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脚气心

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== 概述==

[[脚气]]性[[心脏]]病(beriberi heart disease)为[[维生素B]]1([[硫胺素]])严重且长时间缺乏而引起的一种高排量型心脏病。周围[[动脉]]阻力降低、心排[[血量]]增加为其特征性改变。
维生素B1存在于米、麦、豆、肉类多种食品中,米、麦[[外胚层]]和胚体中含有丰富的维生素B1。维生素B1进入[[人体]]后与[[Mg]]2+[[作用]]生成焦[[磷酸]]硫胺素(TPP),TPP是[[丙酮酸脱氢酶]]和[[α-酮戊二酸脱氢酶]]的[[辅酶]],TPP还是[[转酮醇酶]]辅酶,故与[[糖代谢]]关系密切。此外,维生素B1对[[神经]][[传导]]有直接作用,神经传导的启动与焦磷酸硫胺素水解有关。
由于维生素B1缺乏引起的[[脚气病]]并伴有心脏损害称为脚气性心脏病。脚气病(beriberi)术语源于beri一词,意思为体虚。若以[[神经系统]]表现为主称干性脚气病,以[[心力衰竭]]为主则称湿性脚气病。目前本病少见。
维生素B1缺乏是脚气性心脏病的[[病因]],常见于长期食用精白米或[[米饭]]洗蒸不当者;慢性胃[[肠炎]][[吸收]]不良者;长期[[营养缺乏]]者;慢性消耗性疾病者;慢性[[酒精中毒]]者。
[[脚气心]]可并发[[充血性心力衰竭]]、[[心源性休克]]等,但较少见。
脚气心要与[[甲状腺功能亢进]]性心脏病、[[贫血]]性心脏病等鉴别。
维生素B1缺乏症一旦诊断成立或疑及脚气心,即应给予治疗。除改善饮食[[营养]]外,推荐口服维生素B1 10mg,3次/d;同时给予治疗[[剂量]]的[[烟酸]]、维生素B2、维生素B6和维生素B12。湿性脚气病应肌内注射维生素B1 50mg,2次/d,连续7~10天,以后改为口服。湿性脚气病经维生素B1治疗后心脏迅速缩小,外周[[血管]]阻力恢复,[[血压]]回升,[[心率]]减慢,[[尿量]]增加。
诊断明确后,若能积极治疗,预后较好;若[[误诊]]、治疗不及时,可[[发生]][[猝死]]或死于进展性心力衰竭。
脚气心的预防,需多食用[[糙米]],或添加硫胺素的[[大米]];避免过量摄入含碳酸盐的[[饮料]],且不宜在夏季从事剧烈[[活动]];避免长期使用[[利尿药]]治疗;采用烘烤或煮沸方式处理含硫胺素酶的食品,如蟹和鱼类。
== 疾病名称==

脚气心
== 英文名称==

beriberi heart disease

== 脚气心的别名==

beriberi heart diseas;[[糙皮病心]];[[脚气病心]];脚气病性心脏病
== 分类==

[[心血]]管内科 > [[心肌病]]
== ICD号==

I43.1﹡
== 流行病学==

我国祖先对维生素Bl缺乏病(脚气病或[[糙皮病]],beriberi)早有认识,隋唐时期即有“久食白米发生脚气病”的记载。唐代[[孙思邈]]将脚气病分为“肿、不肿及脚气入心”3种类型。19世纪出现的先进的碾米技术使米麦中维生素B1大量丧失,精碾白米中维生素B1含量仅为糙米的1/3,Blankenhom(1940~1948)在Cincinnati[[医院]]共发现12例维生素B1缺乏病病人;同期,Akbarian及同事在Boston医院诊治4例。自从认识到摄入维生素B1可预防和治疗维生素B1缺乏病后,此病已不多见。但近年来此病发生率有上升趋势。此与大量含碳酸盐的[[软饮料]]、方便面问世和过分追求摄入精制米有关。酗酒是维生素B1缺乏病的另一重要原因。1980年日本Kuwai报道23例维生素B1缺乏病病人,17例为青少年,无酗酒史,与摄入大量甜的软饮料、精制米有关。1988年在Gambia因食用进口精制米发生140人患维生素B1缺乏病,而食用当地米的居民无1例发生。
维生素B1缺乏病可因摄入不足、需求量增加或[[排泄]]增多而引起。摄入饮[[食中]]维生素B1含量如在0.2mg/4.2kJ以下,持续3个月即可发生维生素B1缺乏病。长期[[腹泻]]、[[血液透析]]、酗酒和使用利尿药均可使维生素B1排泄增加,若补充不足亦可发生维生素B1缺乏病。
== 脚气心的病因==

