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== 手术名称==
[[Poland综合征胸壁缺损修补术]]
== Poland综合征胸壁缺损修补术的别名==
Poland综合征胸壁缺损修复术；[[波兰综合征胸壁缺损修复术]]；[[波兰氏综合症胸壁缺损修复术]]；[[胸大肌无发育并短指综合征胸壁缺损修复术]]；[[胸大肌缺损并指综合征胸壁缺损修复术]]；[[Poland综合征修复术]]
== 分类==
胸[[外科]]/胸壁手术/[[先天]]性胸壁[[畸形]]的手术治疗
== ICD编码==
34.7902
== 概述==
1841年，Poland首次描述了先天性[[胸大肌]]、[[胸小肌]]缺如伴有[[并指畸形]]者。直到1962年才将此类畸形称为Poland[[综合征]]。这一综合征的畸形还包括胸大肌、胸小肌的[[胸骨]]头[[发育]]不良，第2～5[[肋骨]]前部分、肋软骨缺损出现[[肺疝]]（图5.2.1.4-1）。吸气时右胸肋软骨缺损处向内凹陷（图5.2.1.4-2）；呼气时右胸肋软骨缺损处向外凸起（图5.2.1.4-3）。[[乳房]]轻度发育不良，至乳房完全缺如，[[乳头]]缺如。患胸皮下[[脂肪]]少，无腋毛。手畸形包括手掌畸形（图5.2.1.4-4）、短指、并指畸形；[[肩胛骨]]小、抬高和翼状畸形。该综合征较为少见，估计发病率为1/3万。Poland综合征还可伴第二种罕见综合征，即双侧或单侧[[面瘫]]和眼外展肌[[麻痹]]，称Mobius综合征。Shamberger等报道的75例Poland综合征，男40例，占53.3%，女35例，占46.7%；右侧44例，占58.7%，左侧30例，占40%；双侧1例，占1.3%；合并手畸形占66.7%；合并乳房畸形占49.3%。患儿[[胸廓]]向内凹陷，胸骨向患侧旋转，对侧呈凸出畸形者占32.0%。
确定胸壁[[肌肉]]、[[骨骼]]缺损的范围对胸壁[[重建]]的设计和[[修复]]材料的选择均非常重要。
== 适应症==
Poland综合征胸壁缺损修补术适用于：
1.支撑胸廓的肋软骨[[内陷]]或缺损较大，为减少胸廓内陷和消除胸壁反常呼吸应手术修复。
2.肋软骨缺损，胸骨向患侧旋转，有或无对侧肋软骨呈[[鸡胸]]样突出者。
3.女性[[患者]]，患侧[[乳房缺如]]，可同[[时行]]乳房成形术。
4.胸大、小肌缺如仅限于胸骨端，无[[功能]]影响者不必做胸壁修复术。
== 术前准备==
全面[[检查]]了解胸部及手畸形的范围及程度，与整形科协作，分期实施胸、手畸形的[[矫正]]。
== 麻醉和体位==
[[气管内插管]][[静脉]]复合[[麻醉]]。[[仰卧位]]，如拟采用[[背阔肌]][[转移]]肌瓣时，采用[[侧卧位]]。
== 手术步骤==
1.切口
胸骨正中纵行[[切口]]或两乳头间第4肋水平、乳房下皱褶内横行切口。切开[[皮肤]]、皮下[[组织]]、肌肉，[[游离皮瓣]]和自胸骨旁向外侧游离[[胸肌]]瓣，保留完整的胸大、小肌。
2.显露肋软骨
肋软骨缺如，胸肌发育不良者，因胸[[内筋]]膜外，胸深[[筋膜]]至皮肤非常薄，在[[分离]]时应十分[[小心]]，勿分透此层进入[[胸腔]]。 3.矫正胸骨向内旋转畸形
胸骨一般向患侧内旋转，在第2肋软骨下方横行偏置楔形胸骨截骨，截断胸骨板5～8mm，[[然后]]用粗线缝合（图5.2.1.4-5）。
4.骨膜下肋软骨切除
肋软骨缺损范围大者应给予植骨。胸对侧肋软骨突出者，予[[骨膜]]下肋软骨切除，[[方法]]同[[漏斗胸]]手术。肋软骨缺损2～4根者，自对侧取第5、6肋，将肋骨沿纵轴劈开，以[[保持]]最大机械支撑力，缝合固定在缺损的肋软[[骨断]]端和胸骨间（图5.2.1.4-5）。 5.背阔肌肌瓣转移
女性伴乳房缺如患者，可同时做乳房成形术。胸大、小肌缺如，可利用背阔肌转移肌瓣，直接与[[锁骨]]下、胸骨旁固定，覆盖在肋骨上，矫正胸肌缺如及锁骨下凹陷。女性乳房缺如者，背阔肌下[[植入]]人工材料，完成乳房成形术（图5.2.1.4-6）。
== 术中注意要点==
1.术中游离肌、皮瓣使用电凝时，勿[[损伤]]组织过多，防缺血[[坏死]]。
2.带蒂背阔肌瓣转移时，[[注意]]保护胸背动、静脉和[[神经]]，以使肌瓣远端保持良好[[血运]]，在肌肉甚薄的小儿更应注意。
== 术后处理==
胸壁应适当加压包扎，使肌层，皮肤与肋骨能紧密相贴。
== 并发症==
1.皮、肌瓣因血供不足而坏死。
