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== 疾病别名==
Melkersson-Rosenthel [[综合征]]
== 疾病代码==
[[ICD]]:G90.8
== 疾病分类==
[[神经]]内科
== 疾病概述==
[[唇舌水肿及面瘫综合征]]又称Melkersson-Rosenthel 综合征，发病较迅速，面[[舌肿]]胀并伴肿胀侧[[面肌瘫痪]]，常可见舌[[面肿]]起或有较深纵向裂沟的[[舌体]]，为本综合征的特征性表现。多在青少年发病，无性别差异。发病较迅速，常以[[口唇]]肿胀开始，有时可[[扩散]]到[[面颊]]、头皮，无自觉[[疼痛]]，出现肿胀侧面肌瘫痪，有时伴[[味觉]]减退及[[听觉]]过敏。
== 疾病描述==
唇舌水肿及面瘫综合征又称Melkersson-Rosenthel 综合征，发病较迅速，面舌肿胀并伴肿胀侧面肌瘫痪，常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体，为本综合征的特征性表现。
本综合征由Melkersson(1928)首先描述，之后Rosenthel(1930)发现除面、唇部肿胀伴[[面肌]][[麻痹]]外，尚有舌面纵向裂沟，似[[阴囊]][[皮肤]]皱纹。
== 症状体征==
1.多在青少年发病，无性别差异。发病较迅速，常以口唇肿胀开始，有时可扩散到面颊、头皮，无自觉疼痛，出现肿胀侧面肌瘫痪，有时伴味觉减退及听觉过敏。上述临床表现一般持续数天，面舌肿胀可[[自然]][[消退]]，周围性[[面神经麻痹]]也会逐渐好转，但舌面纵向裂沟仍将存在。[[症状]]可在数周、数月后再次出现，但复发时病变侧不定。
2.[[检查]]时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外，常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。
== 疾病病因==
[[病因]]尚不明，推测可能与[[遗传]]因素有关；也有报道疑及本病是某些[[病原体]][[感染]]所致，认为与[[免疫]]因素有关；普遍认为周围性面神经麻痹系因[[水肿]]波及到[[面神经]]管所致。
== 病理生理==
该病的发[[病机]]制不明，据文献报道可能的因素有：
1.有些病人为家族性发病，推测与遗传因素有关，有报道系常[[染色体]][[显性]]遗传伴不同的表达方式。
2.据Kesler 等报道，肿胀的唇部[[组织]]病理检查证实为非[[特异性]]棘皮症及上皮下慢性[[炎症]]，属肉芽肿性质，疑及本病是某些病原体感染所致。
3.由于病情呈发作性，有学者认为与免疫因素有关。
4.还有报告认为系受机械[[刺激]]导致的神经[[血管性水肿]]。
5.面神经常受累，普遍认为系面舌水肿波及到面神经管，使面神经受压，从而出现周围性面神经麻痹。
== 诊断检查==
诊断：诊断根据唇舌肿胀、面神经麻痹、舌体纵向裂沟等表现，病程中可有复发。
实验室检查：
1.血及[[脑脊液常规]]检查无特异性，起病时血象可稍偏高。
2.[[血糖]]、[[生化]]及免疫项目检查，如异常则有鉴别诊断意义。
3.[[基因检测]]可能有诊断价值。
其他辅助检查：以下检查项目如异常，则有鉴别诊断意义。
1.[[脑电图]]、[[眼底检查]]。
2.颅底[[摄片]]。
3.[[CT]] 及[[MRI]] 等检查。
== 鉴别诊断==
本病须与[[外伤]]、炎症及[[肿瘤]]等引起的[[面瘫]]、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片、CT 及MRI 等检查可鉴别。
== 治疗方案==
本病目前尚无有效的根治[[方法]]，[[对症治疗]]以改善局部[[循环]]，消除炎症、水肿为主。症状可自行消退。也可使用[[中医药]]治疗及理疗。近年来国外报道，发病之初应用大[[剂量]][[甲泼尼龙]]（[[甲基泼尼松龙]]）1.0g/d，[[静脉]]滴注，连续5～7 天，面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转，可维持较长时间不复发，疗效较好。
== 并发症==
可伴有味觉减退及听觉过敏。
== 预后及预防==
预后：本病预后良好，并不影响寿命及日常生活。但可有复发。
预防：早期[[综合治疗]]，减轻并发症。有家族因素者进行[[遗传咨询]]。预防措施包括避免[[近亲结婚]]、携带者基因检测。
== 流行病学==
目前国内尚未查到[[相关]]的发病率统计学资料。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