维生素B1缺乏是脚气性心脏病的病因,常见于:①长期食用精白米或米饭洗蒸不当者;②慢性胃肠炎吸收不良者;③长期营养缺乏者;④慢性消耗性疾病者;⑤慢性酒精中毒者。
== 发病机制==
发病机制
维生素B1转变为TPP后,作为辅酶参与[[丙酮酸]]脱氢和[[α-酮戊二酸]]氧化脱羧过程。维生素B1缺乏减少丙酮酸转化为乙酰[[辅酶A]],减少α-酮戊二酸转化为[[琥珀]]酸辅酶A,最终[[损伤]]糖的[[氧化磷酸化]]过程,使高能磷酸盐生成减少,造成神经系统和[[心肌]][[能量]]供应不足。
湿性脚气病表现为高心排血量心力衰竭的机制尚不明确,可能与[[交感神经]]受损和血中丙酮酸、[[乳酸]]含量增加导致周围动脉扩张有关。周围血管阻力下降,血[[循环]]加速,回心血量增加,使心排血量增加。同时,导致动[[静脉]]分流增加,动静脉血氧差值减小。

病理
维生素B1缺乏常罹及神经系统和心血管[[系统]]:以神经系统病变为主,无充血性心力衰竭者称为干性脚气病;以心血管病变为主,出现充血性心力衰竭者称为湿性脚气病。干性脚气病侵犯周围神经,为[[非炎]]症性髓鞘[[变性]]。严重者侵犯中脑上部、中脑导水管周围[[灰质]]、[[丘脑]]下部、第三[[脑室]]、第四脑室和[[小脑]],表现为血管扩张、血管增生、血管周围点状[[出血]]、脑[[细胞]][[坏死]]和胶质增生。湿性脚气病心脏病理变化属非[[特异性]]改变。尸检示心肌肥厚、[[心肌细胞]]和传导系统呈退行性变、[[水肿]]和坏死。大量[[淋巴细胞]][[浸润]],心肌间质水肿明显。双心室扩张肥大,以右心室受累为主。
== 脚气心的临床表现==
干性脚气病
干性脚气病表现为上升性对称性周围神经炎,[[感觉]]和[[运动障碍]],肌力下降,[[肌肉]][[酸痛]]尤以[[腓肠]]肌为著,部分病例发生足垂症及趾垂症,行走时呈跨阈步态。[[脑神经]]中[[迷走神经]]受损最为严重,其次为[[视神经]]、[[动眼神经]]、[[展神经]]和[[前庭蜗神经]]。重症病例可见出血性上部脑灰质炎[[综合征]]或脑性脚气病(Wernicke脑病),表现为[[眼球震颤]]、[[健忘]]、[[定向障碍]]、[[共济失调]]、[[精神]]错乱、[[意识障碍]]、[[谵妄]]和[[昏迷]]。还可与Korsakoff综合征并存,有严重的[[记忆]]和定向[[功能]]障碍。 湿性脚气病
湿性脚气病表现为软弱、疲劳、[[心悸]]、气急。因右[[心衰]]竭和水钠潴留病人出现[[厌食]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、尿少及周围性水肿。[[体检]]阳性体征多为[[体循环]]静脉压高的表现。脉率快速但很少超过120次/min,[[脉搏]]搏动明显,血压低但脉压差增大,周围动脉可闻及枪击音。[[叩诊]]心脏相对浊音界可以正常,或轻至重度扩大。心尖部S3奔马律,心前区收缩[[中期]]杂音,两[[肺底]][[湿啰音]],可查见[[肝大]]、[[胸腔积液]]、[[腹水]]和[[心包]]积液体征。 急性暴发性心脏血管型脚气病(Shoshin脚气病)
急性爆发性心脏血管型脚气病表现为急性循环衰竭,[[气促]][[烦躁]],血压下降,严重的周围型发绀,心率快速,心脏扩[[大明]]显,颈静脉怒张。有轻度或无周围性水肿。病人可在数小时或数天内死于[[急性心力衰竭]]。

