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[[硬皮病食管]](sclerodermal esophagus)系指[[硬皮病]]累及[[食管]]肌层发生其动力学异常。
==硬皮病食管的病因==
(一)发病原因
[[硬皮病]]属[[结缔组织病]]，影响多个器官的[[纤维]]组织及[[小血管]]。当累及[[食管]]时，导致食管平滑肌[[痉挛]]、[[缺血]]，以及[[平滑肌]][[萎缩]]和[[黏膜]]下[[胶原沉积]]及[[纤维化]]形成。
(二)发病机制
1.[[免疫学]]说 本病常合并LE、[[皮肌炎]]、[[类风湿性关节炎]]等[[自身免疫性疾病]]，[[血清]]中存在多种[[自身抗体]]，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与[[疾病]]的型别相关。
2.[[胶原]]合成异常学说 现在已经明确，硬皮病[[皮肤]]的绷紧和坚硬度是由于新合成的胶原替代了大部分或全部的[[真皮]]和(或)皮下脂肪，使皮肤与其下组织紧贴。
3.[[血管]]学说 雷诺现象常为PSS早期表现，PSS中可见到的[[毛细血管扩张]]发生部位通常是雷诺现象的好发部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95%的患者具有雷诺现象，其中75%以雷诺现象为首[[发症]]状，这些病人往往具有[[内脏]]损害，且硬皮病的预后和最终结局很大程度上取决于血管损害的范围和严重性。
==硬皮病食管的症状==
[[食管]]受累表现[[吞咽困难]]、[[烧心]]，多伴有[[呕吐]]，[[胸骨]]后或[[上腹]]部饱胀感。由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退，像[[贲门失弛缓症]]一样，[[硬皮病]]产生缓慢的进行性液体和固体食物[[咽下困难]]。由于严重的胃食管反流，烧心[[症状]]十分显著。 硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛，下段[[括约肌]]不能闭合。[[钡餐检查]]进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发[[蠕动]]，并也可能提供[[食管炎]]或狭窄的证据。[[食管测压]]检查食管体和食管下括约肌均显示异常，进展期受累可见食管收缩长度降低。[[食管体平滑肌部分蠕动停止]]及[[食管下括约肌张力下降]]在[[硬皮病食管]]受累患者中十分典型，以致有人将此定义为“硬皮病食管”。[[放射性核素]]转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。
1.首先要确诊硬皮病。
2.食管出现排空延缓、咽下困难或[[反流]]症状。
3.食管测压呈现三低现象。
4.24h食管pH监测，证实有病理性反流。
5.内[[镜检]]证有食管炎，并除外其他食管病。
==硬皮病食管的诊断==
===硬皮病食管的检查化验===
[[食管测压]]检查[[食管]]体和食管下括约肌均显示异常，进展期受累可见食管收缩长度降低。[[食管体平滑肌部分蠕动停止]]及[[食管下括约肌张力下降]]在[[硬皮病食管]]受累患者中十分典型。
1.[[硬皮病]]合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛，下段[[括约肌]]不能闭合。
2.[[钡餐检查]]进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发[[蠕动]]，并也可能提供[[食管炎]]或狭窄的证据。
3.[[放射性核素]]转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。
===硬皮病食管的鉴别诊断===
1.[[食管结核]] 食管结核患者一般多有其他器官[[结核]]的先驱[[症状]]，特别是[[肺结核]]。[[食管]]本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖，以至不能及时发现。按照结核的[[病理]]过程，早期浸润进展阶段可有[[乏力]]、[[低热]]、[[血沉增快]]等中毒症状，但也有症状不明显者。继之出现[[吞咽]]不适和进行性[[吞咽困难]]，常伴有持续性[[咽喉]]部及[[胸骨后疼痛]]，吞咽时加重。[[溃疡]]型的病变多以咽下时[[疼痛]]为其特征。食物溢入[[气管]]应考虑[[气管食管瘘]]的形成。吞咽困难提示病变[[纤维化]]引起[[瘢痕]]狭窄。
