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== 概述==
卡普兰（Caplan）[[综合征]]，又有[[类风湿尘肺综合征]]、[[类风湿关节炎-尘肺综合征]]、[[硅沉着病关节炎]]等之称。
1953年，英国的Caplan发现[[尘肺]]煤矿工人合并有[[类风湿关节炎]]者可有[[特异性]][[肺阴]]影，后人将该病称为[[卡普兰氏综合征]]。以后又相继证实[[吸入]]游离硅酸、硅酸盐、铁、铝等其他无机[[粉尘]]也可产生本综合征。目前将硅沉着病合并类风湿关节炎，肺部又出现特征性阴影者，均称为卡普兰氏综合征。
卡普兰氏综合征表现为[[呼吸系统]]有[[咳嗽]]、咳黑色或褐色痰、[[咯血]]、不同程度[[呼吸困难]]、[[胸痛]]。骨[[关节]]在肺部病理变化之前或之后，可出现游走性关节肿胀及[[疼痛]]或者其他类风湿关节炎的[[症状]]及体征。有的卡普兰氏综合征病例关节症状也可不明显。可并发咯血、呼吸困难、胸痛、[[肺动脉高压]]、右室肥大及右[[心衰]]竭等。
卡普兰氏综合征要同时治疗硅沉着病和关节症状，对类[[风湿]][[肺损]]害可应用[[激素]]、[[免疫抑制剂]]、[[氯喹]]等，对症处理及[[控制]][[继发性]][[感染]]。与类风湿关节炎[[相似]]，本综合征有的病例肺部病变可自行缓解，但也有的伴随终身。
== 疾病名称==
卡普兰氏综合征
== 英文名称==
Caplan syndrome
== 卡普兰氏综合征的别名==
硅沉着病关节炎；卡普兰综合征；[[卡普兰综合症]]；类风湿尘肺综合征；类风湿关节炎-尘肺综合征；[[类风湿关节炎-肺尘沉着症候群]]
== 分类==
风湿科 > 关节滑膜炎及其周围[[组织]]病 > 类风湿关节病
== ICD号==
M05.1
== 流行病学==
1953年，英国的Caplan发现尘肺煤矿工人合并有类风湿关节炎。Miall（1955）对15岁以上男性进行[[流行病学]]调查，结果发现[[遗传]][[素质]]对类风湿关节炎和卡普兰氏综合征的致病起重要[[作用]]。Walker（1966）在12年间报告的28例病人，考虑尘肺对形成类风湿关节的肺[[结节]]有某种[[促进作用]]。其发病情况及流行病学特征还不很清楚。
== 卡普兰氏综合征的病因==
目前尚不十分明确。考虑与下列因素有关：
1.[[免疫]]异常：不合并硅沉着病的类风湿关节炎者很少出现肺结节。根据Walker（1966）在12年间报道的28例病人考虑，尘肺对形成类风湿关节的肺结节有某种促进作用。
2.遗传因素：Miall（1955）对15岁以上男性进行流行病学调查，结果发现遗传素质对类风湿关节炎和卡普兰氏综合征的致病起重要作用。
== 发病机制==
1.在肺内沉积的硅酸可长时[[间使]][[抗体]]致敏，从而导致一种[[佐剂]]疾病（adjuvant disease）。粉尘可促进免疫[[反应]]或者局限于肺内而引起类风湿关节炎肺损害，因此可以认为硅沉着病佐剂病是由于免疫异常引起的，可能是被尘埃[[损伤]]的巨噬[[细胞]]释放[[抗原]]物质引起的肺部类[[风湿病]]变与类风湿关节炎合并存在。
2.近年来由于免疫[[遗传学]]的发展，[[人类白细胞抗原]]（[[HLA]]）与疾病易感性的[[相关]]作用受到重视。据Wagner等（1979）报告，[[类风湿因子]]（RF）阳性的卡普兰氏综合征，其HLA-BW45阳性率明显高于对照组，而RF阴性的卡普兰氏综合征HLA-BW45阴性。
3.病理：在[[显微镜]]下可见肺部病变中心部由[[坏死]]的[[胶原纤维]]和粉尘组成，
