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临床上所见到急性[[铜中毒]]并伴有[[溶血]]者常见于以下几种情况：.[[硫酸铜]]治疗失误，.摄入过量的硫酸铜，意外，[[肝豆状核变性]]([[Wilson病]])。
==铜中毒引起的溶血性贫血的病因==
(一)发病原因
[[铜中毒]]。
(二)发病机制
铜是生命必需的[[微量元素]]之一，缺乏及过量均对机体有害。正常人自[[肠道]]吸收的铜在[[血清]]中与[[白蛋白]]疏松结合并进入[[肝脏]]，大部分铜再转与α2[[球蛋白]]巩固地结合形成铜蓝[[蛋白]](称为间接反应铜)，一部分铜由[[胆管]][[排泄]]，小量铜由尿中排出，仅有一小部分继续留在血循环中(称为直接反应铜)。当摄入体内的铜超过肝脏的处理能力，铜(直接反应铜)就释放入血。已知[[红细胞]]内主要还原作用是在[[磷酸]][[戊糖]]旁路过程中完成的。戊糖[[代谢途径]]提供[[还原型谷胱甘肽]]([[GSH]])和[[还原型辅酶]]2(NADPH)，二者有保护红细胞内[[巯基]]和[[血红蛋白]]免受氧化损伤。有人认为铜能与[[红细胞膜]]的巯基结合使红细胞内GSH减少，又认为铜严重抑制6-[[磷酸葡萄糖脱氢酶]](G6PD)活性，G-6-PD是戊糖代谢途径的关键酶。由于红细胞内存在的抗氧物质减少，[[氧自由基]]可对血红蛋白及红细胞膜造成损伤，使红细胞可变形性降低、膜渗透性增加，因而使[[红细胞寿命缩短]]。
==铜中毒引起的溶血性贫血的症状==
主要表现为[[皮肤]][[巩膜黄染]]，酱油色尿等[[溶血]][[症状]]及[[贫血]]表现。
根据病史及[[临床表现]]结合[[实验室检查]]即可诊断。
==铜中毒引起的溶血性贫血的诊断==
===铜中毒引起的溶血性贫血的检查化验===
1.外周血 [[血红蛋白]]及[[红细胞减少]]，[[网织红细胞]]增多，[[白细胞]]及[[血小板]]正常。
2.[[血清]]结合珠蛋[[白降]]低，血[[胆红素]]增高，[[血浆]]游离血红蛋白增多。
3.尿液检查 [[血红蛋白尿]]、[[含铁血黄素]]尿。
4.口服铜盐[[急性中毒]]时，[[血清铜]]、铜蓝[[蛋白]]及尿铜高于正常，而[[肝豆状核变性]]患者的血清铜蓝蛋白是降低的。血清铜氧化酶降低，直接反应铜及尿铜增高。(正常参考值：血清铜0.015～0.034mmol/L;铜蓝蛋白280～560mg/L;尿铜0.24～0.48μmol/24h)。
根据病情、[[临床表现]]及[[症状]][[体征]]选择[[心电图]]、[[B超]]、[[X线]]、[[肝肾]]功能及骨穿、[[生化]]等检查。
==铜中毒引起的溶血性贫血的并发症==
严重时可出现[[黄疸]]、[[肝肾]]功能不全、[[肝肾功能衰竭]]。
==铜中毒引起的溶血性贫血的预防和治疗方法==
避免或者减少接触硫化铜、[[硫酸铜]]，[[肝豆状核变性]]的患者应及早发现给予治疗。
===铜中毒引起的溶血性贫血的西医治疗===
(一)治疗
口服铜盐[[中毒]]时可用[[硫代硫酸钠]][[洗胃]]，并给予牛奶、鸡蛋清口服保护胃黏膜;可用依依地酸钙钠 (金属铬合剂)[[解毒]];对症治疗如[[输液]]、维持水电解质平衡、保护[[肝肾]]功能等。[[肝豆状核变性]]合并[[溶血]]，其发作通常是短暂的，并且有自限性，但个别患者溶血表现严重，并反复发作。治疗可用[[青霉胺]]以促进铜[[排泄]]及终止溶血发作。
(二)预后
