畸形性脊柱炎 ==概述==
又称强直性脊椎炎，特点是整个脊柱受累而变为强直，畸形。本病并非类风湿性关节炎。早期有反复发作的腰痛，腰骶部不适感，间歇性或双侧交替性坐骨神经痛，下肢和腰部运动不灵活或强直感。X线片可见关节面模糊不整，关节附近有骨质疏松，前后纵韧带及脊柱的其他韧带钙化或骨化，使脊柱呈竹节样畸形。治疗以消炎、止痛、适当的功能锻炼和注意保持脊柱的功能位置。 [[强直性脊柱炎]]（ankylosing spondylitis；[[AS]]）为病名。是指主要累及[[脊柱]]、中轴[[骨骼]]和[[四肢]][[大关节]]，并以[[椎间盘]][[纤维]]环及其附近[[结缔组织]]纤维化和骨化及[[关节]][[强直]]为病变特点的慢性炎性疾病。本病又名[[Marie-strümpell病]]、[[Von Bechterew病]]、[[类风湿性脊柱炎]]、畸形性脊柱炎、[[类风湿中心型]]等，现都称AS。强直性脊柱炎主要侵犯骶髂关节、[[脊柱骨]]突、脊柱旁软[[组织]]及外周关节，并可伴发关节外表现。严重者可[[发生]][[脊柱畸形]]和关节强直。我国患病率初步调查为0.26%。以往认为本病男性多见，男女之比为10.6:1．现报告男女之比为5:1，只不过女性发病较缓慢及病情较轻。发病年龄通常在13～31岁，30岁以后及8岁以前发病者少见。强直性脊柱炎的发病和[[HLA]]- B27密切[[相关]]，并有明显家族发病倾向。[[环境]]因素和[[细菌]][[感染]]在强直性脊柱炎的发生、发展中也有着重要[[作用]]。
==分类 治疗强直性脊柱炎的别名==
脊柱病病程是漫长、反复的，所以对病后的预测很难。总体而言，脊柱病的愈后相当良好，一般不影响生命，最重要是早发现早治疗，控制病程，提高愈后的生命质量，80%患者可拥有健康美满的生活。 Marie-strümpell病；Von Bechterew病；类风湿性脊柱炎；畸形性脊柱炎；类风湿中心型；AS== 疾病分类==
（1）先天性短颈 [[风湿性疾病]] > [[血清]]阴性脊柱关节病== 强直性脊柱炎的病因==
先天性短颈又称克费综合征（Klippel强直性脊柱炎的[[病因]]目前尚未完全阐明，大多认为[[遗传]]、感染、[[免疫]]环境因素等有关。 遗传遗传因素在强直性脊柱炎的发病中具有重要作用。强直性脊柱炎的发病和HLA-Fei syndrome）由于部分或全部颈椎融合在起外观颈部变短活动受限颈部两侧的软组织从乳突到肩峰呈暖状又称“翼状颈”枕骨部位的后发际降低X线检查可明确诊断和了解畸形范围但颈椎的阴影常困扰骨和下颌骨的阴影重叠而看不清楚通过断层摄影常见椎体变扁变宽椎间盘变窄或消失颈椎椎体裂或半椎体有时还有颈肋和颅底增宽 B27密切相关，并有明显家族发病倾向。据[[流行病学]]调查，强直性脊柱炎病人[[HLA-B27]]阳性率高达90％～96%，而普通人群HLA-B27阳性率仅4%～9%；HLA-B27阳性者强直性脊柱炎发病率约为10%～20%，而普通人群发病为1‰～2‰，相差约100倍。有报道，强直性脊柱炎一组亲属患强直性脊柱炎的危险[[性比]]一般人高出20～40倍[12]，国内调查强直性脊柱炎一级亲属患病率为24.2%，比正常人群高出120倍。