从中心向外有巨噬细胞及多核[[白细胞]]构成的[[活动]]性[[炎症]]层，[[成纤维细胞]]的栅状层，多量[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]]构成的[[浸润]]层和[[结缔组织]]层。另外还有[[闭塞性动脉内膜炎]]，管腔内有许多淋巴细胞、浆细胞及吞噬粉尘[[崩解]]的巨噬细胞，肉眼可见有黑色同心环。圆形的肺损害偶可[[发生]]钙化或空洞。从病理上，卡普兰氏综合征与硅沉着病所致的进行性大块[[纤维]]化的鉴别在于，后者无活动性炎症层及类风湿性[[动脉]]内膜炎。与硅沉着病[[结核]]的鉴别在于，前者有活动性炎症层和成纤维细胞栅状层,但在活动性炎症层中查不出结核菌。
卡普兰氏综合征的肺损害除粉尘沉积外，尚有与类风湿皮下结节相似的肺内小结节。
== 卡普兰氏综合征的临床表现==
1.呼吸系统有咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血、不同程度呼吸困难、胸痛。
2.骨关节在肺部病理变化之前或之后，可出现游走性关节肿胀及疼痛或者其他类风湿关节炎的症状及体征。有的病例关节症状也可不明显。
== 卡普兰氏综合征的并发症==
卡普兰氏综合征可并发咯血、呼吸困难、胸痛、肺动脉高压、右室肥大及右心衰竭等。
== 实验室检查==
[[免疫学]][[检查]]65%的病例类风湿因子阳性。[[血清白蛋白]]降低，α2及[[γ球蛋白]]升高，β-[[球蛋白]]随病情发展而升高，[[IgG]]、[[IgM]]升高。
== 辅助检查==
胸部[[X线]]检查有特征性阴影，其病灶可单发，也可多发，为圆形或椭圆形[[致密]]影，边缘较清楚，[[大小]]不等，直径为0.5～1.5cm，偶见3～5cm者，常在中下肺野的[[中外]]带。多发[[性病]]灶颇似[[转移瘤]]，但中央坏死形成薄壁的空洞，其内一般无液平，少数可有钙化。
== 卡普兰氏综合征的诊断==
诊断根据病人的职业，有粉尘接触史，呼吸系统表现如呼吸困难，特性X线改变，关节症状及类风湿因子阳性等，可以明确诊断。
== 鉴别诊断==
卡普兰氏综合征主要应与硅沉着病进行性大块纤维化（PMF）鉴别，两者胸部X线表现不同（表1）。
另外，卡普兰氏综合征应[[注意]]与[[肺结核]]鉴别，但尘肺也可合并肺结核。这种病人结核感染的症状如[[发热]]、[[消瘦]]和咯血等可不明显，应注意在[[痰中]]查找结核菌。
== 卡普兰氏综合征的治疗==
1.要同时治疗硅沉着病和关节症状。
2.对类风湿肺损害可应用激素、免疫抑制剂、氯喹等。
3.对症处理及控制继发性感染。
== 预后==
卡普兰氏综合征与类风湿关节炎相似，且有的病例肺部病变可自行缓解，但也有的伴随终身。
== 卡普兰氏综合征的预防==
一级预防
（1）做好劳动防护。避免粉尘，[[风寒湿]]邪等不良因素的侵袭。
（2）加强身体锻炼，加强[[营养]]，生活规律，心情舒畅，提高[[自身免疫]][[功能]]。
（3）由于许多卡普兰氏综合征病人的发病与[[细菌]]或[[病毒]]的感染有一定关系，因此及时而有效地控制感染是预防[[RA]]的重要手段。
二级预防
目前尚无根治措施，治疗的原则是在[[药物]]控制疼痛的情况下，对关节进行有计划的功能锻炼，防止关节[[畸形]]和[[肌肉]][[萎缩]]。免疫抑制剂和手术治疗对某些病人也产生一定效果。 （1）药物治疗
对[[类风湿性关节炎]]（RA）的药物治疗应实行个体化方针，根据不同病人的不同病情、功能状况和预后实行不同的治疗方案，并强调早期使用二线药。常用药物有[[抗生素]]、免疫抑制剂、消炎[[镇痛药]]及相应[[中药]]等。 （2）运动疗法
是RA预防性干预的一个重要组成部分，[[运动疗法]]对RA[[患者]]的益处有：增加体力、提高局部肌肉耐力、增加或维持关节运动度、增加有氧活动[[能力]]、改善活动功能状况、减少病变活动程度、减少疼痛程度、改善[[情绪]]、改善[[睡眠]]、减重。RA运动疗法的[[处方]]要因人而异，分级进行，不能千篇一律，详见表2。
（3）物理疗法
一般用表浅热（热敷、[[湿热]]敷、蜡疗、38～40℃[[热水]]局部浸浴、中药热洗、热敷），每次20min左右。如果RA合并有末梢[[神经]]受累或肌肉[[筋膜]]痛，可用经皮电神经[[刺激]]法止痛。 （4）中医传统疗法 ①针灸
