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== 疾病别名==
[[自身免疫]]性[[血小板]]减少性紫癫
== 疾病分类==
儿科
== 疾病概述==
[[特发性血小板减少性紫癜]]是因[[免疫功能]]异常使血小板破坏增多的临床[[综合征]]。现有人将其称为[[免疫性血小板减少性紫癜]]。
诊断
：
（1）血小板减少
（2）[[骨髓]][[检查]]。
（3）[[血小板抗体]]。
（4）血小板聚集[[功能]]。
（5）[[血小板寿命]]缩短。
（6）[[出血时间]]延长，[[凝血]]功能正常。
治疗
：
首选[[肾上腺]][[糖皮质激素]]，可用脾切除 ，大[[剂量]][[丙种球蛋白]] ，[[干扰素]]α ， 抗CD20[[单克隆抗体]]。
== 疾病描述==
特发性血小板减少性紫癫（[[ITP]]）又称自身免疫性血小板减少性紫癫，是小儿最常见的[[出血性疾病]]。其主要临床特点是：[[皮肤]]、粘膜自发性[[出血]]和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。
== 症状体征==
本病见于小儿各年龄时期，多见于1—5岁小儿，男女发病数无差异，春季发病数较高，急性型患儿于发病前13周常有急[[性病]]毒[[感染]]史，如[[上呼吸道感染]]，[[流行性腮腺炎]]、[[水痘]]、[[风疹]]、[[麻疹]]，[[传染性单核细胞增多症]]等，偶亦见于接种[[麻疹减毒活疫苗]]或接种[[结核]]剧素之后[[发生]]。大多数患儿发镇前无任何[[症状]]，部分可有[[发热]]。患儿以自发[[性皮]]肤和粘膜出血为突出表现。多为[[针尖]][[大小]]的批内或皮下出血点，或为淤斑和紫癫，少见皮肤出血斑和[[血肿]]。皮疹[[分布]]不均，通常以[[四肢]]为多，在易于碰撞的部位更多见。少数[[患者]]可有[[结膜]]下和失视网膜出血。颅内出血少见，如一旦发生，则预后不良。出血严重者可致[[贫血]]，肝脾偶见轻度肿大，[[淋巴结]]不肿大。大约80％—90％的患儿于发病后1—6个月内[[痊愈]]，10％—20％的患儿呈慢性病程，病死率约为0.5％—1％，主要致死原因为颅内出血。
== 疾病病因==
患儿在发病前常有[[病毒]]感染史。目前认为病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应的[[抗体]]。
== 病理生理==
病毒感染后使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉[[反应]]，使血小板受到[[损伤]]而被单核—巨噬[[细胞系]]统所清除，此外，在病毒感染后，体内形成的[[抗原]]—抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核—巨噬细胞系统吞噬和破坏。使血小板的寿命缩短，导致血小板减少，患者[[血清]]中血小板[[相关]]抗体（PAIgG）含量多增高，且急性型比慢性型抗体量增加更为明显。PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系：即PAIgG愈高，血小板数愈低，但也有少数患者的PAIgG含量不增高，现已知道，血小板和巨核[[细胞]]有共同[[抗原性]]，[[抗血小板抗体]]同样[[作用]]于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞[[成熟]]障碍，巨核心一细胞生成和释放受到严重影响，使血小板进一步减少。
== 诊断检查==
实验室检查
：
1、外周血象 [[血小板计数]]＜100×109/L，出血轻度与血小板数多少有关，血小板＜50×109/L时可见自发性出血，＜20×109/L时出血明显，＜10×109/L时出血严重，慢性新者可见血小板大小不等，染色较浅，[[失血]]较多时可致贫血，[[白细胞数]]正常。出血时间延长，[[凝血时间]]正常，血块收缩不良。血清[[凝血酶]]原消耗不良。
2、骨髓象 急性病例骨髓巨核心一细胞数增多或正戳。慢性者巨核细胞显着增多，幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核—浆[[发育]]不[[平衡]]，产生血小板的巨核细胞明显减少，其[[胞浆]]中有孔泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。
3、血小板抗体测定 PAIgG增高，但PAIgG增高并非ITP的[[特异性]]改变，其他[[免疫性]]疾病亦可增多，如同时[[检测]]PAIgM和PAIgA，以及测定结合在血小板表面的糖蛋白、血小板内的抗GPⅡb/Ⅲa[[自身抗体]]和GPIb/Ⅸ自身抗体等可提高临床诊断的[[敏感]]性和特异性。
4、血小板寿命测定 经[[同位素]]51Cr或111In标记血小板测定其寿命，发现病人血小板[[存活时间]]明显无缩短，甚至只有数小时（正常为8—10天）一般不作为常规检查。