HLA-B27阳性健康者，亲属发生强直性脊柱炎的机率远比HLA-B27阳性强直性脊柱炎病人亲属低。所有这些说明HLA-B27在强直性脊柱炎发病中是一个重要因素。但是应当看到，一方面HLA-B27阳性者并不全部都发生脊柱关节病，另一方面约有5%～20%脊柱关节病病人[[检测]]HLA-B27呈阴性，提示除遗传因素外，还有其他因素影响强直性脊柱炎的发病，因此HLA-B27在强直性脊柱炎表达中是一个重要的遗传因素，但并不是影响本病的唯一因素[13、14]。有几种假设可以解释HLA-B27与脊柱关节病的关节：①HLA-B27充当一种感染因子的[[受体]]部位；②HLA-B27是[[免疫应答]][[基因]]的土改的，决定对环境激发因素的易感性；③HLA-B27可与外来[[抗原]]交叉[[反应]]，从而诱导产生对外来抗原的[[耐受性]]；④HLA-B27增[[强中]]性[[白细胞]][[活动]]性[15]。籍助[[单克隆抗体]]、[[细胞]][[毒性]][[淋巴细胞]]、免疫[[电泳]]及限制片段长度多[[形态]]法（restriction fragment length polymorphism），目前已确定HLA-B27约有7种或8种亚型[1]。HLA-B27阳性的健康者与脊柱病病人可能有遗传差别，例如所有HLA-B27个体都有一个恒定的HLA-B27M1[[抗原决定簇]]，针对此抗原决定簇的[[抗体]]可与HLA-B27交叉反应。多数HLA-B27[[分子]]还有M2抗原决定簇。HLA-B27M2阴性分子似乎比其他HLA-B27亚型与强直性脊柱炎有更强的联系，尤其是亚洲人，而HLA-B27M2阳性亚型可能对[[Reiter综合征]]的易感性增强。现已证明，HLA-B27M1与M2两种抗原决定簇和致关节因素绍克雷[[白菌]]、志贺[[杆菌]]和那尔森菌能发生交叉反应。反应低下者似乎多表现为强直性脊柱炎，反应增强者则发展为[[反应性关节炎]]或Reiter综合征。
（2）先天性肌性斜颈 感染近年来研究提示强直性脊柱炎发病率可能与感染相关。Ebrimger[16]等发现强直性脊柱炎病人[[大便]]中[[肺炎]]克雷白菌检出率为79%，而对照组＜30%；在AS活动期中[[肠道]]肺炎克雷白菌的携带率及血清[[中针]]对该菌的[[IgA]]型抗体滴度均较对照组高，且与病情活动呈正相关。有人提高克雷白菌属与HLA-B27可能有抗原残期间交叉反应或有共同[[结构]][17、18]，如HLA-B27（[[宿主]]抗原残基72至77）与肺为克雷白菌（残基188至193）其有[[同源]]性氧基酸序列，其他革兰阴怀菌是否有抗体与这种合成的肽序列结合，HLA-B27阳性强直性脊柱炎病人有29%，而对照组仅5%[15]。Mason等统计，83%男性强直性脊柱炎病人合并[[前列腺炎]]，有的作者发现约6%[[溃疡性结肠炎]]合并强直性脊柱炎；其他报道也证实，强直性脊柱炎的病[[人中]][[溃疡]]性结疡炎和[[局限性肠炎]]发生率较普通人群高许多，故推测强直性脊柱炎可能与感染有关。Romonus则认为可能[[盆腔]]感染经[[淋巴]]途径播散到骶髂关节，[[再经]]脊柱[[静脉]]丛播散到脊柱，但在病变部位未能找到感染原（细菌或[[病毒]]）。 