==临床表现==颅底陷入症是指以[[枕骨]]大孔为中心的颅底骨[[组织]]内翻，环椎、枢椎齿状突等上[[颈椎]][[结构]]陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔[[前后]]径缩短而产生[[症状]]。又称颅底压迹或颅底内翻症。主要临床表现有两大类：(1)颅底陷入症本身表现；(2)继发的[[神经]]损害表现；而且多数到２０—３０岁，甚至[[中年]]以后才出现。 本病发病率无地区性及男女差别。有明显继发神经损害症状或[[颅内压增高]]症状时才应用手术治疗。但必须在神经继发损害未趋严重之前手术，预后才较好。
1.颅底陷入症本身表现：颈项短粗、头颈偏斜、后发际低、颈部活动受限、面颊不对称。== 临床表现==
21.继发神经损害表现： (1)颈神经根刺激症状：枕项疼痛、感觉减退，一侧或两侧[[上肢]]麻木酸痛等。(2)颅底陷入症本身表现：[[颅神经颈项]]受累症状：声音嘶哑、吞咽困难、语言不清等。 (3)上颈髓与延髓受压症状：四肢无力或瘫痪、感觉障碍、尿潴留、吞咽困难等。(4)短粗、头颈偏斜、[[小脑后发际]]症状：[[眼球]]震颤，步态蹒跚，Romberg氏征阳性等。 (5)椎动脉供血障碍：突然发作性[[眩晕]]、低、颈部[[视力障碍活动受限]]、[[呕吐面颊]]和假性球麻痹等。 不对称。
2.继发神经损害表现： (1)颈神经根[[刺激]]症状：枕项[[疼痛]]、[[感觉减退]]，一侧或两侧上肢[[麻木]][[酸痛]]等。 (2)颅神经受累症状：声[[音嘶]]哑、[[吞咽困难]]、语言不清等。 (3.晚期出现颅内压增高表现：头痛、呕吐、双侧视乳头水肿。 ==诊断依据==)上颈髓与[[延髓]]受压症状：[[四肢]]无力或[[瘫痪]]、[[感觉]]障碍、尿潴留、吞咽困难等。 (4)[[小脑]]症状：[[眼球震颤]]，步态蹒跚，Ｒｏｍｂｅｒｇ氏征阳性等。 (5)[[椎动脉]]供血障碍：突然发作性[[眩晕]]、[[视力]]障碍、[[呕吐]]和假性球[[麻痹]]等。
在X线颅骨侧位片上，自硬腭后缘至枕骨大孔的后上缘作一联线，如枢椎齿状突超出此联线3mm以上，即可确诊。本病还须与单纯的扁平眼底相鉴别，后者不引起压迫症状。MRI能清楚地显示延髓、颈髓的受压部位和有无小脑扁桃体疝，便于估计3.晚期出现颅内压增高表现：[[病情头痛]]和制订手术、呕吐、双侧视[[方案乳头]][[水肿]]。
1、有颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳廓不对称。 2、继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，共济失调和发作性眩晕。3、有颅内压增高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。4、环枕区[[Ｘ线照片]]（包括断层片）检查示枢椎齿状突分别高出腭枕线3mm，基底线9mm，二腹肌沟连线12mm以上。 5、[[气脑造影]]、[[碘苯酯椎管造影]]、[[计算机]]体层摄影有助于脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的了解。[[磁共振]]检查发现小脑扁桃体下极疝出到枕大孔以下，脑室扩大等。 ==治疗原则诊断依据==
1、诊断明确且症状明显者，宜尽早手术治疗，但1.有颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊[[手术耳廓]]麻醉及安放病人体位时，应避免头部过伸，以免出现小脑扁桃体疝而加重延髓损害而致呼吸停止或死亡。 2、预防感染。3、对症治疗。 ==疾病==不对称。
