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== 疾病别名==
[[中枢神经系统]]肉芽肿性[[血管炎]],孤立性中枢神经系统血管炎,granulomatous angiitis of the central nervous system,isolated angiitisof the central nervous system
== 疾病分类==
[[神经]]内科
== 疾病概述==
原发性中枢神经系统血管炎又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎，或孤立性中枢神经系统血管炎。可[[发生]]于任何年龄，平均发病年龄在40 多岁(3～74 岁)，男女均可发病，男性略多。
最常见的[[症状]]是[[头痛]]，约80%的[[患者]]出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为[[偏瘫]]、下肢轻[[截瘫]]、[[四肢瘫]]、偏身[[感觉]]障碍、偏盲、[[抽搐]]等局灶性脑部损害症状；也可表现为[[精神]]症状、[[人格]]变化、不同程度[[意识障碍]]、甚至[[昏迷]]等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3 的患者出现[[脑神经]]损害的症状，常见[[面神经]]和[[展神经]]损害，表现为[[周围性面瘫]]、[[眼球运动障碍]]等。少数患者可有[[脊髓]]损害的表现。
== 疾病描述==
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。
于1959 年作为一种[[独立]]疾病首次见于文献报告，这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他[[炎症]]表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的[[血管]]。在[[脑血管造影]]、[[脑组织活检]]技术被用于临床之前，由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视，死前的PACNS 临床诊断与报道极少见。实际上PACNS 在临床上并非少见。近年来，随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对PACNS 认识的提高，PACNS 的报道逐渐增多。
== 症状体征==
1.PACNS 可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40 多岁(3～74 岁)，男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能[[衰退]]，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。
2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状；也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3 的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。
3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无[[发热]]、[[体重]]减轻、[[关节]]痛等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。
== 疾病病因==
原发性中枢神经系统血管炎的[[病因]]还不甚清楚。推测可能与[[病毒]]的[[感染]]有关，文献报道，在患有PACNS 的患者中，发现了与[[乙型肝炎病毒]]、[[水痘]]-[[带状疱疹]]病毒、HIV 等有关的病毒感染的[[血清]]学[[检查]]证据，这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病。
== 病理生理==
有报告推测[[病原体]]在PACNS 的发病中，可能通过3 个不同的途径发生[[作用]]：①通过其直接的[[毒性]]影响或感染血管[[组织]]；②通过[[免疫]]机制；③通过上述两方面的[[综合]]作用。
但PACNS 的血管损害的确切机制仍不甚清楚，并没有直接证据支持[[免疫复合物]]的介导作用，推测可能是病原体直接影响血管组织，或更可能是病毒-血管[[细胞]]间的[[相互作用]]，使之自身[[结构]]发生改变，从而继发免疫破坏。临床观察免疫[[抑制]]治疗可改善PACNS 患者的症状与病程，也支持PACNS 的发病可能是一种免疫[[刺激]]机制。
主要病理改变：不同的PACNS 患者的病理改变有很大程度的差异。脑部的病理改变最多见是多发性的[[梗死]]灶或[[出血]]灶，偶尔可见到大[[面积]]的梗死灶或出血灶，很少见到[[脑疝]](钩回或[[小脑扁桃体疝]])的形成。脑与脊髓的血管包括较大的颅内血管、颈内[[动脉]]及[[椎动脉]]均可受累，但以软[[脑膜]]上[[无名]]小血管最易受累。动脉受累较明显，受累的血管出现节段性[[坏死]]或肉芽肿性血管炎，血管呈明显的炎症[[反应]]，主要累及血管的中层和[[外膜]]，常见有[[淋巴细胞]]、[[单核细胞]]、组织细胞及[[浆细胞]]的[[浸润]]，偶尔可见到巨细胞(Langhans 巨细胞)为主的浸润。很少见到动脉周围的炎性反应及[[纤维]]坏死。一般不出现多核巨细胞的浸润。
== 诊断检查==
诊断：
1.原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）缺乏特征性的临床表现，临床诊断PACNS [[比较]]困难。但对具有头痛、[[痴呆]]、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时，应高度怀疑PVCNS 的诊断。
2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS 的确诊有决[[定性]]价值。
实验室检查：
1.血、尿、便常规检查多正常。
2.ESR 大多正常，少数可增快，无其他[[自身免疫性疾病]]的证据。
3.腰穿CSF 检查 80%的患者有异常，CSF 压力正常，无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和[[氯化]]物含量正常，蛋白略增高。
其他辅助检查：
1.[[脑电图]]检查 约81%的患者有异常，多呈非[[特异性]]的弥漫性慢波。