自身免疫有人发现60%强直性脊柱炎病人血清[[补体]]增高，大部分病例有IgA型类湿因子，血清[[C4]]和IgA水平显著增高，血清中有[[循环免疫复合物]]（CIC），但[[抗原性]]质未确定。以上现象提示免疫机制参与本病的发病。 其它[[创伤]]、[[内分泌]]、[[代谢]]障碍和[[变态反应]]等亦被疑为发病因素。总之，目前本病病因未明，尚无一种学说能完满解释强直性脊柱炎的全部表现，很可能在遗传因素的基础上的受环境因素（包括感染）等多方面的影响而致病。环境因素和细菌感染在强直性脊柱炎的发生、发展中也有着重要作用。== 强直性脊柱炎的临床表现==
先天性肌性斜颈是由于侧胸锁乳突肌挛缩所致女性多于男性以右侧多见般出生后个月即可出现畸形头偏向患侧下颌指向健侧颈部向患侧旋转朝健侧活动受限有的生后－个月内在侧胸锁乳突肌中部可触及质硬的梭形肿块肿块可在－个月内消失此时颈部活动更加受限未经治疗的患者可继发头面部畸形患侧面部变短使面部不对称两眼两耳不在同水平患侧软组织发生广泛的挛缩此外还可继发颈椎下段和胸椎上段的侧凸畸形脊柱的凹侧朝向患侧 强直性脊柱炎的特点为腰、颈、胸段脊柱关节和[[韧带]]以及骶髂关节的[[炎症]]和骨化，[[髋关]]节常常受累，其它周围关节也可出现炎症。本病一般[[类风湿因子]]呈阴性，故与Reiter综合征、[[牛皮癣]][[关节炎]]、肠病性关节炎等统属血清阴性脊柱病。
（3）脊柱侧凸畸形 == 强直性脊柱炎的诊断==
脊柱的段或多段偏离身体的正中线凸向某侧从后方看身体不对称双肩不等高脊柱向侧方弯曲凹侧肋骨靠拢胸廓接近筋骨翼最先发生的弧度称原发弧或主弧随后发生的弧度称继发弧或次弧通常原发弧弯曲的范围长畸形固定并伴有旋转随着脊柱侧凸畸形的发展椎体本身发生旋转胸椎的旋转使肋骨向侧弯的凸侧后移导致局部胸廓出现驼峰即所谓的“剃刀背”畸形脊柱侧凸的诊断并不困难但仍需X线摄片了解侧凸的范围程度弧度的大小椎体的形状旋转的程度和并发的畸形 强直性脊柱炎发病隐袭。最常见的特征性[[症状]]为炎性[[下腰]]背僵痛。表现为背部不适、[[背痛]]伴发晨僵发生在40岁以前；缓慢发病；持续3个月以上；活动后减轻或消失。早期体征为骶髂关节和椎旁[[肌肉]]压痛，逐渐出现腰椎前凸变平，脊柱各个方向[[活动受限]]。跖底[[筋膜]]炎、[[跟腱炎]]和其他部位的[[肌腱]]末端病在本病常见。1/4的[[患者]]在病程中发生眼[[色素膜炎]]，单侧或双侧交替，一般可自行缓解，反复发作可致[[视力]]障碍。强直性脊柱炎的诊断目前仍多采用1984年修订的纽约标准：如果患者具备以下标准中④并分别附加①～③条中的任何1条可确诊为强直性脊柱炎。①下腰背痛的病程至少持续3个月，[[疼痛]]随活动改善，但休息不减轻；②腰椎在[[前后]]和侧屈方向活动受限；③[[胸廓]]扩展范围小于同年龄和性别的正常值；④双侧骶髂关节炎Ⅱ～Ⅳ级，或单侧骶髂关节炎Ⅲ～Ⅳ级。== 需要与强直性脊柱炎鉴别的疾病==