5其他 [[束臂试验]]阳性，慢性ITP患者血小板黏附和聚集功能可以异常。
诊断
：
根据病史、临床表现和实验室检查，即可作出诊断。临床上主要根据病程的长短将本症分为两型：≤6个月为急性型，＞6个月为慢性型。
== 治疗方案==
1、一般治疗 在[[急性出血]]期间以住院治疗为宜，尽量减少[[活动]]，避免[[外伤]]，明显[[出血时]]应室床休息。应积极预防及[[控制]]感染，避免服用影响血小板功能的[[药物]]（如[[阿司匹林]]等）
2、糖皮质激素 其主要药理作用是：降低[[毛细血管]]通[[透性]]，[[抑制]]血小板抗体产生，抑制单核—巨食细胞系统破坏有抗体[[吸附]]的血小板，常用[[泼尼松]]、剂量为每日1.5—2mg/kg，分300次口服，出血严重者可用[[冲击疗法]]：[[地塞米松]]每日0.5—2mg/kg，或[[甲基泼尼松龙]]每日20—30mg/kg，[[静脉]]滴注，连用3天。症状缓解后改服泼尼松，用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量，疗程一般不超过4周。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。
3、大剂量静脉丙种球蛋白 其主要作用是：①封闭巨噬细胞[[受体]]，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而[[干扰]]单核—巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核—巨实细胞吞噬血小板的作用。②在血小板上形成保护膜抑制[[血浆]]中的[[IgG]]或[[免疫复合物]]与血小板结合，从而使血小板避免被[[吞噬细胞]]所破坏。③抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少，单独应用大剂量静脉滴注丙种球蛋白的升血小板效果与[[激素]][[相似]]，常用剂量为每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注，或每次1g/kg静脉滴注，必要时次日可再用1次，以后每3—4周1次，[[副作用]]少，偶[[有过]]敏反应。
4、血小板输注 因患儿血[[循环]]中含有大量抗血小板抗体，输入血小板很快被破坏，故通常不主张[[输血]]小板，只有在发生露内出血或急性[[内脏]]大出血、危及[[生命]]时才输注血小板，并需同时予以大剂量[[肾上腺皮质激素]]，以减少输入血小板破坏。
5、抗—D[[免疫球蛋白]]又称抗Rh[[球蛋白]]，其作用机制尚未完全清楚，主要作用是封闭网状[[内皮]]细胞的Fc受体。其升高血小板作用较激素和大剂量丙种球蛋白慢，但持续时间长，常用剂量为每日25—50μg/kg，静脉注射，连用5天为1疗程。主要副作用是轻度[[溶血]]性[[输血反应]]和[[Coombs试验]]阳性。
6、脾切除 脾切除有效率约70％，适用于病程超过一年，血小板持续＜50×109/L，尤其是＜20×109/L，有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行。10岁以内发病的患者，其5年[[自然]]缓解机会较大，尽可能不做脾切除。术前必须作骨髓检查，巨核细胞减少者不宜作脾切除。术前PAIgG极度增高者，脾切除的疗效亦较差。
7、部分性[[脾栓塞术]] [[介入放射学]]选择性查插导管至脾门部脾[[动脉]]，经导管向脾动脉内只有注入直径300—550μm的[[聚乙烯]]微粒，[[阻断]][[脾脏]]外周皮质的供血动脉保留脾脏中心部的髓质供血动脉使脾脏皮质缺血，[[坏死]]、液化并逐渐[[吸收]]，达到部分切除脾脏之目的。部分性脾栓塞术后2小时，血小板即可明显升高，由于保留了脾脏的[[骨质]]即保留了脾脏的免疫功能，部分性脾顺塞术尤[[适应]]于[[儿童]]激素治疗无效的ITP。
8、[[免疫抑制剂]] 也有学者提出用免疫抑制剂治疗慢性型ITP，如[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]和[[环孢素A]]等，单药或联合化疗。免疫抑制剂的副作用较多，应用过程中应密切观察。
9、其他 [[达那唑]]（danazod）是一种合成的[[雄性激素]]，对部分病例有效，剂量为每日10—15mg/kg，分词口服，连用2—4月，干扰素—α2b对部分顽固病例有效，剂量为每次5—10万单位/kg，皮下或[[肌肉]]注射，每周3次，连用3月。
== 特别提示==
特发性血小板减少性紫癫简称ITP，这是儿童最常见的出血性疾病。ITP这个病分为急性的和慢性的两大类型。
儿童大部分是急性的，急性的指的就是这个病在6个月之内得到好转或者[[治愈]]，血小板恢复到正常。儿童大部分是急性的，所以大部分儿童ITP是可以好的。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[自身免疫]]性[[血小板]]减少性紫癫
