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[[进行性核上性麻痹]]通常开始于中年[[晚期]]，表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有[[帕金森病]]的[[症状]]，随着病情的发展，病人可出现严重[[强直]]和失去活动能力。本病破坏基底节及[[脑干]]，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。
==进行性核上性麻痹-基本资料==
进行性核上性麻痹引起[[肌肉]]强直，[[眼球]]活动不能以及咽部肌肉[[无力]]。
进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy，PSP)又称Steele-Rchardson—Olszewski[[综合征]]，是一种少见的[[神经系统]]变性[[疾病]]，以假[[球麻痹]]、垂直性核上性[[眼肌麻痹]]、[[锥体外系]]肌僵直、[[步态]][[共济失调]]和轻度[[痴呆]]为主要临床特征。PSP的[[临床表现]][[变异]]较大，且无特异的[[实验室检查]]，极易被误诊。
该疾病还没有特异的[[生物学]]标志，因此在早期阶段或者在缺少一些特征[[性征]]兆和症状时，诊断仍然是主要挑战。尽管在认识进行性核上[[麻痹]]的一些[[遗传因素]]方面已取得了最新进展，但病因仍不清楚。进行性核上麻痹患者的脑[[生化]]学研究为进一步提高认识此病的特征提供了潜在的、有益的指导作用。
==进行性核上性麻痹-[[病理]]==
[[神经纤维]]分布错乱(Hirano球型)，颗粒空泡变性，Purkinje[[细胞]][[轴突]]偶有破坏。[[基底神经节]]、脑干、[[小脑]]内[[神经细胞]]消失，神经纤维胶质[[增生]]伴神经细胞消失和[[纤维]]分布错乱，各[[神经]]传导束[[脱髓鞘]]变性，[[黑质]]和[[下丘脑]]核小囊形成，周围血管反折。
==进行性核上性麻痹-病因==
可能为变性疾病或[[病毒感染]]所致，本病在一定程度上可与Lhermitte综合征、Creutzfeldt-Jakob综合征、Hirano震颤-痴呆综合征以及神经原性色素缺乏综合征的[[皮质]]变性重迭，且不能根据其临床表现或解剖变化加以区别，因而目前把这些综合征归为同一类的综合征。
==进行性核上性麻痹-临床表现==
多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。
1.精神症状：逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。
2.核上性眼球[[运动障碍]]：主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，[[瞳孔]]多缩小，对光反射存在。辐辏[[反射]]障碍，呈玩偶眼现象。
3.锥体外系症状：[[颈部]][[肌张力障碍]]为本病重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和[[躯干肌]]肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，[[皱纹]]加深,步态不稳，[[平衡障碍]]，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、[[跟膝胫试验]]多正常，一般不出现震颤。
4.[[假性球麻痹]]：表现为构音障碍，[[吞咽困难]]，下颌反射增强，[[腱反射]]增强，可出现[[病理反射]]。可有各种非恒定的小脑和[[锥体束]]症状和[[体征]]。[[血液]]、[[脑脊液]]和[[脑电图]]等检查无异常。[[气脑造影]]和CT可见[[脑室]]轻度扩大。
==进行性核上性麻痹-诊断==
PSP的诊断标准为：中年或中年后起病，进行性非家族性核上性眼肌麻痹至少有下列5项中的2项：①姿势不稳，向后跌倒；②假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难)；③少动和强直；④[[额叶综合征]]([[智力迟钝]]，强握和模仿动作)；⑤中轴肌张力异常和强直。