有报道[[针刺疗法]]能使RA患者疼痛减轻，[[血沉]]降低，并有助于功能好转恢复工作，但亦有无效病例，一些学者建议难治性RA而以前又未接受过[[针灸]]治疗者，应到有专业资格的针灸师处试行治疗； ②推拿
[[穴位]][[推拿]]作为镇痛、降低肌肉紧张度的辅助疗法，在临床上颇为常用； ③气功
[[练习]][[放松功]]，并加用良性的[[自我暗示]]减痛及恢复健康，对身心松弛、缓解疼痛症状、改善[[自我]][[感觉]]，以及节省[[能量]]消耗、培[[补元]]气、增强[[体质]]有一定的效果； ④太极拳
用简化[[太极拳]]，甚至只用其中个别简易动作进行练习，练习时注意不仅是练身，更要强调练心，以利于放松和练就宁静心态及修养，以[[精神]]上的[[健康促进]]全身的健康。 （5）松弛疗法及心理卫生
身心放松有助于减轻疼痛的自我感觉和反应，研究证明，使用中国式放松功治疗，或用肌电[[生物反馈]]引导肌肉放松和精神放松，均可减轻疼痛。近年来有报道说，RA患者欣赏松弛性乐曲后，其关节痛阈增高，疼痛可以减轻。如果RA患者疼痛或病情反复而影响精神和[[心理状态]]，产生抑郁、[[焦虑]]等表现时，宜通过[[心理]]辅导，进行“认知——[[行为]]”治疗，能减轻疼痛的自我感觉，改变对疼痛的感受，提高其对身体和健康自我感觉的良好程度。
（6）手术治疗
①滑膜切除术。
②[[关节清理术]]。 三级预防
功能状况列入3、4级的RA患者，需采取[[矫形器]]和辅助器具配合治疗，或采用矫形手术以改善关节畸形。对于[[后期]]严重的关节破坏及关节功能障碍者，病情[[稳定]]后，可选择性地采用[[人工关节置换术]]来[[重建]]关节功能。
== 相关药品==
[[胶原]]、氯喹、氧
== 相关检查==
浆细胞、类风湿因子、血清白蛋白
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
卡普兰（Caplan）[[综合征]]，又有[[类风湿尘肺综合征]]、[[类风湿关节炎-尘肺综合征]]、[[硅沉着病关节炎]]等之称。
1953年，英国的Caplan发现[[尘肺]]煤矿工人合并有[[类风湿关节炎]]者可有[[特异性]][[肺阴]]影，后人将该病称为[[卡普兰氏综合征]]。以后又相继证实[[吸入]]游离硅酸、硅酸盐、铁、铝等其他无机[[粉尘]]也可产生本综合征。目前将硅沉着病合并类风湿关节炎，肺部又出现特征性阴影者，均称为卡普兰氏综合征。
卡普兰氏综合征表现为[[呼吸系统]]有[[咳嗽]]、咳黑色或褐色痰、[[咯血]]、不同程度[[呼吸困难]]、[[胸痛]]。骨[[关节]]在肺部病理变化之前或之后，可出现游走性关节肿胀及[[疼痛]]或者其他类风湿关节炎的[[症状]]及体征。有的卡普兰氏综合征病例关节症状也可不明显。可并发咯血、呼吸困难、胸痛、[[肺动脉高压]]、右室肥大及右[[心衰]]竭等。
卡普兰氏综合征要同时治疗硅沉着病和关节症状，对类[[风湿]][[肺损]]害可应用[[激素]]、[[免疫抑制剂]]、[[氯喹]]等，对症处理及[[控制]][[继发性]][[感染]]。与类风湿关节炎[[相似]]，本综合征有的病例肺部病变可自行缓解，但也有的伴随终身。
== 疾病名称==
卡普兰氏综合征
== 英文名称==
Caplan syndrome
== 卡普兰氏综合征的别名==
硅沉着病关节炎；卡普兰综合征；[[卡普兰综合症]]；类风湿尘肺综合征；类风湿关节炎-尘肺综合征；[[类风湿关节炎-肺尘沉着症候群]]
== 分类==
风湿科 > 关节滑膜炎及其周围[[组织]]病 > 类风湿关节病
== ICD号==
M05.1
== 流行病学==