== 疾病分类==
儿科
== 疾病概述==
[[特发性血小板减少性紫癜]]是因[[免疫功能]]异常使血小板破坏增多的临床[[综合征]]。现有人将其称为[[免疫性血小板减少性紫癜]]。
诊断
：
（1）血小板减少
（2）[[骨髓]][[检查]]。
（3）[[血小板抗体]]。
（4）血小板聚集[[功能]]。
（5）[[血小板寿命]]缩短。
（6）[[出血时间]]延长，[[凝血]]功能正常。
治疗
：
首选[[肾上腺]][[糖皮质激素]]，可用脾切除 ，大[[剂量]][[丙种球蛋白]] ，[[干扰素]]α ， 抗CD20[[单克隆抗体]]。
== 疾病描述==
特发性血小板减少性紫癫（[[ITP]]）又称自身免疫性血小板减少性紫癫，是小儿最常见的[[出血性疾病]]。其主要临床特点是：[[皮肤]]、粘膜自发性[[出血]]和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。
== 症状体征==
本病见于小儿各年龄时期，多见于1—5岁小儿，男女发病数无差异，春季发病数较高，急性型患儿于发病前13周常有急[[性病]]毒[[感染]]史，如[[上呼吸道感染]]，[[流行性腮腺炎]]、[[水痘]]、[[风疹]]、[[麻疹]]，[[传染性单核细胞增多症]]等，偶亦见于接种[[麻疹减毒活疫苗]]或接种[[结核]]剧素之后[[发生]]。大多数患儿发镇前无任何[[症状]]，部分可有[[发热]]。患儿以自发[[性皮]]肤和粘膜出血为突出表现。多为[[针尖]][[大小]]的批内或皮下出血点，或为淤斑和紫癫，少见皮肤出血斑和[[血肿]]。皮疹[[分布]]不均，通常以[[四肢]]为多，在易于碰撞的部位更多见。少数[[患者]]可有[[结膜]]下和失视网膜出血。颅内出血少见，如一旦发生，则预后不良。出血严重者可致[[贫血]]，肝脾偶见轻度肿大，[[淋巴结]]不肿大。大约80％—90％的患儿于发病后1—6个月内[[痊愈]]，10％—20％的患儿呈慢性病程，病死率约为0.5％—1％，主要致死原因为颅内出血。
== 疾病病因==
患儿在发病前常有[[病毒]]感染史。目前认为病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应的[[抗体]]。
== 病理生理==
病毒感染后使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉[[反应]]，使血小板受到[[损伤]]而被单核—巨噬[[细胞系]]统所清除，此外，在病毒感染后，体内形成的[[抗原]]—抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核—巨噬细胞系统吞噬和破坏。使血小板的寿命缩短，导致血小板减少，患者[[血清]]中血小板[[相关]]抗体（PAIgG）含量多增高，且急性型比慢性型抗体量增加更为明显。PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系：即PAIgG愈高，血小板数愈低，但也有少数患者的PAIgG含量不增高，现已知道，血小板和巨核[[细胞]]有共同[[抗原性]]，[[抗血小板抗体]]同样[[作用]]于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞[[成熟]]障碍，巨核心一细胞生成和释放受到严重影响，使血小板进一步减少。
== 诊断检查==
实验室检查
：
1、外周血象 [[血小板计数]]＜100×109/L，出血轻度与血小板数多少有关，血小板＜50×109/L时可见自发性出血，＜20×109/L时出血明显，＜10×109/L时出血严重，慢性新者可见血小板大小不等，染色较浅，[[失血]]较多时可致贫血，[[白细胞数]]正常。出血时间延长，[[凝血时间]]正常，血块收缩不良。血清[[凝血酶]]原消耗不良。
2、骨髓象 急性病例骨髓巨核心一细胞数增多或正戳。慢性者巨核细胞显着增多，幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核—浆[[发育]]不[[平衡]]，产生血小板的巨核细胞明显减少，其[[胞浆]]中有孔泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。
3、血小板抗体测定 PAIgG增高，但PAIgG增高并非ITP的[[特异性]]改变，其他[[免疫性]]疾病亦可增多，如同时[[检测]]PAIgM和PAIgA，以及测定结合在血小板表面的糖蛋白、血小板内的抗GPⅡb/Ⅲa[[自身抗体]]和GPIb/Ⅸ自身抗体等可提高临床诊断的[[敏感]]性和特异性。
4、血小板寿命测定 经[[同位素]]51Cr或111In标记血小板测定其寿命，发现病人血小板[[存活时间]]明显无缩短，甚至只有数小时（正常为8—10天）一般不作为常规检查。