2.[[真菌性食管炎]] 真菌性食管炎的临床症状多不典型，部分病人可以无任何临床症状。常见症状是吞咽疼痛、吞咽困难、[[上腹不适]]、胸骨后疼痛和烧灼感。重者[[胸骨]]后呈刀割样[[绞痛]]，可放射至[[背部]]酷似[[心绞痛]]。念珠菌性[[食管炎]]可发生严重[[出血]]但不常见。未经治疗的病人可有[[上皮]]脱落、[[穿孔]]甚至[[播散性念珠菌病]]。[[食管穿孔]]可引起[[纵隔炎]]、[[食管气管瘘]]和[[食管狭窄]]。对持续[[高热]]的[[粒细胞减少]]病人应检查有无[[皮肤]]、肝脾、肺等播散性急性[[念珠菌病]]。
3.[[病毒性食管炎]] 食管的HSV[[感染]]常同时有鼻唇部[[疱疹]]。主要症状为吞咽疼痛。疼痛常于咽下食物时加剧，患者吞咽后食物在食管内下行缓慢。少数病人以吞咽困难为主要症状，轻微感染者可无症状。
==硬皮病食管的并发症==
[[硬皮病食管]]临床可并发[[食管炎]]和[[食管狭窄]]。
==硬皮病食管的西医治疗==
(一)治疗
1.治原发病 应用[[皮质]]激素及抗[[纤维化]]治疗，抑制[[胶原]]与[[前胶原]]的形成，并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时，可改善[[吞咽困难]]。
2.抗[[食管]]反流的治疗。
3.促动力药的应用。
(二)预后
[[硬皮病]]的自然病程差异很大，首次确诊后的10年[[生存率]]为65%。一般为慢性进行性，但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快，且男性患者预后往往较差。有肾、心和[[肺受累]]者预后差。
本病部分患者死于[[肾功能衰竭]]、[[心力衰竭]]、[[肺部感染]]、[[营养障碍]]、[[肠坏死]]等。[[妊娠期]]病情可缓解呈静止状态，产后病情又再度进展。
==参看==
*[[消化内科疾病]]
[[分类:消化内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==硬皮病食管的病因==
(一)发病原因
[[硬皮病]]属[[结缔组织病]]，影响多个器官的[[纤维]]组织及[[小血管]]。当累及[[食管]]时，导致食管平滑肌[[痉挛]]、[[缺血]]，以及[[平滑肌]][[萎缩]]和[[黏膜]]下[[胶原沉积]]及[[纤维化]]形成。
(二)发病机制
1.[[免疫学]]说 本病常合并LE、[[皮肌炎]]、[[类风湿性关节炎]]等[[自身免疫性疾病]]，[[血清]]中存在多种[[自身抗体]]，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与[[疾病]]的型别相关。
2.[[胶原]]合成异常学说 现在已经明确，硬皮病[[皮肤]]的绷紧和坚硬度是由于新合成的胶原替代了大部分或全部的[[真皮]]和(或)皮下脂肪，使皮肤与其下组织紧贴。
3.[[血管]]学说 雷诺现象常为PSS早期表现，PSS中可见到的[[毛细血管扩张]]发生部位通常是雷诺现象的好发部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95%的患者具有雷诺现象，其中75%以雷诺现象为首[[发症]]状，这些病人往往具有[[内脏]]损害，且硬皮病的预后和最终结局很大程度上取决于血管损害的范围和严重性。
==硬皮病食管的症状==
[[食管]]受累表现[[吞咽困难]]、[[烧心]]，多伴有[[呕吐]]，[[胸骨]]后或[[上腹]]部饱胀感。由于食管下括约肌闭合不能以及食管清除能力减退，像[[贲门失弛缓症]]一样，[[硬皮病]]产生缓慢的进行性液体和固体食物[[咽下困难]]。由于严重的胃食管反流，烧心[[症状]]十分显著。 硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛，下段[[括约肌]]不能闭合。[[钡餐检查]]进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发[[蠕动]]，并也可能提供[[食管炎]]或狭窄的证据。[[食管测压]]检查食管体和食管下括约肌均显示异常，进展期受累可见食管收缩长度降低。[[食管体平滑肌部分蠕动停止]]及[[食管下括约肌张力下降]]在[[硬皮病食管]]受累患者中十分典型，以致有人将此定义为“硬皮病食管”。[[放射性核素]]转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。