颅底陷入症的主要特点是枕骨大孔周围的2.继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，[[颅底共济失调]]结构向颅内陷入，枢椎齿突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝狭小，因而使延髓受压和局部[[神经]]受牵拉。 ==症状体征==和发作性眩晕。
婴幼儿颅底和颈椎骨化尚未完成，组织结构松而富于弹性．故此期多不出现临床症状，成年以后，由于枕骨大孔区域的筋膜、韧带、硬脑膜和蛛网膜的增厚、瘢痕、粘连以及损伤等因素．导致局部神经组织和血管受损．出现颈神经根、后组颅神经受损症状和延髓、小脑功能障碍。严重者尚可出现颅内压增高，并可因小脑扁桃体疝而致死。症状多为缓慢进行性加重，其间可有自行缓解期。除上述症状外，尚可有颈项粗短、枕后发际较低、头颅歪斜、面颊和耳廓不对称等特殊外观。 ==疾病病因==3.有颅内压增高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。
病因以先天性发育畸形为常见，可与4.环枕区Ｘ线照片（包括断[[扁平颅底层片]](颅前窝底与斜坡构成的颅底，角>145度)、环枢椎）[[畸形检查]]、小脑扁桃体下疝等合并存在。 ==诊断检查==示枢椎齿状突分别高出腭枕线３ｍｍ，基底线９ｍｍ，二腹肌沟连线１２ｍｍ以上。
在X线颅骨侧位片上，自硬腭后缘至枕骨大孔的后上绿作一联线，如枢椎尚状突超出此联线3mm以上，即可确诊。本病还须与单纯的扁平颅底相鉴别，后者不引起压迫症状。MRI能清楚地显示延髓、颈髓的受压部位和有无小脑扁桃体疝。便于估计病情和制订手术方案。 ==治疗方案==5.气脑造影、[[碘苯酯]]椎管造影、计算机[[体层摄影]]有助于[[脑室]][[系统]]和枕骨大孔区压迫情况的了解。磁共振检查发现小脑[[扁桃体]][[下极]]疝出到枕大孔以下，脑室扩大等。
对有X线检查证据者，若无明显临床[[症状]]，可暂不[[手术]]；但应嘱患者注意避免外伤。若已出现明显临床症状，需及时进行手术治疗。手术包括广泛枕下减压术和酌情切除第1一3颈椎椎板，术中须广泛切开硬脑膜和增厚的蛛网膜，分离粘连，以求松解和减压充分。在安置手术体位时，应注意勿使病人头部过伸，以免使潜在的小脑扁桃体疝加重延髓损害导致呼吸停止或死亡。== 治疗原则==
8例颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形患者，术前均有不同程度四肢痉挛性瘫痪及感觉障碍，均行CT、MRI检查并测量有关数值：Klaus高度指数、齿状突尖到脑桥延髓交界处的距离及小脑扁桃体下疝深度。所有患者均首先接受后路减压、枕颈钛板固定、植骨融合，然后再经口咽行齿状突磨除术。结果：术后症状均得到缓解，随访8个月至2年，平均1．5年，术后半年8例患者生活均能自理，术后1年，4例患者能参与一般的体育活动，另4例患者也能进行较轻的劳动。MRI示内固定稳固，延颈髓1.诊断明确且症状明显者，宜尽早手术治疗，但手术[[角度麻醉]]明显增大，及安放病[[脊髓人体]]压迫解除，植骨融合。结论：对颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的患者先行后路减压固定、植骨融合，再行前路经口咽人路磨除齿状突的联合手术，安全可靠、效果好。 ==手术治疗==位时，应避免头部过伸，以免出现[[小脑扁桃体疝]]而加重延髓损害而致呼吸停止或死亡。
本组共26例，其中男11例，女15例；年龄8~41岁，平均226岁。本组患者均存在进行性四肢无力，其中合并深浅感觉障碍13例，肌张力增高、锥体束征阳性21例，声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳等后组颅神经症状3例。MRI 及三维CT显示颅底陷入(斜坡齿状突型)，19例压迫延颈髓交界处、3例压迫颈髓、4例压迫延髓，主要为齿状突肥大、上移压迫所致，后方均无明显受压。本组患者全身情况尚好，口腔咽部无炎症性疾患。均一期前路减压而后路枕颈融合内固定。2.预防[[感染]]。