根据临床表现，诊断不难。应与[[早老性痴呆]]、[[小脑变性]]、Parkinson综合征、Alzheimer病及Creutzfeldt-Jacob综合征鉴别。
PSP最常误诊为PD，Jankovic。在对105例曾诊断为PSP病例分析中认为，大约有50%的PSP病例被误诊为PD，7例PD患者中仅1例MRI扫描示[[中脑]]致密带低信号，但无中脑[[萎缩]]，T2加权像亦未见脑干被盖部弥散性[[高信号]]。PD的特点为：黑质致密带、[[蓝斑]]、[[迷走神经背核]]含[[黑色素]]的[[神经元]]丢失，而[[纹状体]]、[[苍白球]]和其他脑干的[[神经核]]未受累。6例OPCA扫描，以[[小脑萎缩]]最明显，其次为桥脑和[[橄榄核]]，但中脑无萎缩，T2加权像在脑干的被盖部亦无高信号损害。OPCA以小脑、桥脑、黑质、[[下橄榄核]]、小脑桥脑、桥脑小脑通路中的变性为特点。总之中脑萎缩和脑干被盖部T2加权像弥散性高信号损害是PSP不同于PD和OPCA的关键要点。
==进行性核上性麻痹-脑MRI研究==
脑MRI研究：目的是研究PSP的临床和脑MRI异常信号密度之间的关系。
图1 为例1病后3年，[[矢状位]]脑MRI示中脑前后径变小
图2 为例2病后9年，矢状位脑MRI前后径明显变小(和例1病后3年比更显著)
检查用GE公司1.5TSignuHorizon(Echospeed)超导型[[磁共振]]机，标准头线圈。常规采样：矢状位T1加权像SE，TR/TE:440/8Fr，厚层5.0mm，层间距1.5mm，横轴位T1加权像SE，TR/TE440/11ms。T2加权快速[[自旋回波]](FSE)，TR/TE:3000/98EF,层厚8mm，层间距2mm，矩阵256×192。
两例均为男性，年龄分别是68岁和82岁。其临床特点见表1：PD病人的年龄(均为男性)从65～78岁(平均71岁)，OPCA病人的年龄(5例男性，1例女性)，从56～76岁(平均69岁)。
结果
PSP[[影像学]]分析主要是中脑萎缩和脑干异常信号密度之间的变化，萎缩和信号密度之间的变化由观察者通过[[视诊]]进行判断，没有测量和比较正常和异常萎缩的比值。
2例PSP患者进行6例次MRI检查，矢状位水平位示中脑前后径变小，例1为病后3年，图2为例2病后9年，T2加权像中脑呈“鼠耳”(mouseears)状改变，中脑的被盖和[[顶盖]]部显示弥散性高信号损害，信号密度高于白质或高于[[皮层]]的[[灰质]]，见图3例为病后3年，图4为例2病后9年。T1加权像等于或低于皮层的灰质，且中脑萎缩和信号密度的改变随病程和疾病的程度而加重，见图5，例1为病后5年(图3和图5比，图4和图5比，图1和图2比)，下桥的被盖和上桥的被盖也显示弥散性高信号损害。在PD或OPCA脑MRI中中脑没有发现萎缩，在中脑的被盖和顶盖也没有发现异常信号密度的改变。在PD患者中1例黑质可见有异常信号。在OPCA患者可见明显的小脑萎缩，其程度从重到轻的顺序为小脑-桥脑-[[橄榄]]，但中脑没有萎缩，T2加权像在脑干的背侧亦无高信号损害。
==进行性核上性麻痹-治疗==
无特效[[疗法]]，使用[[左旋多巴]]和安坦等可使症状减轻。
==进行性核上性麻痹-与帕金森病的区别==
进行性核上性麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy,PSP）：除了最体征性的表现双眼球不能上视以外，与帕金森病的主要区别如下：
进行性核上性麻痹
临床表现对称性：对称
步态障碍：病程早期即出现
跌倒：病程早期即出现
姿位反射：早期出现损害
躯干姿位：呈伸展位
行走时摆臂动作：可有
面容：惊恐面容
眨眼：3-5次/分钟
静止性震颤：不常见
肌张力障碍和：更多出现在躯干
强直的部位手部变形：无
对左旋多巴的反应：无或差
左旋多巴诱导的异动症：极少
“剂末”、“开关”现象：不常见[[原发性]]帕金森病
起病不对称
病程早期极少出现
病程较晚阶段才出现
正常
行走时呈屈曲位
病程早期行走时即无
面部表情减少
