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== 概述==
[[T慢性淋巴细胞白血病]]（Large granular lymphocytic leukemia，LGLL），1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒[[淋巴细胞]]增多的慢性[[中性粒细胞]]减少性临床[[综合征]]。1985年左右正式命名。其[[细胞遗传学]]为[[克隆]]性异常，确定了其[[恶性肿瘤]]的性质。常用名还有：[[Tγ淋巴细胞增殖性疾病]]、[[伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病]]、大颗粒淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性[[T淋巴细胞]][[白血病]]。
大颗粒淋巴细胞（LGL）占正常外周血单个核[[细胞]]的10%～15%，包括CD3- （[[NK细胞]]）和CD3 （[[T细胞]]）两个细胞群。因此，REAL[[分类]]将LGLL分为[[T-LGLL]]和[[NK-LGLL]]。T-LGLL为CD3 克隆增殖，T细胞[[受体]]重排研究可证明其单克隆性；NK-LGLL为CD3-克隆增殖，细胞遗传学[[检查]]可证明其克隆性。
T-LGLL常见于青年[[患者]]。 1/3的患者就诊时可无[[症状]]；初始症状包括反复[[细菌]][[感染]]（常与中性粒细胞减少有关），疲乏，20%～30%的患者可有夜间[[盗汗]]、[[体重]]下降。主要体征：20%～50%的患者有[[脾脏]]肿大，[[肝脏]]肿大占20%，[[淋巴结]]肿大、肺[[浸润]]少见。
NK-LGLL进展较快，发病年龄小，中位年龄39岁。初始症状主要是[[发热]]、夜间盗汗、体重下降等[[B细胞]]疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有[[骨髓]]浸润，有时可伴[[骨髓纤维化]]。有些患者可有胃[[肠道]]受累，[[类风湿关节炎]]罕见。
== 疾病名称==
T慢性淋巴细胞白血病
== 英文名称==
large granular lymphocytic leukemia
== T慢性淋巴细胞白血病的别名==
Tγ淋巴细胞增殖性疾病；大颗粒淋巴细胞白血病；伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病；[[大颗粒淋巴细胞性白血病]]
== 分类==
[[肿瘤]]科 > [[血液]][[系统]]疾病 > 白血病
血液科 > [[白细胞]]疾病 > 白血病
== ICD号==
C91.7
== 流行病学==
CD3 LGLL约占LGLL的85%，常见于老年患者，中位发病年龄60（4～88）岁，仅10%的患者年龄在40岁以下，[[儿童]]病例罕见；无性别差异。NK-LGLL发病年龄小，中位年龄39岁。
== 病因==
T-LGLL的[[病因]]不详，可能与HTLV1/Ⅱ样[[反转录病毒]]有关。NL-LGLL与[[EB病毒感染]]有关。
== 发病机制==
LGL的克隆性增殖[[需要]]几个步骤：[[抗原]]应答[[反应]]、特异[[淋巴因子]]（如IL-12、IL-15等）的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关，并曾[[分离]]出HTLV-Ⅰ型[[病毒]]；HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px[[基因]]区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的[[发生]]有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上；采用不同的[[方法]]可[[检测]]到[[EB病毒]]的RNA或核抗原。
== T慢性淋巴细胞白血病的临床表现==
T-LGLL约占LGLL的85%，常见于青年患者。 1/3的患者就诊时可无症状；初始症状包括反复细菌感染（常与中性粒细胞减少有关），疲乏，20%～30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征：20%～50%的患者有脾脏肿大，肝脏肿大占20%，淋巴结肿大、肺浸润少见。