（4）非结构性脊柱侧凸 强直性脊柱炎诊断需与[[类风湿关节炎]]、椎闻盘脱出、[[弥漫性特发性骨肥厚]]、髂骨[[致密]]性骨炎以及[[银屑病]]关节炎等疾病相鉴别诊断。== 强直性脊柱炎的治疗== 非甾体抗炎药[[非甾体抗炎药]]可迅速改善患者关节症状，是解除症状的首选用药。[[布洛芬]]400～600mg，一日3～4次；[[双氯芬酸钠]]，25～50mg/d，一日2～3次；[[吲哚美辛栓]]，50～100mg（塞肛），一日1～2次。如症状较轻也可只每晚用一次。使用该类[[药物]]时应[[注意]]单[[品种]]、短疗程、最小[[有效剂量]]。如用药时间较长，应酌情加用制酸剂或黏膜保护剂，如[[雷尼替丁]]，150mg，一日1～2次，或[[奥美拉唑]]，20mg，一日1～2次，和（或）[[枸橼酸铋钾]]，0.3g，一日2～3次。 柳氮磺吡啶口服每日0.5g～0.75g，分2～3次服用开始，之后每周增加0.5g，直至2.0～3.0g，维持[[剂量]]0.5～1.0g/d，用药期间注意[[血常规]][[和肝]][[功能]]；活动性或前述治疗无效患者可以使用[[甲氨蝶呤]]，7.5～15mg，每周一次，服药期间应定期[[检查]]血常规和肝功能。
1）姿势性脊柱侧凸：程度较轻卧位时消失多见于学龄儿童 幢）代偿性脊柱侧凸：常系下肢不等长致骨盆向短侧肢体方倾斜 人暂时性脊柱侧凸 阿米替林与非甾体抗炎药联合使用[[阿米替林]]与非甾体抗炎药联合使用，可以更好缓解症状。常用剂量：30mg，每晚1次。 植物药[[雷公藤多苷]]，20mg，一日3次；病情[[控制]]后，减半量。 注意事项适当参加体育活动，以保护关节的灵活性是强直性脊柱炎治疗的基础。强直性脊柱炎诊治应在[[风湿病]]专科[[医师]]指导下进行。==治疗畸形性脊柱炎的中成药==
2）坐骨神经性脊柱侧凸：并不是真正的脊柱侧凸系脱出的椎间盘刺激神经根造成的侧凸患者有神经刺激征的表现 3）病病性脊柱侧凸：罕见有精神症状 4）炎症性脊柱侧凸：见于肾周围脓肿或结核等类似感染结合病史与检查不难做出诊断 （5）结构性脊柱侧凸 1）特发性脊柱侧凸：约占全部脊柱侧凸的％按发病年龄的大小又可划分为种：婴儿型小儿型青少年型婴儿型在岁以下发病出生即有侧凸多数在年后消失小儿型在－岁发病以男孩多见侧凸向左多数自动消失少数可以进展青少年型在岁以上发病女孩占多数弧度向右且进展快速 2）先天性脊柱侧凸：又分椎体原因及椎体外原因椎体原因有：脊柱后方有缺陷门脑脊膜膨出或隐性脊柱裂X脊柱后方无缺陷门脊髓分裂症椎体畸形等＊其中脊髓分裂症为脊髓分裂为两条其间有骨性突起自椎体后向脊髓腔中央突出X线摄片可见T~L；身处椎体中央有骨凸CT可清楚的发现骨凸将脊髓分为两条患者常有双下肢乏力尿便困难同时常伴有其他畸形椎体畸形包括部分椎体发育不全半椎体上下椎体融合椎间盘消失侧椎体发育不全伴有骨桥等椎体外原因：如先天性肋骨融合等通过X线摄片CT或MRI即可明确诊断 3）其他：如先天性多关节挛缩症类风湿性关节炎根据前述的特点不难鉴别另有椎体骨折脊髓肿瘤胸腔内病变或灼伤癫痕等原因所造成的脊柱侧凸根据病史及原发病的特点亦可以做出诊断 （6）脊柱后突畸形 此种畸形般是因为椎体前方破坏性病变或压缩骨折所引起的脊柱成角后突畸形引起畸形的疾病主要有以下几种： 1）脊椎结核 