10-14次/分钟
常见
更多出现在肢体
有特征性的手部变形
好
经常
常见
==参考==
*[[家庭诊疗/进行性核上性麻痹|《默克家庭诊疗手册》- 进行性核上性麻痹]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==进行性核上性麻痹-基本资料==
进行性核上性麻痹引起[[肌肉]]强直，[[眼球]]活动不能以及咽部肌肉[[无力]]。
进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy，PSP)又称Steele-Rchardson—Olszewski[[综合征]]，是一种少见的[[神经系统]]变性[[疾病]]，以假[[球麻痹]]、垂直性核上性[[眼肌麻痹]]、[[锥体外系]]肌僵直、[[步态]][[共济失调]]和轻度[[痴呆]]为主要临床特征。PSP的[[临床表现]][[变异]]较大，且无特异的[[实验室检查]]，极易被误诊。
该疾病还没有特异的[[生物学]]标志，因此在早期阶段或者在缺少一些特征[[性征]]兆和症状时，诊断仍然是主要挑战。尽管在认识进行性核上[[麻痹]]的一些[[遗传因素]]方面已取得了最新进展，但病因仍不清楚。进行性核上麻痹患者的脑[[生化]]学研究为进一步提高认识此病的特征提供了潜在的、有益的指导作用。
==进行性核上性麻痹-[[病理]]==
[[神经纤维]]分布错乱(Hirano球型)，颗粒空泡变性，Purkinje[[细胞]][[轴突]]偶有破坏。[[基底神经节]]、脑干、[[小脑]]内[[神经细胞]]消失，神经纤维胶质[[增生]]伴神经细胞消失和[[纤维]]分布错乱，各[[神经]]传导束[[脱髓鞘]]变性，[[黑质]]和[[下丘脑]]核小囊形成，周围血管反折。
==进行性核上性麻痹-病因==
可能为变性疾病或[[病毒感染]]所致，本病在一定程度上可与Lhermitte综合征、Creutzfeldt-Jakob综合征、Hirano震颤-痴呆综合征以及神经原性色素缺乏综合征的[[皮质]]变性重迭，且不能根据其临床表现或解剖变化加以区别，因而目前把这些综合征归为同一类的综合征。
==进行性核上性麻痹-临床表现==
多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。
1.精神症状：逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。
2.核上性眼球[[运动障碍]]：主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，[[瞳孔]]多缩小，对光反射存在。辐辏[[反射]]障碍，呈玩偶眼现象。
3.锥体外系症状：[[颈部]][[肌张力障碍]]为本病重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和[[躯干肌]]肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，[[皱纹]]加深,步态不稳，[[平衡障碍]]，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、[[跟膝胫试验]]多正常，一般不出现震颤。
4.[[假性球麻痹]]：表现为构音障碍，[[吞咽困难]]，下颌反射增强，[[腱反射]]增强，可出现[[病理反射]]。可有各种非恒定的小脑和[[锥体束]]症状和[[体征]]。[[血液]]、[[脑脊液]]和[[脑电图]]等检查无异常。[[气脑造影]]和CT可见[[脑室]]轻度扩大。
==进行性核上性麻痹-诊断==
PSP的诊断标准为：中年或中年后起病，进行性非家族性核上性眼肌麻痹至少有下列5项中的2项：①姿势不稳，向后跌倒；②假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难)；③少动和强直；④[[额叶综合征]]([[智力迟钝]]，强握和模仿动作)；⑤中轴肌张力异常和强直。
根据临床表现，诊断不难。应与[[早老性痴呆]]、[[小脑变性]]、Parkinson综合征、Alzheimer病及Creutzfeldt-Jacob综合征鉴别。