NK-LGLL进展较快，发病年龄小，中位年龄39岁。初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润，有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累，类风湿关节炎罕见。
== T慢性淋巴细胞白血病的并发症==
反复感染发热；肝脾肿大；骨髓纤维化是LGLL最常见的合并症。
== 实验室检查==
1.外周血 可有[[贫血]],[[血小板]]减少。中性粒细胞减少,绝对值常＜0.5×109/L,淋巴细胞绝对值增高,LGL明显增高。
2.骨髓象 示髓系细胞[[成熟]]障碍，LGL浸润,[[浆细胞]]可增高。
3.[[酸性磷酸酶]]（ACP）染色 [[强阳]]性,非[[特异性]]酯酶（ANAE）染[[色弱]]阳性或阴性。
4.[[类风湿因子]] 60%阳性,80%[[抗核抗体]]阳性,41%可有抗中性粒细胞[[抗体]]和[[抗血小板抗体]],常有单克隆高丙[[球蛋白]]血症。[[细胞免疫]]缺陷,NK细胞减少,活性降低。
5.[[Coombs试验]]阳性,T-LGLL约占50%。
== 辅助检查==
1.骨髓[[活检]] 常发现[[B淋巴细胞]][[结节]]和弥漫[[分布]]的LGL。粒细胞成熟停滞和PRCA亦可见到。
2.淋巴结、脾脏活检 主要发现红髓和脾结节的白血病浸润,浆细胞增多,显著的生发中心。
3.根据临床表现、症状和体征选择[[X线]]、[[B超]]、[[心电图检查]]。
== 诊断==
1.临床表现有反复感染，脾脏轻度肿大，无[[皮肤]]损害。
2.血象细胞计数中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巨细胞数＞5×109/L，其中LGL占50%～90%，持续3个月。
3.骨髓象可[[见红]]系细胞增生低下，髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。
4.[[免疫]]表型为CD3 、CD8 、CD16 、TCRαβ 、GD4- 、CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。
== 鉴别诊断==
慢性或[[周期]]性中性粒细胞减少患者或PRCA、类风湿因子阳性伴LGL增多的患者应考虑T-LGLL的可能。[[巨细胞病毒]]和HIV病毒感染可导致轻微的LGL细胞增多。有些患者CD3-的LGL细胞增多，但缺乏：NK-LGLL的临床表现、呈慢[[性病]]程，细胞遗传学研究可证明其LGL为多克隆增生。
== T慢性淋巴细胞白血病的治疗==
治疗方法
（1）[[糖皮质激素]]治疗，可改善症状。
（2）[[甲氨蝶呤]]10mg/周，有效率可达60%。
（3）中性粒细胞减少伴反复感染者，可用[[环孢素]]（[[环孢素A]] ）12mg/（kg·d）, 皮下注射；[[非格司亭]]（[[G-CSF]]） 75μg皮下注射，1次/d；[[莫拉司亭]]（[[GM-CSF]]） 75μg皮下注射，1次/d；莫拉司亭（GM-CSF ）75μg皮下注射，1次/d。
（4）伴有[[输血]]依赖的贫血或[[纯红再障]]者，用环孢素（环孢素A） 12mg/（kg·d）1个月，待[[血红蛋白]]逐渐上升，淋巴细胞下降，以150mg，2次/d 维持。
（5）[[脾大]]伴有[[免疫性]]血小板减少，[[紫癜]]、[[溶血性贫血]]，可行脾切除。
（6）嘌呤[[类似物]]，晚期病例可选用氟达拉宾，Z-CDA,DCT。
（7）T-LGLL的病程多较慢，中位生存期可达10年以上，大多数患者需要治疗，治疗指征和方法见表1。
疗效标准
（1）[[CR]]：无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞＜4×109/L,LGL绝对值＜2×109/L。
（2）PR：脾脏缩小＞50%,外周血ANC＞1.5×109/L或较前增加＞50%,淋巴细胞较前减少＞50%。
（3）[[稳定]]：症状及实验室检查无变化。
（4）恶化症状加重：脾脏增大＞50%,ALC增加＞50%。
== 预后==
T-LGLL治疗反应较好,中位生存期可达10年以上；NK-LGLL预后差,诊断后2个月内死亡。
== T慢性淋巴细胞白血病的预防==
增强[[体质]],加强锻炼,预防病毒感染。
== 相关药品==
甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭
== 相关检查==
浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[T慢性淋巴细胞白血病]]（Large granular lymphocytic leukemia，LGLL），1977年开始提出，是一种伴外周血大颗粒[[淋巴细胞]]增多的慢性[[中性粒细胞]]减少性临床[[综合征]]。1985年左右正式命名。其[[细胞遗传学]]为[[克隆]]性异常，确定了其[[恶性肿瘤]]的性质。常用名还有：[[Tγ淋巴细胞增殖性疾病]]、[[伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病]]、大颗粒淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性[[T淋巴细胞]][[白血病]]。
大颗粒淋巴细胞（LGL）占正常外周血单个核[[细胞]]的10%～15%，包括CD3- （[[NK细胞]]）和CD3 （[[T细胞]]）两个细胞群。因此，REAL[[分类]]将LGLL分为[[T-LGLL]]和[[NK-LGLL]]。T-LGLL为CD3 克隆增殖，T细胞[[受体]]重排研究可证明其单克隆性；NK-LGLL为CD3-克隆增殖，细胞遗传学[[检查]]可证明其克隆性。
T-LGLL常见于青年[[患者]]。 1/3的患者就诊时可无[[症状]]；初始症状包括反复[[细菌]][[感染]]（常与中性粒细胞减少有关），疲乏，20%～30%的患者可有夜间[[盗汗]]、[[体重]]下降。主要体征：20%～50%的患者有[[脾脏]]肿大，[[肝脏]]肿大占20%，[[淋巴结]]肿大、肺[[浸润]]少见。
NK-LGLL进展较快，发病年龄小，中位年龄39岁。初始症状主要是[[发热]]、夜间盗汗、体重下降等[[B细胞]]疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有[[骨髓]]浸润，有时可伴[[骨髓纤维化]]。有些患者可有胃[[肠道]]受累，[[类风湿关节炎]]罕见。
== 疾病名称==
T慢性淋巴细胞白血病
== 英文名称==
large granular lymphocytic leukemia
== T慢性淋巴细胞白血病的别名==
Tγ淋巴细胞增殖性疾病；大颗粒淋巴细胞白血病；伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病；[[大颗粒淋巴细胞性白血病]]
== 分类==
[[肿瘤]]科 > [[血液]][[系统]]疾病 > 白血病
血液科 > [[白细胞]]疾病 > 白血病
== ICD号==
C91.7
== 流行病学==
CD3 LGLL约占LGLL的85%，常见于老年患者，中位发病年龄60（4～88）岁，仅10%的患者年龄在40岁以下，[[儿童]]病例罕见；无性别差异。NK-LGLL发病年龄小，中位年龄39岁。
== 病因==
T-LGLL的[[病因]]不详，可能与HTLV1/Ⅱ样[[反转录病毒]]有关。NL-LGLL与[[EB病毒感染]]有关。
== 发病机制==
LGL的克隆性增殖[[需要]]几个步骤：[[抗原]]应答[[反应]]、特异[[淋巴因子]]（如IL-12、IL-15等）的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关，并曾[[分离]]出HTLV-Ⅰ型[[病毒]]；HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px[[基因]]区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的[[发生]]有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上；采用不同的[[方法]]可[[检测]]到[[EB病毒]]的RNA或核抗原。
== T慢性淋巴细胞白血病的临床表现==
T-LGLL约占LGLL的85%，常见于青年患者。 1/3的患者就诊时可无症状；初始症状包括反复细菌感染（常与中性粒细胞减少有关），疲乏，20%～30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征：20%～50%的患者有脾脏肿大，肝脏肿大占20%，淋巴结肿大、肺浸润少见。