2.乳房成形植入人工假体[[感染]]，[[需要]]取出。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[Poland综合征胸壁缺损修补术]]
== Poland综合征胸壁缺损修补术的别名==
Poland综合征胸壁缺损修复术；[[波兰综合征胸壁缺损修复术]]；[[波兰氏综合症胸壁缺损修复术]]；[[胸大肌无发育并短指综合征胸壁缺损修复术]]；[[胸大肌缺损并指综合征胸壁缺损修复术]]；[[Poland综合征修复术]]
== 分类==
胸[[外科]]/胸壁手术/[[先天]]性胸壁[[畸形]]的手术治疗
== ICD编码==
34.7902
== 概述==
1841年，Poland首次描述了先天性[[胸大肌]]、[[胸小肌]]缺如伴有[[并指畸形]]者。直到1962年才将此类畸形称为Poland[[综合征]]。这一综合征的畸形还包括胸大肌、胸小肌的[[胸骨]]头[[发育]]不良，第2～5[[肋骨]]前部分、肋软骨缺损出现[[肺疝]]（图5.2.1.4-1）。吸气时右胸肋软骨缺损处向内凹陷（图5.2.1.4-2）；呼气时右胸肋软骨缺损处向外凸起（图5.2.1.4-3）。[[乳房]]轻度发育不良，至乳房完全缺如，[[乳头]]缺如。患胸皮下[[脂肪]]少，无腋毛。手畸形包括手掌畸形（图5.2.1.4-4）、短指、并指畸形；[[肩胛骨]]小、抬高和翼状畸形。该综合征较为少见，估计发病率为1/3万。Poland综合征还可伴第二种罕见综合征，即双侧或单侧[[面瘫]]和眼外展肌[[麻痹]]，称Mobius综合征。Shamberger等报道的75例Poland综合征，男40例，占53.3%，女35例，占46.7%；右侧44例，占58.7%，左侧30例，占40%；双侧1例，占1.3%；合并手畸形占66.7%；合并乳房畸形占49.3%。患儿[[胸廓]]向内凹陷，胸骨向患侧旋转，对侧呈凸出畸形者占32.0%。
确定胸壁[[肌肉]]、[[骨骼]]缺损的范围对胸壁[[重建]]的设计和[[修复]]材料的选择均非常重要。
== 适应症==
Poland综合征胸壁缺损修补术适用于：
1.支撑胸廓的肋软骨[[内陷]]或缺损较大，为减少胸廓内陷和消除胸壁反常呼吸应手术修复。
2.肋软骨缺损，胸骨向患侧旋转，有或无对侧肋软骨呈[[鸡胸]]样突出者。
3.女性[[患者]]，患侧[[乳房缺如]]，可同[[时行]]乳房成形术。
4.胸大、小肌缺如仅限于胸骨端，无[[功能]]影响者不必做胸壁修复术。
== 术前准备==
全面[[检查]]了解胸部及手畸形的范围及程度，与整形科协作，分期实施胸、手畸形的[[矫正]]。
== 麻醉和体位==
[[气管内插管]][[静脉]]复合[[麻醉]]。[[仰卧位]]，如拟采用[[背阔肌]][[转移]]肌瓣时，采用[[侧卧位]]。
== 手术步骤==
1.切口
胸骨正中纵行[[切口]]或两乳头间第4肋水平、乳房下皱褶内横行切口。切开[[皮肤]]、皮下[[组织]]、肌肉，[[游离皮瓣]]和自胸骨旁向外侧游离[[胸肌]]瓣，保留完整的胸大、小肌。
2.显露肋软骨
肋软骨缺如，胸肌发育不良者，因胸[[内筋]]膜外，胸深[[筋膜]]至皮肤非常薄，在[[分离]]时应十分[[小心]]，勿分透此层进入[[胸腔]]。 3.矫正胸骨向内旋转畸形
胸骨一般向患侧内旋转，在第2肋软骨下方横行偏置楔形胸骨截骨，截断胸骨板5～8mm，[[然后]]用粗线缝合（图5.2.1.4-5）。
4.骨膜下肋软骨切除
肋软骨缺损范围大者应给予植骨。胸对侧肋软骨突出者，予[[骨膜]]下肋软骨切除，[[方法]]同[[漏斗胸]]手术。肋软骨缺损2～4根者，自对侧取第5、6肋，将肋骨沿纵轴劈开，以[[保持]]最大机械支撑力，缝合固定在缺损的肋软[[骨断]]端和胸骨间（图5.2.1.4-5）。 5.背阔肌肌瓣转移
女性伴乳房缺如患者，可同时做乳房成形术。胸大、小肌缺如，可利用背阔肌转移肌瓣，直接与[[锁骨]]下、胸骨旁固定，覆盖在肋骨上，矫正胸肌缺如及锁骨下凹陷。女性乳房缺如者，背阔肌下[[植入]]人工材料，完成乳房成形术（图5.2.1.4-6）。
== 术中注意要点==
1.术中游离肌、皮瓣使用电凝时，勿[[损伤]]组织过多，防缺血[[坏死]]。
2.带蒂背阔肌瓣转移时，[[注意]]保护胸背动、静脉和[[神经]]，以使肌瓣远端保持良好[[血运]]，在肌肉甚薄的小儿更应注意。
== 术后处理==
胸壁应适当加压包扎，使肌层，皮肤与肋骨能紧密相贴。
== 并发症==
1.皮、肌瓣因血供不足而坏死。
2.乳房成形植入人工假体[[感染]]，[[需要]]取出。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