PSP最常误诊为PD，Jankovic。在对105例曾诊断为PSP病例分析中认为，大约有50%的PSP病例被误诊为PD，7例PD患者中仅1例MRI扫描示[[中脑]]致密带低信号，但无中脑[[萎缩]]，T2加权像亦未见脑干被盖部弥散性[[高信号]]。PD的特点为：黑质致密带、[[蓝斑]]、[[迷走神经背核]]含[[黑色素]]的[[神经元]]丢失，而[[纹状体]]、[[苍白球]]和其他脑干的[[神经核]]未受累。6例OPCA扫描，以[[小脑萎缩]]最明显，其次为桥脑和[[橄榄核]]，但中脑无萎缩，T2加权像在脑干的被盖部亦无高信号损害。OPCA以小脑、桥脑、黑质、[[下橄榄核]]、小脑桥脑、桥脑小脑通路中的变性为特点。总之中脑萎缩和脑干被盖部T2加权像弥散性高信号损害是PSP不同于PD和OPCA的关键要点。
==进行性核上性麻痹-脑MRI研究==
脑MRI研究：目的是研究PSP的临床和脑MRI异常信号密度之间的关系。
图1 为例1病后3年，[[矢状位]]脑MRI示中脑前后径变小
图2 为例2病后9年，矢状位脑MRI前后径明显变小(和例1病后3年比更显著)
检查用GE公司1.5TSignuHorizon(Echospeed)超导型[[磁共振]]机，标准头线圈。常规采样：矢状位T1加权像SE，TR/TE:440/8Fr，厚层5.0mm，层间距1.5mm，横轴位T1加权像SE，TR/TE440/11ms。T2加权快速[[自旋回波]](FSE)，TR/TE:3000/98EF,层厚8mm，层间距2mm，矩阵256×192。
两例均为男性，年龄分别是68岁和82岁。其临床特点见表1：PD病人的年龄(均为男性)从65～78岁(平均71岁)，OPCA病人的年龄(5例男性，1例女性)，从56～76岁(平均69岁)。
结果
PSP[[影像学]]分析主要是中脑萎缩和脑干异常信号密度之间的变化，萎缩和信号密度之间的变化由观察者通过[[视诊]]进行判断，没有测量和比较正常和异常萎缩的比值。
2例PSP患者进行6例次MRI检查，矢状位水平位示中脑前后径变小，例1为病后3年，图2为例2病后9年，T2加权像中脑呈“鼠耳”(mouseears)状改变，中脑的被盖和[[顶盖]]部显示弥散性高信号损害，信号密度高于白质或高于[[皮层]]的[[灰质]]，见图3例为病后3年，图4为例2病后9年。T1加权像等于或低于皮层的灰质，且中脑萎缩和信号密度的改变随病程和疾病的程度而加重，见图5，例1为病后5年(图3和图5比，图4和图5比，图1和图2比)，下桥的被盖和上桥的被盖也显示弥散性高信号损害。在PD或OPCA脑MRI中中脑没有发现萎缩，在中脑的被盖和顶盖也没有发现异常信号密度的改变。在PD患者中1例黑质可见有异常信号。在OPCA患者可见明显的小脑萎缩，其程度从重到轻的顺序为小脑-桥脑-[[橄榄]]，但中脑没有萎缩，T2加权像在脑干的背侧亦无高信号损害。
==进行性核上性麻痹-治疗==
无特效[[疗法]]，使用[[左旋多巴]]和安坦等可使症状减轻。
==进行性核上性麻痹-与帕金森病的区别==
进行性核上性麻痹（ProgressiveSupranuclearPalsy,PSP）：除了最体征性的表现双眼球不能上视以外，与帕金森病的主要区别如下：
进行性核上性麻痹
临床表现对称性：对称
步态障碍：病程早期即出现
跌倒：病程早期即出现
姿位反射：早期出现损害
躯干姿位：呈伸展位
行走时摆臂动作：可有
面容：惊恐面容
眨眼：3-5次/分钟
静止性震颤：不常见
肌张力障碍和：更多出现在躯干
强直的部位手部变形：无
对左旋多巴的反应：无或差
左旋多巴诱导的异动症：极少
“剂末”、“开关”现象：不常见[[原发性]]帕金森病
起病不对称
病程早期极少出现
病程较晚阶段才出现
正常
行走时呈屈曲位
病程早期行走时即无
面部表情减少
10-14次/分钟
常见
更多出现在肢体
有特征性的手部变形
好
经常
常见
==参考==
*[[家庭诊疗/进行性核上性麻痹|《默克家庭诊疗手册》- 进行性核上性麻痹]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