1953年，英国的Caplan发现尘肺煤矿工人合并有类风湿关节炎。Miall（1955）对15岁以上男性进行[[流行病学]]调查，结果发现[[遗传]][[素质]]对类风湿关节炎和卡普兰氏综合征的致病起重要[[作用]]。Walker（1966）在12年间报告的28例病人，考虑尘肺对形成类风湿关节的肺[[结节]]有某种[[促进作用]]。其发病情况及流行病学特征还不很清楚。
== 卡普兰氏综合征的病因==
目前尚不十分明确。考虑与下列因素有关：
1.[[免疫]]异常：不合并硅沉着病的类风湿关节炎者很少出现肺结节。根据Walker（1966）在12年间报道的28例病人考虑，尘肺对形成类风湿关节的肺结节有某种促进作用。
2.遗传因素：Miall（1955）对15岁以上男性进行流行病学调查，结果发现遗传素质对类风湿关节炎和卡普兰氏综合征的致病起重要作用。
== 发病机制==
1.在肺内沉积的硅酸可长时[[间使]][[抗体]]致敏，从而导致一种[[佐剂]]疾病（adjuvant disease）。粉尘可促进免疫[[反应]]或者局限于肺内而引起类风湿关节炎肺损害，因此可以认为硅沉着病佐剂病是由于免疫异常引起的，可能是被尘埃[[损伤]]的巨噬[[细胞]]释放[[抗原]]物质引起的肺部类[[风湿病]]变与类风湿关节炎合并存在。
2.近年来由于免疫[[遗传学]]的发展，[[人类白细胞抗原]]（[[HLA]]）与疾病易感性的[[相关]]作用受到重视。据Wagner等（1979）报告，[[类风湿因子]]（RF）阳性的卡普兰氏综合征，其HLA-BW45阳性率明显高于对照组，而RF阴性的卡普兰氏综合征HLA-BW45阴性。
3.病理：在[[显微镜]]下可见肺部病变中心部由[[坏死]]的[[胶原纤维]]和粉尘组成，
从中心向外有巨噬细胞及多核[[白细胞]]构成的[[活动]]性[[炎症]]层，[[成纤维细胞]]的栅状层，多量[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]]构成的[[浸润]]层和[[结缔组织]]层。另外还有[[闭塞性动脉内膜炎]]，管腔内有许多淋巴细胞、浆细胞及吞噬粉尘[[崩解]]的巨噬细胞，肉眼可见有黑色同心环。圆形的肺损害偶可[[发生]]钙化或空洞。从病理上，卡普兰氏综合征与硅沉着病所致的进行性大块[[纤维]]化的鉴别在于，后者无活动性炎症层及类风湿性[[动脉]]内膜炎。与硅沉着病[[结核]]的鉴别在于，前者有活动性炎症层和成纤维细胞栅状层,但在活动性炎症层中查不出结核菌。
卡普兰氏综合征的肺损害除粉尘沉积外，尚有与类风湿皮下结节相似的肺内小结节。
== 卡普兰氏综合征的临床表现==
1.呼吸系统有咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血、不同程度呼吸困难、胸痛。
2.骨关节在肺部病理变化之前或之后，可出现游走性关节肿胀及疼痛或者其他类风湿关节炎的症状及体征。有的病例关节症状也可不明显。
== 卡普兰氏综合征的并发症==
卡普兰氏综合征可并发咯血、呼吸困难、胸痛、肺动脉高压、右室肥大及右心衰竭等。
== 实验室检查==
[[免疫学]][[检查]]65%的病例类风湿因子阳性。[[血清白蛋白]]降低，α2及[[γ球蛋白]]升高，β-[[球蛋白]]随病情发展而升高，[[IgG]]、[[IgM]]升高。
== 辅助检查==
胸部[[X线]]检查有特征性阴影，其病灶可单发，也可多发，为圆形或椭圆形[[致密]]影，边缘较清楚，[[大小]]不等，直径为0.5～1.5cm，偶见3～5cm者，常在中下肺野的[[中外]]带。多发[[性病]]灶颇似[[转移瘤]]，但中央坏死形成薄壁的空洞，其内一般无液平，少数可有钙化。
== 卡普兰氏综合征的诊断==
诊断根据病人的职业，有粉尘接触史，呼吸系统表现如呼吸困难，特性X线改变，关节症状及类风湿因子阳性等，可以明确诊断。
== 鉴别诊断==
卡普兰氏综合征主要应与硅沉着病进行性大块纤维化（PMF）鉴别，两者胸部X线表现不同（表1）。
