本病无自觉[[症状]]，病程极慢，多年中不断有新疹发生。约90％的病例伴有[[糖尿病]]，部分病人伴有[[肝病]]、[[肾病]]或[[充血性心力衰竭]]。此外，在[[慢性肾衰]]竭作[[透析]]治疗的病[[人中]]，有4％～10％可发展成本病，作肾[[移植]]和停止透析后皮损可迅速[[痊愈]]。
== 疾病病因==
不明，似与以下几方面有关：
(一)[[遗传]]倾向，[[患者]]偶有家族史，Cartel等认为是一种常[[染色体]]隐性遗传[[性皮]]肤病；
(二)患者常伴有肾病史或糖尿病史。可因糖尿病引起肾[[功能]]改变，而肾病所致的肾-钙-[[维生素D]]-[[甲状旁腺]]链的异常造成角化蛋白的病理堆积而引起本病；
(叁)患者[[血清]][[维生素A]]醇及[[胡萝卜素]]处于低水平，用维A酸治疗可使其升高并可使皮疹改变。因维A酸具有促进[[表皮]]更新和减[[少角]]化的[[作用]]，故有人认为本病是由于表皮角化快于[[表皮细胞]]的生成，最后角质穿至真皮所致；
(四)Carter还认为本病与[[肝脏]]的缺陷有关。
== 病理生理==
表皮[[下陷]]形成由高度角化过度和部分角化不全[[细胞]]组成的角栓，角栓可发生在毛囊或[[汗腺]]导管口，角栓内具有嗜碱性细胞物质碎片，角栓的角化物质至少在一个区域侵犯表皮全层而使角质细胞与真皮接触。如角栓贯穿真皮，则可致真皮[[炎症细胞]]和异物巨细胞组成的肉芽肿反应，[[胶原纤维]]轻度[[变性]]，而[[弹性纤维]]无改变，藉此可与匐行性穿通性弹性纤维病相鉴别。角栓的穿通是一个阶段，但并非都达到这一阶段，因而未见穿通并不能完全排除本病。
== 诊断检查==
根据发生大而深的角栓，好发于[[四肢]]，大多在30～60岁发病，再结合[[组织]]病理可诊断之。有时需与肥大[[扁平苔藓]]、[[毛囊角化病]]、[[维生素A缺乏症]]、[[传染]]性毛囊角化病(Brooke)、多发性[[角化棘皮瘤]]、[[穿通性毛囊炎]]、匐行性穿通性弹性纤维病及[[反应性穿通性胶原病]]等相鉴别。
== 治疗方案==
可试服维生素A 10万IU／d和[[维生素E]]400mg／d，一月后皮损可能改善。Cunningbam等报告一例服用[[阿维A酯]]治疗有效，但停药后迅速复发。
局部可外用0.1％[[维A酸霜]]或角质剥脱剂(如10％[[水杨酸软膏]])可改善皮损症状；对巨大损害，可行手术切除或用电灼、[[激光]]、[[冷冻疗法]]除去之。
内用[[甲氨蝶呤]]，外用[[5-氟尿嘧啶]]、[[皮质类固醇]]或用[[紫外线]]照射等效果均不佳。
== 特别提示==
多发生于成人，一般在30～60岁发病。患者偶有家族史，常伴有肾病史或糖尿病史，患者血清维生素A醇及胡萝卜素处于低水平。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