1.首先要确诊硬皮病。
2.食管出现排空延缓、咽下困难或[[反流]]症状。
3.食管测压呈现三低现象。
4.24h食管pH监测，证实有病理性反流。
5.内[[镜检]]证有食管炎，并除外其他食管病。
==硬皮病食管的诊断==
===硬皮病食管的检查化验===
[[食管测压]]检查[[食管]]体和食管下括约肌均显示异常，进展期受累可见食管收缩长度降低。[[食管体平滑肌部分蠕动停止]]及[[食管下括约肌张力下降]]在[[硬皮病食管]]受累患者中十分典型。
1.[[硬皮病]]合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛，下段[[括约肌]]不能闭合。
2.[[钡餐检查]]进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发[[蠕动]]，并也可能提供[[食管炎]]或狭窄的证据。
3.[[放射性核素]]转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。
===硬皮病食管的鉴别诊断===
1.[[食管结核]] 食管结核患者一般多有其他器官[[结核]]的先驱[[症状]]，特别是[[肺结核]]。[[食管]]本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖，以至不能及时发现。按照结核的[[病理]]过程，早期浸润进展阶段可有[[乏力]]、[[低热]]、[[血沉增快]]等中毒症状，但也有症状不明显者。继之出现[[吞咽]]不适和进行性[[吞咽困难]]，常伴有持续性[[咽喉]]部及[[胸骨后疼痛]]，吞咽时加重。[[溃疡]]型的病变多以咽下时[[疼痛]]为其特征。食物溢入[[气管]]应考虑[[气管食管瘘]]的形成。吞咽困难提示病变[[纤维化]]引起[[瘢痕]]狭窄。
2.[[真菌性食管炎]] 真菌性食管炎的临床症状多不典型，部分病人可以无任何临床症状。常见症状是吞咽疼痛、吞咽困难、[[上腹不适]]、胸骨后疼痛和烧灼感。重者[[胸骨]]后呈刀割样[[绞痛]]，可放射至[[背部]]酷似[[心绞痛]]。念珠菌性[[食管炎]]可发生严重[[出血]]但不常见。未经治疗的病人可有[[上皮]]脱落、[[穿孔]]甚至[[播散性念珠菌病]]。[[食管穿孔]]可引起[[纵隔炎]]、[[食管气管瘘]]和[[食管狭窄]]。对持续[[高热]]的[[粒细胞减少]]病人应检查有无[[皮肤]]、肝脾、肺等播散性急性[[念珠菌病]]。
3.[[病毒性食管炎]] 食管的HSV[[感染]]常同时有鼻唇部[[疱疹]]。主要症状为吞咽疼痛。疼痛常于咽下食物时加剧，患者吞咽后食物在食管内下行缓慢。少数病人以吞咽困难为主要症状，轻微感染者可无症状。
==硬皮病食管的并发症==
[[硬皮病食管]]临床可并发[[食管炎]]和[[食管狭窄]]。
==硬皮病食管的西医治疗==
(一)治疗
1.治原发病 应用[[皮质]]激素及抗[[纤维化]]治疗，抑制[[胶原]]与[[前胶原]]的形成，并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时，可改善[[吞咽困难]]。
2.抗[[食管]]反流的治疗。
3.促动力药的应用。
(二)预后
[[硬皮病]]的自然病程差异很大，首次确诊后的10年[[生存率]]为65%。一般为慢性进行性，但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快，且男性患者预后往往较差。有肾、心和[[肺受累]]者预后差。
本病部分患者死于[[肾功能衰竭]]、[[心力衰竭]]、[[肺部感染]]、[[营养障碍]]、[[肠坏死]]等。[[妊娠期]]病情可缓解呈静止状态，产后病情又再度进展。
==参看==
*[[消化内科疾病]]
[[分类:消化内科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