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==铜中毒引起的溶血性贫血的病因==
(一)发病原因
[[铜中毒]]。
(二)发病机制
铜是生命必需的[[微量元素]]之一，缺乏及过量均对机体有害。正常人自[[肠道]]吸收的铜在[[血清]]中与[[白蛋白]]疏松结合并进入[[肝脏]]，大部分铜再转与α2[[球蛋白]]巩固地结合形成铜蓝[[蛋白]](称为间接反应铜)，一部分铜由[[胆管]][[排泄]]，小量铜由尿中排出，仅有一小部分继续留在血循环中(称为直接反应铜)。当摄入体内的铜超过肝脏的处理能力，铜(直接反应铜)就释放入血。已知[[红细胞]]内主要还原作用是在[[磷酸]][[戊糖]]旁路过程中完成的。戊糖[[代谢途径]]提供[[还原型谷胱甘肽]]([[GSH]])和[[还原型辅酶]]2(NADPH)，二者有保护红细胞内[[巯基]]和[[血红蛋白]]免受氧化损伤。有人认为铜能与[[红细胞膜]]的巯基结合使红细胞内GSH减少，又认为铜严重抑制6-[[磷酸葡萄糖脱氢酶]](G6PD)活性，G-6-PD是戊糖代谢途径的关键酶。由于红细胞内存在的抗氧物质减少，[[氧自由基]]可对血红蛋白及红细胞膜造成损伤，使红细胞可变形性降低、膜渗透性增加，因而使[[红细胞寿命缩短]]。
==铜中毒引起的溶血性贫血的症状==
主要表现为[[皮肤]][[巩膜黄染]]，酱油色尿等[[溶血]][[症状]]及[[贫血]]表现。
根据病史及[[临床表现]]结合[[实验室检查]]即可诊断。
==铜中毒引起的溶血性贫血的诊断==
===铜中毒引起的溶血性贫血的检查化验===
1.外周血 [[血红蛋白]]及[[红细胞减少]]，[[网织红细胞]]增多，[[白细胞]]及[[血小板]]正常。
2.[[血清]]结合珠蛋[[白降]]低，血[[胆红素]]增高，[[血浆]]游离血红蛋白增多。
3.尿液检查 [[血红蛋白尿]]、[[含铁血黄素]]尿。
4.口服铜盐[[急性中毒]]时，[[血清铜]]、铜蓝[[蛋白]]及尿铜高于正常，而[[肝豆状核变性]]患者的血清铜蓝蛋白是降低的。血清铜氧化酶降低，直接反应铜及尿铜增高。(正常参考值：血清铜0.015～0.034mmol/L;铜蓝蛋白280～560mg/L;尿铜0.24～0.48μmol/24h)。
根据病情、[[临床表现]]及[[症状]][[体征]]选择[[心电图]]、[[B超]]、[[X线]]、[[肝肾]]功能及骨穿、[[生化]]等检查。
==铜中毒引起的溶血性贫血的并发症==
严重时可出现[[黄疸]]、[[肝肾]]功能不全、[[肝肾功能衰竭]]。
==铜中毒引起的溶血性贫血的预防和治疗方法==
避免或者减少接触硫化铜、[[硫酸铜]]，[[肝豆状核变性]]的患者应及早发现给予治疗。
===铜中毒引起的溶血性贫血的西医治疗===
(一)治疗
口服铜盐[[中毒]]时可用[[硫代硫酸钠]][[洗胃]]，并给予牛奶、鸡蛋清口服保护胃黏膜;可用依依地酸钙钠 (金属铬合剂)[[解毒]];对症治疗如[[输液]]、维持水电解质平衡、保护[[肝肾]]功能等。[[肝豆状核变性]]合并[[溶血]]，其发作通常是短暂的，并且有自限性，但个别患者溶血表现严重，并反复发作。治疗可用[[青霉胺]]以促进铜[[排泄]]及终止溶血发作。
(二)预后
==参看==
*[[血液内科疾病]]
[[分类:血液内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
