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== 概述==
[[Kleine-Leine综合征]]又称发作性嗜睡强食综合征（KLS），是一种罕见的[[综合征]]。
1925年Kleine报道一组病例，病人均为青年男性，这些人在发病时，除了吃饭和[[大小]]便时清醒外，其他时间都始终处于[[睡眠]]状态。病人在睡眠时也能被唤醒，也可以自己起来解大小便，但是醒来以后，马上就得吃饭，而且吃饭时，食量大得惊人，一天一个人少则吃2～3斤，多则5～6斤食物。问到为什么要吃这么多时，病人会不假思索地回答：“饿得难受。”如果不给东西吃，就大吵大闹，甚至大骂不止。1936年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿，所以Levin又把此病称之为[[周期性嗜睡-病理性饥饿症候群]]。1924年Gritchley和Hoffman也报告了2例，并把此病定名为Kleine-Levin综合征，又称[[嗜睡-贪食综合征]]。我国近几年也有此病的报告。
Kleine-Leine综合征[[发生]]于10～20 岁的青少年男性，偶可见于[[青春期]]女性和[[中年]]人。男女比例约为4∶1。以[[周期]]性、发作性[[嗜睡]]和食欲亢进为主要[[症状]]。嗜睡发作时可昏睡不醒，呼之能睁眼，但不能说话，对周围事物漠不关心，易被激惹。这种病多发生在青春期，青春期过后，发病有自限性倾向，多数病例随年龄的增长而[[自愈]]，所以本病预后一般良好。
== 疾病名称==
Kleine-Leine综合征
== 英文名称==
paroxysmal lethargic-limoseric syndrome
== Kleine-Leine综合征的别名==
发作性嗜睡强食综合征；[[发作性嗜睡强食综合症]]；嗜睡-贪食综合征；周期性嗜睡-病理性饥饿症候群
== 分类==
[[神经]]内科 > [[睡眠障碍]]
== ICD号==
G47.8
== 流行病学==
嗜睡强食综合征多发生于10～20岁的青少年男性，偶可见于青春期女性和中年人。男女比例约为4∶1。
== 病因==
Kleine-Leine综合征[[病因]]不清，一般认为系[[间脑]]病变，特别是[[丘脑]]下部病变所致。有人认为这是[[癔症]]的一种恶型，而不是什么[[独立]]的疾病；还有人认为，此病和[[感染]]有关，属于轻度脑炎；有的人根据病人[[脑电图]]异常，则认为是一种[[癫痫]]。
== 发病机制==
根据现代[[医学]]对神经[[生化]]、病理、生理的研究，目前认为嗜睡-贪食综合征是[[大脑边缘系]]统-[[下丘脑]]-[[脑干]][[网状结构]]机能受到感染，[[外伤]]以及有[[先天]]性缺陷之后，产生了轻度的潜在[[性病]]变，致使病人到了青春期后，由于机体[[内环境]]和[[内分泌系统]][[功能]]失调，而促发了本病的发生。
== Kleine-Leine综合征的临床表现==
Kleine-Leine综合征以周期性、发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状。嗜睡发作时可昏睡不醒，呼之能睁眼，但不能说话，对周围事物漠不关心，易被激惹。期间常有食欲亢进，可唤醒进食，进食后又睡，饮食量大增，并伴有[[体重]]的迅速增加（可达每天1～2kg），可伴有或不伴有[[精神]]症状，发作持续1天～2周后恢复，间歇期无异常。但可反复发作，间隔2～4个月不等。部分[[患者]]可有[[内分泌]]改变，或自主神经功能紊乱等。
[[体格检查]]无阳性体征，脑电图可正常，也可表现为中度异常，基[[本节]]律变慢为8～9次/s的α节律，双额区高幅θ波、单发γ波等。头颅的[[CT]]、[[MRI]]扫描及[[脑脊液检查]]均无异常。
== Kleine-Leine综合征的并发症==
[[肥胖]]及由此引起的[[代谢]]异常，可有内分泌改变，或自主神经功能紊乱等。
== 实验室检查==
1.多次小睡[[潜伏期]]试验（multiple sleep latency test，MSLT）。
