==概述疾病别名==
[[先天性胸骨旁疝胸骨]]又称后疝,前[[Morgagni疝膈疝]]，多为成年女性、肥胖者，右侧多见，疝入的器官以大网膜多见，有时为[[结肠]]。 ==病因==,retrosternal hernia
构成膈肌的肋骨部分的两束肌肉，在胚胎发育时形成的薄弱区是一潜在的孔隙，称为胸骨旁裂孔。腹腔脏器由此裂孔疝入胸腔形成的膈疝称为[[胸骨旁疝]]。胸骨旁疝可位于左侧或右侧，疝入的器官多为[[胃]]、[[大网膜]]或[[结肠]]。胸骨旁疝大多数有疝囊。 ==临床表现疾病代码==
常无症状或轻度上腹部不适或疼痛，少见[[肠梗阻ICD]]表现。 ==诊断==:J98.6
胸部X线片可显示心膈角圆形阴影或含液气平面的囊肿阴影。上消化道钡气造影、钡剂灌肠等有助诊断。如果诊断仍不能确立，可通过人工气腹明确诊断。人工气腹术时如疝囊与腹膜相通，则气体可进入疝囊，从而明确诊断。CT扫描对确诊更有帮助。 == 疾病分类== 呼吸内科 ==治疗疾病概述== 先天性胸骨旁疝是指腹[[内脏]]器经Morgagni 孔疝入[[胸腔]]形成。因此裂孔位于膈的前部胸骨后方，故也称胸骨后疝或前膈疝。常见的[[症状]]有上[[腹胀]]痛，站立或弯腰时加重；也可有痉挛性[[腹痛]]、不定位的腹部[[绞痛]]、[[呕吐]]等[[肠梗阻]]症状。 == 疾病描述== 先天性胸骨旁疝是指腹内脏器经Morgagni 孔疝入胸腔形成。因此裂孔位于膈的前部胸骨后方，故也称胸骨后疝或前膈疝。 == 症状体征== 1.症状大部分[[患者]]无症状，只在查体时被发现心膈角处的阴影。有症状者，通常以胃[[肠道]]症状为主，亦可有[[呼吸系统]]症状。胃肠道症状主要是由于疝出的内脏嵌顿、扭转造成梗阻所致。常见的症状有上腹胀痛，站立或弯腰时加重；也可有痉挛性腹痛、不定位的腹部绞痛、呕吐等肠梗阻症状。但多数为不完全性梗阻，完全性肠梗阻、[[坏死]]或[[穿孔]]的并发症少见。因肺受疝内容物挤压，引起[[咳嗽]]、反复[[肺部感染]]或[[呼吸困难]]。上述症状因年龄而异。在[[婴儿]]，以肺受压引起的呼吸系统症状为主；而在[[儿童]]，则以胃肠道症状为主，可伴有呼吸系统症状。在成年人，多数无症状，个别有胃肠道症状。 2.体征 多数无异常体征。个别巨大疝的患者，可见患侧呼吸动度减弱，局部[[叩诊]]呈鼓音或实音，呼吸音减弱。当合并有肠梗阻时，腹部有相应的体征。 == 疾病病因== 胸骨旁疝的形成是由于膈肌[[先天]][[发育]]的障碍。由于[[胚胎]]期横中膈的胸骨后部分发育不全或合并胸骨与[[肋骨]]发育不全，在胸骨下端膈肌的前内侧形成小叁角形缺损区(Morgagni 裂孔)。由于左膈前部有[[心包]]膈面相贴保护，所以大多数胸骨旁疝在右侧出现。 == 病理生理== 胸骨旁疝多有由[[腹膜]]构成的疝囊，无真疝囊者少见。常见的疝内容物为[[大网膜]]和横[[结肠]]，胃[[和肝]]也可能被累及；也有报道[[盲肠]]、末段[[回肠]]和升结肠均可疝入胸腔。在某些病例，部分胃壁疝入胸腔，但无症状；当出现梗阻或嵌顿时才被发现。通常疝的内容物不会很大。 == 诊断检查== 诊断：胸骨旁疝的诊断主要依据X 线[[检查]]即可确诊。 实验室检查：因反复肺部感染血象增高。 其他辅助检查：X 线表现 胸骨旁疝的诊断主要依据X 线检查。后前位胸片的典型征象是在心膈角有一类圆形阴影，多见于右侧。[[侧位]]胸片示阴影在前心膈角，占据膈和前胸壁的相连区。如疝囊内有肠袢，在阴影内就有气袢影，有确诊的意义。若疝内容物为大网膜，显示为密度均匀的[[致密]]影。如疝内容物为横结肠，钡灌肠可见横结肠上提，其远段因重力[[作用]]而呈下垂状。[[CT]] 和[[MRI]] 检查有一定的辅助诊断价值，但亦有不少[[需要]]开胸探查才能确诊的病例报道。 == 鉴别诊断== 应[[注意]]与心包[[脂肪]]垫、局限性肠膨出或包裹性[[胸腔积液]]，还需要与[[胸膜]][[心包囊肿]]、局限型[[胸膜间皮瘤]]、纵隔[[脂肪瘤]]、[[膈肌肿瘤]]、前胸壁[[肿瘤]]以及[[肺癌]]鉴别。 == 治疗方案== Morgagni 裂孔较小，疝入的内脏较容易嵌顿或绞窄。因此，通常推荐手术治疗。部分无症状的病例，不愿意接受手术治疗或有手术的相对[[禁忌]]证时，应该严密观察，一旦出现症状，应争取手术治疗。不能排除肿瘤时，亦是手术指征。 == 并发症== 合并肠梗阻。 == 预后及预防== 预后：手术治疗，一般预后良好。 预防：明确诊断后应严密观察，需注意减少胸腹压以免症状加重。 == 流行病学== 此疝罕见，1761 年Morgagni 首次报道。根据临床统计，右侧多见，双侧次之，左侧极少。
诊断确立后应经腹手术治疗。一般选右肋缘下切口或右上腹正中旁切口，开腹还纳疝内容物后，辨认出疝囊的边缘及裂孔的边缘，用丝线间断褥式缝闭。修补后常规缝合伤口。
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