5其他 [[束臂试验]]阳性，慢性ITP患者血小板黏附和聚集功能可以异常。
诊断
：
根据病史、临床表现和实验室检查，即可作出诊断。临床上主要根据病程的长短将本症分为两型：≤6个月为急性型，＞6个月为慢性型。
== 治疗方案==
1、一般治疗 在[[急性出血]]期间以住院治疗为宜，尽量减少[[活动]]，避免[[外伤]]，明显[[出血时]]应室床休息。应积极预防及[[控制]]感染，避免服用影响血小板功能的[[药物]]（如[[阿司匹林]]等）
2、糖皮质激素 其主要药理作用是：降低[[毛细血管]]通[[透性]]，[[抑制]]血小板抗体产生，抑制单核—巨食细胞系统破坏有抗体[[吸附]]的血小板，常用[[泼尼松]]、剂量为每日1.5—2mg/kg，分300次口服，出血严重者可用[[冲击疗法]]：[[地塞米松]]每日0.5—2mg/kg，或[[甲基泼尼松龙]]每日20—30mg/kg，[[静脉]]滴注，连用3天。症状缓解后改服泼尼松，用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量，疗程一般不超过4周。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。
3、大剂量静脉丙种球蛋白 其主要作用是：①封闭巨噬细胞[[受体]]，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而[[干扰]]单核—巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核—巨实细胞吞噬血小板的作用。②在血小板上形成保护膜抑制[[血浆]]中的[[IgG]]或[[免疫复合物]]与血小板结合，从而使血小板避免被[[吞噬细胞]]所破坏。③抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少，单独应用大剂量静脉滴注丙种球蛋白的升血小板效果与[[激素]][[相似]]，常用剂量为每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注，或每次1g/kg静脉滴注，必要时次日可再用1次，以后每3—4周1次，[[副作用]]少，偶[[有过]]敏反应。
4、血小板输注 因患儿血[[循环]]中含有大量抗血小板抗体，输入血小板很快被破坏，故通常不主张[[输血]]小板，只有在发生露内出血或急性[[内脏]]大出血、危及[[生命]]时才输注血小板，并需同时予以大剂量[[肾上腺皮质激素]]，以减少输入血小板破坏。
5、抗—D[[免疫球蛋白]]又称抗Rh[[球蛋白]]，其作用机制尚未完全清楚，主要作用是封闭网状[[内皮]]细胞的Fc受体。其升高血小板作用较激素和大剂量丙种球蛋白慢，但持续时间长，常用剂量为每日25—50μg/kg，静脉注射，连用5天为1疗程。主要副作用是轻度[[溶血]]性[[输血反应]]和[[Coombs试验]]阳性。
6、脾切除 脾切除有效率约70％，适用于病程超过一年，血小板持续＜50×109/L，尤其是＜20×109/L，有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行。10岁以内发病的患者，其5年[[自然]]缓解机会较大，尽可能不做脾切除。术前必须作骨髓检查，巨核细胞减少者不宜作脾切除。术前PAIgG极度增高者，脾切除的疗效亦较差。
7、部分性[[脾栓塞术]] [[介入放射学]]选择性查插导管至脾门部脾[[动脉]]，经导管向脾动脉内只有注入直径300—550μm的[[聚乙烯]]微粒，[[阻断]][[脾脏]]外周皮质的供血动脉保留脾脏中心部的髓质供血动脉使脾脏皮质缺血，[[坏死]]、液化并逐渐[[吸收]]，达到部分切除脾脏之目的。部分性脾栓塞术后2小时，血小板即可明显升高，由于保留了脾脏的[[骨质]]即保留了脾脏的免疫功能，部分性脾顺塞术尤[[适应]]于[[儿童]]激素治疗无效的ITP。
8、[[免疫抑制剂]] 也有学者提出用免疫抑制剂治疗慢性型ITP，如[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]和[[环孢素A]]等，单药或联合化疗。免疫抑制剂的副作用较多，应用过程中应密切观察。
9、其他 [[达那唑]]（danazod）是一种合成的[[雄性激素]]，对部分病例有效，剂量为每日10—15mg/kg，分词口服，连用2—4月，干扰素—α2b对部分顽固病例有效，剂量为每次5—10万单位/kg，皮下或[[肌肉]]注射，每周3次，连用3月。
== 特别提示==
特发性血小板减少性紫癫简称ITP，这是儿童最常见的出血性疾病。ITP这个病分为急性的和慢性的两大类型。
儿童大部分是急性的，急性的指的就是这个病在6个月之内得到好转或者[[治愈]]，血小板恢复到正常。儿童大部分是急性的，所以大部分儿童ITP是可以好的。
== 百科帮你涨知识 ==
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