2.多导睡眠图（PSG）[[检查]]。
3.EEG检查。
== 辅助检查==
在询问病史和重点[[神经系统]]查体基础上，其他必要的有选择性的辅助检查项目包括：
1.CT及MRI等检查。
2.[[血常规]]、血[[电解质]]、[[血糖]]、[[尿素氮]]。
3.[[心电图]]、腹部[[B超]]、胸透、[[甲状腺]]功能检查。
== 诊断==
根据典型的、周期性发作的嗜睡和食欲亢进，不难诊断。应[[注意]]与[[发作性睡病]]（narcolepsy）相鉴别，发作性睡病亦有发作性嗜睡，但无食欲亢进。且伴有猝倒、睡眠[[瘫痪]]、入睡[[幻觉]]等症状，MSLT显示有病理性REM睡眠。
== 鉴别诊断==
病人在发作期出现轻度脑电异常时，还需与癫痫、脑炎、脑[[肿瘤]]等鉴别。此外，在发作期也还[[需要]]与自发性[[低血糖]]，甲状腺功能低下，发作性睡病，周期性[[精神病]]等相鉴别。
== Kleine-Leine综合征的治疗==
由于病因不清，所以Kleine-Leine综合征的治疗以对症为主。
有的学者主张用[[哌甲酯]]（哌醋甲脂），10～40mg/次，分2次口服，发作停止后，逐渐减量、停用；也有人报告用[[苯丙胺]]、[[苯妥英]]（[[苯妥英钠]]）、[[苯巴比妥]]（[[鲁米那]]）、[[卡马西平]]（[[卡巴咪嗪]]）、[[碳酸锂]]、[[谷维素]]等治疗本病。
== 预后==
Kleine-Leine综合征多发生在青春期，青春期过后，发病有自限性倾向，多数病例随年龄的增长而自愈，所以本病预后一般良好。
== Kleine-Leine综合征的预防==
应避免从事高危险性的工作，如高空[[作业]]和驾驶等。不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐[[活动]]，如游泳、攀崖等。
早期诊断，早期治疗。
== 相关药品==
[[尿素]]、哌甲酯、苯丙胺、苯妥英钠、苯巴比妥、[[巴比妥]]、卡马西平、碳酸锂、谷维素
== 相关检查==
尿素氮
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[Kleine-Leine综合征]]又称发作性嗜睡强食综合征（KLS），是一种罕见的[[综合征]]。
1925年Kleine报道一组病例，病人均为青年男性，这些人在发病时，除了吃饭和[[大小]]便时清醒外，其他时间都始终处于[[睡眠]]状态。病人在睡眠时也能被唤醒，也可以自己起来解大小便，但是醒来以后，马上就得吃饭，而且吃饭时，食量大得惊人，一天一个人少则吃2～3斤，多则5～6斤食物。问到为什么要吃这么多时，病人会不假思索地回答：“饿得难受。”如果不给东西吃，就大吵大闹，甚至大骂不止。1936年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿，所以Levin又把此病称之为[[周期性嗜睡-病理性饥饿症候群]]。1924年Gritchley和Hoffman也报告了2例，并把此病定名为Kleine-Levin综合征，又称[[嗜睡-贪食综合征]]。我国近几年也有此病的报告。
Kleine-Leine综合征[[发生]]于10～20 岁的青少年男性，偶可见于[[青春期]]女性和[[中年]]人。男女比例约为4∶1。以[[周期]]性、发作性[[嗜睡]]和食欲亢进为主要[[症状]]。嗜睡发作时可昏睡不醒，呼之能睁眼，但不能说话，对周围事物漠不关心，易被激惹。这种病多发生在青春期，青春期过后，发病有自限性倾向，多数病例随年龄的增长而[[自愈]]，所以本病预后一般良好。
== 疾病名称==
Kleine-Leine综合征
== 英文名称==
paroxysmal lethargic-limoseric syndrome
== Kleine-Leine综合征的别名==
发作性嗜睡强食综合征；[[发作性嗜睡强食综合症]]；嗜睡-贪食综合征；周期性嗜睡-病理性饥饿症候群
== 分类==
[[神经]]内科 > [[睡眠障碍]]
== ICD号==
G47.8
== 流行病学==
嗜睡强食综合征多发生于10～20岁的青少年男性，偶可见于青春期女性和中年人。男女比例约为4∶1。