术前准备 术前常规作口、鼻腔专科检查，确保无感染灶存在，如果患者有慢性鼻窦炎长期脓性分泌物进入口腔鼻腔得不到控制的暂时不考虑经口手术。同时帮助患者进行张口训练，防止术中颞下颌关节损伤。对伴有糖尿病的患者术前应该应用胰岛素控制血糖、尿糖在正常范围之内。术前5d开始常规以1∶4朵贝尔液漱口，每天4～6次，漱口时头稍向后仰，使漱口液流至咽部稍作停留后再吐出，以达到清洁、消炎作用。同时给予卡那霉素或氯霉素滴鼻，每天6次。避免进坚硬食物，以防损伤口腔粘膜。术前1d预防性使用3.[[抗生素对症治疗]]。
手术方法全麻，仰卧位，头后仰约30°，舌与气管[[导管]]一起向前上方牵开，用自动口腔撑开器撑开口腔，检查患者的舌头以确保没有被卡住，防止发生舌头水肿和坏死，然后用牙套固定在撑开器上保护牙齿(图1）。充分暴露后，使用消毒液对咽、鼻咽部和牵开器进行彻底消毒。由左右鼻孔引入细导尿管两根分别与两侧软腭缝合并向外牵引(图2)，以此扩大术野，避免切开软腭。先触摸环椎前结节，判断颈前中线的位置，再沿咽后壁作正中切口，纵行切开咽后壁黏膜、咽缩肌、椎前肌，用扁平拉钩向两侧牵开软组织瓣，显露斜坡下缘、环椎前弓和枢椎椎体。然后用磨钻磨除斜坡下端(18例)、环椎前弓(宽约2cm)及齿状突，在横断齿状突基底部的同时，向腹侧、尾侧提拉椎体和齿状突的顶部，使齿状突从环枢关节整体分离出来。小心切除齿状突后方的瘢痕组织或横韧带，显露硬膜，如硬膜被撕破可采用医用胶辅以肌肉或筋膜予以粘贴牢固，彻底[[止血]]后，用可吸收线分两层缝合肌层和黏膜。术毕留置胃管，若有[[牙齿]]脱落请牙科[[医生]]行牙再植术，若有下颌关节脱位，马上复位，不需固定。然后由专人保护头颈部，轴位翻身成俯卧位，透视下见枕颈部曲度良好后，行枕颈融合固定术，在枕后部和C2间予燕尾状髂骨块植骨，行枕部、C2或C2、3侧块或椎弓根固定。手术时间3.8~5.2h，平均4.3h。出血量450~1200ml，平均650ml。全部患者术中均行体感诱发电位监测。 == 用药原则==
术后处理1.纠正[[脑水肿]]、降低颅内压以２０％[[甘露醇]]、[[速尿]]、[[地塞米松]]为主，必要时可使用[[人血白蛋白]]。 2.[[注意]][[电解质]]与[[体液]][[平衡]]，术中补充[[失血]]。 一般气管导管留置24h后可拔除，然后行呼吸道超声雾化吸入，术后24h内予胃肠减压，一般在术后第2d停止胃肠减压，开始鼻饲饮食。7d以后咽部黏膜基本愈合，可以拔除鼻饲管，给予流质饮食，2周左右可以逐渐过渡到普通饮食。一周后可佩戴颈胸支具活动。本组随访6个月~5年，恢复生活自理24例，症状明显改善14例，具体如表1所示。临床总有效率达903.6％，显效率为62术后酌情预防感染，使用神经[[营养药]]物。 4.5％。术后无一例患者出现伤口感染及脑脊液漏，枕颈融合良好，无假关节形成。 对症治疗。 ==用药安全辅助检查== 1.对须确诊本病并作术前准备时，以基本检查为主，颅颈交界处断层[[摄片]]可了解病变程度及类型。 2.头颈部计算机体层摄影或[[核磁共振]]成像可了解脑室系统或枕骨大孔区情况及鉴别诊断。 == 疗效评价== 1.[[治愈]]：神经[[功能]]基本恢复，生活自理，颅内压正常。 2.好转：[[神经系统]]症状有好转，病情[[稳定]]，生活自理或尚需照顾。 3.未愈：神经系统症状无好转，生活未能自理。
多数到20—30岁，甚至中年以后才出现。本病[[发病率]]无地区性及男女差别。
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