Melkersson-Rosenthel [[综合征]]
== 疾病代码==
[[ICD]]:G90.8
== 疾病分类==
[[神经]]内科
== 疾病概述==
[[唇舌水肿及面瘫综合征]]又称Melkersson-Rosenthel 综合征，发病较迅速，面[[舌肿]]胀并伴肿胀侧[[面肌瘫痪]]，常可见舌[[面肿]]起或有较深纵向裂沟的[[舌体]]，为本综合征的特征性表现。多在青少年发病，无性别差异。发病较迅速，常以[[口唇]]肿胀开始，有时可[[扩散]]到[[面颊]]、头皮，无自觉[[疼痛]]，出现肿胀侧面肌瘫痪，有时伴[[味觉]]减退及[[听觉]]过敏。
== 疾病描述==
唇舌水肿及面瘫综合征又称Melkersson-Rosenthel 综合征，发病较迅速，面舌肿胀并伴肿胀侧面肌瘫痪，常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体，为本综合征的特征性表现。
本综合征由Melkersson(1928)首先描述，之后Rosenthel(1930)发现除面、唇部肿胀伴[[面肌]][[麻痹]]外，尚有舌面纵向裂沟，似[[阴囊]][[皮肤]]皱纹。
== 症状体征==
1.多在青少年发病，无性别差异。发病较迅速，常以口唇肿胀开始，有时可扩散到面颊、头皮，无自觉疼痛，出现肿胀侧面肌瘫痪，有时伴味觉减退及听觉过敏。上述临床表现一般持续数天，面舌肿胀可[[自然]][[消退]]，周围性[[面神经麻痹]]也会逐渐好转，但舌面纵向裂沟仍将存在。[[症状]]可在数周、数月后再次出现，但复发时病变侧不定。
2.[[检查]]时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外，常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。
== 疾病病因==
[[病因]]尚不明，推测可能与[[遗传]]因素有关；也有报道疑及本病是某些[[病原体]][[感染]]所致，认为与[[免疫]]因素有关；普遍认为周围性面神经麻痹系因[[水肿]]波及到[[面神经]]管所致。
== 病理生理==
该病的发[[病机]]制不明，据文献报道可能的因素有：
1.有些病人为家族性发病，推测与遗传因素有关，有报道系常[[染色体]][[显性]]遗传伴不同的表达方式。
2.据Kesler 等报道，肿胀的唇部[[组织]]病理检查证实为非[[特异性]]棘皮症及上皮下慢性[[炎症]]，属肉芽肿性质，疑及本病是某些病原体感染所致。
3.由于病情呈发作性，有学者认为与免疫因素有关。
4.还有报告认为系受机械[[刺激]]导致的神经[[血管性水肿]]。
5.面神经常受累，普遍认为系面舌水肿波及到面神经管，使面神经受压，从而出现周围性面神经麻痹。
== 诊断检查==
诊断：诊断根据唇舌肿胀、面神经麻痹、舌体纵向裂沟等表现，病程中可有复发。
实验室检查：
1.血及[[脑脊液常规]]检查无特异性，起病时血象可稍偏高。
2.[[血糖]]、[[生化]]及免疫项目检查，如异常则有鉴别诊断意义。
3.[[基因检测]]可能有诊断价值。
其他辅助检查：以下检查项目如异常，则有鉴别诊断意义。
1.[[脑电图]]、[[眼底检查]]。
2.颅底[[摄片]]。
3.[[CT]] 及[[MRI]] 等检查。
== 鉴别诊断==
本病须与[[外伤]]、炎症及[[肿瘤]]等引起的[[面瘫]]、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片、CT 及MRI 等检查可鉴别。
== 治疗方案==
本病目前尚无有效的根治[[方法]]，[[对症治疗]]以改善局部[[循环]]，消除炎症、水肿为主。症状可自行消退。也可使用[[中医药]]治疗及理疗。近年来国外报道，发病之初应用大[[剂量]][[甲泼尼龙]]（[[甲基泼尼松龙]]）1.0g/d，[[静脉]]滴注，连续5～7 天，面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转，可维持较长时间不复发，疗效较好。
== 并发症==
可伴有味觉减退及听觉过敏。
== 预后及预防==
预后：本病预后良好，并不影响寿命及日常生活。但可有复发。
预防：早期[[综合治疗]]，减轻并发症。有家族因素者进行[[遗传咨询]]。预防措施包括避免[[近亲结婚]]、携带者基因检测。
== 流行病学==
目前国内尚未查到[[相关]]的发病率统计学资料。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