2.脑[[CT]] 或[[MRI]] 检查 不同患者的表现差异很大。多数显示有[[大小]]不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性[[强化]]。
3.脑血管造影 有一定的诊断价值，71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等，似“[[腊肠]]”样改变，提示脑部血管炎的存在。但不能明确是本病的血管炎，其他的脑部[[继发性]]血管炎也可有类似的表现。有些可因受累的血管太小，脑血管造影可正常。
4.脑组织活检 对脑部病灶的立体定向[[手术活检]]，对PACNS 的诊断有决定性意义。[[活检]]组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死，或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现，常有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润。为了提高其诊断的准确率，建议活检时同时取材皮质和软脑膜。
== 鉴别诊断==
在高度怀疑PACNS 时，应与下列疾病鉴别，如[[系统性血管炎]]（[[结节性多动脉炎]]、[[过敏性血管炎]]、[[颞动脉炎]]、[[白塞病]]、[[结缔组织病]]性血管炎等）、感染（病毒性感染、[[细菌]]性感染、[[真菌]]性感染、立克次体感染等）、[[肿瘤]]（霍奇金[[淋巴瘤]]、[[白血病]]、小[[细胞性]][[肺癌]]、心房黏液瘤、[[非霍奇金淋巴瘤]]等）、其他血管病（[[血小板减少性紫癜]]、[[结节病]]、脑血管[[动脉粥样硬化]]、镰刀样细胞性[[贫血]]等）及其他（坏死性类[[肉瘤]]样肉芽肿、[[变态反应性肉芽肿病]]、[[淋巴瘤样肉芽肿病]]等），因其影响CNS 的血管时，临床表现酷似于PACNS。
== 治疗方案==
1.目前对PACNS 尚无[[特效疗法]]。
2.类[[固醇]][[激素]]和[[免疫抑制药]]治疗可有效改善症状，[[控制]]病情发展。常用[[药物]]有[[泼尼松]]（泼的松）、[[甲泼尼龙]]（[[甲基强的松龙]]）、[[环磷酰胺]]、氮介类等。可以[[静脉]]或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。
3.可结合应用[[抗生素]]、[[阿司匹林]]等药物。
== 并发症==
意识障碍、精神状态改变、[[智能障碍]]或甚至痴呆。
== 预后及预防==
预后：文献报道，原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）若不治疗，其病死率相当高，可达90%以上，若单独应用类固醇激素治疗，其病死率较不治疗者降低了约50%，如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此，早期诊断与早期治疗对PACNS 的预后非常重要。
预防：原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。
== 流行病学==
目前国内尚未查到[[相关]]的发病率统计学资料。PACNS 可发生于任何年龄，平均发病年龄在40 多岁(3～74 岁)，男女均可发病，男性略多。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[中枢神经系统]]肉芽肿性[[血管炎]],孤立性中枢神经系统血管炎,granulomatous angiitis of the central nervous system,isolated angiitisof the central nervous system
== 疾病分类==
[[神经]]内科
== 疾病概述==
原发性中枢神经系统血管炎又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎，或孤立性中枢神经系统血管炎。可[[发生]]于任何年龄，平均发病年龄在40 多岁(3～74 岁)，男女均可发病，男性略多。
最常见的[[症状]]是[[头痛]]，约80%的[[患者]]出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为[[偏瘫]]、下肢轻[[截瘫]]、[[四肢瘫]]、偏身[[感觉]]障碍、偏盲、[[抽搐]]等局灶性脑部损害症状；也可表现为[[精神]]症状、[[人格]]变化、不同程度[[意识障碍]]、甚至[[昏迷]]等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3 的患者出现[[脑神经]]损害的症状，常见[[面神经]]和[[展神经]]损害，表现为[[周围性面瘫]]、[[眼球运动障碍]]等。少数患者可有[[脊髓]]损害的表现。
== 疾病描述==
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。
于1959 年作为一种[[独立]]疾病首次见于文献报告，这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他[[炎症]]表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的[[血管]]。在[[脑血管造影]]、[[脑组织活检]]技术被用于临床之前，由于本病临床特征的缺乏和人们的忽视，死前的PACNS 临床诊断与报道极少见。实际上PACNS 在临床上并非少见。近年来，随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对PACNS 认识的提高，PACNS 的报道逐渐增多。
== 症状体征==
1.PACNS 可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40 多岁(3～74 岁)，男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能[[衰退]]，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。
2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状；也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3 的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。
3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无[[发热]]、[[体重]]减轻、[[关节]]痛等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。