早期并不出现脊柱后突畸形如出现时般已属晚期本病多发生于儿童与青年除了有全身乏力午后潮热夜间盗汗体重下降等结核病的全身症状外早期还常出现腰背疼痛腰背肌痉挛及活动受限等症状随着病情的发展原有各项症状逐渐加重并出现寒性脓肿和脊柱后凸畸形畸形的发生系因椎体的破坏塌陷所引起以胸椎较明显颈椎和腰椎因原有生理性前突虽有后突畸形也不甚明显X线及CT的检查可明确椎体破坏的程度和范围同时确定寒性脓肿的位置和大小 2）脊椎肿瘤 般有原发性恶性肿瘤和转移性癌两种特征是背部剧痛可有后凸畸形椎体有破坏可出现病理性骨折X线摄片显示骨质破坏性病变放射性核素骨扫描也可证实 3）脊柱骨折 有明显的外伤史脊柱成角后凸畸形为主可因脊髓损伤而瘫痪X线检查可见脊椎有骨折。. 非手术治疗： 卧硬板床休息，辅以理疗和按摩，常可缓解或治愈。牵引治疗方法很多。俯卧位牵引按抖复位，是根据中医整复手法归纳整理的一种复位方法，现已研制出自动牵引按抖． 治疗前不宜饱食，以免腹胀，治疗后须严格须卧床一周。一次不能解除症状者，休息数日后可再次牵引按抖。本法简便，治愈率高，易为患者接受，为常用的非手术疗法。 脊椎炎概属肾虚，肾虚则骨失精髓濡养，骶骼关节、关节突、附近韧带和近躯干的大关节，导致纤维性或骨性强直和畸形；肾为水火之脏，藏真阴而寓元阳，以阴阳归属之，则肾精属阴，肾气属阳，因此称肾精为肾阴或称元阴、真阴；称肾气为肾阳或称元阳、真阳。 肾阴对人体各脏腑器官起着濡润滋养的作用，为人体阴气之根；肾阳对人体各脏腑器官起着温熙和生化的作用，为人体阳气之源。 肾精亏损常表现为：腰膝酸软无力、头目眩晕、健忘失眠，亦可出现阴虚阳亢的潮热盗汗，头晕耳鸣，以及男子遗精，女子梦交。肾气不足常表现为：精神疲惫、腰膝冷痛、形寒肢冷、小便频繁，以及男子阳痿早泄、滑精漏精、女子宫寒习惯流产等生殖能力衰退的病变 西医治疗脊柱炎 ： 主要用柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、雷公藤及一些非甾体抗炎药和糖皮质激素 等。这些药物可以改善病情缓解症状，使有些病人病情得到控制，但多数病情被掩盖，得不到及时彻底的控制治疗。遵循标本兼治原则，本中心运用琥珀膏、风湿宁系列药物治疗此病取得可喜治疗效果。琥珀膏由数十味名贵中药熬制而成，具有舒筋活血、软坚散结、祛风逐寒，温经通络之功效，能快速有效把药物渗透到病灶周围。控制炎症增殖性肉芽组织生成，阻止浆细胞及淋巴细胞扩散浸润，修复受损的松质骨，吸收已被骨化的韧带、肌腱、关节囊组织，恢复软组织弹性、韧性，并配风湿宁药物，内部整体调理，以疏风散寒，清热利湿，活血祛淤，补养肝肾，通络止痛，巩固疗效，二者标本兼治，相得益彰。 强直性脊柱炎后凸畸形，经典的治疗方法为后路截骨及用各种加压装置矫正与固定，先后有Harrington法，Lupue法及各种椎弓根钉、钩法，疗效日益改进。由于晚期强脊的骨化使许多手术解剖标志消失，使放钉、放钩困难，严重后凸，需在截骨后先手法加压矫正后凸（带有过矫截瘫风险），才能顺利放棍入槽。自1999年以来作者在截骨后采用PRSS（plate rod system for scolisis,板-棍系统）装置矫正固定后凸，克服了上述难题，收到良好效果。 ==畸形性脊柱炎相关药物==
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