NK-LGLL进展较快，发病年龄小，中位年龄39岁。初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大。大多数患者有骨髓浸润，有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累，类风湿关节炎罕见。
== T慢性淋巴细胞白血病的并发症==
反复感染发热；肝脾肿大；骨髓纤维化是LGLL最常见的合并症。
== 实验室检查==
1.外周血 可有[[贫血]],[[血小板]]减少。中性粒细胞减少,绝对值常＜0.5×109/L,淋巴细胞绝对值增高,LGL明显增高。
2.骨髓象 示髓系细胞[[成熟]]障碍，LGL浸润,[[浆细胞]]可增高。
3.[[酸性磷酸酶]]（ACP）染色 [[强阳]]性,非[[特异性]]酯酶（ANAE）染[[色弱]]阳性或阴性。
4.[[类风湿因子]] 60%阳性,80%[[抗核抗体]]阳性,41%可有抗中性粒细胞[[抗体]]和[[抗血小板抗体]],常有单克隆高丙[[球蛋白]]血症。[[细胞免疫]]缺陷,NK细胞减少,活性降低。
5.[[Coombs试验]]阳性,T-LGLL约占50%。
== 辅助检查==
1.骨髓[[活检]] 常发现[[B淋巴细胞]][[结节]]和弥漫[[分布]]的LGL。粒细胞成熟停滞和PRCA亦可见到。
2.淋巴结、脾脏活检 主要发现红髓和脾结节的白血病浸润,浆细胞增多,显著的生发中心。
3.根据临床表现、症状和体征选择[[X线]]、[[B超]]、[[心电图检查]]。
== 诊断==
1.临床表现有反复感染，脾脏轻度肿大，无[[皮肤]]损害。
2.血象细胞计数中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巨细胞数＞5×109/L，其中LGL占50%～90%，持续3个月。
3.骨髓象可[[见红]]系细胞增生低下，髓系细胞或热障碍LGL呈间质性浸润。
4.[[免疫]]表型为CD3 、CD8 、CD16 、TCRαβ 、GD4- 、CD5- 、CD7- 、CD25- 、CD56- 。
== 鉴别诊断==
慢性或[[周期]]性中性粒细胞减少患者或PRCA、类风湿因子阳性伴LGL增多的患者应考虑T-LGLL的可能。[[巨细胞病毒]]和HIV病毒感染可导致轻微的LGL细胞增多。有些患者CD3-的LGL细胞增多，但缺乏：NK-LGLL的临床表现、呈慢[[性病]]程，细胞遗传学研究可证明其LGL为多克隆增生。
== T慢性淋巴细胞白血病的治疗==
治疗方法
（1）[[糖皮质激素]]治疗，可改善症状。
（2）[[甲氨蝶呤]]10mg/周，有效率可达60%。
（3）中性粒细胞减少伴反复感染者，可用[[环孢素]]（[[环孢素A]] ）12mg/（kg·d）, 皮下注射；[[非格司亭]]（[[G-CSF]]） 75μg皮下注射，1次/d；[[莫拉司亭]]（[[GM-CSF]]） 75μg皮下注射，1次/d；莫拉司亭（GM-CSF ）75μg皮下注射，1次/d。
（4）伴有[[输血]]依赖的贫血或[[纯红再障]]者，用环孢素（环孢素A） 12mg/（kg·d）1个月，待[[血红蛋白]]逐渐上升，淋巴细胞下降，以150mg，2次/d 维持。
（5）[[脾大]]伴有[[免疫性]]血小板减少，[[紫癜]]、[[溶血性贫血]]，可行脾切除。
（6）嘌呤[[类似物]]，晚期病例可选用氟达拉宾，Z-CDA,DCT。
（7）T-LGLL的病程多较慢，中位生存期可达10年以上，大多数患者需要治疗，治疗指征和方法见表1。
疗效标准
（1）[[CR]]：无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞＜4×109/L,LGL绝对值＜2×109/L。
（2）PR：脾脏缩小＞50%,外周血ANC＞1.5×109/L或较前增加＞50%,淋巴细胞较前减少＞50%。
（3）[[稳定]]：症状及实验室检查无变化。
（4）恶化症状加重：脾脏增大＞50%,ALC增加＞50%。
== 预后==
T-LGLL治疗反应较好,中位生存期可达10年以上；NK-LGLL预后差,诊断后2个月内死亡。
== T慢性淋巴细胞白血病的预防==
增强[[体质]],加强锻炼,预防病毒感染。
== 相关药品==
甲氨蝶呤、环孢素、莫拉司亭
== 相关检查==
浆细胞、类风湿因子、抗血小板抗体、血红蛋白
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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