== 病因==
Kleine-Leine综合征[[病因]]不清，一般认为系[[间脑]]病变，特别是[[丘脑]]下部病变所致。有人认为这是[[癔症]]的一种恶型，而不是什么[[独立]]的疾病；还有人认为，此病和[[感染]]有关，属于轻度脑炎；有的人根据病人[[脑电图]]异常，则认为是一种[[癫痫]]。
== 发病机制==
根据现代[[医学]]对神经[[生化]]、病理、生理的研究，目前认为嗜睡-贪食综合征是[[大脑边缘系]]统-[[下丘脑]]-[[脑干]][[网状结构]]机能受到感染，[[外伤]]以及有[[先天]]性缺陷之后，产生了轻度的潜在[[性病]]变，致使病人到了青春期后，由于机体[[内环境]]和[[内分泌系统]][[功能]]失调，而促发了本病的发生。
== Kleine-Leine综合征的临床表现==
Kleine-Leine综合征以周期性、发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状。嗜睡发作时可昏睡不醒，呼之能睁眼，但不能说话，对周围事物漠不关心，易被激惹。期间常有食欲亢进，可唤醒进食，进食后又睡，饮食量大增，并伴有[[体重]]的迅速增加（可达每天1～2kg），可伴有或不伴有[[精神]]症状，发作持续1天～2周后恢复，间歇期无异常。但可反复发作，间隔2～4个月不等。部分[[患者]]可有[[内分泌]]改变，或自主神经功能紊乱等。
[[体格检查]]无阳性体征，脑电图可正常，也可表现为中度异常，基[[本节]]律变慢为8～9次/s的α节律，双额区高幅θ波、单发γ波等。头颅的[[CT]]、[[MRI]]扫描及[[脑脊液检查]]均无异常。
== Kleine-Leine综合征的并发症==
[[肥胖]]及由此引起的[[代谢]]异常，可有内分泌改变，或自主神经功能紊乱等。
== 实验室检查==
1.多次小睡[[潜伏期]]试验（multiple sleep latency test，MSLT）。
2.多导睡眠图（PSG）[[检查]]。
3.EEG检查。
== 辅助检查==
在询问病史和重点[[神经系统]]查体基础上，其他必要的有选择性的辅助检查项目包括：
1.CT及MRI等检查。
2.[[血常规]]、血[[电解质]]、[[血糖]]、[[尿素氮]]。
3.[[心电图]]、腹部[[B超]]、胸透、[[甲状腺]]功能检查。
== 诊断==
根据典型的、周期性发作的嗜睡和食欲亢进，不难诊断。应[[注意]]与[[发作性睡病]]（narcolepsy）相鉴别，发作性睡病亦有发作性嗜睡，但无食欲亢进。且伴有猝倒、睡眠[[瘫痪]]、入睡[[幻觉]]等症状，MSLT显示有病理性REM睡眠。
== 鉴别诊断==
病人在发作期出现轻度脑电异常时，还需与癫痫、脑炎、脑[[肿瘤]]等鉴别。此外，在发作期也还[[需要]]与自发性[[低血糖]]，甲状腺功能低下，发作性睡病，周期性[[精神病]]等相鉴别。
== Kleine-Leine综合征的治疗==
由于病因不清，所以Kleine-Leine综合征的治疗以对症为主。
有的学者主张用[[哌甲酯]]（哌醋甲脂），10～40mg/次，分2次口服，发作停止后，逐渐减量、停用；也有人报告用[[苯丙胺]]、[[苯妥英]]（[[苯妥英钠]]）、[[苯巴比妥]]（[[鲁米那]]）、[[卡马西平]]（[[卡巴咪嗪]]）、[[碳酸锂]]、[[谷维素]]等治疗本病。
== 预后==
Kleine-Leine综合征多发生在青春期，青春期过后，发病有自限性倾向，多数病例随年龄的增长而自愈，所以本病预后一般良好。
== Kleine-Leine综合征的预防==
应避免从事高危险性的工作，如高空[[作业]]和驾驶等。不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐[[活动]]，如游泳、攀崖等。
早期诊断，早期治疗。
== 相关药品==
[[尿素]]、哌甲酯、苯丙胺、苯妥英钠、苯巴比妥、[[巴比妥]]、卡马西平、碳酸锂、谷维素
== 相关检查==
尿素氮
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