== 脚气心的并发症==

脚气心可并发充血性心力衰竭、心源性休克等,但较少见。
== 实验室检查==

1.测定[[全血]]或[[红细胞]]转酮醇酶(transketolase)活性,是诊断维生素B1缺乏较为可靠的指标。若给予[[硫胺]]二磷酸盐后该[[酶活性]]增加15%,则提示体内维生素B1缺乏。
2.维生素B1缺乏病病人血丙酮酸含量(正常值57~125µmol/L)和乳酸浓度升高。
== 辅助检查==
心电图检查
脚气心病人的[[心电图]]可正常也可异常,但无特异性改变。表现为[[窦性心动过速]],QRS波低电压,T波倒置,电轴右偏。晚期Q-T间期延长。 胸部X线检查
胸部[[X线]][[检查]]常可见心脏扩大,肺[[淤血]]和胸腔积液。 心导管检查
心导管检查常表现为右心房压升高,肺嵌顿压升高,心排血量增加,左心室[[射血分数]]在疾病早期正常,至疾病晚期下降。周围血管阻力下降,循环时间缩短,动静脉氧差减小。
== 脚气心的诊断==

摄入缺乏维生素B1饮食3个月以上,或有长期腹泻、酗酒、服用利尿药及[[透析]]病人,[[短期]]内出现心脏扩大、体循环静脉压升高、水肿,无其他心脏病证据者应疑及本病。可同时伴有或不伴有周围神经炎和糙皮病。血转酮醇酶活性下降。补充维生素B1后心脏缩小,水肿消失,血转酮醇酶活性上升,则进一步确诊为脚气心。
== 鉴别诊断==

脚气心要与甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病等鉴别。 甲状腺功能亢进性心脏病
过量的[[甲状腺激素]]直接和(或)间接作用于心肌和周围[[血管系统]]使心脏处于高排血量的状态,引起甲状腺功能亢进性心脏病,导致心脏功能不全,与本病颇为[[相似]]。但[[甲亢]]性心脏性心脏病可有多种[[心律失常]],尤以期前收缩、[[心房颤动]]及[[心房扑动]]多见。此外,甲亢性心脏性心脏病第一[[心音]]亢进,并可扪及[[甲状腺]]肿大或[[结节性甲状腺肿]]。而脚气心第一心音减弱,且有营养缺乏史以及维生素B1试验治疗和实验室检查可予鉴别。 贫血性心脏病
严重而长时间的贫血引起血氧供应不足,心率代偿性加快,周围循环阻力降低,可导致高排血量状态,需与本病进行鉴别。但贫血性心脏病[[患者]]具有严重贫血史,并存有严重贫血的实验室改变,经纠正贫血治疗后,临床表现可获缓解。此外,贫血性心脏病患者第一、二心音增强,均有助于脚气心的鉴别。

== 脚气心的治疗==

维生素B1缺乏症一旦诊断成立或疑及脚气心,即应给予治疗。除改善饮食营养外,推荐口服维生素B1 10mg,3次/d;同时给予治疗剂量的烟酸、维生素B2、维生素B6和维生素B12。湿性脚气病应肌内注射维生素B1 50mg,2次/d,连续7~10天,以后改为口服。湿性脚气病经维生素B1治疗后心脏迅速缩小,外周血管阻力恢复,血压回升,心率减慢,尿量增加。
== 预后==

诊断明确后,若能积极治疗,预后较好;若误诊、治疗不及时,可发生猝死或死于进展性心力衰竭。
== 脚气心的预防==

1.多食用糙米,或添加硫胺素的大米。
2.避免过量摄入含碳酸盐的饮料,且不宜在夏季从事剧烈活动。
3.避免长期使用利尿药治疗。
4.采用烘烤或煮沸方式处理含硫胺素酶的食品,如蟹和鱼类。
== 相关药品==

维生素B1、氧、辅酶A、烟酸
== 相关检查==

烟酸

== 百科帮你涨知识 ==

[http://www.zk120.com/ji/search?qe=%E8%84%9A%E6%B0%94%E5%BF%83 中医古籍论脚气心]

[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]

[http://www.zk120.com/fang/search?qe=%E8%84%9A%E6%B0%94%E5%BF%83 与脚气心相关的中医方剂]
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