== 疾病病因==
原发性中枢神经系统血管炎的[[病因]]还不甚清楚。推测可能与[[病毒]]的[[感染]]有关，文献报道，在患有PACNS 的患者中，发现了与[[乙型肝炎病毒]]、[[水痘]]-[[带状疱疹]]病毒、HIV 等有关的病毒感染的[[血清]]学[[检查]]证据，这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管炎的发病。
== 病理生理==
有报告推测[[病原体]]在PACNS 的发病中，可能通过3 个不同的途径发生[[作用]]：①通过其直接的[[毒性]]影响或感染血管[[组织]]；②通过[[免疫]]机制；③通过上述两方面的[[综合]]作用。
但PACNS 的血管损害的确切机制仍不甚清楚，并没有直接证据支持[[免疫复合物]]的介导作用，推测可能是病原体直接影响血管组织，或更可能是病毒-血管[[细胞]]间的[[相互作用]]，使之自身[[结构]]发生改变，从而继发免疫破坏。临床观察免疫[[抑制]]治疗可改善PACNS 患者的症状与病程，也支持PACNS 的发病可能是一种免疫[[刺激]]机制。
主要病理改变：不同的PACNS 患者的病理改变有很大程度的差异。脑部的病理改变最多见是多发性的[[梗死]]灶或[[出血]]灶，偶尔可见到大[[面积]]的梗死灶或出血灶，很少见到[[脑疝]](钩回或[[小脑扁桃体疝]])的形成。脑与脊髓的血管包括较大的颅内血管、颈内[[动脉]]及[[椎动脉]]均可受累，但以软[[脑膜]]上[[无名]]小血管最易受累。动脉受累较明显，受累的血管出现节段性[[坏死]]或肉芽肿性血管炎，血管呈明显的炎症[[反应]]，主要累及血管的中层和[[外膜]]，常见有[[淋巴细胞]]、[[单核细胞]]、组织细胞及[[浆细胞]]的[[浸润]]，偶尔可见到巨细胞(Langhans 巨细胞)为主的浸润。很少见到动脉周围的炎性反应及[[纤维]]坏死。一般不出现多核巨细胞的浸润。
== 诊断检查==
诊断：
1.原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）缺乏特征性的临床表现，临床诊断PACNS [[比较]]困难。但对具有头痛、[[痴呆]]、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时，应高度怀疑PVCNS 的诊断。
2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS 的确诊有决[[定性]]价值。
实验室检查：
1.血、尿、便常规检查多正常。
2.ESR 大多正常，少数可增快，无其他[[自身免疫性疾病]]的证据。
3.腰穿CSF 检查 80%的患者有异常，CSF 压力正常，无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和[[氯化]]物含量正常，蛋白略增高。
其他辅助检查：
1.[[脑电图]]检查 约81%的患者有异常，多呈非[[特异性]]的弥漫性慢波。
2.脑[[CT]] 或[[MRI]] 检查 不同患者的表现差异很大。多数显示有[[大小]]不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性[[强化]]。
3.脑血管造影 有一定的诊断价值，71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等，似“[[腊肠]]”样改变，提示脑部血管炎的存在。但不能明确是本病的血管炎，其他的脑部[[继发性]]血管炎也可有类似的表现。有些可因受累的血管太小，脑血管造影可正常。
4.脑组织活检 对脑部病灶的立体定向[[手术活检]]，对PACNS 的诊断有决定性意义。[[活检]]组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死，或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现，常有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润。为了提高其诊断的准确率，建议活检时同时取材皮质和软脑膜。
== 鉴别诊断==
在高度怀疑PACNS 时，应与下列疾病鉴别，如[[系统性血管炎]]（[[结节性多动脉炎]]、[[过敏性血管炎]]、[[颞动脉炎]]、[[白塞病]]、[[结缔组织病]]性血管炎等）、感染（病毒性感染、[[细菌]]性感染、[[真菌]]性感染、立克次体感染等）、[[肿瘤]]（霍奇金[[淋巴瘤]]、[[白血病]]、小[[细胞性]][[肺癌]]、心房黏液瘤、[[非霍奇金淋巴瘤]]等）、其他血管病（[[血小板减少性紫癜]]、[[结节病]]、脑血管[[动脉粥样硬化]]、镰刀样细胞性[[贫血]]等）及其他（坏死性类[[肉瘤]]样肉芽肿、[[变态反应性肉芽肿病]]、[[淋巴瘤样肉芽肿病]]等），因其影响CNS 的血管时，临床表现酷似于PACNS。
== 治疗方案==
1.目前对PACNS 尚无[[特效疗法]]。
2.类[[固醇]][[激素]]和[[免疫抑制药]]治疗可有效改善症状，[[控制]]病情发展。常用[[药物]]有[[泼尼松]]（泼的松）、[[甲泼尼龙]]（[[甲基强的松龙]]）、[[环磷酰胺]]、氮介类等。可以[[静脉]]或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。
3.可结合应用[[抗生素]]、[[阿司匹林]]等药物。
== 并发症==
意识障碍、精神状态改变、[[智能障碍]]或甚至痴呆。
== 预后及预防==
预后：文献报道，原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）若不治疗，其病死率相当高，可达90%以上，若单独应用类固醇激素治疗，其病死率较不治疗者降低了约50%，如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低至10%以下。因此，早期诊断与早期治疗对PACNS 的预后非常重要。
预防：原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。
== 流行病学==
目前国内尚未查到[[相关]]的发病率统计学资料。PACNS 可发生于任何年龄，平均发病年龄在40 多岁(3～74 岁)，男女均可发病，男性略多。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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