另外，卡普兰氏综合征应[[注意]]与[[肺结核]]鉴别，但尘肺也可合并肺结核。这种病人结核感染的症状如[[发热]]、[[消瘦]]和咯血等可不明显，应注意在[[痰中]]查找结核菌。
== 卡普兰氏综合征的治疗==
1.要同时治疗硅沉着病和关节症状。
2.对类风湿肺损害可应用激素、免疫抑制剂、氯喹等。
3.对症处理及控制继发性感染。
== 预后==
卡普兰氏综合征与类风湿关节炎相似，且有的病例肺部病变可自行缓解，但也有的伴随终身。
== 卡普兰氏综合征的预防==
一级预防
（1）做好劳动防护。避免粉尘，[[风寒湿]]邪等不良因素的侵袭。
（2）加强身体锻炼，加强[[营养]]，生活规律，心情舒畅，提高[[自身免疫]][[功能]]。
（3）由于许多卡普兰氏综合征病人的发病与[[细菌]]或[[病毒]]的感染有一定关系，因此及时而有效地控制感染是预防[[RA]]的重要手段。
二级预防
目前尚无根治措施，治疗的原则是在[[药物]]控制疼痛的情况下，对关节进行有计划的功能锻炼，防止关节[[畸形]]和[[肌肉]][[萎缩]]。免疫抑制剂和手术治疗对某些病人也产生一定效果。 （1）药物治疗
对[[类风湿性关节炎]]（RA）的药物治疗应实行个体化方针，根据不同病人的不同病情、功能状况和预后实行不同的治疗方案，并强调早期使用二线药。常用药物有[[抗生素]]、免疫抑制剂、消炎[[镇痛药]]及相应[[中药]]等。 （2）运动疗法
是RA预防性干预的一个重要组成部分，[[运动疗法]]对RA[[患者]]的益处有：增加体力、提高局部肌肉耐力、增加或维持关节运动度、增加有氧活动[[能力]]、改善活动功能状况、减少病变活动程度、减少疼痛程度、改善[[情绪]]、改善[[睡眠]]、减重。RA运动疗法的[[处方]]要因人而异，分级进行，不能千篇一律，详见表2。
（3）物理疗法
一般用表浅热（热敷、[[湿热]]敷、蜡疗、38～40℃[[热水]]局部浸浴、中药热洗、热敷），每次20min左右。如果RA合并有末梢[[神经]]受累或肌肉[[筋膜]]痛，可用经皮电神经[[刺激]]法止痛。 （4）中医传统疗法 ①针灸
有报道[[针刺疗法]]能使RA患者疼痛减轻，[[血沉]]降低，并有助于功能好转恢复工作，但亦有无效病例，一些学者建议难治性RA而以前又未接受过[[针灸]]治疗者，应到有专业资格的针灸师处试行治疗； ②推拿
[[穴位]][[推拿]]作为镇痛、降低肌肉紧张度的辅助疗法，在临床上颇为常用； ③气功
[[练习]][[放松功]]，并加用良性的[[自我暗示]]减痛及恢复健康，对身心松弛、缓解疼痛症状、改善[[自我]][[感觉]]，以及节省[[能量]]消耗、培[[补元]]气、增强[[体质]]有一定的效果； ④太极拳
用简化[[太极拳]]，甚至只用其中个别简易动作进行练习，练习时注意不仅是练身，更要强调练心，以利于放松和练就宁静心态及修养，以[[精神]]上的[[健康促进]]全身的健康。 （5）松弛疗法及心理卫生
身心放松有助于减轻疼痛的自我感觉和反应，研究证明，使用中国式放松功治疗，或用肌电[[生物反馈]]引导肌肉放松和精神放松，均可减轻疼痛。近年来有报道说，RA患者欣赏松弛性乐曲后，其关节痛阈增高，疼痛可以减轻。如果RA患者疼痛或病情反复而影响精神和[[心理状态]]，产生抑郁、[[焦虑]]等表现时，宜通过[[心理]]辅导，进行“认知——[[行为]]”治疗，能减轻疼痛的自我感觉，改变对疼痛的感受，提高其对身体和健康自我感觉的良好程度。
（6）手术治疗
①滑膜切除术。
②[[关节清理术]]。 三级预防
功能状况列入3、4级的RA患者，需采取[[矫形器]]和辅助器具配合治疗，或采用矫形手术以改善关节畸形。对于[[后期]]严重的关节破坏及关节功能障碍者，病情[[稳定]]后，可选择性地采用[[人工关节置换术]]来[[重建]]关节功能。
== 相关药品==
[[胶原]]、氯喹、氧
== 相关检查==
浆细胞、类风湿因子、血清白蛋白
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
